Universitatea de Medicin i Farmacie Victor Babe Timioara

Ion Dan Aurelian Neme Rzvan Gabriel Drgoi Roxana Ramona Onofrei

FIZIOTERAPIA N AFECIUNILE MUSCULOSCHELETALE

Note de curs pentru studenii anului III BFKT

Timioara 2008

BOALA ARTROZIC Boala artrozic este cea mai frecvent afeciune musculoscheletal ntlnit la indivizii peste 50 de ani, avnd un caracter degenerativ i afectnd att structurile articulare, ct i esuturile moi intra- i periarticulare. Boala artrozic reprezint o problem de sntate public prin prevalena n cretere, prin consecinele pe care le are asupra calitii vieii pacienilor, precum i prin impactul economic. Cel mai frecvent afectate sunt articulaiile diartrodiale, cu mobilitate mare - articulaia genunchiului, coxo-femural, articulaiile minii i ale coloanei vertebrale. Epidemiologie Prevalena bolii artrozice crete cu vrsta, fiind cel mai frecvent afectai indivizii peste 50-55 ani i sexul feminin. Etiopatogenie Etiologia bolii artrozice nu este complet cunoscut, fiind incriminai factori sistemici i locali (Tabel 1).

Tabel 1. Factorii implicai n etiologia multifactorial a bolii artrozice

Factori sistemici Factori locali factori genetici

o ereditatea o mutaii genice

vrsta sexul caracteristici rasiale densitatea mineral osoas terapie estrogenic factori nutriionali hipermobilitatea

suprasolicitri repetate obezitate traumatisme articulare anomalii de static i dezvoltare - congenitale sau post-

traumatice afectarea musculaturii periarticulare

n fucie de factorii implicai n etiologie, boala artrozic poate fi clasificat n: artroz primar - asociat cu factori genetici i vrst, i artroz secundar altor afeciuni - anatomice, traumatice, inflamatorii, infecioase, metabolice, endocrine,

neurologice sau articulare. Procesul artrozic const n degradarea progresiv a cartilajului i reacia osului subcondral, cu osteoscleroz subcondral i formare de osteofite prin hiperplazie osoas i neoformare de cartilaj, asociate cu un proces inflamator intermitent localizat la nivelul sinovialei articulare. Tabloul clinic Pentru o perioad lung de timp, boala artrozic este asimptomatic, iar debutul simptomatologiei este insidios. Principalele simptome, indiferent de localizarea procesului artrozic, sunt urmtoarele: durere articular - cu debut insidios, la nivelul uneia sau a mai multor articulaii. Caracteristicile durerii din boala

artrozic: o este de tip mecanic - apare i se intensific la efort, se amelioreaz n repaus, o n faze avansate, este prezent inclusiv n repaus i nocturn o este de intensitate variabil, o este meteodependent,

o nu este corelat cu modificrile radiologice; redoare articular - sub 30 minute; reducerea mobilitii - iniial cu scop antalgic, iar n faze avansate este consecina modificrilor patogenice ce au

loc la nivel articular. La examinarea pacientului artrozic, se pot constata urmtoarele: mrirea de volum a articulaiilor afectate, tumefacia prilor moi, noduli Bouchard, Heberden - n artroza minii, deformri articulare - n stadii avansate, sensibilitate la palpare, cracmente i crepitaii la mobilizarea articulaiilor, limitarea micrilor active i pasive, blocaj articular, hipotrofie, hipotonie muscular, instabilitate articular, modificri ale mersului. Teste diagnostice Investigaiile uilizate pentru diagnosticul bolii artrozice sunt urmtoarele: Examene de laborator:

o teste biologice de rutin - nemodificate, o teste specifice pentru diagnosticarea formelor speciale, o examenul lichidului sinovial, o determinarea markerilor metabolismului cartilajului;

Examenul radiologic (Fig 1, 2, 3) - poate evidenia: o ngustarea neuniform a spaiului articular, o scleroza osoas subcondral, o prezena osteofitelor, o chiste osoase subcondrale, o osteoporoz, o deformri articulare, o anchiloz;

Alte teste imagistice: o tomografie computerizat, o rezonan magnetic nuclear, o scintigrafie osoas.

Fig 1. Modificri radiologice de coxartroz (colecie personal)

Fig 2. Modificri radiologice de gonartroz (colecie personal)

Fog 3. Modificri radiologice de de spondiloz lombar (colecie personal) Forme clinice A. COXARTROZA Durerea articular este exacerbat de mers, urcatul i cobortul scrilor. Micrile active i pasive sunt limitate, cel mai precoce fiind afectat rotaia intern. Membrul afectat este n flexie, adducie i rotaie extern, iar n stadiile avansate acest membru poate fi scurtat prin bascularea n sus a bazinului, scolioz lombar i hiperlordoz secundar compensatorie. Teste pozitive n coxartroz:

semnul pantofului (Duverney) - pacientul nu poate realiza flexia-rotaia necesare sprijinirii piciorului de partea afectat pe coapsa opus pentru nclarea pantofului,

semnul cifrei 4 - pacientul n decubit dorsal, cu bazinul fixat, coapsa n abducie, genunchi flectat i clciul sprijinit pe genunchiul opus - se va msura distana dintre genunchiul flectat i planul patului, care n cazul prezenei modificrilor artrozice este mai mare de 20 cm (Stroescu, 1999)

Modificrile artrozice pot fi localizate polar superior (cel mai frecvent), medial sau concentric. Criteriile de diagnostic pozitiv al coxartrozei stabilite de Colegiul American de reumatologie (ACR) sunt urmtoarele: durere la nivelul articulaiei coxo-femurale

i cel puin 2 din urmtoarele criterii: o VSH < 20mm/1h o prezena osteofitelor (radiologic) o ngustarea spaiului articular (radiologic).

B. GONARTROZA Cei mai frecveni factori de risc ntlnii n etiologia gonartrozei sunt obezitatea, deviaiile axiale i traumatismele. Cel mai frecvent este afectat compartimentul medial i mai rar cel lateral. Articulaia femuro-patelar este i destul de frecvent afectat de procesul artrozic. Durerea este exacerbat de mers, urcatul i cobortul scrilor, sprijin unipodal. Examenul clinic evideniaz tumefiere, deformri articulare, limitarea progresiv a micrilor, cracmente i crepitaii, instabiliti articulare, hipotrofie muscular. Criteriile de diagnostic stabilite de ACR pentru gonartroz sunt reprezentate de: durere la nivelul articulaiei genunchiului cel puin unul din urmtoarele criterii:

o vrsta > 50 ani o redoare matinal < 30 minute o crepitaii

i prezena osteofitelor (radiologic). C. SPONDILOZA Sunt afectate de procesul artrozic articulaiile disco-vertebrale i interapofizare, cu lezri i hernieri ale discului intervertebral, dezvoltarea osteofitelor anterioare i posterioare, stenozri ale gurilor de conjugare i compresiuni nervoase, stenozri ale canalului spinal, alunecarea corpilor vertebrali. Durerea local poate fi nsoit de simptome de compresie a rdcinilor nervoase sau de compresie medular, contractura musculaturii paravertebrale. D. ARTROZA MINII Cel mai frecvent afectate sunt articulaiile interfalangiene distale, dar i proximale, precum i prima articulaie carpo-metacarpian (rizartroza sau artroza policelui). Clinic se evideniaz nodulii Bouchard (la nivelul articulaiilr interfalangiene proximale) i Heberden (la nivelul articulaiei interfalangiene distale) (Fig 4), deformri articulare, subluxaii (mai frecvent ale primului metacarpian).

Fig 4. Mn artrozic (colecie personal) Tratament Tratamentul bolii artrozice are ca scop:

Ameliorarea durerii, Reducerea infirmitii i mbuntirea funciei articulare prin reducerea durerii articulare,

mbuntirea gradului de mobilitate i for muscular (pentru preluarea de ctre musculatura tonifiat a forelor de pe suprafaa articular), normalizarea ADL

Protecia articulaiei bolnave de deteriorri n viitor, prin reducerea stressului articular, atenuarea forelor intraarticulare i mbuntirea performanelor biomecanice (adic msuri de igien articular)

Prevenirea incapacitii i handicapului prin creterea nivelului de activitate de activitate fizic i exerciii de kinetoterapie izometric i izotonic ntr-un program i la domiciliu

Tratament igieno-dietetic i masuri de igien articular:

o Educarea i autongrijirea pacientului, o Scdere n greutate pentru articulaiile portante: coloan lombar, old, genunchi o Protejarea articulaiilor afectate, cu evitarea suprancrcrii i suprasolicitrii articulaiilor

(mijloace ajuttoare pentru mers, respectiv mers sprijinit n crje, baston, cadru pentru descrcare articular)

o Evitarea ortostatismului i mersului prelungit, repaus fizic n decubit 30 minute la 3-4 ore de activitate n ortostatism

o nclminte comod, ortopedic o Ortezare articular (lombostat, genunchiere)

Tratament medicamentos:

o Analgetice - oral i local, o AINS - oral i local, o Corticoizi - intra-articular, o Hialuronat - intra-articular, o Condroprotectoare;

Tratament de recuperare - are ca obiective: o Combaterea durerii, o Meninerea/ creterea mobilitii articulaiilor afectate, o Creterea stabilitii articulare, o Creterea forei i rezistenei musculare, o Ameliorarea coordonrii, echilibrului i mersului;

Mijloace de terapie: Electroterapia:

n spondiloze: antalgic CDD miorelaxant CIF vasodilatator US, ULS n boala artrozic minii baie galvanic bicelular ULS subacval n coxartroz gonartroz antalgic + antiinflamator: Sonofrem, US, CIF

Kinetoterapia i masajul terapeutic: exerciii izometrice i izotonice de tonifiere a musculatorii paraarticulare, prin metode bine cuantificate i evaluare dup bilan articular, mecanoterapia, scripetoterapia, bicicleta, sistemul Guthrie - Smiths, cu benzi i arcuri elastice, hidrokinetoterapia

Termoterapia bi calde, mpachetri calde cu nmol terapeutic sau parafin fototerapia cu I.R endotermie profund Terapie ocupaional Tratament chirurgical - n cazul eecului terapiei conservatoare, corectarea deformaiilor preartrozice.

POLIARTRITA REUMATOID

Poliartrita reumatoid (PR) este o afeciune sistemic autoimun cu caracter inflamator i evoluie sever, progresiv agravant, genernd un handicap funcional, scderea calitii vieii i reducerea speranei de via. Epidemiologie Poliartrita reumatoid afecteaz aproximativ 1% din populaia general, cu un raport femei:brbai de 3:1, raport ce tinde s se egalizeze dup vrsta de 50 de ani. Este mai frecvent la indivizii cu vrsta ntre 40 i 60 de ani. Etiopatogenie Etiologia PR nu este complet cunoscut, considerndu-se a fi multifactorial: factori genetici - creeaz susceptibilitatea

o ereditatea - studii familiale, o complexul major de histocompatibilitate - HLA-DR4, HLA-DR1;

factori de mediu: o infecioi - virusul Epstein-Barr, parvovirusuri, retrovirusuri, bacterii, micobacterii, micoplasme;

autoimunitatea: o imunitatea celular - predomin limfocitele T CD4+, care iniiaz cascada imun, o citokine proinflamatorii i mediatori solubili - TNF-, IL-1, IL-6, IL-5, factori de cretere

celular, chemokine, metaloproteinaze, o incapacitatea citokinelor anti-inflamatorii (IL-4, IL-10, TGF-) i a altor factori supresivi

(antagonistul receptorului de IL-1) de a echilibra efectele citokinelor pro-inflamatorii, o autoanticorpi:

factorul reumatoid - anticorp de tip IgM ndreptat mpotriva poriunii Fc a unei imunoglobuline de tip IgG, prezent la aproximativ 75-80% din pacienii cu PR,

anticorpii anti-peptid ciclic citrulinat - autoanticorpi specifici PR, factor de diagnostic i prognostic.

Procesul patogenic al PR are la baz o sinovit infiltrativ-proliferativ (panus), proces iniiat de complexele imune i complement, perpetuat de citokine i realizat de metaloproteinaze, determinnd distrucii cartilaginoase, osoase i tendinoase. Tablou clinic Cel mai frecvent, debutul PR este insidios, cu simptome sistemice nespecifice i afectare articular n decursul a ctorva sptmni-luni. Debutul acut i cel subacut se caracterizeaz prin afectare articular n cteva zile. Afectarea articular PR se caracterizeaz prin prezena unei artrite inflamatorii, ce afecteaz articulaiile diartrodiale i cel mai frecvent articulaiile mici ale minii - articulaiile metacarpofalangiene (MCF), interfalangiene proximale (IFP) i radiocubitocarpiene (RCC), dar i de la nivelul piciorului. Articulaiile mari - genunchi, cot, old, umeri, temporo-mandibulare, coloana cervical - sunt mai tardiv afectate. Afectarea articular este n majoritatea cazurilor simetric, cu caracter aditiv. Principalele manifestri clinice ale afectrii musculo-scheletale sunt reprezentate de: durere articular de tip inflamator - prezent la micri pasive sau la palparea articulaiei (semn Gaensslen

pozitiv - durere la comprimatrea lateral a MCF, MTF), redoare articular matinal - cel puin 1 or, dar poate apare i dup perioade mai lungi de inactivitate, tumefacie (articular sau periarticular), cldur local, scderea forei musculare,

hipotrofia musculaturii din vecintatea articulaiilor afectate, afectarea forei de prehensiune, contracturi n flexie, deformri articulare (Fig 1-5):

o deviaie ulnar/ peronier a degetelor, o degete fusiforme - prin tumefierea articulaiilor IFP, o tergerea proeminenelor osoase date de capetele proximale ale metacarpienelor la strngerea

pumnului - datorat tumefierii MCF, o tumefieri ale MTF, perimaleolare, o durioane plantare, o degete n gt de lebd - rezultate prin flexia IFD i MCF i hiperextensia IFP, o degete n butonier - rezultate prin flexia IFP i hiperextensia IFD, o police n Z - rezulatt prin subluxaia palmar a primei falange i hiperextensia celei distale, o adducia primului metacarpian, flexia MCF, hiperextensia IF, o degete n ciocan - rezultate prin fixarea n flexie a IFP, o hallux valgus, o pierderea lordozei occipito-cervicale - n luxaia atlanto-axoidian,

tenosinovite - ale flexorilor i extensorilor degetelor, limitarea mobilitii articulare, tulburri de mers, compresia nervului median (sindromul de canal carpian), nervului ulnar, nervului tibial posterior, chiste (chistul popliteu Baker), dureri cervicale cu iradiere pe traiectele nervoase corespunztoare, dureri la masticaie i tilburri ale masticaiei - n afectarea articulaiilor temporo-mandibulare.

Fig 1. Mna reumatoid (colecie personal)

Fig 2. Mna reumatoid (colecie personal)

Fig 3. Mna reumatoid - deviaie ulnar a degetelor (colecie personal)

Fig 4. Picior reumatoid - stadii avansate (colecie personal)

Fig 5. Cot fixat n flexie la un pacient cu PR (colecie personal) Afectare extraarticular Manifestri sistemice nespecifice - astenie, fatigabilitate, inapeten, scdere ponderal, subfebriliti, depresie; Afectare cutanat

o noduli reumatoizi - localizai la nivelul suprafeelor de extensie i presiune, o eritem palmar, o fenomene Raynaud, o vasculite;

Afectare ocular o keratoconjunctivita sicca, o sclerit, episclerit, o scleromalacia perforans;

Afectare pulmonar

o pleurezie, o noduli pulmonari, o fibroz pulmonar interstiial, o broniolit, o obstrucii ale tractului respirator superior;

Afectare cardiac o pericardit, o miocardit, o endocardit o tulburri de ritm, o vasculite;

Afectare neurologic o compresii nervoase, o vasculite de vasa nervorum;

Amioloidoz secundar Sindrom Felty - asocierea Pr cu splenomegalia i neutropenia; Afectarea osoas

o osteopenie juxtaaarticular, o osteoporoz generalizat, o eroziuni subcondrale.

Teste diagnostice Examene de laborator

o sindrom inflamator - creterea reactanilor de faz acut, o anemie normocrom normocitar (frecvent), hemolitic autoimun (rar), o trombocitoz, o modificri imunologice

factor reumatoid prezent - 75% din cazuri, Ac anti peptid ciclic citrulinat,

Examenul lichidului sinovial - exudat cu celularitate bogat (75% polimorfonucleare), ragocite, factor reumatoid prezent, testul cheagului de mucin negativ,

Biopsie sinovial Teste imagistice:

o radiografii ale articulaiilor afectate (Fig 6-7) - evideniaz: tumefacia prilor moi periarticulare, ngustarea spaiilor articulare, osteopenie, osteoporoz juxtaarticular i generalizat, eroziuni marginale i centrale (geoge, microgeode), deformri articulare, anchiloze;

o rezonana magnetic nuclear, o ecografie articular, o osteodensitometrie.

Fig 6. Aspecte radiologice ale minii reumatoide (colecie personal)

Fig 7. Aspecte radiologice ale piciorului reumatoid (colecie personal) Diagnostic pozitiv Diagnosticul pozitiv al PR se stabilete pe baza criteriilor stabilite de Colegiul American de Reumatologie (Tabel 1).

Tabel 1. Criteriile de diagnostic pozitiv pentru PR stabilite de Colegiul American de Reumatologie 1. Redoare articular matinal - minim 1 or, de cel puin 6 sptmni 2. Artrit simultan la cel puin 3 arii articulare - de cel puin 6 sptmni, obiectivat de medic 3. Artrita articulaiilor minii - articulaiile RCC, MCF, IFP, de cel puin 6 sptmni 4. Artrit simetric - de cel puin 6 sptmni 5. Prezena nodulilor reumatoizi - obiectivat de medic 6. Factor reumatoid prezent 7. Modificri radiologice tipice - la nivelul oaselor minii

Diagnostic pozitiv de PR - ndeplinirea acel puin 4 din cele 7 criterii

Stadializarea PR n funcie de starea anatomic stabilit de Colegiul American de Reumatologie este redat n Tabelul 2.

Tabelul 2. Stadializarea PR

Stadiul I (precoce) Aspect radiologic normal, cu posibil osteoporoz

Stadiul II (moderat)

Osteoporoz evideniat radiologic, cu sau fr distrucii osoase, i cu posibil deteriorare a cartilajului

Absena deformrilor articulare Limitarea mobilitii articulare Atrofie muscular Posibile leziuni de pri moi - noduli reumatoizi, tenosinovite

Stadiul III (sever)

Osteoporoz i distrucii osoase i cartilaginoase evideniate radiologic Deformare articular - subluxaii, deviere ulnar sau hiperextensii, fr fibroze i

anchiloze Atrofie muscular extins Leziuni de pri moi - noduli reumatoizi, tenosinovite

Stadiul IV (terminal) Criteriile prezente n stadiul III Fibroz sau anchiloz articular Clasificarea clinico-funcional a PR stabilit de Colegiul American de Reumatologie este redat n Tabelul 3.

Tabel 3. Clasificarea clinico-funcional a PR stabilit de Colegiul American de Reumatologie

Clasa I Capacitate nealterat de efectuare a activitilor vieii zilnice

Clasa II Capacitatea de a efectua activitile vieii zilnice, dar cu durere i reducerea mobilitii articulare Clasa III Capacitate de autongrijire Clasa IV Limitarea/ imposibilitatea capacitii de autongrijire, imobilizare n pat, scaun cu rotile

Tratament Tratamentul complex al PR are ca obiective:

ameliorarea durerii, ameliorarea sindromului inflamator prevenirea i stoparea procesului distructiv articular, prevenirea deformrilor articulare, prevenirea pierderii funcionalitii articulare, prevenirea handicapului fizic, asigurarea unei bune caliti a vieii acestor pacieni.

Tratament igieno-dietetic

o repaus segmentar n perioadele de activitate ale PR, o meninerea unei greuti ideale, o educarea pacientului, o educarea pacientului;

Tratament medicamentos o simptomatic

AINS, corticoterapie - local, sistemic;

o terapie de fond - DMARD metotrexat, leflunomid, sulfasalazin, hidroxiclorochina,

ciclofosfamida, azatioprina;

o terapie biologic anti-TNF- - infliximab, etanercept, adalimumab, antagonist de receptori IL-1 - anakinra;

o terapie combinat Tratament de recuperare - are ca obiective:

o ameliorarea durerii, o refacerea mobilitii, o creterea forei i rezistenei musculare, o prevenirea i corectarea deformrilor articulare, o educarea pacientului;

Terapie fizical kinetic: o n perioada inflamatorie:

- imobilizare sau repaus simplu n poziii antalgice posturri simple n poziii funcionaleposturri extreme alternante - masaj decontracturant al marilor grupe musculare din jurul articulaiilor afectate; - masaj cu ghea pe articulaiile afectate. - periajul/masaj cu ghea pe articulaiile afectate traciuni uoare n ax - mobilizri pasiveauto-pasivepasivo-active, blnde - exerciii de mobilizare activ ampl controlateral i axio-periferice homolaterale, progresiv - exerciii izometrice

n perioada subacut: - imobilizare sau repaus sau posturri simple n poziii funcionaleposturri extreme alternante - periajul/masaj cu ghea pe articulaiile afectate traciuni uoare n ax - masaj sedativ-relaxant local - mobilizri pasiveauto-pasivepasivo-active - exerciii de mobilizare activ ampl controlateral i axio-periferice homolaterale - exerciii izometrice cu pruden i progresiv - hidrokinetoterapie - posturri chiar forate pn la limita de toleran a durerii - micri active cu rezisten realizat de kinetoterapeut - media frecven curent interferenial; - Diapuls, ultrasonoterapie; - Ortezare n poziii funcionale, fix i dinamic

o n perioada de remisiune sau cronic-activ: - posturri n poziii fiziologice, funcionale - utilizarea unor echipamente protective ajuttoare - realizarea unui raport favorabil ntre activitate i repausul articular - mobilizri articulare pasive pasivo-active active - exerciii izometrice i dinamice cu rezisten progresiv - terapie ocupaional - masaj muscular tonifiant; - traciuni, elongaii; - masaj Cyriax articular -electroterapie: Bi galvanice - Ultrasunet, ultrasunet subacval Terapie ocupaional Tratament ortopedico-chirurgical n stadiile avansate

o sinovectomii, o artroplastie.

ARTRITA IDIOPATIC JUVENIL

Artrita idiopatic juvenil (artrita cronic juvenil) reprezint un grup heterogen de afeciuni autoimune cu debut n copilrie (sub vrsta de 16 ani), caracterizate prin artrit cronic de tip inflamator de etiologie neprecizat cu o durat de cel puin 6 sptmni i manifestri sistemice. Epidemiologie Artrita idiopatic juvenil afecteaz copiii sub 16 ani, predominant sexul feminin. Etiopatogenie Etiologia nu este cunoscut, fiind considerat a fi multifactorial: factori genetici

o asocierea cu unele antigene de histocompatibilitate HLA de clasa I i II; factori imunologici

o autoanticorpi - factor reumatoid, anticorpi antinucleari, antihistone, anti-ADN monocatenar, o alterri n sistemul citokinelor - secreie crescut de citokine proinflamatorii, o rspuns imun alterat la agenii infecioi;

factori de mediu o infecii virale.

Tablou clinic Artrita idiopatic juvenil reprezint un grup heterogen de afeciuni, cea mai utilizat clasificare fiind clasificarea ILAR (International League of Associations for Rheumatology) (Tabel 1).

Tabel 1. Clasificarea ILAR a artritei idiopatice juvenile

Subtip Caracteristici clinice Oligoartrit

persistent extensiv

Artrit asimetric a 1-4 articulaii mari, de cel puin 6 luni mai puin de 4 articulaii afectate n orice moment al bolii mai puin de 4 articulaii afectate n primele 6 luni i afectarea a mai mult de

4 articulaii ulterior sex feminin < 5ani - anticorpi antinucleari pozitivi - majoritatea cazurilor -

cu risc crescut de iridociclit sex masculin > 9 ani

Artrit asociat entezitei

Artrit i entezit, cu cel puin dou din urmtoarele simptome: durere lombar redoare la nivelul articulaiilor sacro-iliace HLA-B27 istoric familial de afeciune asociat cu HLA-B27 uveit anterioar simptomatic biei > 8 ani

Artrit psoriazic

Artrit psotiazic sau artrit asociat cu cel puin dou din urmtoarele: onicoliz psoriazic dactilit istoric familial de psoziazis

Poliartrit seropozitiv

Artrit a mai mult de 4 articulaii n primele 6 luni (afectare simetric a articulaiilor mici ale minilor i picioarelor, a oldurilor i coloanei vertebrale), cu factor reumatoid prezent sex feminin - mai frecvent afectat

Poliartrit seronegativ Artrit a mai mult de 4 articulaii n primele 6 luni (afectare asimetric a articulaiilor mari i mici), cu factor reumatoid absent

Artrit sistemic

Artrit asociat cu febr (de cel puin 2 sptmni) i cel puin unul din urmtoarele simptome:

hepatosplenomegalie rash tranzitor - pe trunchi i extremiti proximal limfadenopatie serozit

Alte artrite Artrite care nu pot fi ncadrate n categoriile anterioare sau artrite care prezint caracteristici din mai multe subtipuri

Retardul postural este frecvent ntlnit n cazurile cu forme sistemice i poliarticulare, dependent de severitatea i durata puseului inflamator i de utilizarea corticoterapiei. Retard de cretere localizat este ntlnit n formele oligoarticulare de artrit idsiopatic juvenil. Teste diagnostice Examene de laborator

o anemie, leucocitoz - n perioadele de activitate, o VSH crescut - n perioadele de activitate, o factor reumatoid prezent - n formele poliarticulare seropozitive, o anticorpi antinucleari - n formele oligoarticulare cu uveit, o examenul lichidului sinovial;

Teste imagistice o radiografii osteo-articulare - evideniaz:

tumefierea prilor moi periarticulare, osteopenie/ osteoporoz periarticular neoformare de os periostal, ngustarea uniform a spaiului articular, anchiloz fibroas, osoas, deformri articulare, fuziunea articulaiilor interapofizare posterioare cervicale.

Tratament Tratamentul artritei idiopatice juvenile are ca obiective:

ameliorarea simptomatologiei, prevenirea distruciilor osoase, prevenirea handicapului fizic, meninerea normal a creterii, ameliorarea calitii vieii.

Tratament medicamentos

o AINS - reduc durerea i inflamaia, o glucocorticoizi - sistemic, local - cu precauie, pentru c pot cauza ntrzierea creterii, o DMARD - metotrexat, leflunomid, ciclosporina A, sulfasalazina, hidroxiclorochin, o terapie biologic - anti-TNF- (Etanercept), o terapie combinat.

Tratament de recuperare - are ca obiective: meninerea i creterea mobilitii i a funcionalitii articulare,

creterea forei musculare, prevenirea deformrilor articulare.

Terapie ocupaional Psihoterapie

Tratament ortopedico-chirurgical

o sinovectomie, o artroplastie.

SPONDILARTROPATIILE SERONEGATIVE Spondilartropatiile seronegative reprezint un grup de artrite inflamatorii cronice - spondilita anchilozant, artrita psoriazic, artrita reactiv, artrie din bolile inflamatorii intestinale i spondilartropatii nedifereniate - caracterizate prin:

poliartrit sau oligoartrit periferic; sacroileit radiologic; entezite; absena nodulilor subcutanai i a factorului reumatoid; numeroase manifestri intricate ale bolii:

o uveit i conjunctivit, o uretrit i prostatit, o ulceraii bucale, genitale i ale tractului gastro-intestinal, o leziuni psoriaziforme cutanate i unghiale o eritem nodos, o tromboflebit recidivant;

agregare familial; asociere frecvent cu Ag HLA B27.

SPONDILITA ANCHILOZANT Considerat prototipul spondilartropatiilor seronegative, spondilita anchilozant (SA) este o boal inflamatorie cronic progresiv, de etiologie necunoscut, ce afecteaz indivizii predispui genetic. Spondilita anchilozant poate fi clasificat n primar (idiopatic) i secundar, aceast din urm form dezvoltndu-se pe un teren inflamator existent, reprezentat de artropatia psoriatic, sindromul Reiter, boala inflamatorie a intestinului. Epidemiologie Sexul masculin este mai frecvent afectat, raportul barbai:femei afectate fiind de 2-3:1. Formele de SA dezvoltate de femei sunt mai puin severe, fiind afectate predominent articulaiile periferice. Cei mai afectai sunt n general adulii tineri, ntre 20-40 ani. n rile n curs de dezvoltare, sunt tot mai frecvente cazurile cu debut juvenil, articulaiile periferice (n special articulaia oldului) fiind cel mai frecvent i mai sever afectate. Etiopatogenie Etiologia i mecanismul patogenic al SA nu sunt nc complet cunoscute, fiind incriminat interaciunea dintre factorii genetici, factorii de mediu, cel mai probabil ageni infecioi i factori imunologici. Dei HLA-B27 este considerat factorul genetic major ce determin susceptibilitatea pentru SA, doar 2% din

indivizii HLA-B27 pozitivi dezvolt SA. HLA-B60 crete riscul apariei SA att la indivizii HLA-B27 pozitivi, ct i la cei HLA-B27 negativi. Istoricul familial pozitiv pentru SA (rude de gradul I) reprezint un factor de risc pentru dezvoltarea SA. Factorii de mediu, i n special factorii infecioi (bacterii gram-negative de la nivel intestinal). Aciunea citokinelor n patogeneza SA este controversat.

Procesul inflamator din SA afecteaz: predominant - scheletul axial (articulaiile sacro-iliace i coloana vertebral) i structurile

paravertebrale; articulaiile periferice, n special articulaiile mari; structuri extraarticulare tractul uveal anterior, rdcina aortei i valvele aortice, lobul superior

pulmonar. Sacro-ileita este prima manifestare a acestui proces, fiind considerat, alturi de entezite, un semn distinctiv pentru spondilita anchilozant. Procesul inflamator este urmat de fibrozare i anchiloz, cu evoluie ascendent, afectnd toate segmentele coloanei vertebrale. Tablou clinic Manifestrile clinice din spondilita anchilozant se pot clasifica n manifestri scheletale, entezopatice i extrascheletale, cele mai frecvente fiind: durerea lombar joas de tip inflamator, secundar afectrii articulaiilor sacro-iliace i a coloanei lombare - cu

urmtoarele caracteristici: o debut insidios, o prezent de la debutul afeciunii, o persistent i recidivant, o apare de obicei n a doua jumtate a nopii, o ameliorat de activitate fizic, o exacerbat de repausul prelungit, o poate iradia n fese, regiunea trohanterian, coapse;

redoare articular matinal i dup repaus prelungit; dureri toracice:

o posterioare - secundare evoluiei ascendente a procesului inflamator, o intercostale - secundare afectrii articulaiilor costo-vertebrale costosternale,

o anterioare - secundare afectrii articulaiilor sterno-costale i manubrio-sternale, o pot fi exacerbate de inspir profund, tuse;

durere cervical - apare tardiv; dureri la nivelul articulaiilor periferice - cel mai frecvent asimetrice:

o olduri - sugereaz un prognostic negativ i reprezint primele simptome n cazul formelor juvenile,

o genunchi, o umeri, o mai rar - articulaiile temporo-mandibulare, sterno-claviculare;

talalgii - prezente de la debutul bolii, sunt secudare afectrii fasciei plantare sau a tendonului lui Achille; durere la nivelul tuberozitii tibiale anterioare, marelui trohanter, pubisului, proceselor spinoase, crestei iliace,

jonciunii costosternale; manifestri extrascheletale:

o uveit anterioar, o afectare cardio-vascular - aortit,insuficien aortic, tulburri de conducere, o afectare pulmonar - fibroz pulmonar, limitarea micrilor respiratorii, o afectare renal - glomerulonefrite, amiloidoz, o afectare neurologic, o osteoporoz; o manifestri generale - fatigabilitate, febr, inapeten, scdere ponderal.

Examenul fizic evideniaz: o anteflexia antalgic a trunchiului - cifoz dorsal (Fig 1), o tergerea lordozei lombare, o abdomen protuberant, o respiraie abdominal, o durere la palparea i percuia coloanei vertebrale o durere la compresia direct a articulaiilor sacro-iliace sau la executarea unor manevre sau micri, o limitarea mobilitii coloanei vertebrale n plan sagital i frontal- evideniat prin teste specifice:

testul Schober; msurarea distanei indice-sol; msurarea expansiunii cutiei toracice; msurarea distanei occiput-perete; msurarea distanei menton-stern; msurarea distanei tragus-umr; msurarea distanei dintre medius i sol, la flexia lateral lombar maxim.

Fig 1. Pacient cu spondilit anchilozant (cifoz dorsal, abdomen protruzionat) (colecie personal)

Teste diagnostice

Examene de laborator: o sindrom inflamator - VSH, proteina C reactiv crescute; o HLA-B27 pozitiv; o anemie normocrom normocitar;

Teste imagistice: o radiografii de bazin pentru articulaiile sacro-iliace (Fig 2) - evideniaz o sacro-ileit bilateral,

simetric (cel mai frecvent) cu 5 grade (Tabel 1) ; o radiografii de profil coloan vertebral (Fig 3)- evideniaz:

rectitudinea coloanei lombare, vertebre ptrate, scleroz marginal a corpilor vertebrali, sindesmofite;

o radiografii de fa coloan vertebral - evideniaz: coloana de bambus - prin unirea sindesmofitelor i anchiloz, aspect de in de tramvai - prin anchiloz i calcificarea ligamenului interspinos, osteoporoz;

o radiografii ale altor regiuni osoase afectate, cu evidenierea entezitelor sub forma unor spiculi osoi;

o tomografie computerizat; o rezonan magnetic nuclear; o scintigrafie osteo-articular;

Osteodensitometrie.

Fig 2. Sacroileit bilateral grad II (colecie personal)

Tabel 1. Gradarea radiologic a sacroileitei

Grad 0 Articulaii sacro-iliace normale Grad I Suspiciune de sacroileit, cu aspect nceoat al articulaiei Grad II Sacroileit minim - pseudolrgirea spaiului articular prin eroziuni subcondrale Grad III Sacroileit moderat - osteocondensare i ngustarea spaiului articular Grad IV Anchiloz articular

Fig 3. Radiografie de profil coloan lombar (vertebre ptrate i sindesmofite anterioare) Diagnostic pozitiv Dei au fost propuse mai multe seturi de criterii entru diagnosticul pozitiv al spondilitei anchilozante, n mod curent se folosesc criteriile modificate New York (1984) (Tabel 2).

Tabel 2. Criteriile modificate New York pentru diagnosticul pozitiv al spondilitei anchilozante

Criterii Clinice

o durere lombar joas i redoare cu o durat de cel puin 3 luni, ameliorate de efort i nu de repaus o limitarea mobilitii coloanei lombare n plan sagital i frontal o limitarea expansiunii cutiei toracice, fa de valorile normale corectate pentru vrst i sex

Radiologice o sacroileit grad II-IV bilateral sau o sacroileit grad III-IV unilateral

Diagnostic SA definit - criteriu radiologic + cel puin un criteriu clinic SA probabil, dac:

o sunt ndeplinite 3 criterii clinice, sau o criteriul radiologic este prezent, n absena criteriilor clinice

Tratament Tratamentul spondilitei anchilozante are ca scop:

ameliorarea durerii, reducerea inflamiei, meninerea unei mobiliti optime a coloanei vertebrale i a articulaiilor periferice, prevenirea anchilozelor i deformrilor, meninerea funcionalitii, ameliorarea calitii vieii.

Tratament igieno-dietetic o msuri de igien ortopedic, o meninerea unei greuti corporale ideale, o activitate fizic i repaus - de durat variabil, o modificarea stilului de via :

- evitarea fumatului, mediilor cu pulberi i traumatismelor - repaus n decubit dorsal pe o saltea tare cu o pern mic( eventual pern ortoprdic) sub coloana cervical - postur normal i corect n timpul activitilor zilnice (cu coloana erect) ! + Programul National Ankylosing Spondylitis Society (NASS) la domiciliu ntre perioadele de recuperare medical

Tratament medicamentos

o AINS, o glucocorticoizi - eficacitate sczut, utilizai n special n administrare local, o DMARDs - sulfasalazin, metotrexat, sruri de aur, azatioprina, o terapii biologice - anti-TNF (etanercept, infliximab), o bifosfonai;

Tratament de recuperare- are urmtoarele obiective: o ameliorarea strii generale, o ntrzierea sau oprirea progresiunii bolii prin combaterea durerii i inflamaiei,

o meninerea i corectarea posturii i aliniamentului corpului, supleei articulare i tonusului muscular,

o meninerea i creterea volumelor respiratorii mobilizabile -proceduri specifice recomandate:

o kinetoterapie: tratamentul postural: avnd drept scop evitarea dezvoltrii unei cifoze dorsale exagerate,

precum i evitarea flexum-ului articulaiilor coxo-femurale i a genunchilor: posturare n extensie, n ortostatism i n decubit pe spalier n sala de kinetoterapie, decubit dorsal cu o pern mic sub bazin pentru a fora lordozarea coloanei lombare; decubit ventral, cu o pern mic sub genunchi, favoriznd extensia soldurilor i lordozeaz coloana lombar; poziia sfinxului este decifozant, favoriznd lordozarea lombar;

meninerea i corectarea tonusului muscular, exerciii active: cifozri, lordozri Forestier Corsete ortopedice Ewain Exerciii respiratorii, cu meninerea i creterea volumelor respiratorii mobilizabile; meninerea i corectarea supleei articulare,

o electroterapie - antalgic, excitomotorie i de stimulare a circulaiei locale, ultrasunet fibrinolitic,

CIF, diatermie cu unde scurte o hidrotermoterapie - antalgic, decontracturant, de stimulare a circulaiei locale, o masaj - decontracturant, relaxant, de cretere a circulaiei locale, n special nnainte i dup

edinele de kinetoterapie Terapie ocupaional - educarea pacientului, executarea activitilor vieii zilnice cu meninerea poziiei erecte

a trunchiului, cu evitarea posturilor flectoare ( saltea tare, scaun cu sptar tare i drept, etc) - practicarea sporturilor cu valoare terapeutic: nnot spate, tenis, volei, baschet.

Tratamentul ortopedico-chirugical (osteotomie, artroplastii etc.) este rezervat formelor avansate, invalidante, sau formelor incorect tratate iniial.

ARTRITA PSORIAZIC Artrita psoriazic este o artrit cronic inflamatorie din grupul spondilartropatiilor seronegative, asociat cu psoriazisul. Epidemiologie Prevalena exact a artritei psoriazice n rndul populaiei nu este cunoscut cu exactitate, fiind afectate n mod egal ambele sexe. Etiopatogenie Etiologia artritei psoriazice nu este complet cunoscut, fiind incriminai: factori genetici:

o agregarea familial, predispoziia genetic, o antigenele de histocompatibilitate HLA-B27, HLA-DR4 - frecvent asociate;

factori imunologici: o citokine proinflamatorii - TNF, IL-1, IL-6, IL-8, o predominana limfocitelor T CD8 pozitive, o neoangiogeneza - factori de cretere vascular;

factori de mediu - cu rol de factori declanatori: o factori infecioi, o traumatisme, o stress psihologic.

Tablou clinic n majoritatea cazurilor, artrita psoriazic devine manifest dup aproximativ 10 ani de la debutul psoriazisului (Gladman i colab, 2005). Exist ns cazuri n care cele dou afeciuni debuteaz concomitent, sau n care leziunile cutanate de psoriazis apar dup un timp de la afectarea articular. Debutul artritei psoriazice este insidios, avnd un caracter rapid eroziv i distructiv. Au fost descrise cinci modele de manifestare a artritei psoriazice: oligoartrita asimetric - cea mai frecvent - afecteaz mai puin de 5 articulaii, n special articulaiile mici ale

minii i picioarelor, genunchii, gleznele. Se asociaz frecvent cu dactilita cu aspect de deget n crnat; artrita interfalangian distal - este asimetric, rar, asociat frecvent cu leziuni psoriazice unghiale; artrita mutilant - este rezultatul eroziunii severe, n special de la nivelul articulaiilor IFD, determinnd

telescoparea degetelor; poliartrita simetric - frecvent la femei - afecteaz articulaiile mici ale minii, cu intensitate mai mare

articulaia IFD, cu posibil deformare a degetelor n ghear; spondilartropatia psoriazic - mai frecvent la sexul masculin - poate afecta orice segment al coloanei

vertebrale, predominant cel cervical. Afectarea axial din artrita psoriazic se caracterizeaz prin sacroileit unilateral (uneori poate lipsi) i prezena de sindesmofite non-marginale i asimetrice..

Entezopatiile sunt de asemenea prezente. Manifestrile extraarticulare sunt reprezentate de: leziuni cutanate de psoriazis, leziuni unghiale - hipercheratoz, striaii unghiale, depresiuni punctiforme, onicoliz, uveit anterioar, afectare cardiac. Teste diagnostice Examene de laborator:

o sindrom inflamator - VSH, proteina C reactiv crescute;

o anemie normocrom, normocitar; o absena factorului reumatoid; o absena anticorpilor antinucleari; o hiperuricemie - uneori;

Teste imagistice: o radiografii articulaii periferice - pot evidenia:

afectarea predominant a articulaiilor interfalangiene distale, asimetric, eroziuni ale extremitilor distale ale falangelor, lrgirea n cup a extremitii proximale a falangelor, resorbia falangelor distale, anchiloz osoas, lipsa osteoporozei juxtaarticulare;

o radiografii coloan vertebral - pot evidenia: sindesmofite marginale i non-marginale, asimetrice, sacroileit asimetric, osificri paravertebrale;

o rezonan magnetic nuclear. Tratament Tratamentul are ca obiective:

ameliorarea durerii, limitarea procesului inflamator, meninerea mobilitii i funcionalitii articulare, prevenirea deformrilor (Elyan, Khan, 2006).

Tratament medicamentos: o AINS, o glucocorticoizi - intraarticular i local, rar oral, o DMARDs -metotrexat, ciclosporina A, sulfasalazina, azatioprina, leflunomid, o terapii biologice:

anti-TNF - etanercept, infliximab, adalimumab alefacept, efalizumab;

Tratament de recuperare: o fototerapie, o kinetoterapie:

meninerea i creterea mobilitii articulare, evitarea deformrilor i anchilozelor, meninerea i corectarea posturii i aliniamentului corpului, supleei articulare i

tonusului muscular; Tratament ortopedico-chirurgical - corectarea deformaiilor, protezarea articulaiilor mari.

ARTRITE REACTIVE Artritele reactive sunt artrite neinfecioase, ce se dezvolt dup un anumit interval de timp (1-4 sptmni) de la o infecie extra-articular, gastro-intestinal sau uro-genital, la indivizii HLA-B27 pozitivi. Sindromul Reiter presupune coexistena artritei, conjunctivitei (uveitei) i uretritei. Etiopatogenie Artritele reactive apar ca urmare a interaciunii factorilor genetici (HLA-B27) cu cei infecioi - Shigella, Salmonella, Yersinia, Campylobacter, Chlamydia, Ureaplasma. Tablou clinic Simptomatologia articular debuteaz la 1-4 sptmni de la o infecie gastro-intestinal sau uro-genital, cu: oligoartrit asimetric periferic de tip inflamator - cel mai frecvent la nivelul articulaiilor membrului inferior,

dar i la nivelul membrului superior; sacroileit acut de tip inflamator asimetric; entezite - talalgii, dureri la nivelul ramurilor ischio-pubiene, a crestelor iliace i la nivelul inseriei muchilor

interscostali; dactilit; manifestri uro-genitale:

o uretrit, o cervicit - la femei, o prostatit;

manifestri cutaneo-mucoase: o balanita circinat, o keratoderma blenoragic, o ulceraii orale, o eritem nodos, o modificri unghiale;

manifestri oculare: o conjunctivit, o uveit anterioar;

manifestri gastro-intestinale manifestri cardiace:

o tulburri de conducere, o aortit, o pericardit; o manifestri neurologice - rare;

manifestri sistemice: o febr, o alterarea strii genereale, o fatigabilitate, o scdere ponderal.

Teste diagnostice Examene de laborator:

o sindrom inflamator, o anemie de boal cronic, o leucocitoz, o trombocitoz,

o determinri imunologice - absena factorului reumatoid, absena anticorpilor antinucleari, HLA-B27,

o determinarea agentului infecios, o analiza lichidului sinovial - exudat cu leucocitoz;

Radiografii ale segmentelor articulare afectate: o osteoporoz juxtaarticular, o tumefierea prilor moi, o periostit, o eroziuni marginale, o sacroileit asimetric, o sindesmofite non-marginale, o entezite.

Tratament Tratament medicamentos

o antibioterapie - conform antibiogramelor, o AINS, o corticoterapie - intraarticular, sistemic, o DMARDs - metotrexat, sulfasalazin, azatioprin, o terapie biologic - anti-TNF-.

REUMATISMUL ARTICULAR ACUT (RAA)

Reumatismul articular acut (RAA ), sau reumatismul Bouillaud, febra reumatic, reprezint o afeciune inflamatorie sistemic acut, caracterizat prin prezena unei poliartrite migratorii i asimetrice, aprut la 2-3 sptmni de la un episod de infecie faringian cu Streptococ -hemolitic de grup A. Aceasta este urmarea unui rspuns imun ncruciat ntre antigenele streptococice i epitopi similari umani situai la nivelul articulaiilor cordului, sistemului nervos sau tegumentului.

Epidemiologie: Afeciunea este descris nc din secolul XIX de ctre Lasegue, ca o boal ce linge articulaiile i

inima.Incidena la inceputul secolului XX era de aproximativ 200 de cazuri la 100.000 de locuitori, ncepnd apoi s scad, odat cu mbuntirea condiiilor de via, evitarea supraaglomerrilor i a accesului mai facil la serviciile medicale, ct i datorit modificrii susceptibilitii la boal a indivizilor, i scderea frecvenei tulpinilorde streptococ grup A reumatogenic implicate n etiologia bolii.Tratamentul profilactic corect cu penicilin al infeciilor faringoamigdaliene la copil a fost un alt factor important n scderea incidenei bolii.

n prezent se inregistreaz o inciden de aproximativ 5 cazuri la 100.000 de locuitori n trile industrializate (0,1-2% din populaie) , n timp ce n rile subdezvoltate rmne nc o problem de sntate public, cu o inciden de 1-20 la 1000 de locuitori, afectnd predominat copiii i adolescneii care traiesc n condiii socio-economice precare.

Vrful de inciden al atacului iniial al bolii este la copilul colar, (5-1 0 ani), boala putnd afecta ns i adolescenii (12- 18 ani), iar mai rar i adulii (30-45 ani), care n majoritatea cazurilor neag antecedentele de faringoamigdalit streptococice, acestea fiind probabil ns recurene ale bolii stabilite anterior.

Etiopatogenie: Bibliografie:

1. Ciobanu V., Predeeanu D., Reumatismul articular acut, n Pun R, Tratat de medicin intern. Reumatologie, vol I. Editura Medical Bucureti, 1999: 639-671.

2. Berghea F., Reumatismul articular acut, n Ionescu R (coord), Esenialul n reumatologie, Editura Amaltea, Bucureti, 2006: 492-500.

3.

GUTA

Guta face parte din grupul artritelor induse de microcristale, fiind o artrit de tip inflamator cauzat de depunerea de acid uric la nivelul articulaiilor, la nivelul esuturilor moi i la nivelul rinichilor. Principalele carecteristici ale gutei sunt urmtoarele:

hiperuricemie, episoade recurente de artrit acut - cu prezena cristalelor de urat de sodiu monohidrat n

lichidul sinovial, cristale de urat de sodiu monohidrat n esuturile periarticulare, boal renal, litiaz renal uric.

Epidemiologie Guta are o prevalen de 1-2%, n cretere, afectnd predominant sexul masculin cu vrsta peste 50-65 de

ani. Etiopatogenie Guta este rezultatul unei alterri n metabolismul purinelor, fie prin hiperproducie de urat, fie prin hipoexcreie de urat. Factorii de ris pentru dezvoltarea gutei sunt: hiperuricemia > 7mg/dl - riscul de a dezvolta gut fiind direct proporional cu gradul hiperuricemiei; medicamente care cresc nivelul seric de urat - tiazide, doze mici de aspirin, ciclosporina A, antituberculoase; transplantul de organe; factori nutriionali - consumul crescut de purine (carne roie, fructe de mare) i alcool (bere), fructoza; obezitatea; sindromul metabolic; hipertensiunea; afeciuni cardiovasculare. Tablou clinic n evoluie, guta cunoate 4 stadii clinice: hiperuricemia asimptomatic, artrita acut gutoas - atacul acut de gut - declanat de o mas bogat n purine, consum crescut de alcool,

traumatisme, medicamente, intervenii chirurgicale. o artrit monoarticular - articulaia metatarsofalangian a halucelui, dar i la nivelul altor articulaii

(glezn, faa dorsal a piciorului, pumn, degetele minii); o durere, tumefiere articular, eritem local - aprute m special noaptea, uneori precedate de semne

minore, cum ar fi senzaii de arsur, durere, parestezii; o febr - uneori; o simptomatologia cedeaz n cteva zile - o sptmn, chiar i n lipsa tratamentului; o un al doilea atac poate apare dup mai mui ani;

perioada intercritic - reprezint perioada asimptomatic dintre atacurile de gut; guta cronic tofacee - se caracterizeaz prin:

o artrit cronic, o tofi gutoi - formaiuni nedureroase, cu consisten elastic, localizai cel mai frecvent la nivelul

helixului i antehelixului urechii, l apicioare, degetele minii, la nivelul cotului, gleznei, o atacuri de gut de intensitate moderat, o boal renal parenchimatoas - nefropatie uric, nefrolitiaz uric.

Teste diagnostice Examene de laborator

o sindrom inflamator - n atacul acut de gut, o leucocitoz - n atacul acut de gut, o trombocitoz - n atacul acut de gut, o nivelul seric al uratului, o nivelul urinar al uratului, o alte determinri pentru depistarea afectrii renale i a altor organe, o examenul lichidului sinovial, al tofilor - evidenierea cristalelor de urat;

Teste imagistice o radiografii osteo-articulare - pot evidenia:

tumefacia esuturilor moi periarticulare, opaciti excentrice periarticulare, eroziuni asimetrice, calcificri la nivelul tofilor,deformri articulare - n stadii avansate.

Diagnostic pozitiv

Diagnosticul pozitiv al gutei poate fi stabilit pe baza unor criterii, ce permit diferenierea acesteia de poliartrita reumatoid, pseudogut, artrite infecioase (Tabel 1).

Tabel 1. Criterii de diagnostic pentru gut

Un criteriu major este suficient: Prezena cristalelor de urat la nivel articular sau Prezena unui tof gutos - care conine cristale de urat

Prezena a 6 din urmtoarele 12 criterii minore: Mai mult de un atac acut de gut Dezvoltare procesului inflamator maxim n cursul unei zile Atac de artrit monoarticular Eritem local la nivelul unei articulaii Durere sau tumefierea primei articulaii metatarsofalagiene Atac de artrit unilateral ce afecteaz prima articulae metatarsofalagien Atac de artrit unilateral ce afecteaz articulaiile tarsiene Tof suspectat Hiperuricemie Tumefierea unei articulaii evideniat radiologic Chiste subcorticale fr eroziuni - evideniate radiologic Culturi negative din lichidul sinovial n cursul unui atac acut de artrit inflamatorie

Tratament Tratamentul gutei are ca obiective:

tratamentul hiperuricemiei, tratamentul atacului acut, prevenirea recurenei atacurilor acute, tratamentul afectrii renale, tratamentul afeciunilor asociate.

Tratament igieno-dietetic

o diet srac n purine, o reducerea consumului de alcool, o meninerea unei greuti ideale, o educarea pacientului, o evitarea factorilor de risc;

Tratamentul hiperuricemiei o msuri igieno-dietetice, o medicamente hipouricemiante:

probenecid, sulfinpirazona, allopurinol;

Tratamentul atacului acut de gut o AINS - simptomatic i reducerea procesului inflamator, o glucocorticoizi local - reducerea procesului inflamator, o colchicin, o repaus articular, o crioterapie;

Prevenirea atacurilor acute de gut

o msuri igieno-dietetice, o colchicin o medicamente hipouricemiante.

LUPUS ERITEMATOS SISTEMIC Lupusul eritematos sistemic (LES) este o afeciune sistemic cronic autoimun, a crei severitate poate varia de la forme moderate de boal pn la forme foarte severe, n funcie de organele afectate. Epidemiologie LES afecteaz n special sexul feminin (raport femei:brbai de 9:1), cu vrsta ntre 20 i 40 de ani. Etiopatogenie Etiologia LES nu este complet cunoscut, fiind implicai: factori genetici:

o agregare familial, o antigenele de histocompatibilitate HLA clasa a II-a i a III-a o gene non-HLA;

factori hormonali: o estrogenii, o prolactina;

imunitatea: o umoral - hipergamaglobulinemie, auto-anticorpi, complexe imune circulante, o celular - hiperactivitatea limfocitelor T i B, dereglarea fagocitrii i a reglrii proceselor imune, o defecte ale apoptozei, o citokine;

factori de mediu: o razele ultraviolete, o infeciile - retrovirusuri, virusul Epstein-Barr, superantigene, o stress-ul fizic sau emoional, o medicamente - anticonvulsivante, antihipertensive, antibiotice, antiaritmice, blocani -

adrenergici, contraceptive orale, tiazide, anti-TNF-, etc, o dieta bogat n grsimi saturate.

Tablou clinic LES este o afeciune multisistemic, predominnd afectarea musculo-scheletal, cutanat, renal i hematologic (Petri, 2006). Afectarea musculo-scheletal

artrit simetric neeroziv - afecteaz articulaiile mici i mari, fr afectarea coloanei vertebrale. Deformaiile articulare sunt secundare afectrii capsulo-ligamentare - artropatia Jaccoud. Redoarea articular este prezent matinal, dar i dup imobilizare prelungit;

sinovit exudativ;

osteonecroz; miozit de tip inflamator sau secundar tratamentului.

Afectare cutanat

eritem facial n fluture - afecteaz eminenele malare i piramida nazal, cu respectarea anului nazo-labial;

dermatit foto-sensibil la nivelul zonelor expuse la soare; erupie eritemo-maculo-papuloas; leziuni discoide; fenomen Raynaud; vasculite; alopecie; leziuni la nivelul mucoaselor orale i la nivelul septului nazal - peteii, ulceraii; purpur i echimoze.

Afectare renal Afectarea renal se manifest clinic prin prezena proteinuriei i a hematuriei. Pentru clasificarea afectrii renale (tipul I nefrit mezangial minim, tipul II nefrit proliferativ mezangial, tipul III nefrit lupic focal, tipul IV glomerulonefrit difuz proliferativ, tipul V glomerulonefrit membranoas, tipul VI scleroz glomerular) este necesar efectuarea unei biopsii. Afectare pulmonar

pleurezie; pneumonie acut/ cronic; hemoptizii; hipertensiune pulmonar.

Afectare cardiac

pericardit - cel mai frecvent ntlnit; miocardit - cu tulburri de ritm, insuficien cardiac; endocardit verucoas (Libman-Sacks) - afecteaz n special valva mitral i aortic; ateroscleroz accelerat; hipertensiune arterial secundar afectrii renale; vasculit; tromboflebit.

Afectarea sistemului nervos

encefalopatie, com, meningit, accident vascular cerebral, coree, mielit, neuropatii periferice i craniene, psihoze, tulburrile funciilor intelectuale.

Afectare gastrointestinal

peritonit aseptic, pancreatit, hepatomegalie, splenomegalie.

Manifestri sistemice nespecifice

fatigabilitate, astenie,

febr, scdere ponderal.

Teste diagnostice Examene de laborator

o anemie normocrom normocitar (50% din pacieni) sau anemie hemolitic autoimun (10% din pacieni);

o leucopenie cu limfopenie sau neutropenie; o trombocitopenie; o prelungirea timpului parial de tromboplastin; o VSH crescut n perioadele de activitate ale bolii; o VDRL fals pozitiv; o teste pentru depistarea afectrilor renale, hepatice; o autoanticorpi

anticorpi antinucleari - anti-ADN dublu catenar cu mare specificitate pentru LES; anticorpi anti-Sm (antigenul Smith) cu specificitate mare pentru LES; anticorpi anti Ro (SS-A), anti-La (SS-B); anticorpi anti-RNP; anticorpi anti-histone; anticorpi anti-cardiolipin; anticorpi anti-limfocitari, anti-neutrofile, anti-trombocite;

o hipocomplementemie; o hipergamaglobulinemie.

Teste imagistice o radiografii pulmonare, articulare; o tomografie computerizat; o rezonan magnetic nuclear; o ecocardiografie.

Diagnostic pozitiv Diagnosticul pozitiv al LES se stabilete pe baza unor criterii stabilite i revizuite ale Colegiului American de Reumatologie (Tabel 1).

Tabel 1. Criteriile revizuite ale Colegiului American de Reumatologie pentru diagnosticul LES 1. Rash malar Eritem facial fix, la nivelul eminenelor malare

2. Leziuni discoide Plci eritematoase ciclice cu cruste cheratozice aderente i posibile cicatrici atrofice 3. Fotosensibilitate Expunerea la razele ultraviolete determin apariia rashului cutanat 4. Ulceraii orale Ulceraii orale i naso-faringiene

5. Artrit Artrit neeroziv a 2 sau mai multe articulaii periferice, cu durere, tumefacie i exudat

6. Serozit

Pleurit sau pericardit, evideniate pe ECG, prin frectur pleural/ pericardic sau prin

evidenierea lichidului pleural/ pericardic

7. Afectare renal Proteinurie > 0,5g/dl sau > 3+ (dac nu se poate determina cantitativ) sau Cilindrii celulari

8. Afectare neurologic Convulsii sau Psihoz, fr alte cauze

9. Afectare hematologic

Anemie hemolitic sau Leucopenie < 4000/mmc la 2 sau mai multe determinri sau Limfopenie < 1500/mmc la 2 sau mai multe determinri sau Trombocitopenie

POLIMIOZITA I DERMATOMIOZITA

Dermatomiozita i polimiozita fac parte, alturi de alte afeciuni mult mai rare, din grupul miopatiilor

inflamatorii idiopatice (Tabel 1). Aceste afeciuni se caracterizeaz prin scderea progresiv a forei musculare, cu afectarea musculaturii scheletice i incapacitate funcional musculo-articular secundar, precum i prezena unor manifestri extramusculare.

Tabel 1. Clasificarea miopatiilor inflamatorii

Miopatii inflamatorii idiopatice Polimiozita (PM) Dermatomiozita (DM) Dermatomiozita juvenil Miozita asociat cu vasculite/ colagenoze Miozita asociat cu neoplazii Miozita cu corpi de incluziune

Alte forme de miopatii inflamatorii Miozita eozinofilic Miozita osifiant Miozita localizat sau focal Miozita cu celule gigante

Miopatii de cauz infecioas Miopatii induse medicamentos

Epidemiologie

PM i a DM afecteaz toate grupele de vrst, dar cel mai frecvent vrstele sub 18 ani i cele ntre 55 i 69 ani.

Rata femei:brbai este de aproximativ 2:1 pentru PM i DM, populaia de culoare fiind mai frecvent afectat (populaie neagr:populaie alb 3-4:1), n special cea din zona ecuatorului.

Etiopatogenie

Etiopatogenia PM i DM este incomplet cunoscut. Terenul genetic predispozant. Pare s existe o corelaie ntre aceste afeciuni i HLA-B8, DR3, DRW52. Factorii de mediu (factori infecioi, medicamentoi, toxici) sunt suspectai a avea rol de trigger la persoanele

predispuse genetic. Factorii imunologici.

Autoanticorpi specifici autoanticorpi anti aminoacil-t-ARN-sintetaze (anti-Jo-1, anti-PL-7, anti-PL-12, anti-EJ, etc), anti-t-ARN, autoanticorpi mpotriva complexului signal recognition particle (anti-SRP), mpotriva factorilor translaionali (anti-KJ), sau a unor componente ale complexului de remodelare a nucleozomului (anti-MI-2).

Infiltrat inflamator limfocitar. Din acest punct de vedere, n PM se presupune existena unui mecanism imun mediat predominent celular. n DM este incriminat un mecanism imun mediat predominant umoral.

Citokine proinflamatorii nivele crescute de TNF-, IL-1, IL-1, IL-2, IFN- la nivel muscular. Chemokine.

Tablou clinic

Principalele manifestri clinice ale celor dou miopatii inflamatorii idiopatice sunt prezentate comparativ n tabelul 2.

Tabel 2. Tabloul clinic i aspecte ale biopsiei n PM i DM

Afeciune Manifestri clinice Biopsie

Polimiozita

- slbiciune muscular, atrofie muscular - disfagie - obstrucie crico-faringian - macroglosie - disfonie - poliartrit neeroziv - calcinoz - manifestri generale - febr, inapeten, scdere

ponderal, fenomen Raynaud - manifestri pulmonare - fibroz pulmonare,

pneumonii secundare - miocardit

- prezena limfocitelor CD8+ la nivelul endomisiumului

- necroz

Dermatomiozita

- rash cutanat heliotrop, n V, semnul Gottron - fotosensibilitate - manifestri generale - febr, inapeten, scdere

ponderal, fenomen Raynaud - neoplasme oculte - slbiciune muscular, atrofie muscular - disfagie - poliartrit neeroziv - calcinoz - manifestri pulmonare - fibroz pulmonare,

pneumonii secundare - miocardit

- prezena limfocitelor CD4+ perivascular

- componente ale complementului n peretele vascular

- vasculit - atrofie muscular

Afectarea musculaturii este progresiv, simetric, debutnd la nivelul centurilor. Pot fi afectai n evoluie i

muchii flexori ai gtului, muchii implicai n deglutiie, muchii limbii. Musculatura distal este rar afectat n DM, iar musculatura inervat de nervii cranieini nu sunt afectai.

Leziunile tegumentare din dermatomiozit sunt reprezentate de: rash heliotrop - liliachiu, localizat periorbitar i asociat cu edemul pleoapei superioare; rash papular, semnul lui Gottron - erupii maculo-papuloase localizate simetric pe faa dorsal a minii i

a articulaiilor minii, la nivelul coatelor, genunchilor, gleznelor; rash macular la nivelul umerilor i gtului (semnul alului), decolteului (eritem n V), feei; telangiectazii periunghiale erupie de tip exfoliativ pe faa palmar a degetelor minii - mna de mecanic (Figura 1). Erupia cutanat precede n majoritatea cazurilor afectarea muscular din DM, intervalul de timp fiind

variabil. Atta timp ct pacienii prezint doar leziuni tegumentare, fr implicare muscular, diagnosticul este de DM amiopatic.

Figura 1. Mna de mecanic

Neoplaziile, de cele mai multe ori oculte, se pot asocia DM, putnd preceda sau dezvoltndu-se simultan ori mult mai trziu dup apariia leziunilor tegumentare i musculare.

Sindromul antisintetaz, prezent la pacienii cu autoanticorpi anti-Jo-1, presupune afectare muscular, fibroz pulmonar, fenomene Raynaud, afectarea articulaiilor mici, mna de mecanic.

Teste diagnostice Testarea clinic a rezistenei musculare. Teste de laborator

o reactani de faz acut - VSH, proteina C reactiv, fibrinogen, 2-globulina - crescui n fazele de activitate;

o enzime musculare eliberate n ser prin leziunea muscular: creatin-kinaza; aspartat-amino-transferaza (ASAT), alanin-amino-transferaza (ALAT); aldolaza A; lacticodehidrogenaza (LDH);

o mioglobina seric - crescut; o creatinina urinar - crescut; o autoanticorpi specifici miozitei.

Rezonana magnetic nuclear (RMN) - permite detectarea modificrilor de la nivel muscular, alegerea locului pentru biopsie.

Ultrasonografia muscular - detecteaz atrofia muscular; permite alegerea locului pentru biopsie. Biopsie muscular, biopsie tegumentar (principalele caracteristici sunt prezentate n tabelul 2). Electromiografie (EMG) - traseu de tip miopatic. Alte investigaii pentru depistarea manifestrilor extramusculare. Diagnostic pozitiv

Au fost elaborate criterii de diagnostic pentru PM i DM (Tabel 3), dar stabilirea diagnosticului cert de miopatie inflamatorie se face pe baza bipsiei musculare

Tabel 3. Criterii de diagnostic pentru miopatii inflamatorii idiopatice

Criteriile lui Bohan i Peter Criteriile propuse de Targoff Criteriile propuse de Tanimoto

1. slbiciune muscular proximal simetric

2. creterea nivelului seric al enzimelor musculaturii scheletice

1. slbiciune muscular proximal simetric

2. creterea nivelului seric al enzimelor musculaturii scheletice

1. slbiciune muscular proximal simetric

2. creterea nivelului seric al enzimelor musculaturii scheletice

3. traseu EMG modificat 4. anomalii la biopsia muscular 5. rash cutanat tipic pentru DM

3. traseu EMG modificat 4. anomalii la biopsia muscular 5. rash cutanat tipic pentru DM 6. prezena a cel puin un tip de

anticorpi specifici miozitei 7. modificrile RMN pot

substitui criteriile 1 sau 2

3. traseu EMG modificat 4. anomalii la biopsia muscular 5. rash cutanat tipic pentru DM 6. durere muscular 7. Ac anti-Jo-1 pozitiv 8. artrit neeroziv/ artralgie 9. semne inflamatorii sistemice -

febr, reactani de faz acut Criteriile Bohan i Peter: PM posibil - 2 din cele 4 criterii; DM posibil - criteriul 5+alte 2 criterii; PM

probabil - 3 din cele 4 criterii; DM probabil - criteriul 5+alte 3 criterii; PM cert - toate cele 4 criterii; DM cert - criteriul 5+ celelalte 4 criterii.

Criteriile propuse de Targoff: miopatie inflamatorie idiopatic posibil - oricare 2 criterii; miopatie inflamatorie idiopatic probabil - oricare 3 criterii; miopatie inflamatorie idiopatic cert - oricare 4 criterii.

Criteriile propuse de Tanimoto: PM - 4 din cele 9 criterii, cu excepia rashului cutanat; DM - rash + cel puin 4 din celelalte 8 criterii.

Tratament Scopul tratamentului este de a reduce procesul inflamator la nivel muscular, cu prevenirea distrugerilor musculare marcate. Tratament igieno-dietetic:

o repaus la pat n perioadele de activitate; o purtarea unei minerve n cazul afectrii muchilor flexori ai gtului o reeducarea deglutiiei n caz de afectare digestiv.

Tratament medicamentos: o Corticoterapia - reprezint medicaia de prim intenie n PM i DM. Trebuie avut n vedere faptul

c dozele mari de corticosteroizi pot determina o miopatie secundar. o Imunosupresoarele - azatioprin, metotrexat, ciclofosfamida, ciclosporina - sunt utilizate fie n

combinaie cu corticosteroizii, fie n cazurile refractare la corticoterapie. o Imunoglobuline administrate intravenos. o Hidroxiclorochina o Terapia biologic - sunt n desfurare studii clinice.

Tratament de recuperare:

SCLERODERMIA Sclerodermia (gr. skleros - dur; derma - piele) este o afeciune sistemic, autoimun, cronic, a esutului conjunctiv. n funcie de extinderea afectrii tegumentare, se pot distinge forme sistemice de sclerodermie i forme localizate. Epidemiologie Sclerodermia este o afeciune relativ rar, afectnd predominent sexul feminin (raport femei:brbai de 3-4:1), cu vrste cuprinse ntre 30 i 50 de ani. Etiopatogenie Etiologia sclerodermiei nu este complet cunoscut, fiind incriminai: Factori genetici. Factori de mediu - infecioi, chimici, medicamentoi. Anomalii ale imunitii

o umorale - autoanticorpi anti centromeri, antitopoizomeraza I (Scl-70), antinucleolari, antireceptor Fc, factor reumatoid;

o celulare - creterea activitii limfocitelor T helper CD4+, a limfocitelor B, infiltrate mononucleare, creterea secreiei unor citokine (IL-1, IL-2, IL-4, IL-6, IL-8), factori de cretere celulari, molecule de adeziune, etc.

Mecanismele patogenice au la baz depozitele excesive de colagen, anomaliile vasculare, anomaliile imunologice i modificrile degenerative fibrotice de la nivelul tegumentelor, musculaturii, articulaiilor i organelor interne. Tablou clinic Fenomene Raynaud - ntlnite la aproximativ 95% din pacieni, printre primele manifestri ale sclerodermiei,

fiind declanate de frig, stress sau fumat. Manifestri tegumentare - caracterizate iniial prin edemaiere, apoi indurare, infiltrare, cu evoluie spre atrofie

tegumentar. Sunt afectate iniial tegumentele minilor, predominant la nivelul degetelor (sclerodactilie), cu reducerea mobilitii acestora i posibile ulceraii pe suprafeele de extensie, cu evoluie progresiv proximal. La nivelul feei (Fig 1), dispar pliurile tegumentare de pe frunte, cu pierderea expresivitii feei (facies imobil) i dificulti n deschiderea gurii i masticaie, cu apariia de pliuri radiale la acest nivel.

Fig 1. Aspectul feei n sclerodermie

n cursul bolii apar i telangiectazii la nivelul mucoaselor i tegumentului, hiperpigmentare i hipopigmentare tegumentar, precum i calcificri subcutane. Manifestri musculo-scheletale - se poate observa n evoluia bolii o miopatie cronic cu slbiciune moderat a

musculaturii proximale. Artralgii/ artrite i redoarea matinal sunt frecvente, n special la nivelul articulaiilor mici ale minilor. Fibroza tendoanelor contribuie la apariia contracturilor, n special la nivelul minii (contracturi n flexie), dar i la nivelul articulaiilor mari. Resorbia osoas este ntlnit la nivelul falangelor distale.

Afectarea pulmonar - reprezint principala cauz de mortalitate, constnd n pneumonii interstiiale,

hipertensiune pulmonar primar sau secundar afectrii pulmonare interstiiale, pleurezii. Afectarea digestiv - const n special n scderea peristalticii la nivelul tractului digestiv. Afectarea esofagian este cea mai frecvent, determinnd disfagie pentru solide, pirozis, vrsturi accentuate n decubit, ulceraii esofagiene. Afectarea stomacului determin senzaie de plenitudine precoce, dureri epigastrice, grea. Afectarea intestinului subire determin balonare, staz enteral, proliferri bacteriene, sindrom de malabsorbie. Afectarea colonului determin constipaie, obstrucii, formarea de diverticuli. Afectarea renal - determin apariia crizei renale sclerodermice, caracterizat prin hipertensiune arterial,

insuficien renal rapid progresiv, hemoliz microangiopatic, retinopatie i encefalopatie hipertensiv. Afectarea cardiac - const n apariia fibrozei miocardice, cu tulburri de ritm i de conducere secundare;

pericardit. Teste diagnostice Examene de laborator

o autoanticorpi specifici: Ac anticentromer; Ac anti-topoizomeraza I (Ac Scl-70); Ac antinucleolari - Ac anti ARN polimeraza III, Ac anti U3-RNP, Ac anti PM-Scl, Ac

anti Th/To. o autoanticorpi nespecifici:

Ac anti nucleari; Ac antifosfolipide; Ac anti-Sm; factor reumatoid, etc.

o anomalii imunologice: hipergamaglobulinemie; nivele de IgG crescute; crioglobuline.

o anomalii hematologice - anemie. o sindrom inflamator - VSH, fibrinogen, 2-globuline, proteina C reactiv crescute. o examen urin - pentru evidenierea unei afectri renale.

Teste imagistice o Radiografie scheletal. o Radiografie pulmonar. o Computer-tomografie pulmonar. o Radioscopie esogastrointestinal cu substan de contrast - esofag de sticl.

o Endosopie. o Ecocardiografie, ecocardiografie Doppler. o Arteriografie, capilaroscopie.

Teste funcionale respiratorii - relev disfuncia respiratorie restrictiv. Manometrie esofagian. Examen histologic al leziunilor tegumentare. Forme clinice n funcie de extinderea afectrii tegumentare, se pot distinge forme sistemice de sclerodermie i forme localizate (Tabel 1).

Tabel 1. Formele clinice de sclerodermie Sclerodermia sistemic

cu afectare cutanat difuz - form sever, cu afectri sistemice multiple

cu afectare cutanat limitat - sindrom CREST (Calcinoz, fenomen Raynaud, disfuncie Esofagian, Sclerodactilie,

Teleangiectazii) scleroza sine scleroderma

- fr afectare tegumentar sindroame de suprapunere overlap

Sclerodermia localizat morfea

- plci sclerotice circumscrise sclerodermia liniar

- benzi de fibroz la nivelul feei i membrelor morfea generalizat

- plci sclerotice multiple hiperpigmentate i indurate Diagnostic pozitiv Criteriile pentru diagnosticul pozitiv al sclerodermiei sunt cele stabilite de ACR n 1980 (Tabel 2).

Tabel 2. Criteriile ACR pentru diagnosticul sclerodermiei

Criterii majore Scleredem proximal de articulaiile metacarpofalangiene / metatarsofalangiene

Criterii minore Sclerodactilie Cicatrici stelate la nivelul pulpei degetelor Fibroz pulmonar bibazal

Tratament Nu exist un tratament care s care s modifice cursul acestei afeciuni, tratamentele instituite urmrind prevenirea afectrii organelor interne, oprirea evoluiei bolii i afectrii organelor interne, precum i ameliorarea funciei acestor organe, prin corectarea anomaliilor vasculare, imunologice, precum i a fibrozei excesive.

BOALA MIXT DE ESUT CONJUNCTIV Boala mixt de esut conjunctiv reprezint o afeciune nedifereniat a esutului conjunctiv, ce asociaz elemente clinice din lupusul eritematos sistemic, sclerodermie, polimiozit i anticorpi anti-U1-RNP (U1-ribonucleoprotein nuclear) (Abobului, 2006; Hoffman, Greidinger, 2006; Bennet, 2005). Epidemiologie Boala mixt de esut conjunctiv afecteaz predominent sexul feminin, cu debut n jurul vrstei de 15-25 de ani (Abobului, 2006; Hoffman, Greidinger, 2006). Etiopatogenie Etiologia bolii mixte de esut conjunctiv este necunoscut, fiind implicai: factori genetici

o asocierea cu antigenele HLA DR2, DR4; factori imunologici

o anticorpi anti-U1-RNP, o hipergamaglobulinemie, o scderea numrului limfocitelor T, o infiltrat cronic limfo-plasmocitar;

factori de mediu (Abobului, 2006; Gitelman, 2006). Tablou clinic Debutul bolii mixte de esut conjunctiv este insidios, principalele manifestri clinice fiind reprezentate de: manifestri sistemice nespecifice - febr, manifestri articulare - de tipul poliartritelor simetrice sau asimetrice sau a oligoartritelor:

o artralgii difuze sau migratorii, o redoare articular matinal, o tenosinovita flexorilor;

manifestri musculare - miozit inflmatorie: o mialgii, o astenie a musculaturii proximale;

manifestri cutaneo-mucoase: o sindrom Raynaud - apare precoce i frecvent, o rash malar, o alopecie, o fotosensibilitate, o vasculite, o telangectazii, o sclerodactilie, o ulceraii orale, o sindrom sicca;

manifestri digestive - similare cu cele din sclerodermie; manifestri cardiace:

o pericardit, o miocardit - tulburri de ritm i de conducere;

manifestri pulmonare o fibroz pulmonar,

o hipertensiune pulmonar, o pleurezie;

manifestri neurologice: o nevralgie de trigemen, o cefalee;

manifestri renale - glomerulonefrit membranoas Teste diagnostice Examene de laborator

o sindrom inflamator, o anemie normocrom normocitar, o leucopenie cu limfopenie, o trombocitopenie, o Ac anti-U1-RNP, o hipergamaglobulinemie, o factor reumatoid prezent, o Ac anti-cardiolipin, o Ac anti-nucleari, o enzime musculare;

Teste imagistice o radiografii - torace, osteo-articulare, o endoscopie gastro-esofagian, o ecocardiografie, o tomografie computerizat, o rezonan magnetic nuclear;

Teste funcionale respiratorii Alte teste specifice pentru determinarea afectrilor viscerale (Abobului, 2006; Hoffman, Greidinger, 2006;

Gitelman, 2006; Bennet, 2005). Diagnostic pozitiv Criteriile pe baza crora se stabilete diagnosticul pozitiv al boliimixte de esut conjunctiv cu cea mai mare specificitate i sensibilitae sunt cele propuse de Alarcon-Segovia i de Kahn (Tabel 1) (Bennet, 2005).

Tabel 1. Criteriile de diagnostic pozitiv al bolii mixte de esut conjunctiv (Abobului, 2006; Bennet, 2005; www.medicalcriteria.com)

Criteriile Alarcon-Segovia Criteriile Kahn

Criteriul serologic Ac anti-U1-RNP la testul de hemaglutinare

Criteriul serologic Ac anti-U1-RNP 1:1600 i un titru de Ac

antinucleari 1:1200 Criterii clinice mini edemaiate sinovit miozit - evideniat biologic fenomen Raynaud acroscleroz

Criterii clinice degete edemaiate sinovit miozit fenomen Raynaud

Diagnostic pozitiv, dac: criteriul serologic este prezent n asociere cu cel puin 3 criterii clinice, din care unul trebuie s fie sinovit sau miozit

Diagnostic pozitiv, dac: criteriul serologic este prezent n asociere cu fenomenul Raynaud i cel puin 2 din criteriile clinice rmase

Tratament Nu exist un tratament specific bolii mixte de esut conjunctiv.

Tratament igieno-dietetic o evitarea frigului o evitarea traumatismelor;

Tratament medicamentos o analgezice, o AINS, o glucocorticoizi, o antimalarice de sintez, o imunosupresoare - ciclofosfamid, metotrexat, o tratamentul hipertensiunii pulmonare (Abobului, 2006; Bennet, 2005).

SINDROMUL SJGREN Sindromul Sjgren (SS) este o afeciune cronic, sistemic, autoimun, lent progresiv, caracterizat prin disfuncii ale glandelor exocrine, secundare infiltrrii limfocitare. Cele mai frecvente manifestri sunt xerooftalmia (reducerea secreiei lacrimale) i xerostomia (reducerea secreiei salivare). n absena altor afeciuni ale esutului conjunctiv, se vorbete de un sindrom Sjgren primar. n prezena unei alte afeciuni autoimune ale esutului conjunctiv, sindromul Sjgren este considerat secundar. Epidemiologie Prevalena SS variaz ntre 0,5 i 5%, cu afectarea predominant a sexului feminin (raport femei:brbai = 9:1) i a pacienilor cu vrste ntre 40 i 60 ani. Aproximativ 50% din cazurile diagnosticate cu SS sunt primare. Etiopatogenie Etiopatogenia acestei afecuini nu e cunoscut. Terenul genetic predispozant. Studii recente au demonstrat o asociere semnificativ a SS cu HLA-B8, DRw52

i DR3, DQ1, DQ2. Factorii imunologici

o Anomalii ale imunitii umorale Anticorpi mpotriva antigenelor solubile nucleare - anticorpi anti-SS-A (anti-Ro), anti-

SS-B (anti-La); Anticorpi anti-organ specifici - anticorpi anti-duct salivar (mai frecvent ntlnit n SS

secundar), anticorpi anti celul parietal gastric, anticorpi anti receptor muscarinic M3, i alii;

Anticorpi anti-organ nespecifici - anticorpi antinucleari (ANCA), factor reumatoid). o Anomalii ale imunitii celulare

incapacitatea de a distruge limfocitele T autoimune la nivel timic; expresia aberant a moleculelor de adeziune la nivelul epiteliului glandular, cu

dezvoltarea secundar a infiltratului limfocitar (CD4+); activarea policlonal a limfocitelor B; secreia de citokine pro-inflamatorii (IL-10, IL-1) la nivelul limfocitelor i a celulelor

epiteliale; apoptoza celulelor glandulare, ce favorizeaz expunerea particulelor de acizi nucleici

sistemului imun. Factorii de mediu - infeciile virale (virusul Epstein Barr, retrovirusuri), radiaiile ultraviolete.

Tablou clinic A. Manifestri glandulare Afectare ocular

Principalele manifestri oculare din SS sunt prezente la aproximativ 95% din pacieni, fiind datorate xerooftalmiei (scderea progresiv a secreiei lacrimale fiziologice):

- senzaie de uscciune a ochilor; - senzaie de corpi strini intraoculari; - imposibilitatea purtrii lentilelor de contact; - incapacitatea de a plnge; - roea i fatigabilitate ocular; - vedere nceoat; - fotofobie.

La examenul clinic se pot observa: - congestionarea conjunctivelor;

- cheratita filamentoas (keratoconjunctivita sicca); - eroziuni corneene; - diminuarea fantelor palpebrale; - tumefacii ale glandelor lacrimale.

n stadiile avansate sunt frecvente suprainfeciile bacteriene, n special cu germeni gram-pozitivi. Afectarea glandelor salivare

Scderea secreiei salivare (xerostomia) la pacienii cu SS determin: - senzaie de gur uscat, de arsur la nivelul cavitii bucale; - necesitatea de a bea lichide n timpul mesei; - dificultatea de a mesteca i de deglutiie; - disfagie pentru solide i alimente uscate; - dificultatea de a vorbi timp ndelungat; - modificarea sau pierderea gustului; - halen, carii dentare, infecii la nivelul cavitii bucale.

La examenul obiectiv se pot constata urmtoarele: - inflamaia mucoasei orale; - mucoas oral uscat, pergamentoas; - atrofii ale papilelor linguale; - cheilit angular; - fisuri, ulceraii orale; - tumefacii ale glandelor salivare (parotide, sublinguale, submandibulare); - carii dentare, edentaie parial/ total.

Afectarea altor glande exocrine

n SS este afectat i secreia altor glande, de la nivelul tractului digestiv (faringe, esofag, stomac, pancreas), aparatului respirator (nas, trahee, arbore bronic) , precum i a celor de la nivel cutanat i vaginal. B. Manifestri extraglandulare Manifestrile extraglandulare sunt mai frecvente la pacienii cu SS primar, fiind redate schematic n Tabelul 1.

Tabelul 1. Manifestrile extraglandulare din SS

Gastro-intestinale

- disfagie, dispepsie - stenoz esofagian - gastrit cronic atrofic cu hipoclorhidrie, hipopepsinemie - pancreatit - afectare hepatic - hepatit cronic, ciroz biliar primar, colangit sclerozant

Respiratorii

- dispnee - xerotrahee - bronit cronic, traheobronite recurente - boal pulmonar cronic obstructiv - pneumonie interstiial limfocitar - alveolit fibrotic

Renale - acidoz tubular predominant distal - nefrit tubulo-interstiial - glomerulonefrit

Neurologice

- neuropatie periferic senzorial, motorie - membre inferioare - mononeuropatii -nervii cranieni (trigemen, optic) - mononevrit multiplex - afectarea sistemului nervos central - encefalite, meningite aseptice recurente,

disfuncii cognitive, demen, hemipareze, afectare extrapiramidal, mielit, tulburri afective (anxietate, atacuri de panic)

Cutanate i vasculare - uscciune tegumentar cu prurit i hipercheratoz

- purpur hiperglobulinemic - vasculit leucocitoclastic - fenomen Raynaud - vasculite - purpur palpabil, leziuni ulcero-necrotice, eritem nodos

Musculo-scheletale

- miozite de tip inflamator - mialgii - artralgii simetrice, cu caracter inflamator - redoare articular - artrite erozive - sinovite

Maligne

- limfom malign non Hodgkin - macroglobulinemia Waldenstrm - pseudolimfoame - sarcom Kaposi, limfadenoaptii imunoblastice

C. Manifestri sistemice Manifestrile sistemice care nsoesc celelalte manifestri din SS sunt reprezentate de stare general altera cu febr, fatigabilitate, scdere ponderal. Teste diagnostice I. Teste specifice

A. Teste pentru depistarea disfunciilor glandulare Testul Schirmer I - permite evaluarea secreiei lacrimale, folosind o hrtie de filtru lat de 5 mm introdus

la nivelul sacului conjunctival, cu msurarea distanei umezite dup 5 minute. Testul Schirmer II - se efectueaz identic, dup stimularea reflexului nazo-lacrimal. Timpul de rupere al filmului lacrimal - este pozitiv dac ruperea filmului se face dup mai puin de 10

secunde de la formarea sa. Examenul cu lampa cu fant - evideniaz ruperea precoce a filmului lacrimal. Determinarea debitului salivar al glandei parotide Scintigrafia glandelor salivare cu Tc99. Sialografia - se realizeaz prin introducerea unei substane radioopace n ductele glandelor salivare.

B. Teste pentru depistarea modificrilor structurale Testul cu roz Bengal sau cu verde de lizamin - pune n eviden zonele devitalizate de la nivelul corneei. Examenul cu lampa cu fant - evideniaz leziunile corneene. Sialografia - evideniaz eventualele obstrucii, dilataii, distorsiuni ale ductelor salivare, respectiv o

eventual atrofie a glandelor salivare. Tehnici imagistice - ecografia, rezonana magnetic nuclear.

C. Biopsia Biopsia glandelor salivare minore - este considerat standardul de aur n diagnosticul SS. Biopsia glandelor parotide. Biopsia glandelor lacrimale.

II. Teste de laborator nespecifice

Sindrom inflamator - VSH crescut, dar valori normale ale proteinei C reactive (PCR). Anomalii hematologice - anemie normocrom, normocitar; leucopenie; trombocitopenie (rar). Anomalii imunologice - hipergamaglobulinemie; anticorpi antinucleari; anticorpi anti SS-A i anti SS-B,

precum i alte tipuri de anticorpi organ specifici; crioglobulinemie. Diagnostic pozitiv Criteriile de diagnostic ale SS stabilite de Consensul Americano-European n 2002 sunt redate n Tabelul

2.

Tabelul 2. Criteriile de diagnostic ale SS - Consensul Americano-european, 2002 I. Simptome ale ochilor uscai - cel puin un rspuns pozitiv:

Ai avut senzaia zilnic, persistent de ochi uscai pentru cel puin 3 luni? Avei senzaia de corp strin intraocular? Folosii lacrimi artificiale mai des de 3 ori pe zi?

II. Semne ale ochilor uscai - cel puin un rezultat pozitiv: Testul Schirmer Testul roz bengal

III. Simptome ale gurii uscate - cel puin un rspuns pozitiv: Ai avut senzaia zilnic de gur uscat pentru cel puin 3 luni? Ai avut glandele salivare tumefiate persistent sau recurent la vrsta adult? Bei frecvent lichide pentru a uura deglutiia alimentelor uscate?

IV. Teste pozitive pentru scderea secreiei salivare - cel puin un rezultat pozitiv: Determinarea debitului salivar total (1,5 ml n 5 minute) Sialografia glandei parotide Scintigrafia glandelor salivare

V. Biopsia glandelor salivare minore (scor focus > 1) VI. Autoanticorpi prezeni n ser

anti SS-A anti SS-B

Pentru diagnosticul SS: 4 criterii ndeplinite, dintre care unul trebuie s fie obligatoriu criteriu V sau VI. Totodat au fost stabilite i criteriile pentru clasificarea SS n SS primar i secundar (Tabelul 3).

Tabelul 3. Criteriile de clasificare ale SS Sindromul Sjgren primar

n cazul pacienilor fr o boal asociat, SS primar se definete astfel: ndeplinirea a 4 criterii, dintre care unul trebuie s fie obligatoriu criteriu V (biopsie) sau VI

(serologie). ndeplinirea a 3 din cele 4 criterii, dac acestea sunt reprezentate de criteriile III, IV, V i VI.

Sindromul Sjgren secundar n cazul pacienilor cu o posibil afeciune asociat a esutului conjunciv, diagnosticul de SS secundar se

stabilete prin ndeplinirea criteriului I sau II, plus unul din criteriile III, IV sau V.

Tratament Igieno-dietetic

o educaia pacientului o igiena cavitii bucale o evitarea deshidratrii prin aport de lichide o folosirea pastelor de dini, a gumelor de mestecat i bomboanelor speciale (fr sucroz) o evitarea alimentelor uscate o evitarea expunerii la factori poluani i la frig o evitarea administrrii de medicamente antispastice, antidepresive triciclice, antihistaminice, , -

blocante, simpatomimetice, etc. Tratamentul xerooftalmiei

Are ca scop reducerea inflamaiei glandelor lacrimare i mbuntirea funciei acestora, reducerea inflamaiei de la nivelul suprafeelor oculare, precum i asigurarea unui film lacrimal permanent. Opiunile terapeutice constau n:

o administrarea de lacrimi artificiale, preferabil fr conservani; o utilizarea experimental a Bromhexinului s-a dovedit eficace, cu stimularea secreiei lacrimale; o utilizarea experimental a Ciclosporinei A local; o tratamentul corespunztor al infeciilor locale.

Tratamentul xerostomiei

Are ca scop reducerea uscciunii bucale, prevenirea cariilor dentare i a infeciilor orale. Opiunile terapeutice sunt reprezentate de:

o administrarea de ageni muscarinici - pilocarpina o substitueni artificiali ai salivei o tratamentul infeciilor orale (candidoza oral) o tratament medicamentos antiinflamator, corticoterapic sau chirurgical n cazul tumefaciilor

glandelor salivare. Tratamentul manifestrilor extraglandulare

o tratament stabilit de medicii specialiti o tratament antiinflamator, corticoterapie de scurt durat, antimalarice de sintez

(hidroxiclorochina) o n studiu - terapia biologic.

FIBROMIALGIA Fibromialgia este o afeciune de tip neinflamator, caracterizat prin durere cronic difuz musculoscheletal, sensibilitate la nivelul unor puncte dureroase specifice, tulburri ale somnului, precum i alte simptome nespecifice. Epidemiologie Fibromialgia afecteaz predominant femeile, cu un raport femei:brbai de aproximativ 8-9:1. Etiopatogenie Etiologia nu este cunoscut, fiind incriminai: Factori genetici - terenul genetic predispozant Factori de mediu - traume fizice, emoionale, infecii, afeciuni autoimune, afeciuni endocrinologice. n patogenia fibromialgiei par a fi implicate att aparatul musculoscheletal, sitemul nervos central, ct i cel neuroendocrin, mecanismul central fiind considerat a fi reprezentat de o anomalie n procesarea la nivel central a durerii. Tablou clinic Durerea difuz este principalul simptom al acestei afeciuni, variind ca intensitate i localizare. E nsoit frecvent de spasme i contracturi musculare. Simptomele nespecifice asociate durerii din fibromialgie sunt reprezentate de: fatigabilitate; redoare matinal difuz; tumefieri ale articulaiilor (n special temporo-mandibular) i musculaturii; disfuncii cognitive - tulburri de memorie, scderea capacitii de concentrare; cefalee; tulburri de somn - pacienii prezint dificulti la adormire, dar i n meninerea somnului; depresie; anxietate; parestezii, disestezii - n afara dermatoamelor; sindromul picioarelor nelinitite; dureri toracice cu sau fr afectare respiratorie; manifestri gastro-intestinale; manifestri genito-urinare; afectare tegumentar i afectri ale mucoaselor. Diagnostic pozitiv Diagnosticul fibromialgiei se stabilete pe baza criteriilor ACR din 1990: 1. Istoric de durere generalizat de cel puin 3 luni, cu durere axial scheletal asociat. 2. Durere la palparea digital (cu o for de aproximativ 4 kg) n 11 din cele 18 puncte sensibile (Fig 1).

Fig. 1. Punctele sensibile la palpare n fibromialgie: 1 - cervical inferior (2); 2 - coasta a II-a (2); 3 - epicondilul lateral (2); 4 - genunchi (2); 5 - occiput (2); 6 - trapez

(2); 7 - supraspinos (2); 8 - gluteal (2); 9 - marele trohanter (2). Tratament Tratamentul fibromialgiei se bazeaz pe educaia pacientului, tratamentul simptomatic, exerciii aerobe i terapia ocupaional.

z Metode ce intrerup ciclul durerii A.Ageni farmacologici 1.Analgezic nonopioide pentru durerea uoar i moderat 2.Analgezice opioide pentru durerea moderat: codeine, hydrocodone, meperidine (demerol), oxycodone,

pentazocine, propxyphene 3.Analgezice opioide pentru durerea sever: hydromorphone, levorphanol, methadone, morphine, oxymorphone 4.Analgezice adjuvante Antidepresive triciclice: amitriptyline, doxepin, imipramine, nortrptyline, trazadone Anticonvulsivante: carbamazepine, phenytoin, clonazepam Neuroleptics: fluphenazine, haloperidol Antihistaminice: hydroxyzine, diphenhydramine Miscellanous: dexamethasone B.Infiltraii sau stimularea cu ace a punctelor hipersensibile trigger/tender C.Injecii cu toxin botulinic tip A D.Spray-uri criogene

z Metode de refacere a lungimii normale de repaus a muschiului

1. Medicamente pentru relaxare musculara datorit unei aciuni complexe 2. Terapie de relaxare i tehnicii de presopunctur urmate de un program regulat i de