Cardiomiopatiile reprezint afeciuni ale miocardului de etiologie necunoscut sau neindentificat, asociate cu disfuncie cardiac. OMS 1995

Kaehl prima comunicare despre patologia - CMP Brigden prima descriere a maladiei Goodwin descrie maladia i propune clasificarea de lucru1984 Clasificarea OMS 1995 Clasificarea modern2006 (de lucru)2009

Cardiomiopatia DilatativCardiomiopatia HipertroficCardiomiopatia Restrictiv

Cord normalCMP dilatativ

CMP hipertrofic CMP restrictiv

Cardiomiopatia DilatativCardiomiopatia HipertroficCardiomiopatia RestrictivCardiomiopatia aritmogen a VDCardiomiopatii neclasificate

Asociaia American a Inimi

Cardiomiopatii (afeciuni ale miocardului asociate cu disfuncie cardiac)Cardiomiopatia dilatativCardiomiopatia hipertroficCardiomiopatia restrictivCardiomiopatia aritmogen a VDCardiomiopatii neclasificate

Asociaia American a InimiB. Cardiomiopatii specifice (disfuncie miocardic asociat cu afeciuni cardiace sau sistemice distinte)Cardiomiopatia ischemicCardiomiopatia valvularCardiomiopatia hipertensiv Cardiomiopatia inflamatorieIdiopaticAutoimunInfecioas

Asociaia American a InimiB. Cardiomiopatii specifice (continuare)Cardiomiopatia metabolicEndocrinAfeciuni infiltrative i de depozit familialeAmiloidozaDeficite metaboliceAfeciuni sistemiceDistrofii musculareAfeciuni neuromusculareReacii de hipersensibilitate i toxiceCardiomiopatia peripartum

Infecie Grip/Viroz Alcool Efort fizic Stress Fumat Factori ereditari

este o afeciune grav a miocardului, caracterizat prin: dilatarea cavitilor inimii diminuarea contractibilitii (micorarea fraciei de ejecie) instalarea insuficienei cardiace apariia tulburrilor de ritm declanarea tromboemboliilor cu pronostic rezervat

Cardiomiopatie dilatativ

genetic - CMP autosomal dominant

inflamatorie: postinfecioas, autoimun cauzat de maladii sistemice (LES, SDS) metabolic: maladii cu exces de glucogen nutriional: deficit de Vit B1, selenium endocrin: acromegalie, tireotoxicoz, mexidem, diabet zaharat infiltrativ: hemocromatoz ereditar neuromuscular: distrofie muscular, miopatie motocondrial toxic: alcool, cobalt, cocain, ciclofosfamida hematologic: purpur trombocotopenic

Se explic prin etiologia viral, virusul dispare dup ce declaneaz macanismul autoimun.Virusemia poate aprea ntr-un organism pe fond de deficit autoimun.Se depisteaz patologia arterelor de calibru mic ale inimii, ulterior cu depopularea lor, drept sechele ale infeciei virale

La pacienii cu CMP se detecteaz: anticorpi antimiocardiali, titrul crora coreleaz cu: gravitatea durata maladiei. tulburarea funciei T-supresorilor n bioptat nu se depisteaz semne caracteristice miocarditei

sinteza anticorpilor anti T - limfocite Anticorpii:inactiveaz receptorii T celulelor tulbur rolul de reglare i modulare a lor activarea B - celulelor cu hiperproducerea autoanticorpilor

Fatigabilitate 70%Dispnee 95%Ortopnoe 41%Astm cardiac 46%Tuse 34%Hemoptizie 30%Palpitaii 81%Cardialgii 67%

Acrocanoz 76%Cianoz difuz 26%Turgescena venelor22%Cardiomegalie 92%Puls venos pozitiv 17%Suflu sistolic 89%Hidrotorax 12%Edeme 45%Hepatomegalie 60%

Hipertrofia VS, uneori VD Suprasolicitarea VS Tulburri de ritm: Ritm sinuzal 57% Fibrilaie atrial 30% Bradicardie 4% Tahicardie 42% Extrasistolii 4% Alte aritmii 8%

CardiomegalieLipsa taliei inimiiMajorarea camerilor corduluiProieminarea arcului VSRotungirea apexuluiStaz venoas n plmniLipsa aortosclerozeiDiminuarea undelor chimografice

Dilatarea cavitilor cardiace Diminuarea fraciei de ejecie Depistarea trombilor intracardiaci sau parietali Hipochinezia difuz a VS Segmente hipochinetice hiperchinetice i achinetice Efuzie pericardial Aparatul valvular intact

testele de laborator nu relev semne ale inflamaiei tomografia computerizat examinare cu radionuclizi rezonana magnetic biopsia miocardului

Diagnosticul pozitiv al CMPD fiind unul de excludere, bazat pe stabilirea dilatrii cardiace n prezena funciei sistolice ventriculare diminuate dup eliminarea tuturor cauzelor ce conduc la dilatarea cardiac nsoit de insuficiena contractil, n lipsa indicilori inflamatori pozitivi

Evoluia CMPD este progresiv spre insuficien cardiac congestiv

Emboliile sistemice sau pulmonare - 10% Aritmiile, adesea asimptomatice- 45% Moartea subit - 12%

Supraveuirea pacienilor de la instalarea IC este de la 1- 6 luni pn la 6 - 10 ani

Gradul disfunciei VS FE

Inhibitorii enzimei de conversiebeta-blocaniNitraiDiureticeAntiagreganiGlicozide cardiaceImunocorecieAnticoagulaniTansplant cardiac

MiocarditaCardiopatia ischemicHTAValvulopatiile/CardiopatiileCord pulmonarCardiomegalii

Este o afeciune a miocardului de etiologie necunoscut, caracterizat prin hipertofie ventricular marcat, n lipsa stenozei valvulare aortice, coarctaiei aortei sau hipertensiunii sistemice.

Hipertrofia poate fi distribuit relativ egal la: sept peretele liber al ventriculului sau poate fi asimetric, cuprinznd n special septul ventricular. Hipertrofia se poate asocia cu obstrucie sistolic ventricular

Cardiomiopatia hipertrofic

se caracterizeaz prin: HVS asimetric concentric Disfunctie VS predominant diastolic

Incidenta: 0.2% 0.5% din populaia general B > F 75% din cazuri neobstructiv: HVS 25% din cazuri obstructiva: HVS + stenoza aortica subvalvulara

Maladia se poate ntlni la orice vrst predominnd ntre 30 - 40 ani.Cauza principal ce determin hipertrofia miocardului rmne necunoscut, la 50% cazuri ea poate fi o boal genetic cu transmitere autosomal dominant. Excesul de Ca intracelular ai putea avea drept consecin hipertrofia miocardic excesiv.

Cr.1Cr.14Incidena mutaiilor

80% - form familiar, autosom-dominantlanurile grele ale miozinei cr.14q120% - form sporadic

CMH cu obstrucie CMH difuz

CMH apical

Morfologie

Miocitele sunt hipertrofiate, uneori au forme bizare, aranjamentul este arhaic, dezorganizat, numrul mitocondriilor este majorat

Histologie. Dezorganizarea fibrelor musculare la un pacient cu CMH i aritmie ventricular

CMH norma

Dezorganizare: cardiomiocitar miofibrilar

Fibroz interstiial

Patofiziologia CMH

Tabloul clinic dispneea angor pectoral sincope palpitaii fatigabilitate ameeli IC stng

Explorri ECG relev:

hipertrofia VS alterarea repolarizrii subdenivelarea ST Q n V5 - V6 aritmii tahicardie

Ecocardiografia

este metoda de elecie i relev:

hipertrofia asimetric a SIV, raportul SIV / PPVS >1.5 cm

regurgitaia mitral la Doppler EcoCG

Examenul radiologic este puin sensibil

Examenul radioizotopic ofer date despre hipertrofia miocardului i defecte de captare datorit cicatricelor

Biopsia endomiocardial este metoda de excepie n CMPH

Angiografia

Coronagrafia

Evoluie, complicaii, pronostic

Evoluia este variabil.Complicaii insuficien cardiac congestiv dereglri de ritm, aritmii endocardita infecioas moarte subit

Pronostic nefavorabil

Tratament

betablocante antagonitii de Ca amiadarona

Tratamentul complicaiilor Tratamentul chirurgical: implantarea stimulatorului bicameral embolizare septal miectomie Profilaxia morii subite: reducerea gradientului Amiodaron defibrilator inplantabil

CMPR constituie un grup de afeciuni miocardice primare avnd drept caracteristic principal diminuarea complianei ventriculare, respectiv a funciei diastolice cu rezervarea sau diminuarea uoar a funciei sistolice

diminuarea funciei diastolice i conservarea unei funcii sistolice satisfctoare ce se reflect prin scderea brusc a presiunii la nceputul diastolei, urmat de o ascensiune rapid, apoi platou pn la contracia ventricular. n formele cu interesarea aparatului valvular se instaleaz regurgitaia

CMP dilatativ CMP hipertrofic CMP restrictiv

Cardiomiopatie restrictiv

Etiologia amiloidoza cardiaca hemocromatoza sarcoidoza radioterapia chimioterapia sindromul Loeffler (sindromul hipereozinofilic) si fibroza endomiocardica factori genetici

Forme morfologiceObliterant

Difuz infiltrativ Histologic. Infiltrat de celule inflamatorii

Histologic CMR infiltrat eozinofilic

Histologic. Infiltrat de celule inflamatoriimiociteFibrozendocardicincipientInfiltrat deceluleinflamatorii

CMP restrictiv

Hipertrofia VSFibroz apicala endocardului

Tabloul clinic

Pacienii dificil tolereaz efortul fizic prezentnd dispnee i fatigabilitate explicate prin creterea presiunii venoase i imposibilitatea majorrii adecvate a debitului cardiac prin tahicardie dureri anginoase dureri cardiace nespecificeAritmii (fibrilaie atrial, extrasistolie ventricular)Sindrom tromboembolic

Diagnosticul pozitiv

ECG Examenul radiologic toracic Ecocardiografia cu Doppler Tomografia computerizat Biopsia Studiul genetic

EcoCG n cardiomiopatia restrictiv

EcoCG n cardiomiopatia restrictiv

Tratament Tratamentul este simptomatic: insuficienei cardiace aritmiilor tulburrilor de conducere

Evoluie progresiv

Pronostic rezervat

Tratament - menagmentul evitarea consumului de alcool deoarece consumul cronic de alcool pare s creasc riscul apariiei cardiomiopatiei la unele persoane i s agraveze simptomele n cazul pacienilor care au dezvoltat boala identificarea cauzelor tratabile (hemocromatoz, carcinoid)

Restricie sodat Cantitatea de sodiu recomandat - 2 grame / zi. Alimentele bogate n sodiu trebuie evitate: chipsuri, covrigi, alune cu sare, carnea gatit condimentat, brnzeturile, pizza, produsele conservate (nu i cele congelate), msline i produse alimentare semipreparate. Este recomandat consumul de fructe i legume proaspete sau congelate n locul celor conservate.

Evitarea consumului exagerat de lichide. Este recomandata cntrirea regulat i dac se observ o cretere n greutate mai mare de 1-1.5 kg pe parcursul a 2 zile, este necesar consultul medical de specialitate (pentru nceperea tratamentului diuretic) Pacienii cu cardiomiopatie restrictiv trebuie s evite exerciiul fizic excesiv

Tratament simptomatic

Diuretice (hidroclortiazida 50 mg/zi, furosemid 40 mg/zi)

Vasodilatatoare (izosorbit dinitrat 20-60mg/zi lisinopril 5mg/zi)

Anticoagulante inderecte (warfarin 3 mg/zi)

Glucozide cardiace (digoxina (doze mici), cu atenie din cauza toxicitii nalte

Tratament chirurgical pacemaker cardiac defibrilator cardioverter implantabil transplant cardiac transplant de celule stem

Adipose replacement of right ventricularmyocardium by arrhythmogenic right ventricular dysplasiain a 19-year-old with sudden cardiac dath. Fattyreplacement (arrow) provides anatomical substrate forventricular tachycardia.

************************************************************