c7 urgente hematologice

Urgente hematologice

Asist . Univ. Dr. Cristina Ciufu

Anemia in neoplaziile hematologice

Mecanisme:

Dislocarea hematopoiezei leucemii acute, limfoame std. IV, mielom multiplu, amiloidza

Sangerare datorata trombocitopeniei : CID si leucemie acuta

- ulcer gastric : boli mieloproliferative, limfoame

- perforatie gastrointestinala : limfom agresiv

3. Anemie cronica simpla boala Hodgkin

4. Aplazia seriei eritroblastice LLC

5. Anemie hemolitica autoimuna : LLC, limfoame

- microangiopatica : CID si leucemie acuta

6. Hipersplenism - LLC, limfoame, mielofibroza

7. Anemie macrocitara - sindrom mielodisplazic, leucemie acuta mieloblastica

Anemia in neoplaziile hematologice

Semnele clinice corelate cu severitatea anemiei , gradul de compensare a anemiei, bolile cardiovasculare asociate, varsta pacientului. Ex : pacient varstnic cu boala pulmonara asociata toleranta la valori ale Hb nu foarte reduse
Spt respiratorii si CV de obicei dupa efort : dispnee, oboseala, palpitatii. Daca anemia e severa apar si in repausSemne suflu sistolic

Anemia
Paloarea semn al anemiei
- poate fi mascata de icter, cianoza, hiperpigmentare

Paloarea asociata cu anemia cel mai bine detectata la nivelul mucoaselor : gura, faringe, conjunctive, buze, patul unghial

Alte modificari : unghii casante, fara luciu; par friabil ( anemie feripriva); ulcere cutanate ( anemii hemolitice); glosita ( anemie pernicoasa)

Anemia

Modificari neuromusculare :

- cefalee

- vertij

- tinitus

- stare de lesin

- scotoame

- senzatie de neliniste

- slabiciune musculara

parestezii ( anemia megaloblastica)

Modificari oculare :

hemoragii in flacara:

exudate

edem papilar ( rar)

Modificari gastrointestinale :

manifestari ale bolii de fond : hernie hiatala, ulcer duodenal, carcinom gastric

modificari date de anemie : limba depapilata ( anemia megaloblastica), ulceratii orale si la nivelul faringelui ( anemia aplastica, leucemie acuta)

disfagie ( anemia feripriva)

Anemia

Management :

- anemia nu este o boala !

- intotdeauna trebuie precizata etiologia

- tratamentul conditiei etiologice ( ex : corectarea deficientei de fier, vit. B12 etc)

- tratament substitutitv cu concentrat eritrocitar ( anemia severa de orice etiologie), eritropoietina ( SMD, sd. limfoproliferative cronice), corticoterapie ( anemia hemolitica autoimuna)

Sindroame hemoragipare
Petesii, echimoze, purpura cele mai comune manifestari ale hemoragiei ( la diagnostic 40-70% din pacientii cu LA). Localizari predilecte : piele, mucoasa nazala si gingivala, retina, tract gastro-intestinalHemoragii severe la nivelul tractului GI, SNC, pulmonare, genitaleHemoragia cauza de deces in 40% din LA, mai putin frecventa in sindroamele mielo/limfoproliferative cronice

Sindroame hemoragipare
Trombocitopenia cel mai frecvent rezultatul chimioterapiei sau infiltrarii medulare, dar si CID, infectie, hipersplenism secundar splenomegalieiDisfunctii plachetare in bolile mieloproliferative cronice ( PV 70%, MMM 50%, LMC 30%)Coagulopatii CID

Soc septic/Neutropenie febrila
Una dintre cele mai frecvente urgente hemato-oncologiceSimptome/semne de infectie la un pacient cu neutropenie < 1.000/mm, frecvent cu agranulocitoza < 100/mm
! Poate aparea fara febra, in special pacientii aflati in tratament cortizonic
Clinic: frecvent asemanator socului cardiovascular: tahicardie, hipotensiune, tahipnee

Soc septic/neutropenie febrila

Tratament de urgenta:
Suport cardiovascular si respirator daca este necesarOxigenoterapie daca saturatia < 95%Screening pentru infectiiAntibioterapie de prima linie imediatMonitorizarea diurezei

Soc septic/neutropenie febrila

2. Tratament de fond:
Antibioterapie conform antibiogramei sau conform sediului probabil al infectiei daca culturile sunt negativeIn caz de insuficienta renala antibiotice fara nefrotoxicitate (ex. Ceftazidim, Ciprofloxacin), nu aminoglicozideContinuarea antibioterapiei minim 7-10 zile pana la remiterea neutropenieiDaca culturile indica cateterul central sursa infectiei si pacientul nu raspunde la tratament, acesta trebuie indepartat

Masuri profilactice pentru pacientul neutropenic
Risc de infectie corelat cu severitatea si durata neutropenieiRisc mai mare in anomalii imunologice asociate: hipogamaglobulinemia in mielom, defectele celulei T, infectia HIV, tratament imunosupresor (ex Ciclosporina post transplant), pacienti varstniciRisc mare pentru infectii bacteriene si virale in special herpes si CMV

Masuri profilactice pentru pacientul neutropenic - protocol
Izolare: spalarea mainilor, restrictia vizitelor, purtarea mastilor. Lichide: apa fiarta si racita sau minerala. Nu lapte pasteurizat sau suc proaspat de fructeHrana: de evitat inghetata, branzeturi fermentate sau cu mucegai, oua crude, maioneza, peste crud, fructe necuratate de coaja, piper macinatIgiena orala: apa de gura antiseptica, profilaxie antifungica cu Nistatin

Masuri profilactice pentru pacientul neutropenic - protocol
Profilaxie antibacteriana: are ca scop modificarea florei si impiedicarea colonizarii cu germeni din exterior Ciprofloxacin sau Cotrimoxazol sau Colistin si Neomicin toate administrate oral dupa profilaxie antifungicaProfilaxie antifungica: sistemica Fluconazol oralProfilaxie antivirala: Acyclovir pentru preventia reactivarii herpesuluiProfilaxie in situatii speciale: anti-TBC (la cei cu TBC in antecedente), la pacientii splenectomizati pt infectii cu germeni incapsulati (streptococ, hemofilus) Penicilina V sau Eritromicina oral

Ghid de folosire a antbioticelor i.v la pacientul neutropenic

Se incepe tratamentul la un pacient neutropenic daca:
Apare un croset febril > 38CApar 2 crosete febrile > 37.5C intr-o oraSimptome/semne de sepsis chiar si fara febra

Ghid de folosire a antibioticelor i.v la pacientul neutropenic

Evaluare:
Simptome/semne locale de infectieExamen clinic generalSaturatia in oxigen (pulsoximetrie)Screening pentru infectii:
3 seturi de hemoculturi: daca pacientul are cateter central, se iau 2 probe periferie si central

Un set de hemoculturi daca pacientul nu raspunde dupa 48-72 ore
Culturi din: plagi, cateter central, faringe, sputaCoproculturi daca este simptomatic inclusiv pt C difficileSerologie viralaRadiografie pulmonara si uneori de sinusuriLavaj bronhoalveolar daca are focar pulmonarRisc ridicat pentru infectii fungice invazive: CT torace


Tratament empiric:
Incepere tratament cu antibiotice cu spectru largStop profilaxie cu CiprofloxacinPrima linie:
- Tazocin plus Gentamicin

- In caz de alergie la Penicilina Ceftazidim in loc de Tazocin

Daca se suspicioneaza infectarea cai venoase centrale se asociaza Vancomicina

Daca exista semne de sepsis cu punct de plecare zona perianala, mucozita sau infectii intraabdominale sau cu C difficile se adauga Metronidazol


Reevaluare la 48-72 ore:
Daca nu raspunde la antibiotice si culturi negative:
Adaugare Vancomicina

Daca e deja tratat cu Vancomicina, indepartarea cateterului venos

CT torace cei cu risc crescut pt infectii fungice severe

Reevaluare dupa inca 48-72 ore:

Daca nu raspunde la antibiotice si culturile sunt negative:

Daca exista risc crescut de infectii fungice invazive:

Stop antibioticele anterioare

Amfotericina plus Ciprofloxacin

Stop Fluconazol/Itraconazol profilactic


2. Daca exista risc scazut de infectie fungica invaziva:

- Schimbare antibiotice cu Meronem plus Gentamicina

Reevaluare dupa alte 48 ore:

Daca nu raspunde la Amfotericina, inlocuire Ciprofloxacin cu Meronem asociat cu Gentamicina

Daca nu e sub tratament cu Amfotericina, atunci se administreaza Amfotericina asociata cu Ciprofloxacin si stop antifungic profilactic


Durata tratamentului:

Daca scade febra, dar culturile sunt negative, se continua tratamentul pana la 72 de ore de afebrilitate sau minim 5 zile

Daca e tot neutropenic se reincepe antibioterapia profilactica

Tratamentul cu Amfotericina se poate continua pana la remiterea neutropeniei sau atingerea unei doze totale de 1g

Daca culturile sunt pozitive: antibioterapia poate fi schimbata in functie de antibiograma

Tratamentul sepsisului cu punct de plecare neprecizat la pacientul neutropenic
Urgenta!Evaluare clinica rapidDe obicei semnele clinice ale socului cardiovascularMontare linie venoasa centralaOxigenterapie daca saturatia in oxigen < 95%Screening complet pentru infectiiAdministrarea primei doze din antibioticul de prima linieDaca se afla sub tratament antibiotic de prima linie, se inlocuieste cu Vancomicina/Ciprofloxacin sau Vancomicina/Meronem Monitorizarea diurezei

Tratamentul sepsisului cu punct de plecare neprecizat la pacientul neutropenic

Tratament de fond:
Antibioterapie conform antibiogramei sau sursei probabile daca culturile sunt negativeAminoglicozide nefrotoxiceTratament antibiotic 7-10 zile minim si de obicei pana la remiterea neutropenieiDaca sunt pozitive culturile din cateterul central se inlatura

Tratamentul sepsisului cu punct de plecare precizat/suspectat la pacientul neutropenic

Cateter venos central infectat:
FrecventDe obicei cu Staph epidermidis, dar si alt stafilococ sau Gram negativiClinic: eritem/edem in jurul cateterului, durere/eritem/durere la nivelul traiectului venosHemoculturi periferie si cateter centralTratament cu VancomicinaNu raspunde/se deterioreaza stare clinica se inlatura imediat cateterul !!!


Zona perianala sau cavitatea bucala:
Sedii comune de infectie la pacientii neutropeniciLeziunile perianale pot fi suprainfectateTratament cu MetronidazolAbcesele dureroase pot necesita incizareBolile gingiilor si abcesele dentare localizate sunt fecvente tratament cu metronidazol si interventie chirurgicala daca nu raspund la tratament si tratarea cauzei locale dupa restabilirea numarului de neutrofile


Plaman:

Infectii cu microorganisme atipice
Risc inalt imunodeprimati (ex HIV): Mycoplasma de obicei pneumonie comunitaraTratament: Azitromicina sau Claritromicina timp de 5 zile tratamentul de electie absorbtie buna, mai putine reactii adverse decat la Eritromicina
Pneumonia cu Pneumocystis carinii
Rup de risc: neoplazii limfoide, corticoterapia, tratament cu analogi purinici (ex. Fludarabina) Tratament: Cotrimoxazol doza mare initial i.v urmarirea functiei renale, puls de corticoterapie


3. Fungi:
Grup de risc: neutropenia severa, prelungita, corticoterapie prelungita, antibioterapie prelungita. Risc crescut pentru infectie cu Aspergillus chimioterapie agresiva, post transplant de celule stemTratament: Amfotericina i.v, iar dupa ce cresc neutrofilele profilaxie cu Fuconazol oral
4. Virale: CMV
Grup de risc: dupa transplant alogen de celule stem. Este de regula reactivare, nu infectie de novo. Poate da: pneumonie, gastrita, esofagita, scadere ponderala, retinita, cistita hemoragica, vertijTratament: Ganciclovir sau Foscarnet + imunoglobuline i.v


4. Viral: HSV/VVZ:
Grup de risc: rar determina pneumonie, de regula la pacienti dupa transplant de celule stem si limfoame chimiotratate agresivTratament: doza mare Acyclovir i.v minim 10 zile
5. Tuberculoza si micobacterii atipice:
Grup de risc: pacienti cu imunosupresia limfocitelor T - corticoterapie prelungita, tratament cu Ciclosporina, TB in antecedente, infectie HIVTratament: adesea greu de diagnosticat tratament empiric pe langa tripla terapie standard

Profilaxia la pacientii tratati cu analogi ai purinelor
Indicati in protocoale pentru limfoproliferariInduc neutropenie la 14 zile dupa administrareInhiba limfocitele T helper infectii fungice, herpes zosterEx: Fludarabina Preventie:
Iradierea produsilor de sange inanite de transfuzie

Profilaxie cu antibiotic de la inceperea chimioterapiei: Cotrimoxazol de 3 ori pe saptamana

Profilaxie antivirala (herpes zoster): Acyclovir continuu

Sindromul de liza tumorala
Sindrom metabolic cu potential letal indus de tratament sau spontan necroza tumorala induce complicatii renale, cardiace, neurologiceDe regula apare in neoplazii rapid progresive, chimiosensibile cu incarcatura tumorala mare: leucemii cu numar mare de leucocite (LAL, LAM, LGC, LLC) si limfoame maligne nonhodgkiniene (in special limfom Burkitt sau LDH seric crescut)Poate aparea la 5 zile (de obicei 48-72 ore) dupa initerea chimioterapiei


Fiziopatologie: liza rapida a unui numar mare de celule tumorale elibereaza ioni si metaboliti in circulatie, determinand rapid:
Hiperuricemie datorata metabolizarii acizilor nucleici; apar artralgii si colica renalaHiperpotasemie datorata lizei celulare rapide; precipita calciul in tesuturi; apar parestezii, slabiciune musculara, aritmiiHiperfosfatemie datorata lizei celulare rapideHipocalcemie secundara hiperfosfatemiei; apar parestezii, tetanie, confuzie, convulsii, aritmiiInsuficienta renala acuta favorizata de depletia volemica si tulburari preexistente; datorata nefropatiei urice, nefrocalcinozei si precipitarii xantinei; oliguria determina supraincarcare volemica si edem pulmonar; uremia determina stare generala alterata, greata, anorexie, prurit, pericardita; de obicei reversibila dupa tratament prompt


Masuri generale:

Identificarea pacientilor cu risc crescut, initierea masurilor preventive inaintea inceperii chimioterapiei, monitorizare atenta clinica si paraclinica

Diagnostic si tratament prompt atunci cand apare

Masuri preventive:
Monitorizare zilnica: greutate, diureza, balanta hidroelectrolitica, functia renala, poasiu, fosfat, calciu, acid uric seric, ECGHidratare i.vPreventia hiperuricemiei: AlopurinolAlcalinizarea urinii: bicarbonatReechilibrare hidro-electrolticaDializa: indicata in caz de hiperpotasemie/retentie azotata/hiperuricemie sau hipocalcemie simptomatica

Hipercalcemia

Simptome si semne:
Generale slabiciune, scadere ponderalaSNC afectarea capacitatii de concentrare, schimbari de personalitate, comaDigestiv anorexie, greata, varsaturi, dureri abdominaleGenitourinar poiurie, polidipsieCV - interval QT, aritmii, HTARenal deshidratare, insuficienta renala, calculi renali

Hipercalcemia
Cauze hematologice:
Mielom multiplu

Limfom malign nonhodgkinian

ATLL (limfom/leucemia cu celula T a adultului)

Leucemie acuta limfoblastica
Alte cauze: cancer de san, prostata, plaman cu metastazeTratament:
Hidratare cu solutii saline 4-6 l/24 ore

Oprire diuretice tiazidice

Bifosfonati: Pamidronat i.v

Tratamentul neoplaziei

Dializa in caz de complicatii

Hipervascozitatea

= cresterea vascozitatii sangvine ca rezultat al cresterii componentelor eritrocitare, leucocitare sau plasma, de obicei Ig

Situatii frecvente:

Policitemia vera (eritrocit)

Leucemia acuta limfoblastica sau mieloblastica (blasti)

Macroglobulinemia Waldenstrom

Clinic:

- Letargie

- Prurit

Cefalee

HTA

Tromboze arteriale: IMA, AVC, ocluzie artera centrala a retinei

Tratament de urgenta:

- Sangerare izovolemica 500 ml sange inlocuit cu 500 ml SF

Leucostaza

= afectare de organ datorata sludging-ului din capilare cat si numarului mare de blasti din circulatie si a erodarii peretelui vascular producand tumori si hemoragii

Caracteristici:
Mai frecventa in LAM si LGC puseu blasticSe asociaza cu cresterea exponentiala a blastilor in circulatieComplicatii severe: leucostaza pulmonara sau cerebralaLeucostaza pulmonara determina dispnee progresiva cu debut brusc, cu febra, tahipnee, hipoxie, infiltrat interstitial difuz vizibil radiologicLeucostaza cerebrala determina anomalii neurologiceAnemia poate proteja pacientul cu leucocitoza marcata

Leucostaza

Tratament:
Leukafereza de urgenta la pacientii cu leucocitoza marcata > 200.000/mm sau la oricare pacient la care se suspicioneaza leucostazaChimioterapia se poate incepe concomitent pentru a reduce mai mult numarul de leucocite, dar cu risc crescut de hemoragie pulmonara si SNC

Coagulare intravasculara diseminata

Definitie : proces patologic activarea intravasculara a mecanismelor hemostazeiformare fibrina, activarea fibrinolizei si consumul factorilor de coagulare, trombocite. De obicei predomina hemoragia ( prin fibrinoliza excesiva).

Fiziopatologie CID poate fi initiat de :

Lezarea endoteliului endotoxine, citokine

Eliberare enzime proteolitice in sange pancreatita,venin de sarpe

Tromboza masiva

Hipoxie severa, acidoza


Cauze de CID:

Leziuni tisulare : traumatism, arsuri, interventii chirurguicale, hipoxie, ischemie/infarct, embolie grasoasa

Complicatii in sarcina : embolie cu lichid amniotic, abruptio placentae, eclampsia si pre-eclampsia, ruptura uterina, avort septic, mola hidatiforma

Neoplasme : tumori solide, leucemii

infectii : meningococ, pneumococ, anaerobi, TB, virusuri, fungi

Boli vasculare : hemangiom gigant, anevrism de aorta, chirurgie vasculara, TEP, IMA, hemoragie subarahnoidiana

Imunologice : reactie acuta hemolitica transfuzionala, trombocitopenia heparin-indusa, vasculite, medicamente ( chinina)

Pancreatita

Insuficienta hepatica fulminanta,

CID acut ( necompensat) activare rapida si extensiva a coagularii, fibrinolizei sau ambele, cu consumul factorilor de coagulare si inhibitorilor hemoragie importantaCID cronic ( compensat) consum lent al factorilor de coagulare cu val. N sau crescute; de obicei asimptomatic sau asociat cu trombozeClinic : echimoze, petesii, sangerare prelungita la locurile de venopunctie, sangerare prelungita post-operator; disfunctie renala, cerebrala, leziuni cutanate ( prin microtromboze)


Management:

Identificarea cauzei

Tratament suportiv repletie volemica in soc

Tratament substitutiv in hemoragie : transfuzii cu concentrat trombocitar, crioprecipitat ( pt fibrinogen), plasma proaspata congelata( pt alti factori de coagulare), concentrat eritrocitar ( in anemia severa)

Monitorizare raspunsului la terapie( HLG, coagulograma)

Heparina in CID cu tromboza

c7 urgente hematologice

Documents