BRONSIECTAZII

• DEFINITIE:Crestere ireversibila a calibrului bronsiilor medii (subsegmentare), cu alterari structurale ale peretelui si obstructie a ramificatiilor distale (“fund de sac”)

• Nu se include:Distensiile bronsice reversibile (tranzitorii)din

pneumonii si atelectaziiDistensiile cilindrice preterminale,fara obstructie

distala din bronsiteleBronsiolectaziile din fibrozele pulmonare difuze

(“fagure de miere”)

EPIDEMIOLOGIE Prevalenta: Estimari exacte rare; Ridicata in era preantibiotica (100 -1ooo0/0000):• cu pondere majora la copii(0– 10 ani)• forme severe• letalitate ridicata In scadere in ultimele decenii:• ~600/0000 (SUA,1973)• Scadere dramatica la copii(de~5ori)• Datorita extensiei antibioterapiei si vaccinurilor

profilactice(vaccinari contra rujeolei,tusei convulsive,tuberculozei)

Variatii geografice: Status socioeconomic Grupuri etnice (factori genetici?)(ex.polinezieni din

Samoa,indieni din Alaska,maori din Noua Zeelanda)

MORFOPATOLOGIE(tablou comun al bronsectaziilor umede (infectate,supurate)):

A )Forma (clasificare):1 cilindrice (tubulare)2 moniliforme (varicoase)3 saculare (ampulare)4 chisticeB )Macroscopie• Teritoriu atelectatic ,retractat• Bronsii largite,deformate,cu perete gros si secretii in lumen• Continuitate cu bronsii ,in majoritate ,obstruate prin secretii

si/sau inflamatie fibroasa• Suprafata mucoasei tumefiata ,inflamata ,ulcerata,polipoida

MORFOPATOLOGIE:(tablou comun al bronsectaziilor umede (infectate,supurate)):C )Microscopie:• Epiteliu cu zone neoplazice ,ulceratii,denudare• Ingrosare prin edem,infiltratie celulara inflamatorie (tesut de

granulatie) in corion si submucoasa• Glande bronsice dilatate , abcedate sau atrofice• Hiperplazie musculara (ocazional atrofie/distrugere)• Distorsionare sau distrugerea sistemului elastic si muscular

(ocazional alterari cartilaginoase)• Inlocuire fibroasa a structurii peretelui • Neovascularizatie arteriala bronsica cu anastomoze arteriale

bronhopulmonare largi la nivel precapilar(dezvoltate in tesutul de granulatie)

ETIOPATOGENEZAFactori patogenici majori:• Perete bronsic cu rezistenta la deformare compromisa

prin alterari ale sistemului de sustinereCauze:- inflamatie / necroza- Dezordini congenitale• Tractiune centrifuga crescuta ,aplicata peretelui bronsicCauze:– atelectazie– pneumonie– fibroza

ETIOPATOGENIE• Factori patogenici majori

o Normal Perete bronsic normalRecul elastic normal

Perete bronsic normalRecul elastic normal0 Reversibile

Factori patogenici majori – continuare–

• Defecte anatomice congenitalePerete bronsic atrofic Recul elastic normal

• Bronsectazii “comune” Perete bronsic distrus prin inflamatie /necrozaRecul elastic crescut

CLASIFICARE ETIOPATOGENICA

• SECUNDARE (cauze cunoscute)– infectii bronhopulmonare– inhalare de agenti iritanti– obstructie bronsica o ala– defecte anatomice congenitale– stari imunodeficitare– eredopatii cu anomalii ale

– functiei ciliare– viscozitatii mucusului bronsic– antiproteazelor

• PRIMITIVE IDIOPATICE (cauze necunoscute)

SINDROMUL BRONSECTATIC POSTTUBERCULOS

• Frecventa :15– 20% (1/4 din sindroame posttbc) (50%din bronsectazii sunt de natura tbc)

• Mecanism :Tuberculoza bronsica ,stenoza bronsica, leziuni fibroretractile parenchimale ,leziuni ale circulatiei bronsice ,leziuni pleurale , fistule gangliobronsice,infectie microbiana

• Tablou clinic :Bronhoree purulenta (exacerbari periodice) ,sputa stratificata, ev.hemoptoica, hemoptizii (forma uscata hemoptoica),latenta clinica

SINDROMUL BRONSECTATIC POSTTUBERCULOS

– continuare–

• Bronhografie :ectazii cu topografie predilecta in lobii superiori ,dilatatii cilindrice ,moniliforme, ampulare pseudochistice etc.

• Ex.functional respirator : restrictie , obstructie• Scintigrama : zone “reci” la nivelul teritoriilor

bronsiectatice

Mecanism patogenic comunInfectie bronhopulmonara

Inflamatie / necroza a peretelui bronsic

Pneumonie , atelectazie ,fibroza

Perete bronsic hipercompliant

Recul elastic crescut

Bronsectazii

Infectii generatoare de bronsiectazii

• Rujeola (pneumonie rujeolica sau bronhopneumopatii post rujeolice cu: adenovirus , virus herpetic, s.aureus, klebsiella, pseudomonas)

• Tuse convulsiva (bronsita necrotica , pneumonii secundare)

• Pneumonii bacteriene necrotice cu s.aureus, k. pneumoniae, p.aeroginosa, bacterii anaerobe, m.tuberculosis

• Mecanism similar: inhalare de agenti iritanti (NH3,SO2,NO2,talc,silicati),pneumonii de aspiratie recurente,sindrom Mc.Leod / Swyer– James (post bronsiolita acuta in copilarie)

Mecanism patogenic obstructivObstructie bronsica

focala

Staza secretorie

Infectie

Inflamatie/necrozabronsica

Atelectazie , pneumonie obstructiva,

fibroza

Recul elastic crescut

Bronsectazie

• Bronsie lobara sau segmentaraObstructie prin:corpi straini,tumori (adenom,carcinom,papilom) impact mucoid (aspergiloza ,postoperator,granulomatoza bronhocentrica), bronsita cronica, astm bronsic,compresii ganglionare parabronsice (tuberculoza , histoplasmoza , sarcoidoza)

Defecte anatomice congenitale• Traheobronhomegalie (sindrom Mounjer– Kuhn)

– afecteaza traheea si bronsiile centrale– atrofie primara a tesutului musculo– elastic– descoperita, de regula, la adulti– bronsectazii saculare simetrice (frecvent)– mecanism :colaps in expir / tuse staza

secretorie infectie• Deficit al cartilagiilor bronsice (sindrom Wiliams– Campbell)

– afecteaza prioritar bronsiile subsegmentare– cartilagii absente, putine sau mici– de regula , la copii (0– 3 ani)– anomalie simetrica– mecanism :dilatatie in inspir si colaps in expir tuseinfectie

– continuare– • Boala chistica congenitala

– chiste multiple in periferia plamanului– structura de tip bronsic a peretelui , pline cu lichid seros– mecanism:prin infectie si drenaj bronsic devin identice bronsectaziilor

• Alte:– sechestratii pulmonare intralobare– anevrism ale arterei pulmonara– sindromul unghiilor galbene

Stari imunodeficitare

• Deficit de Ig G:agamaglobulinemie ereditara Bruton deficite selective (Ig G2,Ig 4)

• Deficit de Ig A:deficit selectiv de Ig A antaxie– telangiectazie

• Disfunctie leucocitara: boala cronica granulomatoasa

Eredopatii• Sindromul Diskineziei ciliare (SOC)(mecanism:transport muco– ciliar deficitar ,staza

secretorie ,infectie)– cili si flageli imobili sau hipomobili prin defecte ultrastructurale

sau functionale prototip:Sindromul Kartagener (SK)Autosomal recesiv,penetranta variabila Situs inversus + sinusita cronica + bronsectaziiSdc la majoritatea cazurilor cu SK In SDK , situs inversus lipseste la 50 % cazuri (SK incomplet :sinusita+bronsectazii)• Mucoviscidoza (fibroza chistica)Hiperviscuozitate a secretiilor exocrineGenetica (autosomal recesiva)Bronsectazii la 64– 90% din adultiMecanism :obstructie bronsica ,staza secretorie,infectii recurente• Deficit de x– antitripsina (antiproteaza)

Tablou clinic IModalitati de manifestare

Latenta clinica Supuratie bronsica Hemoptizii Pneumoniea)Supuratia bronsiectatica– debut– in copilarie (< 10 ani)– adolescenti sau adulti fie insiduos (infectii recurente) fie prin infectie

respiratorie acutab)Evolutie in puseuri alternante cu remisiuni in puseu– bronhoree purulenta abundenta (50– 200 ml/zi)– sputa mucopurulenta banala sau – sputa stratificata , uneori fetida– focare de raluri umede medii sau groase locale , uneori ronchusuri si

sibilante difuze

– continuare–

• In remisiune– fara simptome/semne– tuse uscata– bronhoree minima mucoida sau m.copurulenta• Agravare progresiva:puseuri mai frecvente,mai

trenante si mai severe,pana la cronicizarea bronhoreei purulente.La cazurile avansate: hipocarism digital

Tablou clinic II• Hemoptizii– deseori recurente– spute hemoptoice (in puseu)– microhemoptizii izolate sau repetate– hemoptizii patente cu sange rosu– ocazional , fara supuratie (forme uscate,hemoptice)• Pneumonie– condensari peribronsectatice febrile– abcese peribronsectatice

Examene paraclinice I

• Radiografie– fara anomalii evidente– desen peribronhovascular intarit– claritati tubulare (“linie de tramvai”)– aspect de “bronsie plina”(impact mucoid) sau in

“degete de manuse”– claritati inelare cu sau fara linie de nivel– opacitati sistematizate, dense, retractile (lob mediu

sau lingula) sau “ in echer”(paracardiace)

– continuare–

• Tomografie computerizata (scanner)– dilatatii saculare ,pseudochistice (“ciorchine de

strugure”)terminate in fund de sac.Apoi obliterare– dilatatii moniliforme (fund de sac la a 6– a generatie)– dilatatii cilindrice ,terminatie brusca,rectangulara

(evidentiere mai putin sigura decat la aspectele precedente)

Examene paraclinice II• Bronhografia Diagnostic de certitudine Cilindrice– diametru marit– absenta ingustarii normale distale– terminatie abrupta (“arbore desfrunzit”)– aglutinare– uneori:bule de aer in lumen Varicoase (moniliforme)– aspect de “cuiburi de randunica” sau “ciorchine de strugure”– cu sau fara nivele lichidiene

– continuare– Reversibile – in pneumonii (normalizare in 24 de luni)– in atelectazii prin obstructie bronsica(normalizare dupa eliminarea stenozei)In bronsitele cronice– dilatatie difuza discreta a bronsiilor de calibru mediu– umplerea periferica deficitara si discontinua

(obstructie prin mucus)– dinerticule glandulare– lacuri periferice

Examene paraclinice III• Examenul bacteriologic al sputei– infectii episodice (netratate)h.influenzae,str.pneumoniae– infectii recurente sau cronice (cu tratamente

antibiotice repetate)Staph.aureusk.pneumoniaeAnaerobi (>30% din cazuri)– in mucoviscidozap.aeruginosa,enterobacterii

– continuare– • Alte date de laborator– la puseuri:leucocitoza,anemie,VSH ridicata– deficite imune (genetice sau dobandite)PanhipogamaglobulinemieHipogamaglobulinemii selective (rar)– anomalii hiperimunePanhipergamaglobulinemie (mai ales Ig G)Anticorpi antinucleariComplexe imune circulante

Diagnostic• Diagnostic pozitiva)Prezumtie:– supuratie bronsica recurenta sau cronica– hemoptizii repetate– pneumonii repetate (cu acelasi sediu)

+– imagine radiografica evocatoareb)Confirmare:– tomografie computerizata (non invaziva)– bronhografie

Diagnostic– continuare–

• Diagnostic diferentiala)bronsita cronica (in comun:recurenta bronhoreei

purulente ,desen peribronhovascular intarit la baze , sindrom functional obstructiv)

In bronsectazii:– sputa caracteristica (volum ,stratificare,fetiditate

ocazionala)– semne fizice in focar– semne radiografice de prezumtie– bronhografie (imagini de b.patente)

Diagnostic diferential II• Bronsectaziile idiopatice(“comune”)/

bronsectaziile secundare– prin obstructie bronsica focalaa) Context radioclinic evocatorb) Bronhoscopie (ex.diagnostic)– posttuberculoasec) Date anamnestice (primoinfectie,Tb.cavitara)d) Radiologie (cicatrice,calcificari)e) Bronhoscopie ,bronhografie,Tc (ex.diagnostice)

Diagnostic diferential II– continuare–

– bronsectaziile post pneumonii necrotice nespecificea) Antecedente (infectii cu anaerobi ,klebsiella,

stafilococi s.a)b) Bronhografie ,Tc (ex.diagnostice)– bronsectaziile in deficite imunec) otite,sinusite,pneumonii recurented) Imunogramae) Teste ale imunitatii celulare

Diagnostic diferential III• Bronsectaziile in mucoviscidoza:– infectii respiratorii recurente– bronsectazii in lobii superiori (frecvent)– incidenta familiala– ”testul sudorii”pozitiv (NaCl>55– 60mEq/l)– la adult :insuficienta pancreatica minora• Bronsectaziile in sindromul diskineziei biliare– alterari ultrastructurale ale cililor si flagelelor (biopsie de

mucoasa , sperma)– transport mucociliar redus– sindrom Kartagener complet sau incomplet (fara situs

inversus)

– continuare–

• Bronsectaziile corelate cu malformatiile congenitale– context radioclinic evocator asociere cu malformatii

extrarespiratorii , incidenta familiala

Evolutie, complicatii, prognostic• EVOLUTIE a) Agravare– cronicizarea bronhoreei purulente– puseuri supurative severe, trenante– efect tranzitoriu al antibioterapiei– insuficienta pulmonara, cpcb) Control al infectiilor episodice, evolutie stationara

prelungitac) Latenta cronica

Evolutie, complicatii, prognostic(continuare)COMPLICATII

– cronicizare: supuratie ireductibila– hemoptizii– bronsita difuza obstructiva– insuficienta respiratorie cronica– cord pulmonar– rare in prezent: abcese cerebrale metastatice, amiloidoza

PROGNOSTICVarsta medie la deces– in era preantibiotica: < 40 de ani– dupa 1960: ~ 53 aniFactorii prognosticului:– etiopatogeneza (natura factorilor predispozanti)– extensie– tratament / profilaxie

TRATAMENT1. Obiective– controlul simptomelor– profilaxia agravarii– masuri specifice in functie de mecanismul de baza2. Antibioterapie– infectii episodice: ca in bronsitele cronice (microscopie gram.ampicilina, amoxicilina, cotrimoxazol, doxicilina)– esecuri, cazuri severe, cronicizari: cultura + ABG,chimioterapie in functie de identitatea si sensibilitatea germenilorATENTIE LA ANAEROBI ! ( 30% din cazuri)3. Combaterea stazei secretorii– drenaj posturnal– secretolitice– hidratare– bonhodilatatoare4. Tratamentul insuficientei respiratorii

TRATAMENT

Tratamentul igieno-dietetic• Repausul la pat• Evitarea suprasolicitărilor vocale;• Dieta- alimentaţie variată; reducerea sării şi a

excesului de lichide în caz de bronhoree abundentă; suplimentarea lichidelor în caz de expectoraţie vâscoasă; înlăturarea factorilor iritanţi bronşici: fumatul, atmosfera poluată.

• Evitarea contactului cu personae cu infecţii virale

TRATAMENTTratamentul medical• Combaterea stazei secretorii cuprinde: drenajul secreţiilor

bronşice, drenajul bronşic zilnic, drenajul postural.• Antibioticele de elecţie sunt cele active asupra speciilor

bacteriene implicate obişnuit în supuraţiile bronşiectatice, în primul rând H.influenzae: aminopeniciline,macrolide,.

• Când pacientul este febril, iar starea generală alterată, se recomandă spitalizare alegând antibioticul fie anamnestic, fie pe criterii de probabilitate, cel mai adesea apelându-se la:

Penicilină 10-20 mil.UI/zi+ Gentamicină 240 mg/zi+ Metronidazol 2g/zi, timp de 10 zile sau Aminopenicilina+inhibitori de β Lactamaza ( amoxicilina+acid clavulanic, ampicilina+sulbactam)

În caz de eşec , în locul penicilinei se foloseşte:-o cefalosporină de gen. II-III(Cefatoxim 1-2g/8h, Ceftazidim 1g/12h,

Cefuroxim 750 mg/8h, Ceftriaxona, Cefoperazona 2g/zi) sau-o chinolonă (Ciprofloxacină 750-1000 mg/12h p.o., sau 400mg/12h,

i.v.)

TRATAMENT

• Tratamentul chirurgical– bolnavi tineri– bronsectazii localizate (chiar bilaterale)– fara disfunctii respiratorii severe– cu hemoptizii mari sau severe– interventii: exereze lobare sau segmentare

(uni– sau bilaterale)– exceptional: arteriografie bronsica + embolizare

(cand exereza nu este posibila)

Tratament (continuare)5. Tratament chirugical– bolnavi tineri– bronsectazii localizate (chiar bilaterale)– fara disfunctii respiratorii severe– cu hemoptizii mari sau severe– interventii: exereze lobare sau segmentare

(uni– sau bilaterale)– exceptional: arteriografie bronsica + embolizare

(cand exereza nu este posibila)

PROFILAXIEVACCINARI– rujeola– pertussis– BCG– gripa– pneumococ- Bronchovaxom

ANTIBIOTERAPIE: la primele semne de infectie respiratorie