cistoadenocarcinoma biliar

3
Carta cientı´fica Cistoadenocarcinoma biliar Cystadenocarcinoma biliary El cistoadenocarcinoma biliar (CACB) es un tumor extraordi- nariamente infrecuente 1–6 . Descrito inicialmente por Willes en 1943, solo unos 150 casos han sido publicados en la literatura me ´ dica 2 . Su diagno ´ stico correcto preoperatorio es difı ´cil, especialmente diferenciarlo de su variante benigna, el cistoadenoma biliar (CAB). Presentamos un caso de CACB y realizamos una breve puesta al ´a. Varo ´n, 75 an ˜ os, con los siguientes antecedentes me ´dicos: ca ´ ncer de pro ´ stata (Gleason 6) en tratamiento con radioterapia y hormonoterapia, hipertensio ´n arterial, hipercolesterolemia. Sin antecedentes to ´ xicos. En la ecografı ´a abdominal de control realizada se observa una lesio ´n quı ´stica hepa ´ tica compleja de contornos lobulados predominantemente anecoge ´nica con refuerzo posterior y, en su interior, mu ´ ltiples no ´ dulos so ´ lidos. El paciente no presentaba ninguna sintomatologı´a abdominal. Los estudios analı´ticos fueron normales, exceptuando el CA19-9 (53 UI/l). La serologı´a de hidatidosis fue negativa. La TAC abdominal aprecia una lesio ´n quı ´stica de 65 Â 55 Â 45 mm, localizada primordialmente en el segmento IV, y parcialmente en el V y VIII, con no ´ dulos murales hipercaptantes intraquı ´sticos, leve dilatacio ´n de la ´a biliar intrahepa ´ tica por compresio ´n directa y contacto con la vena porta izquierda (fig. 1A). La colangio-RM con gadolinio mostro ´ una lesio ´n quı´stica de contornos lobulados y bordes bien definidos, de 69 Â 57 Â 56 mm, que presentaba una intensidad de sen ˜ al heteroge ´nea, predominantemente hipointensa en T1 e hipe- rintensa en T2 (a ´ reas quı ´sticas) y, en su interior, varios focos hipointensos en T1 y T2 (no ´ dulos so ´ lidos murales intraquı ´sti- cos) (fig. 1B). Se practica hepatectomı ´a izquierda extendida a parte de los segmentos V y VIII, ya que la infiltracio ´n portal izquierda impedı ´a realizar una mesohepatectomı ´a. Durante la seccio ´n del pare ´nquima, se comprueba que la lesio ´n infiltra la ´a biliar intrahepa ´ tica derecha en la bifurcacio ´n de los sectores anterior y posterior derechos, por lo que se efectu ´ a una reseccio ´n de la ´a biliar y una hepaticoyeyunostomı´a en Y de Roux. El postoperatorio transcurre sin complicaciones y es dado de alta a los 12 ´as. Macrosco ´ picamente se trataba de una tumoracio ´n quı ´stica blanquecina con zonas necro ´ ticas de 6,4 Â 5,3 cm. El estudio histolo ´ gico mostro ´ una formacio ´n quı ´stica con crecimientos papilares intraquı ´sticos e infiltracio ´n del pare ´nquima hepa ´ tico subyacente, grado histolo ´ gico G1 (> 95% de formacio ´n glandular) (fig. 2). No hay invasio ´n perineural o vascular. La neoformacio ´n es positiva a CK7 y negativa para CK20. El diagno ´ stico final fue CACB pT1pN0M0, estadio I (TNM 7. ed). Se decidio ´ tratamiento con capecitabina oral y radioterapia. A los 6 meses se encuentra asintoma ´ tico. EL CACB es una neoplasia hepa ´ tica cuya etiologı ´a no esta ´ aclarada 1,2,5–8 , no presenta clara predileccio ´n por sexo ya que el 25-72% de los CACB ocurren en varones 1,2,5,6,8 . La edad media es de 60 an ˜ os (26-82 an ˜ os) 1,2,4–10 . Su incidencia es mayor en Asia 1,2,4,6–10 . No se conoce si el CACB es una evolucio ´n desde un CAB previo o es un tumor inicialmente maligno, y se postula que pudieran existir 2 subtipos de CACB: transforma- cio ´n maligna desde un CAB con o sin estroma ova ´ rico, tipo ma ´s frecuente en mujeres, y otra variante inicialmente maligna que se origina de la ´a biliar intrahepa ´ tica o de una malformacio ´n biliar, ma ´s frecuente en varones 1–3,6 . El CACB se caracteriza por ser un quiste u ´ nico, grande, habitualmente multilocular con septos internos y proyeccio- nes papilares o no ´ dulos murales 1,5,8 . Aunque es infrecuente, puede estar comunicado con la ´a biliar o presentar hemorragias intraquı´sticas 2,4,10 . La localizacio ´n del CACB es habitualmente intrahepa ´ tica 1,5 . Wang et al. afirman que las lesiones no localizadas en el hı´gado izquierdo suelen ser benignas 1,3 . El taman ˜o del CACB es variable entre 3,5 y 22 cm 1,2,5,6,8 . El ´ntoma ma ´s habitual del CACB es el dolor abdominal (90-100%) 1,2,5 . Otros ´ntomas son: masa palpable, na ´ useas, plenitud, fiebre y ocasionalmente ictericia o colangitis 1,2,5,6 . El CA19-9 esta ´ elevado en un 60% de los pacientes con CAB y CACB, y no sirve para diferenciar entre ambas entidades 1,6,7 . El CA19-9 tambie ´n esta ´ elevado en el lı´quido intraquı´stico 2,6,8 . El resto de los marcadores (CEA, CA242, CA50) suelen ser normales 1,6 . Los me ´ todos diagno ´ sticos empleados habitualmente en el CACB son la ecografı´a, la TAC y la RMN 1,3,5,10 . El PET se ha empleado poco pero parece presentar una elevada sensibili- dad. El diagno ´ stico diferencial del CACB se plantea con: hidatidosis hepa ´ tica, absceso hepa ´ tico, meta ´ stasis con dege- neracio ´n quı ´stica, tumores papilares intraductales de la ´a c i r e s p . 2 0 1 3 ; x x ( x x ) : x x x x x x CIRUGI-1093; No. of Pages 3 Co ´mo citar este artı´culo: Ramia JM, et al. Cistoadenocarcinoma biliar. Cir Esp. 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.ciresp.2013.03.001 CIRUGI ´ A ESPAN ˜ OLA www.elsevier.es/cirugia

Upload: jorge

Post on 30-Dec-2016

216 views

Category:

Documents


1 download

TRANSCRIPT

Page 1: Cistoadenocarcinoma biliar

CIRUGI-1093; No. of Pages 3

Carta cientıfica

Cistoadenocarcinoma biliar

Cystadenocarcinoma biliary

c i r e s p . 2 0 1 3 ; x x ( x x ) : x x x – x x x

CIRUGIA ESPANOLA

www.elsevier.es/cirugia

El cistoadenocarcinoma biliar (CACB) es un tumor extraordi-

nariamente infrecuente1–6. Descrito inicialmente por Willes

en 1943, solo unos 150 casos han sido publicados en la

literatura medica2. Su diagnostico correcto preoperatorio es

difıcil, especialmente diferenciarlo de su variante benigna, el

cistoadenoma biliar (CAB). Presentamos un caso de CACB y

realizamos una breve puesta al dıa.

Varon, 75 anos, con los siguientes antecedentes medicos:

cancer de prostata (Gleason 6) en tratamiento con radioterapia y

hormonoterapia, hipertension arterial, hipercolesterolemia.

Sin antecedentes toxicos. En la ecografıa abdominal de control

realizada se observa una lesion quıstica hepatica compleja de

contornos lobulados predominantemente anecogenica con

refuerzo posterior y, en su interior, mu ltiples nodulos solidos.

El paciente no presentaba ninguna sintomatologıa abdominal.

Los estudios analıticos fueron normales, exceptuando el CA19-9

(53 UI/l). La serologıa de hidatidosis fue negativa. La TAC

abdominal aprecia una lesion quıstica de 65 � 55 � 45 mm,

localizada primordialmente en el segmento IV, y parcialmente

en el V y VIII, con nodulos murales hipercaptantes intraquısticos,

leve dilatacion de la vıa biliar intrahepatica por compresion

directa y contacto con la vena porta izquierda (fig. 1A).

La colangio-RM con gadolinio mostro una lesion quıstica

de contornos lobulados y bordes bien definidos, de

69 � 57 � 56 mm, que presentaba una intensidad de senal

heterogenea, predominantemente hipointensa en T1 e hipe-

rintensa en T2 (areas quısticas) y, en su interior, varios focos

hipointensos en T1 y T2 (nodulos solidos murales intraquısti-

cos) (fig. 1B). Se practica hepatectomıa izquierda extendida a

parte de los segmentos V y VIII, ya que la infiltracion portal

izquierda impedıa realizar una mesohepatectomıa. Durante la

seccion del parenquima, se comprueba que la lesion infiltra la

vıa biliar intrahepatica derecha en la bifurcacion de los sectores

anterior y posterior derechos, por lo que se efectu a una

reseccion de la vıa biliar y una hepaticoyeyunostomıa en Y

de Roux. El postoperatorio transcurre sin complicaciones y es

dado de alta a los 12 dıas. Macroscopicamente se trataba de una

tumoracion quıstica blanquecina con zonas necroticas de

6,4 � 5,3 cm. El estudio histologico mostro una formacion

quıstica con crecimientos papilares intraquısticos e infiltracion

Como citar este artıculo: Ramia JM, et al. Cistoadenocarcinoma biliar. Ci

del parenquima hepatico subyacente, grado histologico G1

(> 95% de formacion glandular) (fig. 2). No hay invasion

perineural o vascular. La neoformacion es positiva a CK7 y

negativa para CK20. El diagnostico final fue CACB pT1pN0M0,

estadio I (TNM 7. ed). Se decidio tratamiento con capecitabina

oral y radioterapia. A los 6 meses se encuentra asintomatico.

EL CACB es una neoplasia hepatica cuya etiologıa no esta

aclarada1,2,5–8, no presenta clara predileccion por sexo ya que

el 25-72% de los CACB ocurren en varones1,2,5,6,8. La edad

media es de 60 anos (26-82 anos)1,2,4–10. Su incidencia es mayor

en Asia1,2,4,6–10. No se conoce si el CACB es una evolucion desde

un CAB previo o es un tumor inicialmente maligno, y se

postula que pudieran existir 2 subtipos de CACB: transforma-

cion maligna desde un CAB con o sin estroma ovarico, tipo mas

frecuente en mujeres, y otra variante inicialmente maligna

que se origina de la vıa biliar intrahepatica o de una

malformacion biliar, mas frecuente en varones1–3,6.

El CACB se caracteriza por ser un quiste u nico, grande,

habitualmente multilocular con septos internos y proyeccio-

nes papilares o nodulos murales1,5,8. Aunque es infrecuente,

puede estar comunicado con la vıa biliar o presentar

hemorragias intraquısticas2,4,10. La localizacion del CACB es

habitualmente intrahepatica1,5. Wang et al. afirman que las

lesiones no localizadas en el hıgado izquierdo suelen ser

benignas1,3. El tamano del CACB es variable entre 3,5 y

22 cm1,2,5,6,8.

El sıntoma mas habitual del CACB es el dolor abdominal

(90-100%)1,2,5. Otros sıntomas son: masa palpable, nauseas,

plenitud, fiebre y ocasionalmente ictericia o colangitis1,2,5,6. El

CA19-9 esta elevado en un 60% de los pacientes con CAB y

CACB, y no sirve para diferenciar entre ambas entidades1,6,7. El

CA19-9 tambien esta elevado en el lıquido intraquıstico2,6,8. El

resto de los marcadores (CEA, CA242, CA50) suelen ser

normales1,6.

Los metodos diagnosticos empleados habitualmente en el

CACB son la ecografıa, la TAC y la RMN1,3,5,10. El PET se ha

empleado poco pero parece presentar una elevada sensibili-

dad. El diagnostico diferencial del CACB se plantea con:

hidatidosis hepatica, absceso hepatico, metastasis con dege-

neracion quıstica, tumores papilares intraductales de la vıa

r Esp. 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.ciresp.2013.03.001

Page 2: Cistoadenocarcinoma biliar

Figura 1 – A) TAC abominal. Flecha azul: infiltracion portal tumoral. B) Pieza quirurgica.

Figura 2 – AP: Neoplasia quıstica formando estructuras papilares, tapizadas por un epitelio glandular atıpico productor de

mucina. Hematoxilina eosina: foto izquierda 1,25x y foto derecha 40x.

c i r e s p . 2 0 1 3 ; x x ( x x ) : x x x – x x x2

CIRUGI-1093; No. of Pages 3

biliar, complejos de von Meyenburg e, incluso, con el quiste

simple2,7,8. Pero la verdadera dificultad diagnostica es poder

distinguir entre el CAB y el CACB, fundamental para la

estrategia terapeutica1. La presencia de nodulos murales

hipercaptantes en la TAC, las calcificaciones groseras y las

proyecciones papilares son sugestivas de CACB2,6–8. Algunos

pacientes se diagnostican tras anos de seguimiento como CAB,

o al fracasar medidas terapeuticas incorrectas como puncion o

fenestracion6. La PAAF tiene un valor diagnostico limitado, y

se corre el riesgo de diseminacion a traves de la aguja1,3,8,10.

Wang et al. en su serie de 30 casos de CAB y CACB observan

que son factores predictivos de CACB: edad > 60 anos, sexo

masculino y sıntomatologıa de corta evolucion (menos de

4 meses), y disenaron un sistema de puntuacion para

diferenciar entre ambas lesiones. Aunque clasicamente se

habıa valorado el tamano como factor predictivo de CACB, no

alcanzo significacion estadıstica1.

El tratamiento del CACB es la reseccion quiru rgica con

margen libre1,2,5,6,8. Debido al tamano de las lesiones,

frecuentemente se realizan hepatectomıas mayores9. Otros

procedimientos terapeuticos (fenestracion, esclerosis) deben

Como citar este artıculo: Ramia JM, et al. Cistoadenocarcinoma biliar. Ci

evitarse2. La enucleacion valida para el CAB no debe realizarse

en el CACB, por la necesidad de obtener margen libre8.

Los datos sobre supervivencia del CACB son escasos y

confusos, y oscilan del 25 al 100% a los 5 anos. Parece que

existe una relacion entre supervivencia, subtipo histologico y

sexo del paciente. Ası, las mujeres con un CABC que se

desarrolla sobre un CAB con estroma mesenquimal parecen

presentar mejor pronostico, y los varones con un tumor

inicialmente maligno, un peor pronostico4,5. La reseccion

radical se relaciona con menor recurrencia y mayor supervi-

vencia1. La positividad a MUC2 se considera un factor

pronostico favorable9. No hay informacion valida de cual es

el regimen de quimioterapia mas aconsejable.

b i b l i o g r a f i a

1. Wang C, Miao R, Liu H, Du X, Liu L, Lu X, et al. Intrahepaticbiliary cystadenoma and cystadenocarcinoma: Anexperience of 30 cases. Dig Liver Dis. 2012;44:426–31.

r Esp. 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.ciresp.2013.03.001

Page 3: Cistoadenocarcinoma biliar

c i r e s p . 2 0 1 3 ; x x ( x x ) : x x x – x x x 3

CIRUGI-1093; No. of Pages 3

2. Yu Q, Chen T, Wan YL, Min J, Cheng Y, Go H. Intrahepaticbiliary cystadenocarcinoma: Clinical analysis of 4 cases. HPBDis Int. 2009;8:71–4.

3. Ramia JM, de la Plaza R, Figueras J, Garcıa-Parreno J.Tumores hepaticos quısticos benignos no parasitarios. CirEsp. 2012.

4. Okazaki M, Shimizu I, Shiraishi T, Horie T, Iuchi A, Atagi Y,et al. Hepatobiliary cystadenocarcinoma withoutmesenchymal stroma showing a good prognosis. JGastroenterol Hepatol. 2006;21:1356–7.

5. Vogt DP, Hendeson JM, Chmielewski E. Cystadenoma andcystadenocarcinoma of the liver: A single center experience.J Am Coll Surg. 2005;200:727–33.

6. Sang X, Sun Y, Mao Y, Yang Z, Lu X, Yang H, et al.Hepatobiliary cystadenomas and cystadenocarcinomas: Areport of 33 cases. Liver Int. 2011;1337–43.

7. Ren XL, Yu XH, Zheng Y, Liu JE, Hou XB, Zuo SY, et al. Biliarycystadenocarcinoma diagnosed with real time contrast-enhanced ultrasonography: Report of a case with diagnosticfeatures. World J Gastroenterol. 2010;16:131–5.

8. Pojchamarnwiputh S, Na Chiangmai W, Chotirosniramit A,Lertprasertsuke N. Computed tomography of biliarycystadenoma and biliary cystadenocarcinoma. SingaporeMed J. 2008;49:392–6.

9. Murakami Y, Kanehiro T, Yokoyama Y, Uemura K, Sasaki M,Morifuji M, et al. Succesful complete resection of biliary

Como citar este artıculo: Ramia JM, et al. Cistoadenocarcinoma biliar. Ci

cystoadenocarcinoma after percutaneous transhepaticportal embolization. Surgery. 2005;137:577–9.

10. Motoyoshi M, Nomura S, Watanabe T, Kyo K, Watanabe H,Negishi S, et al. Biliary cystadenocarcinoma presenting asrecurrent colangitis. Surgery. 2006;139:448–50.

Jose M. Ramiaa*, Roberto de la Plazaa, Belen Perez Miesb,

Vladimir Arteagaa y Jorge Garcıa-Parrenoa

aUnidad de Cirugıa Hepatobiliopancreatica,

Servicio de Cirugıa General y Aparato Digestivo,

Hospital Universitario de Guadalajara, Guadalajara, EspanabServicio de Anatomıa Patologica, Hospital Universitario de

Guadalajara, Guadalajara, Espana

* Autor para correspondencia.

Correo electronico: [email protected] (J.M. Ramia).

0009-739X/$ – see front matter

# 2013 AEC. Publicado por Elsevier Espana, S.L. Todos los

derechos reservados.

http://dx.doi.org/10.1016/j.ciresp.2013.03.001

r Esp. 2014. http://dx.doi.org/10.1016/j.ciresp.2013.03.001