Curs 7

Curs 7Traumatisme cranio-cerebrale si spinaleBoli neurodegenerativeBoli infectioaseTraumatismele cranio-cerebrale1-EFECTELE TRAUMATICE CEREBRALE ACUTE A-Efectele traumatice primare I-Comotia cerebrala:-scurta abolire a starii de constienta -nu are substrat lezional-mecanism fiziopatologic:abrupta depolarizare a membranei neuronilor din substanta reticulata a trunchiului cerebral -efectul este tranzitoriu ,total reversibil fara repercursiuni si subsecvente imediate sau tardive

II-Contuzia cerebralaAlterare a starii de constienta care poate sa evolueze spre coma cu semne neurologice ca o consecinta a leziunii cerebrale .-Poate fi :1-minora:alterarea starii de consienta(coma) cu o durata de mai putin de o ora cu semne neurologice absente sau discrete si care au caracter remisiv. 2-medie:abolirea starii de constienta cu durata de mai multe ore sau zile,cu evidente semne neurologice cu remisiune partiala -Poate fi :-difuza -predominanata de un hemisfer sau un lob cerebral 3-grava:coma de diferite grade ,persistand ore sau zile cu marcata simptomatologie neurologica -Poate fi:-cu predomineta hemisferica:-hematom intracereb -fenom de rigiditate decerebrata -in trunchiul cerebral:-coma grava -fenom de rigiditate decerebrata -Forme particulare:contuzia temporo rinencefalica: -coma sau stare de agitatie -tulb vegetative marcate -hemipareza controlaterala -semiologie angiografica particula -pronostic sever -Contuzia medie sau grava poate fi asociata cu :-plagi ale scalpului -cu sau fara fisura sau - fractura cranianaIII-Dilacerarea cerebralaEfect lezional parenchimatos distructiv caracterizat printr-o lipsa de continuitate a sub corticale sau cotico-subcorticale Clinic:-cu sau fara abolirea starii de constienta -semne neurologice focale -Poate fi :-directa:-corpi straini penetranti(arme de foc,arme alb) -fragmente osoase cu sau fara plaga a capului -Pot fi :-dupa aspect:-punctiforme(prin schija ) -liniare -orificiale (arme de foc) -contuze -dupa mod de penetrare :-tangentiale -oarbe -transfixiante -prin ricosare -indirecta:-produsa prin proiectarea masei cerebrale pe reliefurile dure,taioase endocraniene(aripa sfeno) -lez:-pol temporal si structuri rinencefalice dilacerare tempororinencefalica -poate avea un hematom subarahnoidianB-Efecte traumatice secundare B-Efecte traumatice secundare -Contuzie cerebral minora:-hematomul subdural -Contuzia cerebrala medie sau grava:-hematoame:-revarsate sanguine intracraniene -Pot fi :-dupa localizare:-subarahnoidiene -intracerebrale -dupa mod de dezvoltare: -supraacute:contuzie grava -acute sau subacute:contuzie medie sau grava -meningite seroase :revarsate lichidiene -Dilacerarea cerebrala:-hematom intracerebral -hematoame subarahnoidiene :-acute sau supraacute -complicatii infectioase :-meningoencefalita -abcese cerebrale recente -fongus cerebral C-Efectele traumatice subsecvente -Edemul cerebral:-apare:-contuzie cerebrala grava -in jurul zonei de dilacerare -hematoamele intracerebrale -Colapsul cerebroventricular:-subsecvent diferitelor grade de contuzie la varste inaitate

B-Efecte traumatice secundare Sechelare1-Sechela:intelegem rezultatul final dupa tratament al efectului traumatic primar cu toate consecintele sale -contuzie usoara si medie:-de ordin neurologic:-mono sau hemipareze -sindr extrapiramidale. -ataxie -tulb cerebeloase -Sindroamele sechelare variaza dupa sediul leziunii: a-Leziuni intregului creier pana deasupra capatului rostral al trunchiului: -mutism akinetic -sindrom de locked-in -stare vegetativa persistenta b-Leziuni a emisferelor cerebrale inclusiv nucleii bazali:-sindr diencefalice -sind Korsakoff -sind Kluver Bucy -diabet insipid c-Leziuni a cortexului:-rigiditate prin decorticare -surdomutitate -sind vegetativ prefrontal -agitatie -amnezie posttraumatica d-Leziuni difuze interesand cele 3 etaje ale creierului:cortex,nuclei bazali, trunchi cerebral:-sind apalic Leziuni la oricare din etajele encefalului pot da:-rigiditate decerebrata -sindr de hiperkinezie cu logore

B-Efecte traumatice secundare Evolutive2-Evolutive:dupa saptamani,luni,ani de zile de la accident datorita unor cauze locale iritative(factori traumatici) la care se pot adauga factori favorizantia-Encefalopatia post taumatica:-este un sindrom anatomoclinic evolutiv,cronic care incepe sa se dezvolte de obicei tardiv dupa efectele traumatice primare -Leziunile cerebrale sunt degenerative ,abiotrofice ,-tabloul clinic:polimorf determinat de o dezorganizare celulara si glioza -factorii traumatici:-de intensitate diferita cu efecte lezionale :-minore,mici -mijlocii -majore,grave -unici,multiple,repetitive(boxeri,fotbalisti,ruigbist-efectele traumatice primare:-mici cicatrice postcontuzionale -cicatrice date de dilacerari cerebrale mici sau mari -pastreaza un caracter evolutiv si constituie sursa unei serii de procese degenerative care produc reactii lezionale in lant:-vasodilatatie in jurul leziunii -vasoparalizie,extravazare de hematii si ioni anoxie,sau hipoxie,moartea celulelor nerv -glioza cu hipertrofia oligodendrogliei care determina reflex:-vasodilataie -vasoparalizie -glioza deci cerc vicios -glioza difuza atrofica a creieruluiB-Efecte traumatice secundare Evolutive-evolutia proceselor degenerative de la nivelul leziunii sau de la distanta poate fiinfluentata de :-alti factori vasotropi:-abuz de alcool -expuneri la soare -spini iritativi locali: -operatii cerebrale multiple -corpi straini reziduali intracerebrali -sechele postencefalitice preexistente traumei -eforturi fizice in convalescenta -Anato-patol:Encefalopatia posttraumatica poate da 2 feluri de leziuni: 1-Scleroza atrofica a sub alba:cicatrice de unde pornesc stimuli ce produc tulb vasculare in vasele sub alba,din vecinatatea cicatricei sau la distanta si care determina o hipoxie ce determina o hipertrofie de glie -Macro:-grad moderat de atrofie corticala si modif scleroase ale vaselor mari de la baza creierului-asimetrie intre cele 2 emisfere,datorita lez degen din sub alba -in sub alba zone de necroza cu degen chistice multiple uni sau bilat predominent in centrul oval -importanta reducere de volum a corpului calos in special segm post(Bethlem) -dilatatie ventriculara asimetrica -Nu:-lez macro in cortexul cerebral -lez macro in trunchiul cerebral chiar in cazurile cu rigiditate cu decerebrare sau mutism akineticB-Efecte traumatice secundare Evolutive-Micro:-lez dominanta este o demielinizare difuza si intinsa a sub alba subcorticale si in centrul oval -distructia fibrelor nervoase aproape completa -inlocuirea partiala a parenchimului distrus ,prin hipertrofie si proliferare de elemente gliale -integritatea relativa a sub cenusii corticale si a fibrelor in U subcorticale -modif vasculare privesc in special venele si capilarele sub albe subtiere pronuntata si un grad de atrofie a peretilor vasculari, modif necrobiotice a vaselor Leziuni focale:-focare mici diseminate de ramolisment cu distructie completa a tecilor de mielina si a fibrelor nervoase -arii diseminate de proliferare gliala -hemoragii cicatriceala ;extravazari reziduale de sange (Scheinker)2-Cicatricea meningocerebralaIn TrCC deschise se formeaza un bloc cicatriceal cutaneo-meningo -cerebral:-zona conjuctiva(meningiana -conjunctivo-gliala(de trecere) -gliala(cerebrala) -dura este ingrosata,cortexul adera la dura -sub cenusie:alterari:-celule distruse ,umflate -sub alba:-scleroza atrofica intinsa,mai ales subcorticala -arii intinse de demielinizare -fibre nervoase distruse,degenerative -scleroza gliala -vase sanguine degenerate de chisturi perivasculare microbiene -in jurul cicatricei :-zona de infiltratie perivasculara Poate fi tolerata fara semne neurologice:-este putin intinsa ca suprafata si adancime -este situata in zone cerebrale putin functionale -componenta ei conjunctiva este redusa -tipul de sistem nervos nu predispune la declansarea fenom clinice cicatriceale Simptomatologia encefalopatiei posttraumatice-Aspecte clinice:variate si in raport cu:-gradul de contuzie sau dilacerare cerebrala -cauzele traumatice sau a formatii iritative -terenul pe care se dezvolta leziunea Deci :-simptomele apar dupa luni sau ani de la TrCC -evolueaza mai lent sau mai rapid dupa cum se dezvolta leziunea -apar simultan sau succesiv semne neurologice sau psihice dupa sediul si felul leziunii In scleroza atrofica a creierului:-tulb psihice:-tulb de memorie -de orientare -iritabilitate -confuzie,obnubilare -gatism -neurologic:-vertij -epilepsie:-generalizata . -cu debut focal -crize psihomotorii -HI:-apraxie,afazie,ataxie -parapareza,hemipareza -Puch-Drunk Syndrome encefalopatie cronica a boxerilorIn cicatricea meningocerebrala:-epilepsie focala ,ulterior generalizata -pareza tranzitorie apoi lent si progresiv -tub de memorie,irascibil -ameteli

Traumatismele Cranio-CerebraleHematom EpiduralHematom Acut SubduralFactor cauzalDilacerarea ACM sau a sinusului dural ruptura arterelor si venelor piale Locatia tipicaconvexitatea laterala cerebrala convexitatea laterala cerebrala Evolutiaorecateva ore Profil clinicinterval liber, midriaza, semne de focar semne de focar, somnolenta ,coma progresiva Varstacopil, adult tanar orice varsta urgente chirurgicale !Traumatismele Cranio-CerebraleHematomul Subdural cronicContuzia/Hemoragia Parenchimatoasa Factor cauzalTrauma poate fi minima sau absenta Ruptura vaselor parenchimatoase Locatia tipicaconvexitatea laterala Frontala inferioara sau temporalaEvolutiazile sau saptamani progres 12-48 ore Profil cliniccefalee progresiva,alterarea status mental,cu sau fara semne focale neurologicestupor catre coma, hemiplegie progresiva Varstavartsnicorice varsta terapieevacuare in unele cazurievacuare daca este mareTraumatismele Cranio-CerebraleHematom intraventricularHemoragia subarahnoidianaFactor cauzalruptura vaselor parenchimatoaseRuptura anevrismala Locatia tipicaventricul lateral sau VIII Cisterna bazilara Evolutiarapida progresie minute sau ore Profil clinicsemne progresive de hidrocefalieHA,meningism,vasospasmVarstaorice varsta orice varsta terapiesuntTratamentul vasospasmului si terapia anevrismuluiTraumatismele Cranio-CerebraleHigroma subduralaInjurie axonala difuzaFactor cauzalRuptura vaselor arahnoidiene, dupa meningitaDeceleratie sau tractiuni fortate Locatia tipicaconvexitatea laterala cerebrala subst. alba profunda,corpul calos,puntea dorsolaterala EvolutiaZile - saptamani din momentul traumatism Profil clinicmimeaza hematomul subdural Coma, posturing, presiune intracraniana normalaVarstasugar, copil,adult orice varsta terapieaspiratieFara tratamentTraumatismele Cranio-CerebraleHematom subdural acut

Hematom epidural acutTraumatismele Cranio-CerebraleHematom subdural cronicHematom subdural subacut

Traumatismele Cranio-CerebraleLeziune parenchimatoasa la 6 ani dupa contuzie cerebralaLeziune parenchimatoasa la 6 ani dupa contuzie cerebrala

Traumatismele Cranio-CerebraleContuzie cerebralaHematom Cerebelos posttraumatic

Sindroamele Traumatice Maduva SpinariiSindrome Topografice:-Nivel superior al leziunii:-nivel sup al tulb de sensibilitate -Nivel inferior al leziunii:-nivel sup al declansarii reflexe de automatism medular C5:-postura:umerii in pozitie ridicata -deficit motor:-deltoid -biceps -brahial anterior -supinatorul lung si scurt -abolirea ROT:-bicipital -stiloradialC6:-postura:-umerii ridicati -bratele in abductie -antebratele in flexie -abolirea ROT:-tricipital sau inversat . C7:-postura :-bratele in abductie -antebratele in flexie -respiratie posibila fara traheostomie C8:-postura membrelor normala,mana in gheara -paralizia:- interososilor -lombricalilor -Cl B H:- homol. -tulb de transpiratie in fata

Sindroamele Traumatice ale Maduvei SpinariiT1:-SNP:-m abductor scurt al policelui (Foester, Guttmann)-Sindrom Cl B H T2-T5:pierderea controlului vasomotor cu sincopa in orto T6-T12:-paralizii variate ale musculaturii abdominale -abolirea reflexelor abdominale superficiale -abolirea sau exagerarea celor profunde -nivelul tulburarilor de sensibilitateSindroamele Traumatice ale Maduvei Spinarii:L2-L4:-abolirea reflexelor rotuliene -exagerarea celor ahiliene .L5:-lipseste semnul Babinski -prezenta Rossolimo,Mendel Bechterew -tulburari sfincteriene -erectie pastrata,ejaculatie pierdutaS3-S5:-leziunea conului terminal -tulb de sensibilitate in sa -retentie de urina -incontinenta de fecale -erectie pierduta -tulburari de sensibilitate cu disociatie siringomielica -fasciculatii -tulburari trofice:escare

Sindromul Sectiunii Medulare TotaleSindromul Sectiunii Medulare Totale:-pierderea motilitatii sublezional:-SNP la nivelul leziunii -SNC sublezional -anestezie sublezional:-toate modurile de sensibilitate -intreruperea inervatiei segmentare la nivelul leziunii -fenomene de soc spinal:-abolirea reflexelor sublezional -ROT -cutanate -termoreglarea -piloerectie -transpiratie -vasculare -vezicale -rectale Etiologie:-Traumatica -Vasculara:Infarctul Medular,Hemoragia -Infectioasa:Mielita Transversa,Lues -Tumorala:Glioame,Ependimoame

BOLILE DEGENERATIVE ALE SNC-Definitie:sunt un grup de boli la care nu se cunoste cauza si la care atributul comun este dezintegrarea graduala progresiva a unei sau a mai multor parti ale SN-Caracteristici generale:-incep insidios dupa o perioada de functionare normala a SN si parcurg o evolutie progresiva graduala care poate continua ani si chiar zeci de ani si chiar mai mult. -Ireversibilitatea e o cond. -aparitie familiala -evolutia progresiva fara incetare unele cu lungi perioade destabilitate -simetria bilateala a manifestarilor clinice si lezionale -Caracteristice generale patologice:-selectiva afectare a sistemului de neuroni legate anatomic si fiziologic:- Atrofii sistemice - Atrofii neuronale sistemice -Atrofie:Spatz:-o distrugere si pierdere graduala a neuronilor lasand in urma lor nu produse de degradare ci o rarefiere celulara si glioza :Apoptosis -Degenerare:-un proces mai rapid de distrugere a neuronilor,mielinei,sau tesutului produsele de degradare ale carora evoca o reactie viguroasa de fagocitoza si glioza celulara -Agregare:proteinelor normale celulare amiloid synucleina,ubjquitina,huntingtina.In unele cazuri proteina este produsa in exces:-triplicare sau hiperactivitatea genei.-clivajul enzimatic al unui precursor aduce un produs cduce la agregare -un defect al mecanism de distrugere

I-Sindromul Dementei ProgresiveA-Atrofia Cerebrala Difuza 1-Boala Alzheimer 2-Atrofia Cerebrala Corticala Difuza de tip non-Alzheimer 3-Unele cazuri de Dementa cu Corpi LewyB-Atrofia Cerebrala Circumscrisa 1-Boala Pick(Scleroza Lobara) 2-Dementa fronto-temporalaII-Sindromul Dementei Progresive CombinateA- Corea Hutington B-Boala Corpilor LewyC-Unele cazuri de Boala Parkinson D-Degenerescenta ganglionilor Cortico BazaliE-Degenerescenta Cortico-Striato-Spinala(Jacob) si Complexul Dementa Parkinson-SLA(Guam si altele)F-Degenerescenta Cerebro-Cerebeloasa G-Dementa Familiala cu Parapareza Spastica,Amiotrofie sau MioclonusH-Polyglucosan Body DiseaseI-Dementa Fronto-Temporala cu Parkinsonism sau SLAJ-Afazia Primara Progresiva III-Sindromul Bolilor Posturii si MiscariiA-Boala ParkinsonB-Degenerescenta Striato-Nigralacu sau fara SNA(Shy-Drager Syndrome)si Atrofia OlivoPontoCerebeloasa(MSA-Multiple system Atrophy)C-Paralizia Supranucleara Progresiva D-Distonia Musculara Deformanta(Spasmul de Torsiune)E-Hallervorden-Spatz DiseaseF-Coreea HuntingtonG-Alte Corei hereditareH-Degenerescenta Ganglionilor Cortico Bazali I-Lewy Body Disease J-Degenerescenta DentatoRubroPallidoLuisiana(DRPLA)K-Ditonii Restranse,incluzand Torticolis Spasmodic si Meige SyndromeL-Tremorul Familial,Tremorul EsentialM-Boala Ticurilor Multiple(Gilles de la Tourette Syndrome)N-Acantocytic ChoreaIV-Sindromul Ataxiei Progresive A-Ataxiile SpinoCerebeloase (Cu debut precoce)1-Ataxia Friedreich 2-Ataxie Non-Friedreich cu debut precoce(cu retained reflexelor, hipogonadism, mioclonus si alte boli)B-Ataxiile Cerebeloase Corticale1-Tipul Holmes de Atrofie Cerebelo-Olivara pura familial2-Atrofie Cerebeloasa cu debut tardiva Marie,Foix si AlajouanineC-Ataxiile Cerebeloase Complicate(Ataxia cu debut tardiv cu semne de trunchi si boli neurologice)1-Degenerescentele OlivoPontoCerebeloase(OPCA)a-Clinic pure(Tip Dejerine Thomas) b-Cu degenerescenta Extrapiramidala si Autonomica(MSA)c-Asociata cu Degenerescenta SpinoCerebeloasa(Tip Menzel)2-Degenerescenta DentatoRubrica(tip Ramsay Hunt)3-Atrofia DentatoRubricaPallidoLuisyana(DRPLA)4-Boala Machado-Joseph-Azoreana 5-Alte Ataxii Complicate AD cu debut tardiv(Tip Harding 1,2 si3)cu RP(Retinopatie Pigmentara) ,OMP(Oftalmoplegie), Miscari Oculare Lente, PNP, AO,Surditate, Semne Extrapiramidale,si Dementa

V-Sindromul Deficitului Motor Muscular Lent Instalat si AtrofieiA-Bolile Neuronului Motor cu Amiotrofie:Motor Sistem Disease1-Scleroza Laterala Amiotrofica 2-Atrofia Musculara Spinala Progresiva 3-Paralizia Bulbara Progresiva 4-Formele Hereditare de Atrofie Spinala Progresiva si Paraplegie Spastica5-Boala Neuronului Motor cu Dementa FrontoTemporala B-Paraplegie Spastica fara Amiotrofie1-Scleroza Laterala Primara 2-Paraplegia Spastica Hereditara(Strumpell-Lorrain)1-Boala Alzheimer-Epidemiologie:->60 ani -3%0000 pana la 60 ani si 125%0000 peste 60 ani -F/B=3/1(Silverman) -cazuri famialiale 1%:-AD(Nee;Fitch;Goudsmit) -se pare ca este mai mult decat o singura gena AD(Heyman) -Simpt:-debut:-insidios:-factori favorizanti:-boala febrila ,-operatii,-TrCC mediu,-medicamente, -confuzie -ameteala -cefalee nedefinita -alte simptome somatice:-vag exprimate -variabile -dezv graduala a uitarii este simptomul major:legea Ribot a memoriei: -pierderea memorie recente -pastrarea celor departate -tulb de vorbire:-saracirea vocabularului -ecolalie -afazie anomica -afazie mixta cu elem expresive si receptive -tulb de scris -acalculie sau dyscalculie -deorientare visuospatiala -apraxie ideationala si ideomotorie Deci:deficite :-amnezice -afazice -agnozice -apraxice -tulb comportamentale:-neliniste si agitatie -inertie si placciditate -idei paranoide -tulb sexuale -semne neurologice :-grasping si sucking reflexe -akinezie si mutism -semne parkinsoniene -PVSBOALA PARKINSON -Prevalenta :0,6-2,5%0 locuitori -sex:M/F:1,25 -varsta :50-65 ani -Genetic:-A H C:gena AD cu penetranta slaba 5% Piccini:75% frati arata PET cu disfunctii striatale-A P:-factori extrinseci:-emotii si trume psihice -traumatism -boli infectioase:rujeola,malarie,dizenterie -endocrine:tiroida,glande genitaleRecent:mutatii pe exonii 1-12 pe gena Park2care codeaza proteina parkin pe cromozom 6q.Tipul comun mutatii sau deletii in exonul 7.Kahn 50% din familiile care BP cu debut early si 18% din cazurile sporadice cu debut