curs gusa endemica 2

28
Gusa endemica Conf. Dr. H. Ursu

Upload: fabian-anton

Post on 19-Oct-2015

100 views

Category:

Documents


7 download

DESCRIPTION

Curs Gusa Endemica 2

TRANSCRIPT

Slide 1

Gusa endemicaConf. Dr. H. UrsuTiroida este unica printre glandele endocrine prin dependenta sa de microelementul iod.

Tiroida contine cca 80% din cantitatea totala de iod din organism (15 25 mg).

Iodul este un constituent major al hormonilor tiroidieni, T4 (tetraiodotironina) avand 4 atomi de iod iar T3 (triiodotironina) continand 3 atomi de iod.

Hormonii tiroidieni sunt esentiali pentru maturarea cerebrala, avand rol in migratia si diferentierea neuronala, mielinizare si sinaptogeneza (Alvarez Dolado, 2000).

Maturarea cerebrala are loc intre conceptie si varsta de 3 ani (McLoughney, 1998).In zonele deficitare in iod, atat solul cat si apa potabila sunt sarace in iod. Din aceasta realitate decurge necesitatea unei profilaxii iodate CONTINUE; in cazul intreruperii profilaxiei, efectele deficitului de iod reapar!!

In zonele montane si submontane (subcarpatice, in cazul Romaniei), solul este deficitar in iod datorita glaciatiunii cuaternare.

In 1956, geochimistul norvegian Goldschmidt a identificat glaciatiunea cuaternara drept cauza a deficitului de iod din sol.Deficitul de iod este cea mai frecventa cauza de retard mental care poate fi prevenit prin profilaxie iodata, dar care nu poate fi tratat (retardul mental are caracter ireversibil!)

In urma cu 9 decenii s-au initiat primele campanii de implementare pe scara larga a profilaxiei iodate, prin iodarea sarii atat in SUA (1920) cat si in Elvetia (1922).

Iodarea universala a sarii (IUS) ca si metoda de profilaxie iodata a fost promovata cu ocazia Summitului Mondial pentru Copii (New York, 1990), cu scopul eliminarii riscului de retard mental ca urmare a deficitului de iod. Gusa endemica este cea mai frecventa boala endocrina in tarile cu deficit de iod. Peste o treime (cca 38%) din populatia globului traieste in zone deficitare in iod (Pearce EN,2008).

Gusa endemica este cea mai vizibila consecinta a deficitului de iod, pe cand afectarea SNC (rezultand diverse grade de retard mental) este cea mai importanta consecinta a carentei de iod (Hetzel, 2000). La nastere, creierul uman are aproximativ o treime din greutatea la care ajunge la varsta de 2 ani. Cresterea si dezvoltarea creierului au loc pana la aproximativ 3 ani postntal.

In 1994, pe glob traiau 11,2 milioane persoane cu cretinism endemic si alte 43 milioane cu retard mental usor sau moderat determinat de carenta iodata(total: 54 milioane!). Mixedemul congenital este una din cele mai frecvente cauze de retardare mentala care poate fi prevenita si apare la 1/4000 nou nascuti. In absenta tratamenului cu hormoni tiroidieni sau daca acest tratament se incepe tardiv, apare retardare mentala mergand pana la CRETINISM SPORADIC. In zonele cu carenta iodata severa poate sa apara CRETINISM ENDEMIC, cea mai grava complicatie a gusii endemice.Cretinismul ENDEMIC poate fi prevenit printr o profilaxie iodata continua si eficienta (iodarea universala a sarii, IUS), pe cand cretinismul SPORADIC poate fi prevenit prin administrarea de levotiroxina la 2 saptamani dupa nastere, fapt posibil datorita screeningului neonatal pentru mixedemul congenital.

Retardarea mentala usoara este segmentul cel mai larg (85%), cu QI intre 50 -55 si 70; poate atinge niv educational specific clasei a sasea.

Screeningul neonatal pentru mixedemul congenital este justificat:

- Este frecvent mai frecvent decat fenilcetonuria, pentru care exista screening neonatal- Pentru prevenirea retardarii mentale este necesar un diagnostic foarte precoce- Diagnosticul clinic la nastere este foarte dificil ( numai la cca 10%...), iar cand se diagnosticheaza clinic este prea tarziu (pentru IQ)...- Exista teste sensibile si specifice pentru screening (TSH plasmatic)- Tratament eficient, ieftin si bine tolerat (levotiroxina), care se incepe in primele 2 saptamani de viataDaca TSH in ziua a cincea este peste 20 mU/L, dozare TSH si FT4 sunt imediat necesare pentru confirmarea sau infirmarea diagnosticului.Doza initiala de levotiroxina este de 50 microg/zi, in functie de greutatea corpului.Pentru imbunatatirea compliantei terapeutice, monitorizarea cazurilor depistate trebuie efectuata de un endocrinolog. Screeningul este utilizat intr o serie de maternitati din Bucuresti, Cluj, Timisoara.Gusa endemica este doar cea mai vizibila consecinta a deficitului de iod, pe cand afectarea SNC este cea mai IMPORTANTA consecinta a carentei de iod.Profilaxia iodata trebuie sa fie o preocupare continua, deoarece trebuie sa aiba caracter CONTINUU. Intreruperea profilaxiei iodate intr o zona IDD duce la cresterea din nou a prevalentei gusii la copii si la scaderea ioduriei medii.In zonele cu deficit iodat sever pot sa apara macronoduli tiroidieni la copii si adolescenti, ce trebuie diferentiati ecografic si citologic de AK tiroidian.Astfel, intr o zona cu IDD severa, prevalenta nodulilor tiroidieni palpabili la fete din Zair cu varsta de 5 ani era de 8%!!(Dremier, 1996)Profilxia iodata are ca obiectiv principal 2 grupuri tinta : sarcina si perioada de alaptare plus nou nascutii si copii mici (corespund la perioada de maturare cerebrala!!)Profilaxia prin sare iodata are ca limitari caracterul volatil, termenul de garantie limitat si cazurile de consumul redus de sare (iodata) in cursul sarcinii.SPECTRUL AFECTIUNILOR TIROIDIENE PRODUSE PRIN DEFICIT DE IOD ( SPECTRUL IDD)1. perioada fetala - avorturi, cresterea mortalitatii perinatale, cretinism endemic2. perioada neonatala gusa neonatala, hipotiroidism neonatal, retardare mintala, risc crescut de iradiere a tiroidei in caz de accident nuclear, ADHD (?)3. copilarie si adolescenta gusa, hipotiroidism subclinic, risc crescut de iradiere a tiroidei in caz de accident nuclear4. adulti gusa cu fenomene compresive, hipotiroidism, hipertiroidism indus de iodRECOMANDARI PRIVIND APORT ZILNIC DE IODPrescolari 90 microgrameScolari ( 6 - 12 ani ) 120 microgrameAdulti 150 microgrameSarcina si alaptare 200 250 microgrameClasificarea revizuita* a gusii endemice** (Delange, Hetzel, 2006)Gradul 0 Gusa nu este vizibila sau palpabila ( absenta gusii )Gradul 1 Gusa este doar palpabila dar nu este vizibila cand gatul este in pozitie normalaGradul 2 Gusa este vizibila cand gatul este in pozitie normala* este simplificata** Clasificarea OMS anterioara caracteriza gusa de la gradul 1 4.Principalul motiv pentru care a fost creat Institutul de Endocrinologie CI Parhon in 1946 a fost gusa endemica (prin carenta iodata), o problema majora de sanatate publica pe plan mondial.

Fara hormoni tiroidieni nu ar fi existat civilizatia(CI Parhon)

Drepturile omului - fiecare copil (inclusiv cel nenascut) are dreptul la un aport adecvat de iod pentru o dezvoltare normala a creierului (Obregon, 2005)

Peste 90% din iodul din alimentatie apare in urina

Iodul este foarte abundent in apa de mare. De aceea, aerul marin are de cca 100 ori mai mult iod in comparatie cu aerul terestru

Plantele care cresc intr un sol sarac in iod au un continut redus de iod (10 mcg/kg) fata de cca 1 mg/kg in plantele care cresc intr un sol cu cantitate normala de iod (deci, de pana la 100 ori mai mult!!)

EVALUAREA SEVERITATII IDD Prevalenta gusii la copiii din zonele cu suficienta de iod este sub 5%

Aceasta evaluare este la baza programului national de evaluare a IDD si de control al masurilor de preventie a IDD.

Esentiale sunt prevalenta gusii la copii ( 7 14 ani ) si ioduria medie

Prevalenta gusii la copii : sub 5% - normal, intre 5 19,9% - IDD usor, intre 20 29,9% - IDD moderat si peste 30% - IDD sever.

SARCINA si DEFICITUL DE IOD De retinut faptul ca concomitent - apar 2 modificari metabolice:- Cresterea necesarului de iod in sarcina in zonele cu aport scazut sau marginal de iod- Cresterea necesarului de hormoni tiroidieni in sarcinaCresterea necesarului de iod in sarcina este consecinta cresterii clearance ului renal al iodului si a transferului transplacentar de iod anorganic de la mama la fat.BENEFICIILE I.U.S.1.Impiedica o scadere ireversibila a IQ

2.Scade prevalenta gusii difuze sau nodulare

3.Scade prevalenta hipertiroidismului non autoimun ( adenom toxic ,gusa toxica multinodulara) pe termen lung !!

4.Creste raportul carcinom papilar carcinom folicular ( prognostic mai bun )

5.Scade prevalenta carcinomului anaplastic tiroidian

6.Scade captarea I 131 in caz de accident nuclear (radioprotectie mai buna a tiroidei ) RIC (24 ore) pana la 80% in caz de deficit iodat sever si de 10 20% caz de aport iodat crescut

7.Scade prevalenta displaziei mamare ( Eskin , 1995 )Profilaxia iodata si tipurile histologice de carcinom tiroidianAustria 1952 59 , raport PC/ FC=0,2/1Austria 1970 75 , raport PC/ FC=1,1/1 dupa suplim. iod 10 mg KI / kg sare Austria 1990 95 , raport PC/FC=4/1 dupa suplim. iod 20 mg KI / kg sare.

In zonele cu aport iodat crescut , raportul PC/ FC este 3,4 6,5 , iar in cele cu carenta iodata este de 0,19 1,7.DEZAVANTAJELE I.U.S.1. Hipertiroidismul indus de iod **

2. Creste prevalenta tiroiditei Hashimoto (o tiroglobulina bogata in iod este mai imunogena decat cea saraca in iod)

** Pentru toti hipertiroidienii se recomanda dieta hiposodata (deci saraca in iod !) , inclusiv pentru scaderea ratei recidivelor HIPERTIROIDISMUL INDUS DE IOD Este principala complicatie a profilaxiei iodate

Din fericire, nu afecteaza copii si femeile gravide, principalii beneficiari ai profilaxiei iodate.

Are deseori caracter tranzitoriu

Practic nu poate fi evitata in prima faza a profilaxiei iodate.

Afecteaza pe cei cu gusi nodulare preexistente si avand zone de autonomie functionala. CRETINISMUL ENDEMIC Este complicatia cea mai severa a gusii endemiceRetardarea mintala severa este componenta esentiala a boliiForma mixedematoasa de cretinism endemic se intalneste in Africa Centrala, iar in Anzi predomina forma neurologica.Exista trei elemente definitorii majore ( epidemiologic, clinic si profilactic ):A. Se asociaza cu un deficit iodat sever iod urinar mediu sub 20 microg /L B. Retardarea mintala severa se asociaza cu un sindrom predominant neurologic,cu predominenta manifestarilor de mixedem sau forme mixte.C. Dupa introducerea profilaxiei iodate nu mai apar cazuri noi de boala. In zonele cu deficit iodat sever, profilaxia iodata este URGENT necesara !!!Caz de cretinism endemic (36ani) din jud Arges, nascut in 1969reflectand o carenta iodata severa in satul Albesti in anul respectiv) (IQ=20, retard mental sever)

Adriana Toma Teza de Doctorat

CRETINISMUL ENDEMICExista contrast intre absenta unui tratament al cretinismului endemic si eficienta maxima plus costul relativ redus al profilaxiei iodate!!Prin comparatie, cretinismul sporadic ( din mixedemul congenital netratat ) se trateaza prin substitutie tiroidiana permanenta, initiata in urma depistarii prin screening neonatal.Interesant este faptul ca prevalenta cretinismului endemic in Elvetia a inceput sa scada cu cca 10 ani inaintea introducerii profilaxiei iodate active ! Probabil datorita ameliorarii conditiilor socioeconomice, rezultand o profilaxie iodata silentioasa (silent), pe fondul cresterii consumului de alimente bogate in iod ( Delange F, 2005). Surdomutismul este uneori singura manifestare de carenta iodata severa, intelectul fiind normal.JIXIAN a success story In localitatea Jixian, din nord-estul Chinei - inainte de profilaxia iodata - exista un deficit iodat sever (11,4% din populatie avea retard mental sever)

Dupa introducerea profilaxiei iodate, NU au mai aparut cazuri NOI de retard mental sever (cretinism)

Dupa 8 ani de profilaxie iodata continua s au constatat urmatoarele efecte benefice (Li J, 1987, citat de J Dunn, 2003):- abandonul scolar a scazut de la 50% la 2%- venitul pe cap de locuitor a crescut de cca 10 ori, imbunatatind nivelul lor de traiAUTISMUL entitate plurietiologica (factori genetici si de mediu)

Exista dovezi in sprijinul teoriei conform careia O PARTE din cresterea prevalentei autismului ar putea fi atribuita deficitului de iod (Sullivan, 2009).

Exista similitudini intre efectele carentei iodate asupra creierului fetal si modelul disfunctiei cerebrale intalnite la O PARTE din copiii cu autism (Sullivan, 2009).

Alti factori de mediu implicati in autism sunt deficitul de seleniu si excesul de metale grele (mercur, plumb).

CORECTAREA DEFICITULUI de IOD duce la: Evitarea retardului mental (usor, mediu sau sever), care este cauza de STAGNARE SOCIO ECONOMICA, ducand la cresterea nivelului de trai

Radioprotectie semnificativ mai buna a tiroidei in caz de accident nuclear, tiroida nefiind avida de iod neradioactiv sau radioactiv; drept urmare, scade riscul de carcinom tiroidian. Din pacate, tiroida are o limita: nu poate difererentia iodul radioactiv de cel stabil (neradioactiv).

Scade prevalenta formelor mai severe (carcinom folicular) sau foarte severe (carcinomul nediferentiat, durata supravietuirii de regula, sub 1 an!) de carcinom tiroidian, imbunatatind prognosticul acestei tumori.Decizia de suspendare a profilaxiei iodate in deceniul 7 in Romania s a dovedit a fi o eroare majora, iodul fiind deficitar in sol si in apa (ca urmare a deficitului geochimic de iod in zonele carpatice si subcarpatice).

In Romania, suplimentarea iodului in sarcina si alaptare este absolut necesara (preparate prenatale cu iod sau tablete de iodura de potasiu) pentru a sigura un drept a copilului la o dezvoltare normala a creierului.

GIVE BRAIN A CHANCE !