curs 3, les - 2012-13

68
CURSUL NR. 3. CURSUL NR. 3. BOLILE TESUTULUI CONJUCTIV BOLILE TESUTULUI CONJUCTIV (I) (I) LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC MG, ANUL IV, 2011- 2012 MG, ANUL IV, 2011- 2012

Upload: andreea-gabriela-ionica

Post on 07-Nov-2015

35 views

Category:

Documents


0 download

DESCRIPTION

reumatologie

TRANSCRIPT

  • CURSUL NR. 3.

    BOLILE TESUTULUI CONJUCTIV (I)

    LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC

    MG, ANUL IV, 2011- 2012

  • BOLILE TESUTULUI CONJUCTIV

    SINONIME:BOLILE TESUTULUI CONJUCTIVBOLILE DE COLAGENCONECTIVITELE ( diffuse connective tissue diseases)

  • BOLILE TESUTULUI CONJUCTIV

    1. LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC : LES (systemic lupus erythematosus : SLE )2. SCLERODERMIA ( scleroderma : Scl)3. POLIMIOZITA (PM) 4. DERMATOMIOZITA (DM)5. ARTRITA REUMATOIDA (RA)6. BOALA MIXTA DE TESUT CONJUCTIV6. SINDROMUL Sjgren:6.1 primar6.2. secundar : de obicei asociat cu celelalte boli de colagen

  • BOLILE TESUTULUI CONJUCTIV

    OVERLAP SINDROM : boala de colagen (conectivita) cu simptomatologie intricata (PR, SS, LES)prezent la 25% din pacienti

  • LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC

    1. Definitie 2. Epidemiologie 3. Etiopatogenie : predispozitia genetica, factorii hormonali, factorii de mediu, anomaliile imune 4 Anatomie patologica : vasculita, leziunile cutanate, leziunile cardiace, leziunile seroaselor, musculoscheletale, pulmonare, hematologice, neurologice, gastrointestinale5. Manifestari clinice : simptome generale, manifestari cutanate, musculoscheletale, cardiace, hematologice, pulmonare, neurologice , gastrointestinale 6. Explorarile paraclinice : examen hematologic, sindromul biologic de inflamatie, testele imunologice, explorarea renala, explorari imagistice (radiografia, ultrasonografia, CT, RMN)

  • LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC

    7. Diagnosticul pozitiv : criteriile ACR8. Diagnosticul diferential : PR, boala mixta de tesut conjuctiv, vasculitele sistemice, sindromul Felty, afectiunile hematologice9. Forme clinice : lupusul cutanat, lupusul indus medicamentos, lupusul neonatal, sindromul antifosfolipidic10. Tratament : obiective, masuri generala, AINS, glucocorticoizii, antimalaricele de sinteza, imunosupresoarele (ciclofosfomida, azatioprina, micofenolatul mofetil, ciclosporina, metotrexatul), terapia biologica, plasmafereza 11. Evolutie, metode de evaluare si prognostic

  • LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC 1. Definitie (1)

    Boal inflamatorie cronic a esutului conjunctiv, cu afectare multisistemica , de etiologie neprecizat, asociat cu producerea de anticorpi antinucleari (ANA).

  • LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC

    LES este o boala a femeii tinere , dar barbatii, varsnicii sau copii pot face LES (MERCK MANUAL)

  • LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC2. Epidemiologie (1)Incidenta : 2-8 cazuri/100 000 oameni /an; crestere a incidentei in ultimele 3 decade (triplare)/R.Ionescu Prevalenta : < 50 cazuri/100 000 (< 0,05% ) vs 1% pentru PR (de 20 ori mai frecventa) Raport F/B : 10/1 (>90% din pacienti sunt femei)

    Preferinte rasiale : mai frecventa la negrii si hispanici

    Varsta tanara : 15-45 aniVarsta tanara = un mit? Suedia (1981- 1986):cea mai mare incidenta=7,5/100 000/an la grupa de varsta 55-74 ani vs 1,2/100 000/an la grupa 15-24 ani

  • LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC3. Etiologie (1)

    Cauza necunoscuta

    Factori de risc : predispozitie genetica, factori hormonali si factori de mediu

  • LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC 3.1. Etiologie (2)

    FACTORII DE RISC (1) : PREDISPOZITIA GENETICA

    Prezenta bolii la gemenii monozigoti : 24-58% vs 0-6% la dizigoti

    Prezenta bolii la rudele pacientilor cu LES : 10-15% din pacientii cu LES au rude de gradul Isau II cu LES

    Asocierea cu anumite antigene de histocompatibilitate CMH de clasa II-a (DR, DP, DQ): HLA- DR2, HL-DR3CMH de clasa III-a (C2, C4) : deficiente de sinteza ale complementului ( C2, C4, C1q)Gene non-HLA: genele receptorului Fc implicat in clearece-ul complexelor imune

  • LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC 3.1. Etiologie (3)

    FACTORII DE RISC (2) : FACTORII DE MEDIU deoarece numai 24-58% din gemenii monozigoti sunt concordanti pentru boala se deduce implicarea factorilor de mediuSiguri : radiatiile ultaviolete (UV-B in special) : >70% din pacienti sunt fotosensibili

    Probabili:Dieta : hipercalorica, bogata in grasimi saturateInfectiile : virale (Ebstein-Barr, polyoma virus), bacterieneMedicamente (HIN, anti TNF-alfa, IFN-alfa,etc)

  • LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC 3.1. Etiologie (4)

    FACTORII DE RISC (3) : HORMONII SEXUALI

    Predominenta neta la sexul F

    Cresterea incidentei la varsta procreatiei

    Agravarea in timpul sarcinei

    Dovezi ale cresterii nivelului de estrogeni (nivele crescute ale metabolitilor estrogenilor, anticonceptionale, terapie de substitutie)

  • LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC 3.2. Patogenie (5)

    Patogenie autoimuna : raspuns imun anormal (anomalii imune) care duc la pierderea tolerantei la self cu aparitia de anticorpi (autoanticorpi) si celule imune care agresioneaza structurile propii

  • LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC3.2. Patogenie (1)

    Raspuns imun anormal prin : 1. aparitia de autoanticorpi si complexe imune2. limfocite T si B hiperreactive, 3. circuite imunoreglatoare deficiente ale RI.

  • LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC3.2. Patogenie (2)

    3.2.1. Aparitia de autoanticorpi si CI :

    Antigenele incriminate :autoantigene (nucleosomi,histone, antigene de suprafata ale hematiilor, trombocitelor, celulelor neurale, fosfolipidele membranare, etc) antigene externe cu similitudini structurale cu atg proprii (reactivitate incrucisata)

    Mecanisme de actiune : formarea de complexe imune care se depun in tesuturi si activeaza complementul,reacia direct dintre autoanticorp i antigenul corespunztor (exemplu: antigenele de suprafa ale eritrocitelor i trombocitelor)

  • LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC3.2. Patogenie (3)

    3.2.2. Aparitia limfocielor B si T hiperreactive

    Limfocitul B: este prezent in cantitati crescute in plasma, prin activare policlonala si activare antigen specifica produce cantitati mari, necontrolate, de autoanticorpi patogeni care sunt de obicei de tip IgG cu mare afinitate pentru structurile selse pot lega direct de atg tinta/citotoxicitate directa (ex. eritrocit, trombocit, limfocit, atg.glomerulare,etc) sau formeaza complexe imune activatoare de complement Limfocitul T: dezechilibru intre capacitatea de a stimula/inhiba formarea de autoanticorpi

  • LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC 3.2. Patogenie (4)

    3.2.3. Circuite imunoreglatoare deficiente ale RI :

    defecte ale tolerantei ;

    defecte ale apoptozei;

    inadecvat clearence al complexelor imune;

    actiune inadecvata de reglare/supresie a sintezei de anticorpi prin lf.TCD4-CD8+

  • LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC4. Anatomopatologie (1)

    VASCULITA LUPICA :

    Arterele mici, arteriolele, venule

    Infiltrat celular mononuclear (Lf si plasmocite), depozite de fibrinoid : fibrina, complexe imune ( Ig + Atg nucleare), complement, corpi hematoxilinici (resturi nucleare care provin din necrozele celulare care se coloreaza in rosu cu hematoxilina-eozina

    Celule lupice : PMN care au fagocitat nucleul denaturat al altor celule sau corpi hematoxilinici, reziduul nuclear fiind identificat ca o masa amorfa colorata in rosu cu eozina

  • LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC4. Anatomopatologie (2)

    Leziunile cutanate : acute, subacute, cronice

    Leziunile renale : afectare glomerulara

    Leziunile endocardice : endocardita libman-sachs

    Leziuni ale seroaselor : pleura, pericard, peritoneu

    Leziunile musculoscheletale : sinoviala, muschi

    Leziunile neurologice: snc, nervi periferici

    Leziunile pulmonare : fibroza interstitiala

    Organele limfatice : splina, ganglionii limfatici

  • LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC5. Manifestari clinice (1)

    Debut monoorgan sau multisitemicEvolutie cronica cu perioade de activitate si acalmie, rareori remisiuni (

  • LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC5. Manifestari clinice (2)

    Modalitati de debut :

    abrupt cu febr nalt, simulnd o boal infecioas, sau insidios cu manifestri nespecifice (episoade febrile, stri de slbiciune etc) sau manifestri monorgan care se ntind pe luni sau ani de zile. cefaleea vascular, epilepsia sau psihoza pot reprezenta primele manifestri ale LES

  • LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC5. Manifestari clinice (3)

    MANIFESTARI SISTEMICE sunt prezente la 50-100% din pacientii cu lupus i semnific debutul sau reactivarea bolii :nespecificeoboseala, astenie, febra, anorexie, scadere ponderala

  • LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC5. Manifestari clinice (3)

    MANIFESTARI MUSCULOSCHELETALE:Artralgii : > 90% din pacientiArtrite intermitente : durere > decat semnele clinice, sindrom reumatoid (IPP, MCP,pumni,genunchi) dar fara leziuni de tip eroziv, cu aparitia rara a deformarilor (Jaccoud/ artrita deformanta non eroziva), Tenosinovite, edematierea difuza a mainilor artrite, Fibromialgia;Miopatie : de tip inflamator sau secundara medicatiei (GS,HQ);Necroza aseptica la pacientii tratati cu GS : sold, genunchi , umeri

  • SLE: JACCOUDS ARTHROPATHY (CLINICAL AND RADIOGRAPH)

  • LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC5. Manifestari clinice (4)

    MANIFESTARI CUTANATE: sunt expresia bolii active si pot imbraca orice forma clinica fotosensibilitate rash malar in fluture : obraji,barbie,piramida nazala,urechi;rash discoid (LED) : prezent la ~20% din pacientii cu LES, dar numai 5% din pacientii cu LED vor dezvolta LES ; se vindeca cu cicatrice;alte leziuni cutanate : urticarie, bule, eritem multiform, etcalopecia

  • Systemic lupus erythematosus: butterfly rash

  • Systemic lupus erythematosus: alopecia, scalp

  • Rash discoid

  • Rash discoid

  • Ulceratii orale

  • LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC5. Manifestari clinice (5)

    MANIFESTARI CUTANATE:sindrom Raynaud (prezent in 40% din cazuri; poate fi prima manifestare a bolii lupice);cianoza acrala;lupus eritematos cutanat subacut (LECS):dermatita extensiva recurenta,artrite, pot fi ANA(-), anti-Ro (+), lipsesc afectarile renale sau neurologice;

  • Raynauds phenomenon

  • Subacute cutaneous lupus erythematosus (SCLE)

  • LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC5. Manifestari clinice (6)

    MANIFESTARI CUTANATE:leziuni tegumentare vasculitice : ulceratii superficiale (gura, nas), purpura petesiala, purpura vasculara, noduli subcutanati, paniculita, infarcte ale patului unghial, eritem periunghial, livedo reticularis, gangrena

  • Leziuni tegumentare vasculitice : dermatita interarticulara a mainilor

  • Leziuni tegumentare vasculitice : ulceratii ale degetelor

  • Leziuni tegumentare vasculitice : infarcte periunghiale

  • 8. SINDROMUL SISTEMIC8.2. MANIFESTARI CUTANATE

  • LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC5. Manifestari clinice (7)

    AFECTAREA RENAL

    prezent la aproximativ din pacienii cu lupus, poate fi asimptomatic i benign sau poate evolua spre insuficien renal sever i moarte. se dezvolt, de obicei, n primii ani de boal i trebuie monitorizat atent prin sumar de urin, proteinurie i rata filtrrii glomerulare. proteinuria reprezint cel mai comun semn de afectare renal. biopsia renal este de ajutor n definirea tipurilor i aprecierea extinderii afectrii renale.

  • LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC5. Manifestari clinice (7)

    MANIFESTARI RENALE: Tipuri de leziuni renale : GN : leziunile de tip glomerular se manifest variat, de la modificrile de tip nefritic ale sedimentului urinar pn la sindromul nefroticnefropatii interstitialePrincipalele manifestari ale bolii renale: proteinurie > 0,5g/24h;sindrom nefrotic (GN membranoasa);> 5 hematii/camp, > 5 leucocite/camp, cilindrii hematici, hialini, granulosiInsuficienta renala (GN proliferativa difuza);

  • LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC5. Manifestari clinice (8)

    MANIFESTARI RENALE:severitatea expresiei clinice si tratamentul depind de tipul anatomopatologic al afectarii glomerulare;sedimentul urinar activ (proteinurie, hematurie, cilindrii eritrocitari) si deteriorarea functiei renale necesita terapie agresiva ; punctia biopsie este recomandata in absenta raspunsului la tratament;afectarea renala glomerulara se asociaza cu anti ADNdc si scaderea complementului seric (GN membranoasa face exceptie: se asociaza cu anti Sm)

  • LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMICManifestari clinice (9)

    AFECTARE NEUROLOGICA : creier, meninge, maduva, nervi cranieni sau periferici, Nu se coreleaza cu semnele de activitate biologica; mecanism patogenic posibil : microembolii /inflamatie vasculara= vasculita si ischemie secundara terapie anticoagulanta si imunosupresoare

  • LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC5. Manifestari clinice (10)

    AFECTARE NEUROLOGICA : SNC : disfunctia cognitiva (scaderea memoriei, abilitatea de a-si rezolva problemele), cefalee (migrena sau nespecifica) convulsii; apar rar : psihoza, infarcte focale, meningita aseptica, hemoragie subarahnoidiana, mielita transversa, afecterea n. opticSistem nervos periferic : neuropatie periferica senzitivomotorieDg. afectarii neurologice : EEG, ex. lichidului cefalorahidian, CT, angiografie, RMN

  • LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC5. Manifestari clinice (11)

    SISTEMUL VASCULAR/COMPLICATII TROMBOEMBOLICE:Tromboza vaselor de orice marime prin vasculita sau ac. antifosfolipidici;Ateroscleroza precoce;Dislipidemie (secundara trat. cu glucosteroizi)boala coronariana precoce

  • LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC5. Manifestari clinice (12)

    AFECTARE HEMATOLOGICA :Anemia cronica simpla;Anemia hemolitica autoimuna : test Coombs (+), tratament cu glucosteroizi +/- splenectomie;Trombocitopenie autoimuna : tratament cu glucosteroizi, gamaglobuline, terapie citotoxica, splenectomieLeucopenie (limfopenie) : se asociaza rar cu infectii recurente si nu necesita tratamentSindroame trombotice vevoase sau arteriale prin anticoagulanti/nu raspund la corticoizi : trombocitopenie, APTT prelungit si necorectabil prin adaos de plasma, AL(+), aCL (+)Splenomegalia, adenomegalia pot fi intalnite

  • LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC5. Manifestari clinice (13)

    AFECTARE CARDIOPULMONARA : Pericardita : tamponada sau pericardita constrictiva sunt rare;Miocardita : aritmii, moarte subita, insuficienta cardiaca;Endocardita Libman-Sachs : insuficiente valvulare, embolii;Boala coronariana ischemica prin aterosleroza precoce;Pleurezia;Pneumonita : tuse, dispnee, febra, pleurezie, infiltrate pulmonare ;Infectii pulmonare;Fibroza pumonara, hipertensiunea pulmonara : apar rar

  • LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC5. Manifestari clinice (14)

    AFECTARE GASTROINTESTINALA:Peritonita lupica : ascita, greata, diaree, durere;Vasculita intestinala : crampe abdominale, diaree, varsaturi, sindrom pseudoobstructiv, perforatii ;Pancreatita : prin LES activ, tratament cu GS sau azatioprina;Valori crescute ale transaminazelor se asociaza cu LES activ

  • LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC5. Manifestari clinice (15)

    INFECTII : greu de diferentiat de perioadele de activitate ale bolii; de exclus localizari pleuropulmonare (TBC), endocardice (EBS), renale (PNA), neurologice (meningita infectioasa)

    REACTII ADVERSE/INTERACTIUNI MEDICAMENTOASE : hidralazina,metildopa, procainamida/induc perioade de activitate, tiazidice//reactii cutanate fotosensibile, fenitoinul/rash malar, sulfonamidele//activarea sistemului imun, etc

  • LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC6. Manifestari biologice (1)

    ANA : cel mai bun test de screening, foarte sensibil (95% din pacientii cu LES sunt ANA +/ un test negativ face dg improbabil) nespecific (se poate pozitiva la persoane sanatoase, varstnici, alte boli autoimune, infectii virale, medicamente)ADNdc si anti Sm : sunt specifici dar mai putin sensibili (70% respectiv 30%);

  • LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC6. Manifestari biologice (2)

    anti ADN : anti ADNds sunt specifici, mai putin sensibili (70%), titrurile crescute se asociaza cu nefritaanti Sm : incidenta 30%, specific pentru LESanti RNP : incidenta 40%, in boala mixta de tesut conjuctiv si overlap sindromanti Ro/SS-A : incidenta 30%, in sindrom Sjogren, LES cu ANA (-), lupus neonatal cu bloc congenital atrio-ventricularanti LA/SS-B : incidenta 10%, asociati intotdeauna cu anti Ro, in sindrom Sjogrenantihistone : mai frecvent in lupusul medicamentosantifosfolipide: anticoagulant lupic (AL), anticardiolipina (aCL) si VDRL fals pozitiv se asociaza cu tromboze veenoase, avorturi spontane , trombocitopenie si boala cardiaca valvularaantieritrocit, antitrombocit, antilimfocit, antineuron

  • LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC6. Manifestari biologice (3)

    ANTICORPI ANTINUCLEARI (ANA) :

    prezenti in 98% din cazurile de LEStestele repetate negative fac dg. de LES improbabil; pot asigura un diagnostic sigur:

    90%: titru1/80 , anti DNA sau Sm si proteinurie80%: titru1/160 si rash malar80%: titru1/160, complement seric scazut si serozita

  • LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC6. Manifestari biologice (4)

    Determinarea profilului complet al autoanticorpilor ANA, DNAdc, antiSm, SS-A,SS-B, RNP, AL, anticardiolipina, Ajuta la stabilirea subsetului de boala;Profil de activitate, in special la pacientii cu nefrita : ANA in titru crescut, DNA dc, compement seric scazut;

  • LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC7. Diagnostic : ACR 1982Rash malar Rash discoidFotosensibilitateUlceraii oraleArtritSerozitAfectare renal : proteinurie >0,5g/ziAfectare neurologic: convulsii sau psihoz (n absena medicamentelor sau a tulburrilor electrolitice care pot induce aceste modificri)Afectare hematologic : anemie hemolitic cu reticulocitoz sau leucopenie (
  • LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC8. Diagnostic diferential

    Alte boli cu patogenie imuna : PR, slerodermie, polimiozitaBoli hematologice : anemie autoimuna, trombocitopenie autoimunaBoli neuropsihiatrice : psihoze, epilepsie, scleroza multipla, etcLupus indus medicamentosInfectii : greu de diferentiat de perioadele de activitate ale bolii; de exclus localizari pleuropulmonare (TBC), endocardice (EBS), renale (PNA), neurologice (meningita infectioasa)

  • LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC9. Forme clinice (1)

    LUPUS INDUS MEDICAMENTOS

    Cel mai frecvent : hidralazina, procainamida, anti TNF

    Manifestari clinice/biologice : AAN, anti- histone, manifestari sistemice, artralgii, +/- artrita, pleuropericardita ; rar afectere renala si neurologica, anti DNAdc sau hipocomplementia

  • LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC10. Tratament nonfarmacologic (1)

    Expunerea la soareSarcina Imunizarile cu microorganisme viiMedicamente care induc lupus

  • LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC10. Tratament (1)

    Msuri generale :

    Va evita expunerea la soare (n special la razele ultraviolete) i consumul de medicamente care dau frecvent erupii cutanate prin hipersensibilitate (penicilina, biseptol, sulfonamide).

    Sarcina este permis dac funciile renale i cardiace sunt n limite normale, dar i n aceste condiii exist riscul avortului spontan i cel al agravrii bolii dup natere. Infeciile intercurente vor fi tratate prompt i viguros, iar tratamentul anticoagulant trebuie administrat pacienilor cu tromboze repetate i anticoagulat circulant

  • LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC10. Tratament (2)

    NU exista tratament curativ, iar remisiunile complete sunt rare; din pacienti au forme usoare de boala si nu necesita tratament cu glucocorticoizi;

  • LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC10. Tratament (3)

    AINSGlucocorticoizii Antimalaricele de sintezaImunosupresoareleMethotrexatAzathioprina CiclofosfamidaMicofenolat mofetilAgenti biologiciRituximab

  • LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC 10. Tratament (4)LES cu manifestari cutanate, musculoscheletale, fara afectare majora de organ :AINSGCAntimalarice de sintezaMTX

  • LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC10. Tratament (5)

    LES cu manifestari moderate-severe cu afectarea organelor majore (sindrom nefritic/nefrotic, trombocitopenie severa, anemie hemolitica, alveolita hemoragica, miocardita, pericardita, vasculita abdominala, mielita transversa, etc) sau cu afectare extensiva a organelor non-majore, refractara la linia Ia de tratament (ex. pielea)CS : 0,5-1mg/Kg corp/zi sau puls terapieAZA : 1-2mg/kg corpCiclofosfamida :o,75g/m, 6-12 pulsuri lunareRituximab

  • LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC10. Tratament nonfarmacologic (6)

    Expunerea la soareSarcina Imunizarile cu microorganisme viiMedicamente care induc lupus

  • LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC11. Evolutie, metode de evaluare, prognostic (1)EVOLUTIE :

    intermitent : perioadele de activitate sunt separate prin perioade de remisiune, este necesar definirea perioadelor de activitate i diferenierea lor de intercurenele infecioase sau de efectele adverse ale medicamentelor.

    Boala activ are expresie clinic i biologic: hematologice (anemie, leucopenie, limfopenie, trombocitopenie), modificri ale sedimentului urinar (proteinurie, hematurie, cilindrurie), prezint antiDNA i scderea complementului seric, febr, stare de ru, afectare de organ (renal, cerebral) sau afectare multisistemic.

  • LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC11.Evolutie, metode de evaluare, prognostic (2)

    SELENA - SLEDAIObiective :Gradul de activitate al bolii/remisiuneaTipul si severitatea afectarii de organStabilirea schemelor terapeutice si evaluarea raspunsului la tratament

  • LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC 11. Evolutie, metode de evaluare, prognostic(3)

    Supravietuire: 90% la 5 ani, 80% la 10 ani, 75% la 20 ani;Factori asociati cu mortalitate crescuta (50% la 10ani) : creatinina crescuta, HTA, sindrom nefrotic, anemia, hipoproteinemia si hipocomplementia la momentul diagnosticului;Evolutie ondulanta cu exacerbari si remisiuni (20% au remisiuni cu perioade medii de 5ani, iar 50% dintre acestia raman in remisiune decade)Tromboembolismul este cauza frecventa de mortalitate

  • LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC12. LES si sarcina

    Avorturi spontane si nou nascuti morti in special la pacientele cu AL, aCL;Pot fi folosite in timpul sarcinii aspirina (in doze mici), GS (fara dexametazona sau betametazona) , anticoagulanteleSarcina poate produce agravarea bolii mai ales in primele 6luni pospartum;Lupusul neonatal este produs prin transmiterea ac anti-Ro prin placenta, se poate manifesta prin eruptie cutanata, bloc a-v, trombocitopenie tranzitorie

    You can see here Raynauds phenomenon: *