boli inflamatorii intestinale
DESCRIPTION
boli inflamatorii intestinaleTRANSCRIPT
Bolile inflamatorii intestinale
Tumori benigne ale colonului
Este o denumire generică a două entităţi care au ca şi caracteristică inflamaţia peretelui intestinal, net distincte de celelalte boli entero-colonice, cu etiologie neprecizată şi evoluţie cronică.
Rectocolita ulcero-hemoragică (RCUH) Boala Crohn (BC).
În general sunt afecţiuni distincte, dar în 10% din cazuri nu pot fi diferenţiate clinic, radiologic sau morfopatologic.
BOALA INFLAMATORIE AINTESTINULUI (Inflammatory bowel disease - IBD)
mai răspândite în ţările dezvoltate, cu evident gradient nord - sud şi vest - est (RCUH:
4-10/100.000, BC:2-4/100.000 în Europa de Vest);
în România mai rare şi forme mai puţin grave, totuşi numărul de cazuri noi este în creştere lentă şi constantă în ultimii 25 de ani.
Epidemiologie
sexul feminin ceva mai frecvent afectat vârsta predilectă sub 35 de ani în RCUH şi
sub 45 în BC favorizate de stres, alimentaţie mai puţin naturală, săracă în
crudităţi, evitarea alăptării la sân în SUA, mai
frecvente la evrei, mai rare în populaţia de culoare
Factori infecţioşi Factori imunogenetici Factori autoimuni Răspuns imun aberant Factori psiho-neuro-imuni
Etiopatogenie - neelucidată(mozaic etiopatogenic)
Mecanisme efectoare: factori imuni şi neimuni. Macrofagele, limfocitele, mastocitele eliberează
citokine proinflamatorii, imunoreglatoare, mediatori flogistici (histamina - vasodilataţie şi hiperpermeabilitate vasculară;
PGE2, LT – cresc secreţia de mucus; TNFalfa, PAF, LTC4 -vasoconstricţie cu necroza
mucoasei; factori chemotactici - activarea neutrofilelor şi eozinofilelor)
Fiziopatologie
Este o boală inflamatorie care afectează în principal mucoasa rectului şi a colonului stâng, caracterizată prin atacuri recurente de diaree cu mucus şi sânge, alternând cu perioade de acalmie.
RCUH - Definiţie
Manifestări digestive:- episoade de diaree cu sânge, mucus şi puroi
asociate cu dureri abdominale, crampe, tenesme, durere la palpare pe traiectul colonului şi în hipogastru
- în puseu, de obicei 3-10 scaune/zi, înformele severe numai emisii de sânge, mucus şi
puroi
RCUH - Tablou clinic
Manifestări extradigestive:- febră, scădere ponderală,- astenie, anemie- artrită, uveită – rar- eritem nodos, pyoderma
gangrenosum- colangită sclerozantă, amiloidoză
secundară, spondilită anchilozantă
RCUH - Tablou clinic
Biologic: - sindrom inflamator (VSH , CRP , leucocitoză)
- anemie de tip feripriv- hipoalbuminemie Endoscopic: - tipice afectarea rectului, caracterul
continuu al leziunilor endoscopice.
- în puseu mucoasa “plânge sânge”, friabilă, cu ulceraţii superficiale, eritem difuz, pierderea desenului vascular, prezenţa de mucus şi puroi.
- în remisiune mucoasă cu desen vascularşters sau absent, sângerândă la atingere, pseudopolipi- în forme cronice - pseudopolipi
RCUH - Date paraclinice
RCUH activă
RCUH – Endoscopie
RCUH inactivă
Biopsia – indispensabilă pentru diagnostic
- infiltrat inflamator cupolimorfonucleare limitat la nivelul
mucoasei - prezenţa abceselor criptice
(caracteristice în faza acută) - mucoasă hiperemică,edemaţiată,
exulcerată - în formele cronice, pseudopolipi
inflamatori
RCUH - morfopatologie
Radiologic (irigografie) - utilă în formele cronice, pentru evaluarea extinderii leziunilor
- aspect granular al mucoasei, ştergerea haustrelor (edem)- spiculi marginali, aspect de buton de cămaşă (ulceraţii)- Pseudopolipi
- forme cronice – haustre dispărute, calibru diminuat, distensibilitate redusă.
RCUH - Date imagistice
Ecografia abdominală - utilă în formele acute, apreciază întinderea leziunilor (mucoasa colonică îngroşată, peste 5 mm, în general 7-10 mm)
RCUH Date imagistice
Evolutive: - cronică intermitentă- cronică continuă (mai rar) În funcţie de severitate:- uşoară: maximum 4 scaune/zi cu puţin sânge şi
mucus, stare generală bună, fără febră, discretă anemie
- moderată: 5-8 scaune/zi, subfebrilităţi, anemie- severă: peste 8 scaune/zi, febră>38°C, anemie şi
hipoalbuminemie, rectoragie importantă, staregenerală alterată
RCUH - Forme clinice
RectităRectosigmoidităColită stângăPancolită
RCUH – FORME CLINICE
Diagnostic pozitiv: diaree cu mucus, sânge şi puroi,
endoscopie, confirmată prin biopsie Diagnostic diferenţial:- neoplasm rectal- colita ischemică- colita colagenă- colita limfocitară- boala Crohn- dizenteria bacteriană sau de alte cauze
infecţioase
RCUH - Diagnostic
Complicaţii locale:- megacolonul toxic(rar la noi) – (1)- stenoze intestinale- sângerare masivăcu anemie severă- cancer de colon – (2)(de 30x mai frecv.)
RCUH - Complicaţii
Complicaţii generale:
- artrita, spondilita anchilozantă
- eritem nodos- uveită, irită,
episclerită- pyoderma
gangrenosum- stomatita aftoasă
RCUH - Complicaţii
Igieno - dietetic: de cruţare digestivă cu evitarea lactatelor, a fructelor şi legumelor crude, a dulciurilor concentrate
Medicamentos:1. Forme severe- reechilibrare hidroelectolitică, alimentaţieparenterală- corticoterapie (Hidrocortizon i.v. 100-
200mg/zi, apoi Prednison p.o. 1 mg/kg/zi- în forme toxico-septice şi antibioterapie
RCUH - Tratament
2. Forme medii:- Prednison p.o. 60 mg/zi, cu scăderea
progresivă a dozelor (cu 10 mg/săpt a.î. în 4-6 săpt. să se ajungă la doza de întreţinere de 10mg/zi, care se continuă până la 6 luni sau
- Mesalazină p.o. 3 g/zi sau- Salazopirină p.o. 3-4 g/zi 3. Forme distale (rectosigmoidiene):- microclisme sau supozitoare cu Salazopirină,Mesalazină sau Budesonid (corticoid topic)
RCUH - Tratament
4. Forme uşoare:- Mesalazină p.o. 1,5-2 g/zi sau- Salazopirină p.o. 3-4 g/zi 5. Formă cronică continuă: tratament
indefinit cu 1- 1,5g/zi Mesalazină p.o. sau 2-3g/zi Salazopirină
Tratamentul medicamentos se face sub supraveghere clinică şi endoscopică
Tratament chirurgical, numai în megacolonul toxic, în sângerarea necontrolată terapeutic sau neoplazie
RCUH - Tratament
Este o afecţiune inflamatorie nespecifică a tubuluidigestiv, care poate afecta orice segment al acestuia,interesând peretele în toată grosimea sa, şi a căruimarcă morfopatologică este constituită de granulomulepitelio-giganto-celular. Localizare:- ileonul terminal - 30%- ileo-colonică, > 50%- colonică- orice segment al tubului digestiv (inclusiv esofag,stomac, duoden, apendic)
Boala Crohn(BC) - Definiţie
Semne clinice tipice:- digestive: diaree cronică, fără sânge, dureri
abdominale, malabsorbţie, leziuni perianale (fisuri, fistule)
- extradigestive: febră sau subfebrilităţi, astenie, pierdere ponderală, artrită, eritem nodos, uveită
Context clinic sugestiv: diaree cronică (2-4 scaune/zi), subfebrilităţi, astenie, leziuni perianale.
Examen clinic: abdomen difuz dureros la palpare,
eventual masă în fosa iliacă dreaptă, fistule cutanate
BC - Tablou clinic
Eritem nodos Fistulă perianală în boala Crohn
BC - Tablou clinic
Biologic: - sindrom inflamator (VSH , CRP , leucocitoză)
- anemie de tip feripriv- hipoalbuminemie Endoscopie: esenţială pentru diagnostic- leziuni aftoide, ulceraţii adânci, liniare- aspect de piatră de pavaj- prezenţa unor zone de stenoză inflamatorie- prezenţa fistulelor- leziunile pot fi localizate în ileonul terminal, colon, dar şi în
esofag sau duoden unice sau multiple
BC - Date paraclinice
- afectarea peretelui digestiv în profunzime- ulceraţii profunde, fistule- între ulceraţii mucoasăindemnă sau cu leziunicicatriceale- aspect inflamator transmural- prezenţa foliculilor de celule epiteloide şi giganteLanghans, care constituie granulomul
caracteristic,numai în 40-60% din cazuri, predominant în cele
cu localizare distală
BC - Morfopatologie
BC - Morfopatologie
1 – Granulom mucos în Boala Crohn2 - Celule epiteloide gigante Langhans3 – Boala Crohn - ulceraţie
Radiologia: (mult mai puţin fidelă decât endoscopia)
- sunt utile irigografia cu reflux ileal, enteroclisma, Ba
pasaj cu urmărire la 1,2,3 şi 4 ore- aspect de pietre de pavaj- îngustarea lumenului,- zone de stenoză,- pseudodiverticuli- prezenţa fistulelor- ulceraţii liniare
BC - Date imagistice
BC antrala Aspect de pietre de pavaj
BC - Date imagistice
Ecografia:- îngroşarea peretelui intestinal- zone de stenoză sau dilatare- perforaţia sau fistule
BC - Date imagistice
A (age of diagnosis) – A1 < 40 ani- A2 > 40 aniL (location) – - L1 – ileonul terminal- L2 – colon- L3 – ileo-colon concomitent- L4 – tractul digestiv superiorB (behavior) – B1 – forma nestenoznată, nepenetrantă- B2 – forma stenozantă- B3 – forma penetrantă fistulizantă
BC – clasificare ALB – Viena 1998
Nr. scaune lichide/foarte moi/săpt. x2 Suma durerilor abd. din 7 zile (0=fără, 3=severe) x5 Suma stării gen. din 7 zile (0=bună, 4=rea) x7 Nr. simptome asociate (artic., anale, febră) x20 Folosirea de antidiareice x30 Masă abdominală (0=abs., 5=prez.) x10 Scăderea Ht (<47%B, <42%F) x 6 Scădere ponderală (% sub standard) x1
CDAI>400 - puseu sever; <150 - remisiune
BC - StadializareCDAI (Crohn’s Disease Activity Index) – Indice Best
Diagnostic diferenţial:
- colita ischemică- colita de iradiere- RCUH- neoplasmul de colon- apendicita acută
BC- Diagnostic diferenţial
Colită de iradiere
Neoplasm de colon
Complicaţiile constituie o regulă a bolii, adesea determină diagnosticul (stenoze cu ocluzie,fistule interne sau externe, perforaţia, abcese, starea septică)
BC- Complicaţii
BC – fistulă ileo-sigmoidiană
BC – fistulă perianală
Corticoterapia - de elecţie ca tratament de atac, nu se mai foloseşte ca tratament de întreţinere
- Prednison p.o. 40-60 mg/zi, (eventual HHC i.v.) cuscăderea progresivă a dozelor (cu 5 mg/săpt)
- Budesonid 9 mg/zi, ca tratament de atac în BC cu localizare ileală (eficienţă scăzută în localizareacolonică), timp de 8 săptămâni
- Prednisonul şi Budesonidul nu au eficacitate superioară placebo-ului ca trat. de întreţinere.
BC - Tratament
Derivaţii 5-ASA – Mesalazină p.o. 3-4 g/zi în puseul acut sever în asociere cu
corticoterapia în puseul acut uşor în localizarea enterală ca tratament de întreţinere (1-2 g/zi) în
localizarea ileală, pe termen nedefinit.
BC - Tratament
Tratament imunosupresor ca tratament de atac în formele severe, rezistente, în asociere cu corticoterapia ca tratament de întreţinere, minimum 2 ani, după 4 ani de la obţinerea remisiunii se poate lua în considerare întreruperea administrării.
Azathioprină (Imuran) 2,5-3 mg/kg/zi
BC - Tratament
Tratamentul anti TNF alfa Infliximab (Remicade)- Rezervat formelor cu debut sever si formelor
fistulizante- 5mg/kg la 0, 2 şi 6 săptămâni Tratamentul adjuvant- Controlul diareei cu Imodium sau Codeină- Antibiotice (Metronidazol, Ciprofloxacin) în
localizarea colonică Tratament chirurgical: complicaţii şi forme
nonresponsive
BC - Tratament
95% - origine la nivelul mucoasei(epiteliala)
5%- provin din tesutul mezenchimal.
Tumorile benigne colonice
Polipi adenomatosi
-Rata crescuta de malignizare polipii cu diametrul >1,5-2cm si structura viloasa-Polipii adenomatosi se urmaresc si se rezeca endoscopic si histolopatologic se deceleaza gradul de displazie
Clasic nu au potential malign Sunt polipi serati(patern Hp-microvezicular,
cu celule caliciforme si celule sarac mucinoase.
Polipi localizati in partea dreapta a colonului au potential malign datorita unor mutatii din sistemul MMR(microinstabilitatea satelitilor).
Polipi hiperplazici
Potential redus de degenerare maligna Potential evolutiv de crestere rapida Pot sangera ocult
Polipi hamartomatosi
Polipii pot aparea:-sporadic( prin mutatii genetice step by step)-ereditar( prin mutatii genetice mostenite) Polipoza adenomatoasa familiala-transmitere autosomal dominanta(mutatia
liniei germinale a genei APC-gena supresoare)
-aparitia precoce a sute sau mii de polipi la nivelul colonului si rectului
Sindroame polipozice
Forma clasica: > 100 de polipi adenomatosi; Varsta medie de aparitie: 17 ani Evolutie spre malignizare este regula(varsta
medie 39 de ani); Polipi la nivelul stomacului, duodenului si
intestinului subtire Se asociaza hipertrofia congenitala a
epiteliului pigmentat al retinei, inalt specifica fara conseciinte clinice
Forme FAP
Asociaza FAP cu manifestari extracolonice:-osteoame la nivelul craniului si mandibulei-anomalii dentare-tumori de tesuturi moi(lipoame, fibroame si chiste
sebacee)-tumori desmoide induse de interventii chirurgicale-sindroame maligne extracolonice (hepatoblastom,
neoplazii ale duodenului, ariei periampulare, rar ale jejunului, cancer tiroidian, al arborelui biliar, al pancreasului si cerebral).
Sindromul Gardner
Asociaza FAP cu tumori ale SNC; Polipi colorectali adenomatosi cu diametru
1-30 mm; Tumorile SNC sunt glioame supratentoriale
ocazional meduloblastoame.
Sindromul Turcot
Polipi adenomatosi si adenoame plate predominant in colonul proximal
Numara mic comparativ cu FAP in medie 30 Varsta medie de aparitie a polipilor 36 de
ani iar a CCR decada a 6-a de viata. Au fost evidentiati asociati polipi gastrici si
duodenali. Nu au fost descrise tumori desmoide si
hipertrofie congenitala a epiteliului pigmentar al retinei.
FAP atenuata
Sindromul polipozei juvenile-sindrom autozomal dominant de polipoza
hamartomatoasa gastro intestinala-se asociaza cu risc crescut de cancer colorectalSindromul Peutz-Jeghers-sindrom autozomal dominant de polipoza
hamartomatoasa -asociaza polipi hamartomatosi gastro intestinali cu
macule melanocitice muco-cutanate-predispozitie pentru CCR si risc crescut pentru alte
neoplazii(pancreas, plaman, stomac, uter, san sau melanom)
Sindroame polipoase non-adenomatoase
Afectiune rara autozomal dominanta Mutatii si pierderi de functiei a genei supresoare
tumorale PTEN; Leziuni cutanate si mucoase; Manifestari la nivelul SNC(macrocefalie, leziuni de
tip gangliocitom a cerebelului) si polipi hamartomatosi gastrointestinali la 40-70% din pacienti;
Predispozitie pentru cancer folicular al tiroidei , carcinom mamar si endometrial.
Sindromul Cowden
Boala autosomal dominanta Mutatia genei PTEN similar sindromului
Cowden; Polipi la nivelul colonului cu crestere lenta Macrocefalie simetrica fara largirea
ventriculilor sau cresterea presiunii intracraniene
Disfunctie cognitiva si motorie Lipoame viscerale si subcutante,
hemangioame, macule pigmentare.
Sindromul Ruvalcaba-Myre-Smith
Hemoragia( rectoragii, hematochezis, hemoragii oculte), anemie cu manifestari clinice;
Obstructia Invaginatia colica( pe leziuni pediculate) -ocluzie -perforatie
Diagnosticul clinic
Explorari biologice( anemie, hipoproteinemie, mutatii genice)
Explorari endoscopice(colonoscopie+biopsie- standardul de aur in diagnosticul tumorilor epiteliale colonice; cromoendoscopie digitala)
Explorari imagistice( irigografia simpla sau cu dublu contrast), CT Colonography (colonoscopia virtuala), capsula endoscopica si CT Abdomen.
Diagnostic paraclinic
Scopul tratamentului este exereza completa a leziunilor riscul de malignizare si complicatiile ce pot aparea daca leziunile evolueaza natural.
Metodele endocopice au revolutionat tratamentul permitand manevre terapeutice complexe.
Excizia formatiunilor se poate face prin metode endoscopice, chirurgicale sau chirurgie minim invaziva.
Principii terapeutice
Polipectomia simpla Mucosectomia Disectia endoscopica
submucosala( marcarea cu un colorant a marginilor polipului)
Rezectia “piece meal” pentru leziuni peste 2-3 cm
Colectomia segmentara Colectomie totala pentru polipoza
adenomatoasa familiala