CANCERUL LA COPIL

Cancerul la copil este o boala rara !...

• 2% din toate cancerele• A 2-a cauza de deces ( 4- 15 ani)

OMS (2003) 8 16 cazuri noi / 100 000 copii�

Romania: 500 de cazuri noi/an

5000 copii cu cancere ( in RC, RP, evolutie, recidive)

Patologie maligna: 1.Hemopatii maligne boli de sistem: toate Leucemii si Limfoame se trateaza exclusiv citostatic 30-35%; leucemie acuta limfoblastica 90% =>vinecare90%cu chimitioterapie trateazade 2ani dupa obtinerea emisiunii;Transplant medular - f.rar Meduloblastom metastateaza prin LCR - iradiere craniomedulara care nu se face sub vs.5ani2.Tumori solide: 99%; tratament multidisciplinar

Tumorile cerebrale-17-20%; cele mai frecvente la copii; Ordinea optiunilor de tratatment 1 chirurgie 2 radioterapie 3 chimioterapia- cel mai putin fol.din cauza bariei hematologiceAu prognostic rezervat2 .Tumori specifice copilului:

Nefroblastomul (T. Wilms)- tumira renala cu rata mare de supraviețuire Neuroblastomul Retinoblastomul-anomalii genetice; tumora a SNS: gl.SR, oriunde poate exista

o schita de ...; exista cazuri de regresie spontana

3.Sarcoame osoase: Osteosarcomul -vf.de incidenta 13-15ani(per.de crestere) Sarcomul Ewing4.Sarcoame tesuturi moi

5. AlteleLeucemie acuta limfoblastica - incidenta max. 3-5ani: cu cat apar mai tarziu cu atat sansa de supraviețuire e mai mica

Vindecare= pers.respectiva are aceeași probabilitate ca restul pop.sa faca cancer

Rata de vindecare in cancer depinde de gradul de extensie al boliiStadiu 3-4 incurabile => 4 stadiu metastazat Stadiu 1-2 potențial curabile

• à Stadiile localizate (I-II)/ incipiente= Rata mare de vindecare:

limfoanele Hodgkin (si la copil si adult) -95% Nefroblastom92% Retinoblastom 95%

Tumori cu celàààààààààààààààààààà Stadiile avansate

Supravietuire pe termen limitatVindecarea este posibila uneori cu tratamente eroice care afecteaza� �

calitatea vietii supravietuitorului

COPIL ADULT

Origine

histologica

Mezenchimala/neurala

(sarcoame)-domina

Epiteliala

(carcinoame)-domina

Dg. in stadii

pre-maligne

Imposibil Posibil

Etiologie/ factori de risc

ne-legata de factori de mediu

legata de factori de mediu

Preventie/screening Impact minor Impact major

Rata de vindecare Mare Mica

!!!!! Stadializarea TNM numai ptr.carcinoame !!!!!

Tipul de cancer Copii Adulti • Leucemie acute 28% 2,3%• Tumori SNC 21% 1,6%• Limfoame 11% 4,3%• Neuroblastom 7,5% 0• Tumora Wilms 6% 0• Sarcoama de tesuturi moi 6% 0,5%• OS + sarcoame Ewing 5% 0,5%

• Retinoblastom 3% 0• Others 12,5% >90%

• I - Hemopatii maligne: leucemii si limfoame - Tumori cerebrale

• II - Tumori specifice copilului Nefroblastomul (Tumora Wilms) Neuroblastomul Retinoblastomul

• Sarcoame osoase: - osteosarcomul - sarcomul Ewing

• Sarcoame ale tesuturilor moi

SINDROAME EREDITARE- asociate ce predispoziție ptr.malignitati

• SD. NEUROCUTANATE EREDITARE:- Neurofibromatoza:(b.von recklinhausen) asociaza T. cerebrale,

neuroblastom, nefroblastom- Scleroza tuberoasa Bourneville: T.cerebrale

• BOLI GENETICE: - xeroderma pigmentosum: melanom- Sd.Beckwith- Wiedemann ( Cr. 11): asoc.cu rabdomiosarcom - Sd. Down: leucemii, limfoame- Sd. 13q : retinoblastom

• SD.DE IMUNODEFICIENTA EREDITARA: f.rare; greu de dg.;le suspectezi cand un cancer nu merge bine

- A-gamaglobulinemia: limfoame, leucemii- Sd. Wiscott-Aldrich: limfoame

• SD. INTESTINALE: polipoza colica, Sd. Gardner cancere colo-rectale�

AFECTIUNI PREDISPOZANTE PENTRU CANCER

• Malformatii congenitale:- Criptorhidia(necoborarea testicului)- cancere testiculare+infertilitate- Hemihipertrofia( jum.de corp mai mare=> cand diferenta e mare;ritmul

de creștere e mare inainte de a da metastaze) - tumora Wilms- Aniridie(lipsa irisului) - tumora Wilms

CANCERE GENETICE: CARACTERISTICI

• Debut precoce<2ani• Leziuni multifocale in organul afectat: retinoblastom• Afectare bilaterala in cazul organelor pereche: retinoblastom si nefroblastom• Cancere primitive multiple: se caract.prin instabilitate genetica mare

PRINCIPII DE DIAGNOSTIC IN CANCERELE COPILULUI(aceleași si in cancerele adultului)

• Diagnostic precoce(!!! esential) : ==> tratament complex, multidisciplinar, cu viza curativă

• Tipul de cancer-tipul histopatologic • Gradul de extensie al bolii - stadiul bolii

• Diagnosticul de certitudine sustinut doar e examemul histopatologic :- microscopie optică - de rutină; t.cu cel.mici albastre: sarcoame de t.moi

uneori si limfoame=> au nev.de imunohistochimie ptr.ca la MO au același aspect - microscopie electronică

- imunohistochimie - se fol. Ac monoclonali care se fix.pe Ag.de suprafata tumorală

(dg.dif. intre tumorile cu „celule mici rotunde“: neuroblastom, limfom, sarcom Ewing)- citogenetică(obligatorie in cancer de san), genetica moleculară

7-8zile tre sa aibă suspiciunea de malignitate dupa operatie riscul de metastazare e mai mare

SEMNE SI SIMPTOME „DE ALARMA“ IN CANCERELE COPILULUI - nespecifice

• Tumora vizibilă / palpabilă care se menține• Adenomegalia -cresterea in dimens.a ggl.• Hepato/ splenomegalia - creșterea in volum a ficat sau splinei• Cefaleea• Semne neurologice• Dureri osoase• Sindrom hemoragipar

• Semne generale de boala: paloare, astenie, febra - lipstesc in per.de debut a copilariei

CEFALEEA

• F.rară • Cea mai frecventă cauză la copilul mai mare: tulburari de vedere(vicii de

retracție)-examenul fundului de ochi f.important poate reflecta crcre• Cauza tumorală :

Tumori cerebrale (fosa posterioara)• Sindromul de hipertensiune intracraniană : cefalee care apare dimineață la

niv.fosei post.(cerebel)+ calmata prin vărsături +/- semne neurologice de focar (pareze/ paralizii de nervi cranieni,

ex.neuro; paralizie faciala de tip central, tulburări de echilibru) la debut: strabism(cel putin un ochi fuge in alta parte; semn neurologic de focar; daca e congenital obligatoriu ex.neuro) si laterocolis(cap intr-o parte) => indica investigarea neurologica (RMN)

• Cefalee - caracteristici clinice:- recurenta matinală - intensitate mare- calmata de vărsături

=>hipertensiune intracraniană la sugar: aspect de " ochii in apus e soare" cand exista nu se operează tumora=> se face drenaj => si apoi se operează ~1sapt.

ADENOPATIA Cele mai frecvente localizari: laterocervicaleMai pot aparea in b.de sistem: răceliMediastin, abdomenSe face biopsie a ggl.atunci cand: Adenopatia creste intr-un timp scurt Adenopatia e asociata cu febra Adenopatie axilara - sg.manifestare a b.Hodgkin

1. Tumori maligne metastazate ganglionar ( neuroblastom, t. de cavum, sarcoame )

2. Boli de sistem: leucemii, limfoame

• Patologic: ø ≥ 10 mm• Generalizată / izolată• +/- hepatosplenomegalie• Caracteristici clinice: dure, ferme, elastice

• Indicaţiile biopsiei ganglionare:- adenomegalie care se menţine/ creşte 12 săptămâni- asociere cu febră şi/sau hepatosplenomegalie- asociere cu anomalii Rx. de mediastin

DUREREA OSOASA

Cancere osoase: Sarcomul Ewing, osteosarcom (80%) - intermitentă, creste in intensitate cu timpul- cedează la antalgice uzuale sau spontan ( in fazele precoce)- + T. osoasă ± impotenţa funcţională

± fenomene inflamator

2. Artrita leucemica: -30% din cazuri- aspecte radiologice neconcludente+ anomalii hematologice

3. Metastaze osoase dau durere : - neuroblastom, nefroblastom, retinoblastom- rabdomiosarcom

TUMORI ABDOMINALE - nu se mai palpeaza ptr.ca trimitem cel.tumorale in circulație => investigațile imagistice primeaza

• < 10 ani: nefroblastom, neuroblastom• > 10 ani: limfom abdominal, leucemii• Structuri anatomice palpabile la copil: splina, rinichii, sigmoidul, coloana

• Caracteristici clinice:-T. intraperitoneale: se misca sub apasare manuala,

îsi modifică pozitia- T. retroperitoneale: fixate profund, au contact lombar,

nu îsi modifică pozitia• T.Wilms: contur regulat, mobilă, nu depăşeşte linia mediană• Neuroblastomul abdominal: contur nodular, fixat, depăşeşte linia

mediană

TUMORI MEDIASTINALE

• Mediastin: - anterior: T. limfoide, tiroidiene

- mijlociu: adenopatii- limfoame- posterior: T. neurogene

Asimptomatice – descoperire radiologica intâmplatoare Simptomatologie data de compresiune de vecinatate: tuse, stridor, hemoptizie, sd.

de vena cava superioara, sd. recurentialprimeaza

Sarcom de tesuturi moi, fibrosarcom

Anomalii hematologice

• Pancitopenie = Hb↓+L↓+Tr↓:- debut in leucemii acute- prin inlocuirea maduvei cu celule maligne

• Anemie: cronica, autoimuna- in limfoame Hodgkin, non-Hodgkin

• Trombopenie:- PTI - limfom- CID – rabdomiosarcom gigant, t. cerebrale

• Leucocitoza: - leucemii≠ reactii leucemoide (infectii, parazitoze,alergii)

• Indicatiile medulogramei:- celule blastice anormale pe frotiul de sange periferic- depresia semnificativa a unei linii celulare- asocierea cu hepatosplenomegalie-absenta cauzei infectioase demonstrate

Leucocoria- semn patognomonic ptr.retinoblastom ~ ochiului pisica de pisica => vederea e pierdută - poate apărea în fazele precoce - 30% din retinoblastoame sunt bilaterale - este extrem de chimiosensibil => se vindeca - excizia ochiului atunci cand nu are loc invazia n.optic - t.conservator: crioterapie + chimioterapie intravasculara - evolutie naturala: invazia conjunctivei,a pleoapei, invazia ochilor => nu exista metastaze limf.de la ochii ci numai de la conjunctiva - pronostic mare sa apara in evolutie condrosarcom de sinus maxilar drept dupa 10-14ani - e chimiorezistent

Radioterapia se evita la copil pe cat posibil => o mica doza de iradiere primesc si t.sanatoase => apar diformitati si anomalii - nu e t.de prima intenție in sarcoame

! Pleurezii hemoragice de inalta calitate se gasesc in 3 situatii: TBC, cancer si pneumonie de... !

! Tratamentul curativ se poate face atunci când nu există metastaze !

Control local cu chirurgie +/- radioterapie si apoi chimioterapie

Citostaticele distrug MOH La doze obisnuite poti controla toxicitatea MOH => la doze de zeci de ori mai mari nu se mai poate controla toxicitatea citostaticelor

Orice rest tumoral care nu e sub t . chimioterapic isi poate continua evoluția

Iradiere tip gamma nice - irad in doza unica facuta de neurochirurg - in anumite formatiuni tumorale

Radioterapia duce la inactivarea tumorii Germinom ic- eficienta chimiot 100% -> sg.tumora care daca prezinta markeri tumorali + nu se mai face biopsie => ptr.ca in urma biopsiei pot ramane anumite ...din cauza localizarii