c04

UNIVERSITATEA DE MEDICIN I FARMACIE CAROL DAVILA BUCURETI CATEDRA NEUROCHIRURGIE SPITALUL CLINIC DE URGEN BAGDASAR ARSENI www.neurochirurgie4.ro

CURS 4 PATOLOGIA TUMORAL INTRACRANIANProf. Dr. M. Gorgan Manifestrile clinice i evoluia tumorilor cerebrale este tributar fa de dou caractere neuropatologice legate de natura histologic i topografia acestora. Descrierea acestor dou elemente confer particularitatea acestor procese expansive. Specificul acestor leziuni rezid din conflictul ce se nate ntre masa tumoral, ce produce un efect mecanic de compresiune i distorsiune a elementelor anatomice nvecinate i spaiul inextensibil al cutiei craniene. I. CLASIFICAREA TOPOGRAFIC: Dup sediul tumorii situat deasupra sau sub tentoriului cerebelului se mpart n: A. TUMORI SUPRATENTORIALE cuprinznd: 1. Tumorile lobilor cerebrali: frontal, parietal, temporal, occipital; 2. Tumorile profunde de emisfer: ventriculi laterali, nuclei bazali; 3. Tumorile de linie median: corp calos, regiune selar, ventricul III, regiune pineal; B. TUMORI INFRATENTORIALE sau de FOS POSTERIOAR cuprind: 1. Tumorile de linie median: vermis i ventricul IV; 2. Tumorile lobilor cerebeloi; 3. Tumorile de trunchi cerebral; 4. Tumorile extraparenchimatoase: unghi pontocerebelos, ganglion Gasser, clivus. C. TUMORILE EXTINSE NTRE DOU NIVELE: 1. Tumorile tentoriului i ale incizurii tentoriale dezvoltate supra i subtentorial 2. Tumorile gurii occipitale dezvoltate n fosa posterioar i deasupra mduvei cervicale. II. CLASIFICAREA HISTOLOGIC Tumorile cerebrale se mpart n dou mari grupe: tumori primitive i tumori secundare sau metastaze. Tumorile primitive pot fi clasificate n funcie de elementele histologice din care deriv: celule gliale, celule Schwann, celule arahnoidiene, melanocite, pinealocite, celule germinale etc. n practic, pentru a stabili prognosticul general i funcional, criteriile de apreciere opun tumorile benigne celor maligne i tumorile intraparechimatoase, tumorilor extraparenchimatoase.

1


FIZIOPATOLOGIA TUMORILOR INTRACRANIENE Tumorile intracraniene se manifest clinic ca o consecin a masei tumorale, specificitatea lor fiziopatologic innd de conflictul spaial nscut din dezvoltarea unui proces expansiv n interiorul cavitii craniene inextensibile. Simptomatologia clinic ce rezult din acest conflict este consecina acestor tulburri locale sau globale induse de aceste efecte mecanice: compresiuni, hipertensiune intracranian i distorsiunea elementelor funcionale nobile. Semnele de hipertensiune intracranian formeaz majoritatea acuzelor ce alctuiesc tabloul clinic al tumorilor cerebrale. n funcie de sediul i de natura sa histologic, evoluia tumorii este nsoit de complicaiile expansiunii, edemul i/sau hidrocefalia intern, care agraveaz considerabil efectul de mas legat de volumul tumoral. Neovolumul intracranian rezultat din sumarea masei tumorale i rezultatul complicaiilor induse, nu se poate dezvolta intracranian, dect cu preul unei dislocri a structurilor normale i o redistribuire a structurilor normale i o redistribuire a volumelor normale din cavitatea cranian. Modificarea presiunii intracraniene local, regional i adesea global produce un ansamblu fiziopatologic ce cuprinde edemul cerebral, hipertensiunea intracranian, hidrocefalia intern i deplasarea cu angajarea diferitelor structuri nervoase. Natura fenomenelor neurologice depind de topografia leziunii i mai ales de vitez cu care evolueaz dependena de caracterul histologic al tumorii. Creierul i ansamblul nveliurilor sale au o extraordinar toleran la efectul mecanic produs de procesele expansive ce se dezvolt lent. O tumor a crei timp de cretere se msoar n ani determin deplasri importante fr mare rsunet clinic, fenomenele de hipertensiune intracranian putnd fi absente sau aprnd foarte trziu. Pe de alt parte, o tumor ce se dezvolt n cteva sptmni, produce deplasri parenchimatoase minime, dar fiind nsoit de un edem cerebral considerabil, este greu tolerat din punct de vedere funcional i se acompaniaz timpuriu de fenomene de hipertensiune intracranian importante. I. COMPLICAIILE CARACTERULUI EXPANSIV AL TUMORILOR CEREBRALE Caracterul continuu expansiv al tumorilor cerebrale induce un ansamblu de tulburri funcionale ce cuprinde: edemul cerebral, hidrocefalia, hipertensiunea intracranian, dislocrile parenchimului i angajarea unor zone de parenchim sntos sub presiunea unei mase expansive. A. EDEMUL CEREBRAL Anumite meningioame, glioamele maligne i mai ales metastazele, sunt acompaniate de o reacie edematoas considerabil, care adaug efectul volumului propriu la efectul de mas al tumorii. Acest edem peritumoral este de tip vasogenic. Lichidul edemului provine din tumora la nivelul capilarelor neoplazice ce prezint anomalii structurale grosiere. Aceast tulburare a permeabilitii capilare ce conduce la apariia edemului favorizeaz de asemenea exteriorizarea markerilor proteici utilizai ca mijloc de contrast n neuro-imagistic. Volumul edemului depinde de un echilibru hidrostatic ce se realizeaz ntre presiunea intravascular ce tinde s extravazeze lichid i presiunea intratisular care2


opune aceste extravazri, o rezisten progresiv, ce crete odat cu edemul. n plus, la tumorile cu evoluie lent, intervin n mod secundar i fenomene de resorbie: drenajul lichidului din edem n ventriculi i resorbia proteinelor extravazate de ctre astrocite. Permanent se realizeaz un echilibru dinamic ntre factorii ce produc edemul i factorii care-l limiteaz. Volumul edemului peritumoral poate varia n funcie de condiiile locale: gradientul de presiune generat de creterea tumorii, fenomene toxice generate de necroza tisular ori de tulburri sistemice: variaia osmolaritii serice, ale presiunii venoase de rentoarcere i a pCO2. Din punct de vedere anatomic, edemul se dezvolt n substan alb. Substana gri a emisferelor cerebrale, trunchiul cerebral i cerebelul, unde rezistena hidraulic tisular este mai mare, sunt neafectate. B. HIDROCEFALIA TUMORAL Cea mai are parte a hidrocefaliilor tumorale sunt de tip obstructiv, fiind condiionate de obstrucia circulaiei LCS la nivelul ventriculilor laterali sau mai frecvent n ventriculii III i IV. Hidrocefaliile de tip comunicant sunt rare i apar n cursul invadrii neoplazice a leptomeningelui sau ca o consecin a hiperalbuminorahiei marcate ce nsoete evoluia unor tumori intracraniene ori intrarahidiene. Dilataia ventricular se poate instala n cteva ore ncepnd cu coarnele frontale i se extinde apoi la ansamblul cavitilor ventriculare. Expresia anatomic i clinic a hidrocefaliei depinde de: viteza evolutiv a tumorii, localizarea topografic a leziunii i vrsta pacientului. Hidrocefalia cu sindrom de hipertensiune intracranian tipic i sever este ntlnit la copii i tineri. La pacienii n vrst cu complian cerebral crescut, hidrocefalia mbrac adesea aspectul clinic i imagistic al unei hidrocefalii cu presiune normal, dominante fiind tulburrile de mers i cele sfincteriene. C. HIPERTENSIUNEA INTRACRANIAN (H.I.C.) O tumor intracranian evolueaz adesea n sptmni, luni sau ani de zile. Fenomenele de adaptare i compensare a structurilor intracraniene sunt fundamental diferite de contextul patologic al unui hematom intracranian ce evolueaz n cteva minute sau ore. n patologia tumorilor intracraniene expansiunea rapid nu se ntlnete dect n circumstane particulare: blocajul total al unei hidrocefalii sau hemoragia intratumoral. Leziuni tumorale cu dezvoltare mai puin acut sau asociat cu edem peritumoral i hidrocefalie pot genera o hipertensiune intracranian global. Cel mai adesea creterea lent a tumorii permite adaptarea parenchimului cerebral, hipertensiunea intracranian survenind numai n stadiul terminal. n concluzie: cu ct leziunea este mai acut cu att HIC este mai precoce, global i sever. cu ct leziunea are o evoluie mai ndelungat, cu att fenomenele de distorsiune local sunt mai semnificative i HIC mai tardiv. D. DISLOCRILE PARENCHIMULUI CEREBRAL Dezvoltarea unei tumori produce mpingerea mai nti a structurilor normale de vecintate i apoi din aproape n aproape, structurile mai ndeprtate. Direcia i amploarea acestor deplasri astfel produse sunt condiionate de arhitectura spaiului intracranian, de dispoziia topografic a tumorii i de viteza sa evolutiv.3


Parenchimul cerebral, datorit proprietilor sale vscoelastice, se scurge n faa presiunii tumorale spre zonele de minim rezisten ce conin LCS: anuri, cisterne, ventriculi. Acestea sunt colabate i apoi deplasate mpreun cu elementele vasculo-nervoase care le strbat. Aceste deplasri sunt limitate i dirijate prin prezena formaiunilor osteodurale ce organizeaz spaiul intracranian. Coasa, mai ales n poriunea sa anterioar, i cortul cerebelului pot fi deplasate de ctre tumori de consisten ferm i evoluie lent. Cel mai adesea aceste dou structuri rmn fixe, astfel nct, la nivelul orificiilor circumscrise de marginile lor libere, deplasrile parenchimului cerebral devin fenomene de angajare. Atunci cnd exist un gradient de presiune ce comunic printr-un spaiu ngust: lojele emisferice dreapt i stng, loja cerebral i fosa posterioar, fosa posterioar i canalul rahidian, anumite structuri parenchimatoase pot fi mpinse prin aceste orificii care se angajeaz. Conul de presiune astfel format comprim formaiunile de vecintate i n final se tranguleaz realiznd o veritabil hernie cerebral intern. Riscul de angajare depinde de topografia tumorii n raport cu rebordul osteodural. Modele de angajare ale unor structuri sub presiunea expansiunii tumorale: - Girusul cingular: se angajeaz sub marginea liber a coasei n cistern pericaloas - Uncusul hipocampului i uneori ntreaga poriune infero-intern a lobului temporal se angajeaz n cisterna ambiens ntre marginea liber a tentoriului i pedunculul cerebral - Una sau ambele amigdale cerebeloase se angajeaz n cisterna magna n faa rebordului osos al foramenului magnum spre faa dorsal a jonciunii bulbomedulare. - Culmenul cerebelos se angajeaz n cisterna cvadrigeminal n faa marginii libere a jonciunii falcotentoriale spre faa posterioar a mezencefalului - Exist posibilitatea ca o tumor din vecintate, n cursul dezvoltrii ei, s se angajeze ea nsi ntr-un orificiu: de exemplu angajarea unui meduloblastom vermian n gaura occipital. Angajrile sunt considerate ca fiind complicaii ale hipertensiunii intracraniene n contextul clinic al unei mpingeri direcionate a parenchimului normal de ctre o mas tumoral expansiv. Cnd parenchimul deplasat ajunge la marginea deplasrii el realizeaz obstrucia orificiului, la nceput intermitent cu efect de valva, apoi permanent i complet, ntre cele dou compartimente. Din acest moment gradientul de presiune se dezvolt ntre compartimentele din amonte i din aval de blocaj. Continuarea expansiunii volumului tumoral determin rapid o cretere a presiunii n amonte, rezervele de spaiu utilizate la acest nivel fiind rapid epuizate. Parenchimul deplasat se transform n con de presiune completnd progresiv blocajul. n aceast situaie critic, orice fenomen ce crete gradientul de presiune va fi responsabil de angajarea propriu-zis cu trecerea esutului cerebral dintr-un compartiment n altul i compresiunea acut a coninutului normal nvecinat. Un astfel de eveniment nedorit poate fi puncia lombar sau o hiperpresiune toracic ce blocheaz rentoarcerea venoas i crete n mod tranzitoriu volumul sangvin cerebral.

4


n leziunile tumorale cu evoluie lent se constat dislocri considerabile de substan cerebral i angajri propriu-zise se pot constitui prin alunecare, fr modificri ale presiunii intracraniene. Frecvena angajrilor n patologia tumoral este dificil de apreciat, fiind totui ridicat deoarece reprezint o modalitate comun de agravare a tumorilor cerebrale n faza terminal. SEMIOLOGIA TUMORILOR SUPRATENTORIALE Tabloul clinic al tumorilor supratentoriale se caracterizeaz prin: 1. Sindroame neurologice de focalizare n raport cu sediul leziunii i anume sindroame de: lob frontal, temporal, parietal, occipital etc. 2. Simptome legate de tipul i natura histologic a tumorii: gliom, meningiom, metastaze. 3. Simptome comune produse de hipertensiunea intracranian (HIC) TUMORILE LOBULUI FRONTAL Lobul frontal, din punct de vedere funcional este alctuit din trei zone distincte: circumvoluiunea frontal ascendent, aria premotorie i aria prefrontal. Tumorile lobului frontal sunt cele mai frecvente tumori cerebrale, afecteaz preponderent sexul masculin i segmentul de vrst al decadei V-VI, majoritatea fiind tumori maligne. Tabloul clinic al tumorilor de lob frontal variaz dup natura histologic a tumorii, rapiditatea evoluiei i ntinderea ei n profunzime sau suprafa. Simptomatologia este dominat de sindromul neurologic de localizare i sindromul HIC. Sindromul tumoral de lob frontal. A. n tumorile de lob frontal se pot constat urmtoarele simptome de focar: 1. Epilepsia: se constat la aproximativ 60% din cazuri, manifestarea dominant fiind criza de tip grand mal cu care debuteaz 30% din tumori. Alte crize epileptice mbrac caracterul crizelor de tip jacksonian, urmate de generalizare i crize adversive. 2. Tulburrile motorii: sunt cu att mai accentuate cu ct se dezvolt mai aproape de aria motorie. Tumorile de arie motorie produc marcat deficit motor controlateral: hemiparez sau hemiplegie. 3. Afazie i agrafia: apar n leziunile tumorale din emisferul dominant ce lezeaz ariile F2 i F3. 4. Simptome extrapiramidale se constat n leziuni ale ariei premotorii i prefrontale sub forma grasping - reflexului, semnul roii dinate i o hipertonie plastic. 5. Tulburri psihice - apar n majoritatea cazurilor, deseori reprezentnd forma de debut a simptomatologiei tumorale. Modificarea afectivitii apare n prima etap i const n euforie, labilitate afectiv. Excitaia psihomotorie determin tendina spre glume i calambururi neadecvate, adeseori cu tent sexual, context ce poart denumirea de moria.

5


Progresiv apare faza de indiferen, cu scderea randamentului profesional, tulburri de memorie, i atenie slbit. Indiferena fa de propria persoan i familie este frecvent diagnosticat eronat drept stare depresiv. Ulterior se constat diminuarea controlului sfincterian prin lezarea centrilor frontali ai vezicii urinare i rectului cu instalarea gatismului. n perioada de stare a bolii se constat un sindrom pseudodemential asemntor schizofreniei. Glioamele maligne i metastazele au procentul cel mai mare de tulburri psihice. 6. Tulburrile de echilibru: se manifest n urma lezrii conexiunile frontocerebelo-vestibulare i se materializeaz sub form de latero- sau retropulsie, instabilitate n meninerea trunchiului pe vertical, laterodeviere i uneori derobare brusc a membrelor inferioare. Simptomatologia tumorilor frontale se constituie progresiv, debutul fiind dominat de tulburrile psihice. B. Sindromul de HIC. Semnele de HIC domin tabloul clinic n perioada de stare ntlnindu-se la 2/3 din cazuri. Manifestrile difer n funcie de localizarea tumorii n lobul frontal: localizarea tumorii n polul frontal va genera tardiv fenomene de HIC. Tumorile de dimensiuni mari i edem peritumoral, cu sindrom marcat HIC genereaz consecine grave, producnd hernia de girus cinguli i de girus rectus ce determin instalarea brutal a tabloului clinic. Bogia simptomelor generate de tumorile lobului frontal, permite frecvent stabilirea unui diagnostic n baza semnelor clinice. TUMORILE LOBULUI PARIETAL Localizarea parietal a tumorilor cerebrale se ntlnete preponderent ntre decad a IV i VI de via afectnd preponderent adulii de sex masculin. Tabloul clinic n faza de debut, crizele focale reprezint adeseori primul simptom. Dezvoltarea tumorii contureaz n perioada de stare caracteristici specifice lobului parietal: A. Sindromul de lob tumoral parietal contureaz diferite variante clinice n funcie de localizarea i extinderea tumorii: 1. Tumorile parietale dezvoltate strict n lobul parietal se caracterizeaz prin marea frecven a tulburrilor de sensibilitate: parestezii i hipoestezii superficiale i profunde. Crizele epileptice sunt focare de tip senzitiv sau motor. Tulburrile motorii constau n pareze frecvent grave i semne piramidale constante. Sindromul de HIC este prezent n perioada de stare. Semnele clinice cele mai frecvene pentru diagnosticul neurologic al tumorilor parietale sunt: inatenia tactil i vizual, apraxia constructiv, tulburrile somatognozice i agnozia spaial. Extensia tumorii spre structurile nvecinate confer particulariti semiologice ce in de corelaiile anatomo-clinice. 2. Tumorile parieto-frontale se caracterizeaz prin semne de HIC modeste, tulburri ale sensibilitii cutanate epicritice, crize senzitivo-motorii i parestezii.

6


3. Tumorile parieto-temporale: produc simptome diferite n funcie de emisfer: localizarea tumorii n emisferul dominant este caracterizat de elementele sindromului Gerstmann i alexiei care au valoare de localizare pentru girusul angular. mpreun cu afazia ele dau indicaie de leziune de emisfer major. Tumorile din emisferul minor sunt caracterizate de apraxia de mbrcare i sindromul Anton - Babinski. Crizele epileptice sunt senzitivo-motorii sau crize focale temporale. Sindromul de HIC este mai constant dect n cele parieto-frontale. 4. Tumorile de rspntie parieto-temporo-occipital. Aceast localizare a tumorii produce modificri complexe ale gnoziilor i praxiilor. Caracteristice sunt asomatognozia, apraxia constructiv, agnozia vizual i indiferenta vizual fa de spaiu, sindrom Gerstmann (acalculie, agrafie, agnozia degetelor, dezorientare dreapta/stnga), tulburri n desenarea, manipularea hrilor i a planurilor. Se mai pot ntlni tulburri vestibulare, parez i tulburri de sensibilitate obiectiv superficial i profund, sindromul HIC este frecvent. TUMORILE LOBULUI TEMPORAL Simptomatologia difer n funcie de localizare i direcia de extindere a tumorii, precum i de natura sa histologic. Asocierea simptomelor i evoluia acestora este tributar n principiu caracterului benign sau malign al tumorii. Tabloul clinic - semnele clinice se datoreaz sindromului de HIC i sindromului neurologic de localizare temporal. A. Sindromul de HIC Simptomatologia apare de obicei mai trziu dect n alte localizri. Semnul cel mai caracteristic l constituie modificrile fundului de ochi de la edem papilar, pn la atrofie optic secundar. B. Sindromul tumoral de lob temporal Acest sindrom neurologic de localizare asociaz urmtoarele tulburri: 1. Tulburrile motorii sunt frecvente i sunt importante n determinarea lateralitii leziunii. Clinic se constat parez facial i a extremitilor. Reprezentarea cortical a feei este n vecintatea direct a polului temporal. Deficitul motor al membrelor este consecina interesrii tractului cortico-spinal n capsula intern. O parez facial singular sau care progreseaz la membrul superior este rezultatul suferinei corticale. Debutul unui deficit motor la membrul inferior denot o leziune n capsula intern. n tumorile profunde sau extinse spre nucleii bazali apar micri involuntare. 2. Tulburri auditive pot apare ca tulburri subiective sub forma acufenelor 3. Tulburri vestibulare se constat sub forma acceselor paroxistice de vertij, latero-deviaii i retropulsiuni 4. Tulburri olfactive i gustative: apar paroxistice n cadrul crizelor uncinate 5. Tulburri vizuale ce constau n modificri de cmp vizual, halucinaii vizuale ambliopii pasagere sau permanente 6. Tulburri psihice. n tumorile temporale aceste tulburri au o mare frecven. Ele pot fi: modificri ale caracterului, modificri ale strii de contien, tulburri ale afectivitii, activitii i intelectului Specifice localizrii temporale a tumorii sunt scderea activitii i vitezei gndirii, labilitatea afectiv, tulburri de memorie i scderea capacitii auditiv7


verbale de nvare i modificarea caracterului n sensul instalrii unei iritabiliti cu reacii colerice. TUMORILE LOBULUI OCCIPITAL. Este localizarea cea mai puin frecven. Tabloul clinic - Tulburrile vizuale apar n faza de debut i constau n tulburri de cmp vizual i halucinaii vizuale elementare sau complexe. A. Sindromul tumoral de lob occipital: Simptomele focale reunesc tulburri vizuale, tulburri motorii, tulburri de echilibru i crize epileptice: Tulburrile vizuale constau n modificrile de cmp vizual i halucinaii vizuale elementare (scotoame luminoase sau flash tranzitorii) sau complexe (obiecte luminoase). Tulburrile motorii apar prin afectarea nervului oculomotor extern i nervului trigemen. Tulburrile de echilibru sunt nesistematizate i constau n tendina de deviere sau latero- i retropulsie. B. Sindromul de HIC - n forma complet este rar ntlnit. Consecina hipertensiunii intracraniene este n principal diminuarea global i lent a funciilor psihice. Diagnosticul clinic al tumorilor occipitale este dificil din cauza lipsei semnelor de focar propriu - zise. Bolnavul cu tumor cerebral de lob occipital spre deosebire de cel cu afeciune vascular este rareori contient de deficitul vizual. Deoarece tumora se dezvolt lent, hemianopsia se instaleaz treptat iar celelalte semne pot fi mascate de alterarea psihic a pacientului. SEMIOLOGIA NEUROCHIRURGICALA A PROCESELOR EXPANSIVE INFRATENTORIALE Spaiul intracranian subtentorial conine dou entiti anatomice cu rsunet clinic: fosa cerebral posterioar i unghiul pontocerebelos. Exist dou grupe de leziuni: a) extraaxiale; b) intraaxiale. A. LEZIUNILE NEUROCHIRURGICALE EXTRAAXIALE I. UNGHIUL PONTOCEREBELOS n unghiul pontocerebelos se pot dezvolta urmtoarele procese expansive: 1. Neurinomul acustic - 80 90 % 2. Meningiomul - 5-10% 3. Tumori ectodermale: a) tumor epidermoid - colesteatomul; b) tumor dermoid 4. Metastaze 5. Alte neurinoame 6. Chist arahnoidian 7. Anevrism 8. Ectazie de arter bazilar8


9. Extensii tumorale: gliom de trunchi cerebral sau cerebel; adenom pituitar; craniofaringiom; chordom sau tumori ale bazei craniului; tumori de ventricul IV (ependimom, meduloblastom); papilom de plex choroid ventricul IV foramen Luschka; tumori glomus jugular; tumori primare ale osului temporal (sarcom, carcinom). Semiologia unghiului pontocerebelos Exist o disociere anatomoclinic: tumora gigant prezint semne minime. TABLOUL CLINIC este alctuit din urmtoarele simptome: A. Simptome otologice: I. Auditive: hipoacuzie unilateral care poate fi progresiv n 95 % din cazuri, cu instalare brutal n 2%, cu evoluie fluctuant 2%. Audiometria evideniaz surditate de percepie. n 20 % din cazuri pacienii prezint acufene. II. Vestibulare: instabilitate sau tulburri de echilibru (65%), mers ebrios, cdere lateral. Semne pozitive: Romberg, Barany, Unterberger, Babinski-Weil. Alte semne vestibulare sunt vertij (20%), nistagmus (25%). III. Auriculare: senzaie de plenitudine auricular, dureri otice, dureri retromastoidiene. B. Simptome neurologice care reflect suferina nervilor cranieni, a cerebelului i a trunchiului cerebral. Semne de afectare a nervilor cranieni: 1. N. Trigemen: amoreala hemifeei 30%; nevralgie; reflex corneean diminuat sau abolit 30%; hipoestezie cutanat; 2. N. Facial: 10%: parez, hemispasm, hipoestezia conductului auditiv extern, abolirea reflexului nazo-lacrimal; 3. N. IX, X, XI: tulburri de fonaie i/sau deglutiie, sincope, atrofia muchiului trapez i/sau sternocleidomastoidian. Afectarea cerebelului: n 10% din cazuri apare un sindrom kinetic Semne de afectare a trunchiului cerebral: sindrom piramidal, voce bulbar, mers cu pai mici. C. Simptome de HIC: sunt frecvente i cu consecine grave: blocarea LCS n unghiul pontocerebelos, bascularea trunchiului cerebral, cefalee, voma, deficit intelectual, edem papilar. II. FORAMEN MAGNUM Foramen magnum reprezint grania dintre coninutul cranian i coloana vertebral. Procesele expansive de la acest nivel vor genera simptome mixte. Procesele expansive de foramen magnum pot fi: Tumorale: meningiom, chordom, neurinom, tumora epidermoid, condrom, condrosarcom, metastaze. Netumorale: anevrism de artera vertebral, fractura odontoidei, chist sinovial al ligamentului atlanto-occipital. Semne clinice: 1. Tulburrile senzitive sunt caracterizate prin: dureri cranio-cervicale, tulburri de sensibilitate distal9


Tulburri motorii: parez spastic rotatorie Semne neurologice: 1. Senzitive: a. disociaie senzitiv controlateral b. tulburri de postur i n perceperea vibraiilor (mn mai mult dect piciorul) 2. Motor: A. pareza spastic a extremitilor B. atrofia musculaturii minii C. sindrom cerebelos (n tumori gigante) 3. Afectarea tracturilor piramidale: a. Hiperreflexie, spasticitate; b. dispariia reflexelor cutanate abdominale 4. Sindrom Horner ipsilateral 5. Nistagmus2.

B. LEZIUNI NEUROCHIRURGICALE INTRAAXIALE Procesele expansive dezvoltate intra-axial pot fi unice sau multiple. I. Leziuni unice: metastaz, hemangioblastomul 7 12%, astrocitomul pilocitic, gliomul de trunchi, abcesul, hemangiomul cavernos, hemoragia, infarctul. II. Leziuni multiple: metastaze, hemangioblastomatoza (boala Von HippelLindau), abcese, hemangioame cavernoase. La tineri i copii sub 18 ani sunt ntlnite tumori P.N.E.T. (primitive neuroendodermal tumor, care includ i meduloblastomul - 27 %), astrocitomul cerebelos, glioamele de trunchi cerebral (28 %), ependimom, papilom de plex coroid, metastaze (neuroblastom, rabdomiosarcom). SEMIOLOGIA TUMORILOR DE TRUNCHI CEREBRAL Tumorile de trunchi cerebral sunt tumori specifice copilului, la adult reprezentnd doar 3-5 % din tumorile cerebrale. Evoluia este latent luni de zile. Semne de debut: dureri nucale, parestezii ale extremitilor, afectarea izolat a unui nerv cranian (cel mai frecvent nervul VI), tulburri de mers, tulburri de comportament, semne piramidale sau cerebeloase. Evoluie n tumorile benigne este de 6-24 luni, iar cele maligne sub 3 luni. n perioada de stare sunt prezente urmtoarele semne neurologice: afectare de nervi cranieni, sindrom cerebelos, sindrom piramidal, semne de HIC (tardiv). Semnele neurologice prezente difer, n funcie de localizarea procesului tumoral: tumori ponto-mezencefalice: sindrom piramidal, afectarea multipl i asimetric a nervilor cranieni; tumori bulbo-medulare: torticolis recidivant, contractura cervical dureroas, postura anormal a capului, pareza de nervi IX, X, XI. SEMIOLOGIA TUMORILOR CEREBELOASE LA ADULT a. Hipertensiunea intracranian: cefalee, grea, vom, edem papilar, torticolis, atitudine de ceremonie, crize tonice, criza cu rigiditate n hiperextensie a trunchiului i membrelor, tulburri vegetative, midriaza bilateral. b. Sindroame cerebeloase:10


1. Sindromul median (vermian): tulburri de echilibru (instabilitate n ortostatism, instabilitate la mpingere, mers ebrios, baz larg de susinere) 2. Sindromul lateral (emisferic): tulburri de coordonare i tonus muscular (dismetrie, adiadocokinezie, asinergie, hipotonie, tremor intenional, disartrie voce exploziv, sacadat) 3. Nistagmusul - nu exist tumor de fos posterioar fr nistagmus SEMIOLOGIA TUMORILOR INTRAAXIALE LA COPIL Tumorile infratentoriale reprezint 50 - 55% din tumorile cerebrale ale copilului. Ele sunt reprezentate de: tumori de emisfer cerebelos - 35-45% (astrocitom chistic, meduloblastom, ependimom); tumori de vermis - 15-20% (meduloblastom, astrocitom); tumori de ventricul IV - 15-20% (ependimom, meduloblastom, astrocitom), tumori de trunchi cerebral - 13-18% (glioame astrocitare infiltrative).

Aspect IRM de ependimom de ventricul IV

11


Aspect IRM de gliom infiltrativ de trunchi cerebral Simptomatologie clinic: La nou-nscut: hidrocefalie cu evoluie acut (perimetrul cranian crete brutal, fontanela bombeaz, ochi n apus de soare prin pareza micrilor de verticalitate), hipotonie, refuzul alimentaiei, degradarea strii generale, atrofie optic, micri dezordonate ale ochilor, ambliopie. n faza terminal apare hipertonie prin angajarea amigdalelor. 2. Copilul mai mare acuz cefalee nocturn care se calmeaz la vom, trezire, alimentaie; prezint vom (apare brusc, fr grea), dureri abdominale, iar tusea provoac cefalee. Alte semne ale HIC: a. Tulburri de comportament i dispoziie: apatie, indiferen sau agresivitate b. Scderea randamentului colar c. Tulburri de somn cu inversarea ritmului nictemeral d. Pareza nervului VI diplopie e. Edem papilar n 90% din cazuri, ulterior atrofie optic i cecitate f. Hernierea amigdalelor cerebeloase sau culmenului cerebelos se manifest prin: torticolis, laterocolis, crize tonice opistotonus, tulburri cardiorespiratorii, tulburri vegetative, deces prin compresiunea acut a trunchiului. Sindrom cerebelos median: sindrom cerebelos static (tulburri de mers, lrgirea bazei de echilibru, hipotonie, reflexe pendulare, sindrom vestibular caracterizat de nistagmus orizontal sau multidirecional. Sindrom cerebelos lateral: dismetrie, adiadokokinezie, hipermetrie, tulburri de scris, Deoarece tumorile sunt voluminoase la copii, sindroamele cerebeloase se intric frecvent.1.

12


TUMORILE PRIMITIVE INTRACRANIENE SUPRATENTORIALETumorile primitive se clasific n funcie de elementele histologice din care deriv, caracterul lor benign sau malign i dup localizarea lor intraparenchimatoas.

I. TUMORILE GLIALEGlioamele reprezint aproximativ 50% din toate tumorile adultului i 90% dintre glioame sunt de origine astrocitar. Formele maligne (astrocitoame anaplazice i glioblastoame) reprezint peste 50%. Astrocitoamele benigne formeaz 20-30% din glioame. Celelalte tumori gliale sunt reprezentate de oligodendroglioame (5-10%) i de ctre ependimoame (5-10%). LOCALIZAREA TOPOGRAFIC Astrocitoamele predomin n regiunea frontal, n timp ce glioblastoamele sunt ntlnite mai frecvent n regiunea temporal i zona de jonciune fronto-temporoparietal. Caracterul infiltrativ al acestor tumori este responsabil de tendina de extensie controlateral prin corpul calos i dintr-o parte n alta a vii sylviene, invadnd insula. Un procent de 2-3% dintre glioame au localizri multiple i atunci sunt cel mai adesea maligne (glioblastoame multifocale). Oligodendroglioamele predomin ca localizare n lobul frontal. Vrsta medie de manifestare a astrocitoamelor benigne i a oligodendroglioamelor se situeaz n jur de 40 de ani. Astrocitoamele anaplazice i glioblastoamele se descoper ntre 45 i 65 de ani. CLASIFICAREA HISTOPATOLOGIC Sistemul Kernohan mparte tumorile liniei astrocitare n patru grade histologice ce au i caracter prognostic, bazat pe urmtoarele criterii: numrul mitozelor, polimorfismul nuclear, necroza i proliferarea endotelial: Gradul I - este cel mai benign i i corespunde histologic astrocitomul pilocitic; Gradul II - corespunde tumorilor benigne din care fac parte: astrocitomul fibrilar, protoplasmatic, i gemistocitic, care este mai agresiv; Gradul III - este reprezentat de astrocitomul anaplazic; Gradul IV - corespunde glioblastomului. Clasificarea Organizaiei Mondiale a Sntii grupeaz tumorile gliale n trei categorii: glioame benigne (gradul I i II), glioame anaplazice (gradul III) i glioblastoame (gradul IV).

GLIOAMELE MALIGNETABLOU CLINIC Istoricul bolii, ntre apariia primului simptom i diagnostic este n jur de trei luni. Simptomele la debutul bolii sunt: cefaleea, epilepsia, tulburrile de comportament i deficitul senzitivo-motor controlateral. n perioada de stare cele mai13


frecvente semne clinice sunt deficitul senzitivo-motor controlateral, afectarea nervilor cranieni, tulburrile de comportament i edemul papilar. EXPLORRI COMPLEMENTARE Examenul CT cerebral evideniaz o leziune hipodens cu priz de contrast adesea neregulat. Frecvent leziunea este nconjurat de edem. Fixarea substanei de contrast este direct proporional cu gradul de neovascularizaie.

Aspect IRM de astrocitom anaplazic gradul III Examenul IRM este superior, permind definirea limitelor tumorii. Examinarea n T1 arat un hiposemnal iar n T2, hipersemnal cu priz periferic de gadolinium.

Aspect IRM de glioblastom14


TRATAMENT Tratamentul este multimodal i include: tratamentul chirurgical, radioterapia i chimioterapia. Tratamentul chirurgical este de prim intenie. Cnd contm postoperator pe o calitate satisfctoare a vieii i o supravieuire de cel puin trei luni, se va tenta o rezecie radical. n cazul tulburrilor neurologice grave ce nu se vor ameliora postoperator sau la btrni, se va efectua o biopsie n scop diagnostic. Reintervenia pentru recidiv este justificat n condiiile unei stri clinice satisfctoare.

Aspect CT de glioblastom Radioterapia. Majoritatea protocoalelor recomand administrarea unei doze de 60 Gray fracionat pe durata a ase sptmni. Tratamentul prelungete supravieuirea medie cu 50-100%, adic n jur de ase luni. n cazuri de recidiv tumoral, radioterapia interstiial cu Iod 125, este eficient. Chimioterapia. Cei mai eficieni ageni chimioterapeutici sunt nitrozoureele. Procentul de rspuns terapeutic este de aproximativ 50%, cu ameliorarea strii clinice sau stabilizarea strii generale cu o durat de ase-nou luni.

GLIOAMELE BENIGNEIntervalul ce separ apariia primului simptom de momentul diagnosticului pozitiv este mult mai mare dect n cazul glioamelor maligne, fiind n general de peste doi ani. TABLOU CLINIC Primul simptom este n majoritatea cazurilor, o criz epileptic. Prognosticul leziunii depinde de precocitatea diagnosticului, de vrsta pacientului, de durata evoluiei pn la diagnosticarea leziunii i de prezena sau absena unui deficit neurologic preoperator.

15


EXPLORRI COMPLEMENTARE Examenul CT cerebral evideniaz o imagine hipodens care nu fixeaz contrastul, cu excepia astrocitomului pilocitic care fixeaz substana de contrast n mod regulat. O zon cu priz de contrast n mijlocul unei hipodensiti este suspect de malignitate. Examenul IRM arata emisia unui semnal hipointens n T1 i hiperintens n T2.

Aspect IRM de astrocitom gradul I

TRATAMENT Atitudinea terapeutic depinde de starea pacientului, localizarea i ntinderea leziunii, vrsta i deficitul neurologic. Extirparea radical a tumorii este idealul i confer ansa unui rezultat pozitiv cu efect pe termen lung. La pacienii n vrst de peste 40 de ani, rezecia parial asociat cu radioterapia este eficient. n cazul astrocitoamelor clar delimitate i situate n profunzime sau zone elocvente, este recomandat radioterapia interstiial. Atitudinea difer n cazul astrocitoamelor care se manifest prin crize epileptice, fr deficit neurologic i la care examenul CT sau IRM nu evideniaz efect de mas. Acestea beneficiaz de tratament antiepileptic i vor fi evaluate prin examene CT la interval de trei luni timp de doi ani i la ase luni n urmtorii ani. Supravieuirea medie este de aproximativ cinci ani. Pacienii cu factori de prognostic favorabil pot avea o durat de supravieuire de peste 15 ani. Numai astrocitomul pilocitic are un prognostic bun, cu condiia realizrii unei exereze complete.

16


OLIGODENDROGLIOMULTABLOU CLINIC. Caracterele evolutive i semiologice ale oligodendroglioamelor sunt asemntoare cu cele ale glioamelor benigne. Prima manifestare clinic este n mod obinuit (90%) o criz epileptic. EXPLORRI COMPLEMENTARE. Examenul CT cerebral arat o mas hipodens ce fixeaz puin sau deloc substana de contrast. Caracteristica tomodensitometric a oligodendrogliomului este prezena calcificrilor intratumorale, ce dovedesc evoluia lor lent. Examenul IRM precizeaz mai bine limitele tumorii. Anumite caracteristici histologice, n particular prezenta necrozei i anaplaziei, au un impact negativ important asupra prognosticului.

Aspect CT de oligodendrogliom cu calcificri TRATAMENT Abordarea leziunii este dictat de localizarea anatomic evideniat prin examenul CT i IRM. n tumorile situate strict n lobul frontal, temporal sau occipital este recomandat lobectomia. Cel mai adesea, n localizri profunde i arii elocvente se asociaz rezecia subtotal cu radioterapia i chimioterapia.

TUMORI GLIALE INTRAVENTRICULARE1. PAPILOMUL DE PLEX COROIDIAN Papiloamele de plex coroidian sunt tumori ale copilului i reprezint mai puin de 1% din tumorile cerebrale. Sunt tumori cel mai adesea benigne, avnd drept caracteristici localizarea intraventricular i asocierea n evoluie, a unei hidrocefalii.

17


Pn la vrsta de 16 ani, papiloamele se ntlnesc n general n ventriculul lateral, iar la adult frecvena maxim este ntlnit n ventriculul III i IV. Macroscopic au un aspect conopidiform, bine delimitate, de culoare roietic, de consisten moale, inserate pe plexul coroid. Hidrocefalia se instaleaz progresiv paralel cu evoluia tumorii afectnd totalitatea sistemului ventricular i cisternele bazale. Cauzele dilataiei ventriculare sunt: blocajul circulaiei lichidiene de ctre tumora i hipersecreia de LCS. Hiperproteinorahia, frecvena n papiloamele de plex coroid, concur la acumularea LCS, prin blocarea cisternelor bazale i afectarea vilozitilor arahnoidiene. TABLOUL CLINIC Simptomatologia difer n funcie de vrst. La copil tabloul clinic este dominat de hidrocefalie, aceasta fiind de regul singurul sindrom. Cnd se asociaz semne neurologice de focar trebuie suspicionat existena unui carcinom coroidian. Originea tumoral a hidrocefaliei este diagnosticat antenatal prin ecografie i postnatal prin examen CT cerebral. La adolescent i adult este dominant sindromul de hipertensiune intracranian, la care se pot aduga i semne de focar n funcie de topografia tumorii. EXPLORRI COMPLEMETARE Diagnosticul paraclinic se bazeaz pe examenul CT cerebral i IRM, care definesc topografia leziunii, volumul ei, gradul hidrocefaliei, contribuind hotrtor la precizia diagnosticului i diminuarea morbiditii i mortalitii operatorii.

Aspect CT de papilom de plex coroid

TRATAMENT Exereza chirurgical total este tratamentul de elecie. Alegerea cii de abord este condiionat de localizarea tumorii: abord direct al ventriculilor laterali, abord

18


frontal transventricular sau interemisferic transcalos al ventriculului III i abord suboccipital al ventriculului IV. Este preferabil abordul direct al tumorii i pstrarea resurselor terapeutice ale derivaiei LCS prin sunt ventriculo-peritoneal pentru hidrocefalia persistent postoperator. Radioterapia i chimioterapia au indicaie n cazul carcinomului coroidian.

CHISTUL COLOIDChistul coloid reprezint ntre 0,5 i 2% din tumorile intracerebrale i este cea mai frecvent ntlnit tumor a ventriculului III. Localizarea predilect este situat n poriunea anterioar i superioar a ventriculului III pe linia median ntre orificiile Monro. Originea acestui chist de tip disembrioplazic sunt celulele neuroectodermice i mai ales endodermice. Chistul coloid este o tumor congenital care poate rmne fr rsunet clinic, iar dac se manifest, afecteaz vrsta adult. Macroscopic chistul coloid are o form ovalar i este alctuit dintr-o capsul fin translucid ce adpostete n interior o substan gelatinoas. Coninutul tumoral are densitate i fluiditate variabil ce poate face dificil evacuarea sa prin puncie. TABLOUL CLINIC Existena chistului coloid este relevat de asocierea urmtoarelor semne neurologice: 1. sindrom HIC fr semne de localizare 2. tulburri psihice (demen), acompaniate de cefalee i staz papilar 3. crize paroxistice de cefalee i de derobare a membrelor inferioare asociate unei staze papilare; n cursul unui astfel de atac paroxistic este posibil decesul subit. EXPLORARE COMPLEMENTAR Examenul CT cerebral constituie examinarea de prim intenie, care permite evidenierea leziunii i modificrile sistemului ventricular: hidrocefalie ce afecteaz ventriculii laterali i cru ventriculul III sau dilataia ventricular unilateral. Aspectul tumorii la examinarea nativ arat o formaiune rotunjit dispus pe linia median ntre orificiile Monroe, cu densitatea egal sau superioar cu cea a parenchimului cerebral. Dup administrarea de substan de contrast tumora devine moderat hiperdens. Examenul IRM amelioreaz precizia diagnosticului de localizare a tumorii i a structurilor nvecinate prin posibilitatea examinrii imagistice n plan axial, coronal i sagital. Angiografia carotidian este absolut necesar n condiiile unei intervenii stereotaxice. TRATAMENT Descoperirea incidental a unui chist coloid nu justific indicaia de tratament chirurgical.19


Intervenia chirurgical, indiferent de metoda aleas, este justificat atunci cnd simptomatologia certific o hipertensiune intracranian. Metodele terapeutice chirurgicale reunesc dou grupe de manopere: 1. abordul direct al chistului cu evacuarea sau rezecia sa total prin: - puncie n condiii de stereotaxie - abord microchirurgical ghidat endoscopic - abord chirurgical trascalos sau trans frontal 2. tratamentul hidrocefaliei secundare printr-o derivaie ventriculo-peritoneal

EPENDIMOMULEpendimoamele intracraniene sunt tumori derivate din celulele ependimare i aparin grupei de tumori gliale, reprezentnd 3% din tumorile intracraniene i 10% din tumorile de fosa posterioar. Originea ependimar a acestui tip de tumor implic n general o localizare intraventricular supra sau subtentorial, dei n literatur au fost descrise i forme intraparenchimatoase. ANATOMIE PATOLOGIC Dei acest tip de tumor poate apare la orice vrst, ependimoamele sunt mult mai frecvente la copil i adolescent. Ele i pot avea sediul n oricare segment al sistemului ventricular, localizrile supratentoriale fiind mai rare (aproximativ 40%), dect localizrile subtentoriale (aproximativ 60%), ndeosebi la nivelul ventriculului IV. Din punct de vedere macroscopic, sunt tumori bine delimitate, roiatice, nodulare i polilobate. Extensia n structurile nvecinate a acestor tumori este posibil, prin contiguitate sau pe cale lichidian. Au fost raportate cazuri de metastazare la distan, n structurile sistemului nervos i chiar, excepional, n afar structurilor nevraxiale. La examenul microscopic, arhitectura i celularitatea ependimoamelor variaz n funcie de regiune. Ependimoamele sunt de regul tumori benigne din punct de vedere histologic. Pot exista ns i ependimoame maligne care macroscopic au aspect infiltrativ, dificil de difereniat de un glioblastom. Existena ntre ependimoame a unor tumori cu atipii celulare, mitoze i hiperplazii endoteliale sau adventiceale, n structura vascularizaiei tumorale, a impus necesitatea unei clasificri histologice, ce variaz de la gradul I la gradul III. O tumor aparte este ependimoblastomul, care este o tumor de origine neuroectodermic i prezint numeroase mitoze cu monstruoziti nucleare. Subependimomul sau astrocitomul subependimar este o tumor dezvoltat din astrocitele subependimare, ceea ce i confer aspectul unui astrocitom fibrilar cu insule de celule ependimare. Aceasta tumor are de regul o evoluie benign, foarte lent i adesea sunt descoperite doar la necropsie. TABLOU CLINIC Originea ependimomului la limita dintre structura sistemului ventricular i cea a parenchimului, explic de ce ependimomul se comport ca o tumor intraventricular, care va perturba scurgerea LCS. Anatomia sistemului ventricular20


explica de ce ependimomul poate s se dezvolte n dou forme, supra i subtentorial. Indiferent de forma topografic, sindromul dominant este cel de HIC. EPENDIMOMUL DE FOSA POSTERIOAR (subtentorial), este dezvoltat la nivelul ventriculului IV, de unde se poate extinde ctre cisterna magna prin gaura Magendie i n continuare ctre spaiile subarahnoidiene perimedulare. Extensia lor spre unghiul ponto-cerbelos i gaura rupt posterioar este posibil prin gurile Luska. Extensia tumoral n sus, ctre ventriculul III, se poate produce prin apeductul lui Sylvius. HIC este sindromul major, care se ntlnete cel mai frecvent. La copil, o cretere a perimetrului cranian, poate fi unicul simptom al evoluiei unui ependimom. Simptomele ce pot sugera un ependimom localizat la nivelul fosei cerebrale posterioare pot fi reprezentate de diplopie, tulburri ale mersului, nistagmus i prezena unui sindrom cerebelos. Unele ependimoame evolueaz n pusee urmate de episoade de remisiune a simptomatologiei, altele sunt evideniate ca urmare a unei hemoragii ventriculare care crete brutal HIC, evolund rapid ctre angajarea structurilor cerebrale. EXAMINRI COMPLEMENTARE Odat cu apariia tomodensitometriei cerebrale i a imagisticii prin rezonan magnetic, examinrile tradiionale au fost reevaluate ca importan i semnificaie. 1. radiografia simpl a craniului poate evidenia, ndeosebi la copil, semne de HIC, variabile n funcie de vrst i rar, calcificri intratumorale, element necaracteristic ependimoamelor. 2. EEG-ul poate releva o suferin difuz n raport direct cu HIC, sau n cazul extinderii paraventriculare a tumorii, semne de focar; 3. CT-ul cerebral, nativ i cu contrast, constituie elementul cheie al diagnosticului. Examinarea se face iniial n inciden axial, ea putnd fi completat cu incidena coronar. Examinarea CT permite evaluarea urmtoarelor elemente: Evidenierea tumorii: CT nativ - proces expansiv izodens, ce poate prezenta cteva calcificri intratumorale; dup administrarea substanei de contrast ncrcarea esutului tumoral este moderat i heterogen. Gradul hidrocefaliei secundare; Edemul peritumoral nu este caracteristic unui ependimom; prezena sa ridicnd suspiciunea unei tumori maligne.

21


Aspect CT de ependimom supratentorial Examinarea IRM, n secvena T1: tumora apare hipo sau izodens n raport cu cortexul; n T2 tumora pare neregulat i heterogen cu hipersemnal. Examinarea IRM este fundamental pentru determinarea zonei de inserie a tumorii, ndeosebi dup injectarea de gadoliniu. n cazul ependimoamelor de ventricul IV, IRM-ul permite precizarea inseriei tumorale la nivelul plafonului ventricular i triunghiului pontin. Importana deosebit a imagisticii prin rezonan magnetic const n detectarea metastazelor de-a lungul cilor de scurgere a LCS, spre compartimentul medular i spaiile subarahnoidiene. 5. Angiografia - beneficiul acestei investigaii este infim.4.

DIAGNOSTIC Niciunul din semnele clinice i radiologice nu este patognomonic pentru ependimom. n localizrile subtentoriale, diagnosticul diferenial se face cu meduloblastomul, papilomul de plex coroid, hemangioblastomul, metastaz i alte tumori gliale. TRATAMENT Odat stabilit diagnosticul de proces expansiv localizat la nivelul ventriculului IV, se impune tratamentul chirurgical. Atitudinea terapeutic trebuie s ia n considerare urmtoarele elemente: 1. Exereza tumorii. Ablarea total a tumorii constituie soluia ideal. Cu toate acestea, actul chirurgical poate fi limitat de posibila infiltrare a planeului ventriculului IV. Cu ct ependimomul este de un grad mai mic, cu att strduina de a practic o exerez total este mai important. 2. Montarea unui an ventriculo-peritoneal pentru derivaia LCS: se impune ca necesitate n raport direct cu gravitatea HIC. Acesta se constituie ntr-un act chirurgical pregtitor ce trebuie urmat de extirparea tumorii, ntruct aceasta va

22


produce o distrugere a parenchimului nervos ce evolueaz independent de rezolvarea hidrocefaliei. 3. Biopsia cerebral are indicaie limitat strict la formele foarte maligne fa de care, actul chirurgical nu aduce dect un slab beneficiu raportat la riscurile interveniei i n cazul leziunilor cu dimensiuni mici i localizare profund. n aceste cazuri, biopsia va fi realizat stereotaxic. 4. Radioterapia are o eficacitate recunoscut de majoritatea autorilor. Succesul ei depinde de gradul exerezei tumorale i de gradul histologic al tumorii. La copilul mic pn la 3-5 ani, radioterapia genereaz sechele. Dozele uzuale sunt ntre 50-60 gray. n cazul ependimoamelor de grad II i III, care dau ntr-un procent ridicat metastaze pe cale lichidian, se va practica i o iradiere spinal. Radioterapia focal n condiii stereotaxice se recomand n cazul unui rest tumoral mai mic de 30 mm n diametru. 5. Chimioterapia are o eficacitate insuficient demonstrat. Indicaia ei este rar i se adreseaz ependimoamelor de gradul III. Recidivele tumorale impun montarea unui shunt ventriculo-peritoneal n cazul apariiei unei hidrocefalii, urmat de o reintervenie chirurgical i, dac starea pacientului permite, radioterapie. PROGNOSTIC Prognosticul ependimoamelor rmne i la ora actual sumbru, supravieuirea peste 5 ani fiind ntre 18 i 38%. Prognosticul poate fi ameliorat de dou elemente: gradul I al tumorii i vrsta pacientului (copil) elemente ce par generatoare de optimism. Prognosticul grav rezid din frecven recidivelor i din metastazarea lichidian. Dezvoltarea ependimomului n cavitatea ventriculului IV face ca exereza complet s fie extrem de dificil. Dei ablarea complet a tumorii este cea mai bun modalitate de a asigura o supravieuire lung, ea poate produce sechele grave prin lezarea structurilor, ndeosebi de la nivelul planeului ventriculului IV.

23


II. MENINGIOAMELEMeningiomul este n general o tumor benign dezvoltat din celulele meningoteliale ale arahnoidei. C frecven reprezint 20% din tumorile primitive intracraniene, fiind pe locul doi dup glioame. Este o tumor a vrstei medii i afecteaz predominant femeile. n mod obinuit meningiomul este o tumor solitar, dar uneori se descoper multiple meningioame, putnd alctui o veritabil meningiomatoz cu numeroase tumori de talie variabil. Topografia dispoziiei intracraniene a meningiomului condiioneaz semiologia neurologic i este la originea diverselor clasificri anatomo-clinice. Dup aceste criterii meningioamele se mpart n: 1. meningioame ale convexitii emisferice 2. meningioame ale bazei craniului 3. meningioame parasagitale (baza de implantare este n raport cu sinusul longitudinal superior) 4. meningioame ale coasei creierului, cu dezvoltare uni sau bilateral 5. meningioame ale tentoriului 6. meningioame ale fosei cerebrale posterioare Clasificarea histologic a Organizaiei Mondiale a Sntii mparte meningioamele n 3 tipuri principale: 1. meningiom meningotelial 2. meningiom fibroblastic 3. meningiom psamomatos cu prezena calcosferitelor TABLOUL CLINIC ntreaga semiologie neurologic depinde de mrimea meningiomului i de sediul raportat la baza de implantare a tumorii. Debutul este frecvent monosimptomatic cu cefalee, crize epileptice jacksoniene motorii sau senzitivo - motorii sau nevralgie facial. Semnele de HIC sunt rare n versiunea triadei clasice, ele aprnd doar n cazul meningioamelor intraventriculare cu hidrocefalie. n funcie de topografia tumorii se contureaz un sindrom neurologic focal cu extensie progresiv i evoluie lent, alctuit din mai multe tulburri clinice: hemiplegie controlateral, sindrom Gerstmann (leziune parietal stng) sau sindrom Anton-Babinski (leziune parietal dreapt), tulburri afazice, hemianopsie lateral homonim, tulburri psihiatrice, epilepsie tardiv i focalizat, sindrom cerebelos. Meningioamele bazei craniului afecteaz nervii cranieni prin i n vecintatea zonei de implantare: - meningiom de sunt olfactiv: anosmie (n. I). - meningiom de clinoid anterioar sau canal optic: cecitate unilateral, sindrom Foster - Kennedy (n. II). - meningiom de treime intern de arip de sfenoid: sindrom de sinus cavernos.

24


meningiom de vrf de stnc temporala-nevralgie trigeminal i parez masticatorie (n. V). - meningiom de unghi ponto-cerebelos: surditate unilateral de percepie, progresiv (n. VIII) sau afectarea nervilor gurii rupte posterioare n localizrile inferioare ale unghiului - meningiomul de clivus: simuleaz o tumor de trunchi cerebral afectnd progresiv, mai mult sau mai puin, toi nervii cranieni. Meningioamele mai pot produce apariia unor semne clinice tributare reaciilor osoase de vecintate. Ele pot fi primele semne ale tumorii i se materializeaz printr-o tumefacie osoas a calotei n general nedureroas sau exoftalmie unilateral n cazul meningioamelor en plaque.-

EXAMINRI COMPLEMENTARE: Radiografia cranian evideniaz frecvent calcificrile meningioamelor, hiperostoza sau distruciile tbliei interne Examenul CT cerebral este examinarea esenial suficient, de cele mai multe ori, pentru diagnostic. Examenul nativ arat o leziune izodens sau discret hiperdens. Dup injectarea substanei de contrast, tumora apare intens hiperdens. Examenul CT cerebral precizeaz talia tumorii, baza de implantare, topografia, edemul peritumoral i efectul de mas produs de tumor.

Aspect CT de meningiom de coas creierului, treime posterioar Examenul IRM este indicat n meningioamele de baz pentru precizarea raporturilor cu vasele i nervii cranieni. Angiografia este necesar pentru studiul preoperator i evaluarea vascularizaiei tumorale. Ea poate fi primul timp terapeutic permind embolizarea pediculilor arteriali prin cateterism supraselectiv. Alte examene complementare pot fi necesare n funcie de tabloul clinic: examen ORL, examen oftalmologic, poteniale evocate auditive.25


TRATAMENT Fiind vorba despre o tumor n general benign, exereza chirurgical este singurul tratament curativ. Meningioamele de talie mic, cu simptomatologie modest, la un pacient n vrst sau trt, pot beneficia de o simpl supraveghere clinic i CT. Radioterapia convenional este recomandat recidivelor, n cazul meningioamelor anaplazice i atunci cnd s-a efectuat doar o biopsie. Radioterapia multifascicular gamma knife se adreseaz micilor meningioame cu diametrul sub 3 cm, a cror localizare presupune un abord chirurgical riscant. Terapia hormonal este considerat un tratament de susinere dup o exerez incomplet sau n cazul recidivelor.

26


III. TUMORI DE REGIUNE SELAR III.1. ADENOMUL HIPOFIZAROdat cu progresele endocrinologiei, clasificarea adenoamelor hipofizare se face n baza unor criterii din ce n ce mai precise, graie dozajelor radio-imunologice i imunohistochimiei. Actualmente, adenoamele hipofizare se mpart n adenoame secretante, nesecretante sau secretante de hormoni incomplei. TABLOU CLINIC Simptomatologia adenoamelor hipofizare reunete dou sindroame majore: endocrin i tumoral. A. SINDROMUL ENDOCRIN este alctuit din semne de insuficien hipofizar i semne de hipersecreie hormonal. A.1. Insuficient hipofizar se asociaz cel mai frecvent cu sindromul tumoral sau se instaleaz n cursul unei apoplexii acute. Ea poate fi complet sau incomplet i ilustreaz leziunea lobului anterior al hipofizei. Apoplexia hipofizar acut este o hemoragie sau necroz intra-tumorala brutal, ce produce cefalee i instalarea rapid a scderii acuitii vizuale i cmpului vizual sau declanarea unui sindrom de sinus cavernos cu afectarea oculomotorului comun i trigemenului. Gravitatea tabloului clinic impune o intervenie chirurgical de urgen. A.2. Sindroamele de hipersecreie clasific adenoamele hipofizare n: 1. Adenoame secretante de prolactin, reprezint 30-40% din totalul adenoamelor. Aceste tumori realizeaz la femeie sindromul amenoree-galactoree. La brbat, semnele sunt mai tardive, cu o scdere a libidoului, impoten sexual, ginecomastie i excepional galactoree. 2. Adenoamele somatotrope realizeaz tabloul clinic al acromegaliei. 3. Boala Cushing se manifest clinic prin modificarea repartiiei esutului adipos, atrofie muscular i cutanat, vergeturi abdominale, hirsutism i o hipereritoz a feei. Boala reprezint 70% din cauzele hipercorticismului. Consecinele biologice ale acestuia: diabetul, poliglobulia i hipertensiunea arterial, contureaz o boal grav cu prognostic infaust n absena unui tratament eficace. 4. Alte adenoame secretante dau n mod cu totul excepional un sindrom clinic. Este cazul adenomului tireotrop care produce o hipertiroidie. 5. Adenoamele mixte. Asocierea cea mai frecevent este adenomul secretant de prolactin i hormon gonadotrop. Caracterul mixt este confirmat prin examenul imunohistochimic al adenomului. Mai rar se ntlnete hiperprolactinemia n unele cazuri de boala Cushing. B. SINDROMUL TUMORAL este cu att mai frecvent cu ct simptomatologia endocrin este mai estompat. Acest sindrom caracterizeaz adenoamele nesecretante. Simptomatologia asociaz semnele de HIC cu tulburrile vizuale.27


Hipertensiunea intracranian este generat de o extensie foarte voluminoas n sus a tumorii, mergnd pn la obstruarea gurii Monroe i apariia hidrocefaliei. Tulburrile vizuale constau n hemianopsie bitemporal, hemianopsie lateral homonim, scderea acuitii vizuale, hemiacromatopsie. Semnele vizuale depind de diversitatea expansiunii supraselare a tumorii. EXPLORRI COMPLEMETARE Radiografia de a turceasc rmne un examen util n toate cazurile de macroadenom. Examenul CTcerebral rmne examinarea de referin n toate adenoamele cu diametrul mai mare de 1 cm. Examenul IRM a devenit investigaia de elecie, mai ales n microadenoame. Este posibil o analiz precis a caracterelor morfologice ale tumorii i extensiilor sale, n special spre sinusul cavernos, permind totodat alegerea caii optime de abord chirurgical.

Aspect IRM de adenom hipofizar28


TRATAMENT Rezultatele foarte bune i rata mic de complicaii postoperatorii fac din abordul chirurgical al adenomului hipofizar singura soluie pentru vindecarea definitiv. Calea trans-sfenoidal este abordul cel mai folosit n tratamentul chirurgical al adenoamelor hipofizare. n cazuri neglijate, de adenoame gigante, este indicat abordul pe cale intracranian, subfrontal sau pterional. Tratamentul hormonal vizeaz protecia contra insuficienei cortizonice i a diabetului insipid. Radioterapia completeaz n mod util chirurgia adenoamelor gigante sau invazive atunci cnd exereza este incomplet.

III.2. CRANIOFARINGIOMULCraniofaringiomul este o tumor epitelial benign, ce ia natere la nivelul tijei pituitare sau din hipofiz i se dezvolt n regiunea selar i supraselar. El reprezint ntre 3 i 4% din tumorile intracraniene. Din punct de vedere macroscopic tumora este alctuit din 3 elemente, n proporie variabil: o parte parenchimatoas, chiste mai mult sau mai puin voluminoase i calcificri. TABLOUL CLINIC Simptomatologia asociaz n proporie variabil tulburri endocrine, semne de HIC, tulburri oftalmologice i semne neurologice de focar. 1. Tulburrile endocrine se traduc printr-un hipopituitarism mai mult sau mai puin complet. n cazul invadrii planeului ventriculului III, se mai asociaz tulburri metabolice i neurovegetative. 2. Semnele HIC sunt frecvente la copil, fiind un element revelator. Hipertensiunea intracranian este consecina hidrocefaliei obstructive produse de tumora. 3. Tulburrile oftalmologice sunt frecvente i sunt n raport cu compresiunea direct pe cile optice sau secundar hipertensiunii intracraniene cronice. Semnul revelator este scderea uni sau bilateral a acuitii vizuale i alterarea cmpului vizual, care este progresiv. 4. Semnele de focar depind de volumul tumorii, putndu-se ntlni sindroame frontale, crize epileptice, hemiparez prin compresiunea emisferelor cerebrale sau trunchiului cerebral. n cazul compresiunii hipotalamo-pedunculare, apar tulburri de reglare termic sau ale somnului. Afectarea corpilor mamilari (craniofaringiom retrochiasmatic) produce tulburri de memorie, bradipsihie i apatie. EXPORARI COMPLEMENTARE Radiografia craniului poate arta creterea volumului eii turceti, erodarea marginii superioare a dorsum sellae, calcificri intra i supraselare. Examenul CT cerebral delimiteaz conturul tumorii, extensiile sale, raporturile cu arterele poligonului Willis, dispoziia tumorii n raport cu ventriculul III i evideniaz o eventual hidrocefalie. Calcificrile apar sub form de hiperdensiti.

29


Examenul IRM este examinarea de elecie, ce permite analiza caracterelor tumorale, raportul cu elementele vasculare i nervoase ale regiunii selare i hipotalamice. Un studiu angio-IRM permite vizualizarea vaselor mari de la baza craniului, ramurile lor i eventualele dislocri vasculare. Examinarea permite vizualizarea chiasmei i ventriculul III.

Aspect IRM de craniofaringiom chistic. Angiografia carotidian i vertebral i pstreaz valoarea n bilanul radiologic preoperator al craniofaringiomului. TRATAMENT Craniofaringiomul este o tumor benign i n consecin trebuie ncercat exereza complet care este singura ans de vindecare. Exereza tumorii trebuie uneori precedat de tratamentul de urgen al hidrocefaliei i corectarea deficitelor hormonale. Radioterapia sub forma convenional, radioterapia interstiial (P32,30


Y90, Au198) i radiochirurgia stereotaxic (gamma-unit, accelerator liniar) i-au demonstrat eficacitatea. Chimioterapia se bazeaz pe injectarea intrachistic a Bleomycinei, cunoscndu-se eficacitatea sa n tratamentul tumorilor de origine epitelial.

31


IV. TUMORILE DE REGIUNE PINEALPineala este o gland funcional endocrin cu celule specifice, cu urmtoarele caracteristici: nucleu enorm cu nucleol voluminos, prelungiri citoplasmatice n contact cu spaiile perivasculare, mitocondrii voluminoase, microtubule. Pineocitele sunt celule cu funcii neuro-endocrine i fotosenzoriale. Fluxul sangvin n pineal depete pe cel al majoritii glandelor endocrine. Principalii produi ai pinealei sunt eliberai n sistemul vascular i nu n LCS din ventriculul III. Inervaia este bogat i provine din sistemul simpatic prin fibrele aferente postganglionare cu origine n ganglionul cervical superior. Fibrele postganglionare primesc impulsuri descendente prin sistemul limbic i fasciculul mamilo-talamic. Impulsurile provin din celule ganglionare retiniene i se transmit nucleului hipotalamic supra-chiasmatic i la glanda pineal. REGIUNEA PINEAL: Glanda pineal este n centrul regiunii nconjurat de cistern ambiens. A. LIMITELE REGIUNII PINEALE: nainte: poriunea posterioar i baza ventriculului III situate ntre feele interne ale talamusului n sus: fornixul corpului calos a crui pilieri posteriori ecartai delimiteaz un triunghi pe care se ntinde pnza coroidian superioar deasupra ventriculului III napoi: spleniul corpului calos, apexul incizurii (unghiului) falco- tentorial, vermisul superior n jos: lama tectal cu cei patru coliculi n lateral: superior - pulvinarul talamusului, inferior - coliculii cvadrigemeni superiori. B. CONINUTUL REGIUNII PINEALE este format din: 1. glanda pineal msoar aproximativ 10/5 mm i are baz, corp i vrf orientat n jos i posterior. Poziie: n partea posterioar a ventriculului III, sub pnza coroidian superioar deasupra comisurii albe posterioare i a coliculilor superiori. 2. cisterna cvadrigeminal (ambiens) prelungete posterior cisternele pedunculare 3. glanda habenular 4. arterele regiunii pineale, formate din: a. ramuri ale arterei cerebrale posterioare: arterele cvadrigeminale, talamice, coroidiene postero-laterale, coroidiene postero-mediane. Toate aceste artere sunt anastomozate ntre ele. b. ramuri ale arterei cerebeloase superioare 5. sistemul venos: ampula venei Galen (marea vena cerebral) formeaz cu afluenii si o reea dens deasupra glandei pineale i a lamei tectale. Afluenii venei Galen: venele bazale Rosenthal, venele pericaloase posterioare, venele occipitale interne, venele precentrale, venele cerebeloase superioare.

32


HISTOPATOLOGIE Exist 3 grupe mari de tumori ale regiunii pineale: 1. Tumori germinale 2. Tumori specifice parenchimului pineal: pinealocitomul; pinealoblastomul 3. Tumori nespecifice parenchimului pineal. A. TUMORILE GERMINALE reprezint aproximativ 50% din tumorile regiunii pineale, sunt tumori reprezentative copilului i adolescentului de sex masculin. Exist 6 tipuri histologice, corespunznd unui stadiu diferit de dezvoltare embrionar i unei maligniti crescnde: teratomul matur benign, germinom, teratomul imatur - malign, carcinomul embrionar, tumora de sinus endodermic, corio-carcinomul. Mai exist i forme mixte care asociaz caractere tisulare diferite n aceeai tumor, fiind responsabile de secreia markerilor tumorali. B.TUMORILE SPECIFICE PARENCHIMULUI PINEAL reprezint 20% din tumorile pineale. Frecvena este egal ntre cele dou sexe. Exist dou forme: pinealocitom i pinealoblastom (forma malign). Clasificarea OMS mparte tumorile n 4 grade (gradul IV pinealoblastom). Clasificarea Rubinstein clasifica tumorile pe criteriul benign-malign: pinealocitom o Pinealocitom pur = malign; o Pinealocitom cu difereniere astrocitar-malign o 3. Pinealocitom cu difereniere neuronal i astrocitar-benign o Pinealocitom cu difereniere neuronal unic-benign) Pinealoblastom o Form pur cu difereniere pinealocitar; o cu difereniere retinoblastomatoas). C. TUMORILE NESPECIFICE PARENCHIMULUI PINEAL reprezint 30% din tumorile regiunii pineale i sunt reprezentate de: 1. Glioame; 2. Astrocitoame (frecvente de grad mic); 3. Glioblastoame (rar); 4. Ependimoame; 5. Oligodendroglioame; 6. Papiloame de plex coroid; 7. Meningioame; 8. Hemangio-pericitoame;33


9. Tumori melanice; 10. Metastaze. D. PROCESELE EXPANSIVE NETUMORALE sunt reprezentate de: 1) formaiuni chistice: chiste gliale, chiste dermoide, chiste epidermoide (varianta dermoatoamelor benigne), chiste arahnoidiene; 2) procese inflamatorii: tuberculoza, sarcoidoza; 3) malformaii vasculare: angioame, anevrism al ampulei Galen. TABLOUL CLINIC AL TUMORILOR REGIUNII PINEALE 1. HIC datorit hidrocefaliei secundare este principala simptomatologie la debutul bolii (85%); 2. manifestri neuro-oftalmologice: sindrom Parinaud (50%), pareza nervului III i/sau nervului VI, modificarea cmpului vizual prin prinderea radiaiilor optice; 3. manifestri neuro-endocrine: diabet insipid, pubertate precoce, insuficient hipofizar, tulburri de termoreglare, tulburri de comportament alimentar, tulburri de somn prin afectare diencefalic 4. manifestri neurologice: cerebeloase, piramidale, extrapiramidale, crize comiiale, tulburri de auz; 5. manifestri n raport cu metastaze loco-regionale (diseminrile prin LCR apar n proporie de 10- 30 %). EXPLORRI COMPLEMENTARE: CT cerebral nativ i cu contrast evideniaz procesul expansiv de regiune pineal, hidrocefalia intern secundar. Examinarea IRM este examenul de elecie permind evidenierea raporturilor tumorii cu structurile nvecinate; Angiografia permite diagnosticul diferenial cu un anevrism al venei Galen pseudotumoral. Markerii tumorali: gonadotrofina chorionic uman (clasic asociat cu choriocarcinomul), alfa-fetoproteina (n tumorile sinusului endodermal, carcinomul embrionar i ocazional n teratoame) i antigenul carcinoembrionic. Cnd sunt pozitivi, aceti markeri por fi urmrii seriat pentru observarea recurenei (att n ser ct i n LCS). Aceti markeri nu sunt suficieni pentru a pune un diagnostic definitiv de tumora de regiune pineal, deoarece multe din aceste tumori sunt formate din tipuri celulare mixte.

34


Aspect CT cerebral de tumor de regiune pineal

TRATAMENT Strategia optim de tratament pentru tumorile regiunii pineale trebuie nc definitivat. 1. Pacienii care prezint hidrocefalie acut au indicaie de drenaj ventricular extern: acesta permite un control riguros al cantitii de LCR drenat, previne diseminarea tumoral peritoneal i poate preveni un shunt ventriculo-peritoneal definitiv la un numr de pacienii la care hidrocefalia se remite dup ndeprtarea chirurgical a tumorii. 2. Procedurile stereotaxice pot fi n scop diagnostic (biopsie) sau de rezecie tumoral. Rata complicaiilor biopsiei stereotaxice este de 1,3% mortalitate i 7% morbiditate datorit faptului c regiunea pineal cuprinde multe vase (vena lui Galien, venele bazale Rosenthal, venele cerebrale interne, arterele coroidiene posteromediale), vase care pot fi dislocate din poziia lor normal datorit procesului tumoral. Radiochirurgia stereotaxic poate avea indicaii n unele leziuni. 3. Radioterapia este controversat. Germinoamele sunt foarte sensibile la radioterapie (i chimioterapie), i sunt probabil cel mai bine tratate astfel. Dac tumora are aspect IRM de germinom, unii chirurgi administreaz o doz de 5 gray i dac tumora i reduce dimensiunile, diagnosticul de germinom este aproape sigur i se continu radioterapia fr chirurgie. Ali chirurgi prefer un diagnostic sigur35


obinut prin biopsie stereotaxic. Radioterapia ca test terapeutic de rutin trebuie evitat, mai ales cnd aspectul IRM este de teratom sau chist epidermoid (tumori radiorezistente). Chimioterapia poate fi util pentru copii sub trei ani, pn copilul va depi vrsta de 3 ani de la care poate s suporte radioterapia. 4. Tratamentul chirurgical. Indicaiile sunt controversate. n principiu majoritatea tumorilor (exceptnd germinoamele, care sunt radiosensibile), se preteaz la chirurgie deschis: tumorile radiorezistente (nongerminoame maligne), ct i tumorile benigne (meningioame, tertoame). PRINCIPALELE ABORDURI CHIRURGICALE sunt: 1. abordul transcalosal posterior: Dandy - 1921 2. abordul transventricular posterior: Van Wagenen - 1931 3. abordul occipital infratentorial: Krause 1926, Stein - 1971 4. abordul occipital supratentorial: Poppen-1966, Jamieson - 1971 Rezultate postoperatorii: complicaii: deficite vizuale supraadugate, revrsate epidurale, infecii, ataxie cerebeloas. Mortalitatea este de 5-10%.

36


TUMORI PRIMITIVE INFRATENTORIALEI. MEDULOBLASTOMULMeduloblastomul reprezint aproximativ 30% din tumorile infratentoriale ale copilului. Este o tumor malign localizat n general la nivelul vermisului i care ocupa ventriculul IV. Tumora manifest o tendin marcat de extensie n vecintate i de diseminare n spaiile subarahnoidiene, n particular spre regiunea rahidian. Aceast capacitate de diseminare secundar implic ntotdeauna, completarea exerezei chirurgicale printr-o chimioterapie i radioterapie complementar. TABLOU CLINIC Frecvena maxim a meduloblastomului se ntlnete ntre 5 i 10 ani. Simptomatologia asociaz cel mai adesea semnele unei hipertensiuni intracraniene cu evoluie acut i un sindrom cerebelos de linie median sau mixt. EXPLORRI COMPLEMENTARE Examenul CT cerebral i IRM pun n eviden o leziune de linie median, de regul n vermis, rotunjit, ce umple ventriculul IV i determin o hidrocefalie activ. Administrarea substanei de contrast delimiteaz tumora i evideniaz frecvent zone de necroz intratumoral, ndeosebi la examenul IRM. Cnd exist suspiciunea de meduloblastom va trebui continuat investigarea pacientului i cu un examen IRM spinal n cutarea diseminrilor spinale.

Aspect CT de meduloblastom de vermis i ventricul IV

37


TRATAMENT Tratamentul iniial va fi n toate cazurile o exerez chirurgical a tumorii, ct mai radical. Dac starea general a pacientului este alterat, hidrocefalia important i activ iar fenomenele de HIC sunt severe, o derivaie intern sau extern a lichidului cefalorahidian, este salutar. n toate cazurile, innd cont de malignitatea tumorii i riscul frecvent de diseminare prin LCR, un tratament complementar prin chimioterapie i radioterapie va fi necesar. La copilul mic, sub 3 ani, se va efectua doar chimioterapie din cauza efectelor nefaste asupra dezvoltrii fizice i psihice produse de radioterapie. La copilul mare i adult, radioterapia va viza ntreg axul sistemului nervos central: encefal, fosa posterioar, coloana. Urmrirea evoluiei postoperatorii necesit examene IRM de control timp de 3 ani, aceasta fiind perioada cu risc maxim de recidiv.

II. SCHWANOMUL SAU NEURINOMULEste o tumor benign care ia natere din celule Schwann. De regul tumora este unic. n cadrul neurofibromatozei von Recklinghausen tip II se gsesc neurinoame multiple (leziune bilateral de nerv VIII). Schanoamele intracraniene cele mai frecvente sunt cele ce afecteaz nervii cranieni VIII, V, VI, IX i X. 1. Schwanomul vestibular (VIII) denumit i neurinom acustic deoarece primul simptom este hipoacuzia, i are originea n celulele schwanoide situate n jurul ganglionului Scarpa. Reprezint 90% din tumorile unghiului pontocerebelos. TABLOUL CLINIC Clasic simptomatologia evolueaz n trei stadii: 1. otologic: cu semne auditive (hipoacuzie unilateral i acufene) i vestibulare (instabilitate, vertij) i auriculare (senzaie de plenitudine auricular, otalgie, durere retromastoidian) 2. neurologic: cu semne de suferin a nervilor cranieni V, VI, IX i X, sindrom cerebelos i afectarea trunchiului cerebral. 3. hipertensiune intracranian: cefalee, vom i degradarea intelectual, asociate edemului papilar denot obstrucia pasajului LCR. Practic trebuie insistat pe frecvena mare a descrierii anatomo-clinice ntlnite la aceast tumor ce poate fi descoperit avnd o talie impresionant i minimum de semne clinice (hipoacuzie discret sau vertij izolat). Dezvoltat la originea nervului VII de la nivelul conductului auditiv intern, tumora crete lent n 4 stadii: STADIUL I: intracanalar cu diametrul tumoral

c04

Documents