Angiom Cavernos de arie motorie stanga

Dr. George MihalacheMedic primar neurochirurg

Date epidemiologice

• Incidenta in populație 0.5% (1/200)• Considerate congenitale, s-a dovedit ca

pot apare si “de novo”• Vasta medie de manifestare 20-30 ani• Sporadice/transmitere autosomal

dominanta• Identificate mutații la nivelul a 4 gene

responsabile de 70-80% din HCSNC

Date de etiopatogenie• Hemangiomul cavernos al sistemului

nervos central(HCSNC) este o varianta de hemangiom care ia naștere in SNC

• Anatomopatologic este caracterizat prin vase sanguine dilatate si canale vasculare dilatate mai puțin bine circumscrise

• Un singur strat endotelial• Absenta țesutului nervos la interiorul

leziunii

Aspect anatomopatologic

Clinica

• Cca 3/10 persoane purtătoare de cavernom devin simptomatice si necesita tratament

• Cefalee recurenta• Deficit neurologic focal• Crize epileptice• Accident vascular cerebral hemoragic• Asimptomatice

Diagnostic

• Imagerie prin rezonanta magnetica este metoda principala de diagnostic: secventa de echo-gradient fiind caracteristica

• Majoritatea leziunilor in special cele de mici dimensiuni sunt oculte in tomografie computerizata si angiografie cerebrala.

MRI GE vs CT

Tratament

• Scopuri:– Ameliorarea semnelor si simptomelor

prezente (cefalee, crize de epilepsie, tulburări neurologice focale)

– Prevenirea recidivelor hemoragice si controlul efectului de masa exercitat de malformație

Tratament

• Medical– Al simptomelor– Al crizelor de epilepsie

• Chirurgical in principal• Radiochirurgia stereotactica inca este in

studiu (leziuni profunde: nuclei bazali, diencefal, trunchi cerebral)

Caz clinic

• Pacientul H.E.I.• Nascut 11.07.1990 (22 de ani la momentul

prezentarii in serviciu)• Din mediu rural (Călinești, Argeș)• Fara APP semnificative

Caz clinic

• Istoric:– Lucra in Cehia- in urma cu 1 an constata

apariția hemiparezei drepte predominant brahiala si crize motorii brahiale drepte (mana dominanta). Hemipareza se remite partial.

– A efectuat CT cerebral (nu avem documentele)- primește tratament anticomitial

– Ajunge cu serviciul in Franța (lucrează la firma unchiului)

Caz clinic

• Hemipareza dreapta reapare• Crizele motorii brahiale drepte revin

(destul de frecvente - câteva/zi)• Este evaluat clinic+MRI cerebral la spital;

neurochirurgul de serviciu il diagnostichează, ii administrează anticomitiale, ii recomanda chirurgie

Caz clinic

• La prezentarea la neurochirurgie Pitești:• Examenul clinic general: normal• Fara APP semnificative• GCS=15 puncte• Afebril• Moderata cefalee dar ameliorata fata de

zilele trecute• Fara sindrom meningeal

Caz clinic

• Hemipareza dreapta predominant brahiala si predominant distal, 2/5 ASIA

• Hemihipoestezie dreapta predominant brahial

• Crize epileptice motorii brahiale dreapta• Tonus scăzut in musculatura MS drept• ROT mai vii pe dreapta

Caz clinic

MRI GE

Caz clinic

• Discuție extensiva cu pacientul si familia asupra raportului risc/beneficiu– Lipsa posibila a ameliorării neurologice– Agravarea deficitului– Posibile complicații ale chirurgiei cerebrale:

• Infecțioase (sub 0.5% in chirurgia craniana)• Hemoragice (sub 1%)• Neurologice• Generale (inclusiv deces)

Caz clinic

Caz clinic

Caz clinic

Caz clinic

Caz clinic

Caz clinic

Caz clinic

Controlul la 3 luni

• Pareza brahiala dreapta mult ameliorata (ASIA 4/5)

• Nu mai face crize brahiale motorii (carbamazepina 3 cp/zi pentru 1 an)

• Fara cefalee• Efectuează singur ADL

In loc de concluzie

De reținut

• Particularitatea cazului: leziune in aria motorie dominanta

• Leziunile in aria motorie sunt extrem de solicitante tehnic pentru neurochirurg

• Cu tehnica chirurgicala si tehnologie (microscop operator) adecvata rezultatele pot fi foarte satisfăcătoare

• Va mulțumesc pentru atenție!