artrita reumatoida juvenila prezentare caz

of 58 /58

Upload: leordean-viorica

Post on 26-Jul-2015

392 views

Category:

Documents


11 download

TRANSCRIPT

Page 1: Artrita Reumatoida Juvenila prezentare Caz
Page 2: Artrita Reumatoida Juvenila prezentare Caz

Artrita reumatoida juvenilaArtrita reumatoida juvenilaJIAJIA

Coordonator: Prof.univ.dr.Lazar DorinCoordonator: Prof.univ.dr.Lazar DorinPrezentare: Prep.dr.Viorica LeordeanPrezentare: Prep.dr.Viorica Leordean

Clinica de Pediatrie II AradClinica de Pediatrie II Arad

Page 3: Artrita Reumatoida Juvenila prezentare Caz

IntroducereIntroducere

• JIA JIA este cea mai frecventa boala reumatica cronica la copil si o semnificativa cauza este cea mai frecventa boala reumatica cronica la copil si o semnificativa cauza de incapacitate de scurta sau lunga durata.de incapacitate de scurta sau lunga durata.

• Intalnita la copilul sub varsta de 16 ani Intalnita la copilul sub varsta de 16 ani • Definita ca ;Definita ca ;

• Tumefactie sau limitare a miscarii unei articulatii insotita de durereTumefactie sau limitare a miscarii unei articulatii insotita de durere• Caldura localaCaldura locala• DurereDurere• Pozitie antalgica de repaosPozitie antalgica de repaos• Limitare a miscarilor in articulatiile afectate Limitare a miscarilor in articulatiile afectate

• Perioada de cel putin 6 saptamani ca durata fara alte cauze de identificabile Perioada de cel putin 6 saptamani ca durata fara alte cauze de identificabile de artritade artrita

• Incidenta;Incidenta;• De la 1 la 22/100.000 cu o prevalenta de 8-150/100.000De la 1 la 22/100.000 cu o prevalenta de 8-150/100.000• Se noteaza 2 varfuri de maxima incidenta in raport cu varsta;Se noteaza 2 varfuri de maxima incidenta in raport cu varsta;

• Intre 18 luni si 4 aniIntre 18 luni si 4 ani• Intre 10 si 16 aniIntre 10 si 16 ani• Pe un fond relativ omogen al incidentei cuprins intre 6 luni si 16 Pe un fond relativ omogen al incidentei cuprins intre 6 luni si 16

ani de viataani de viata

Page 4: Artrita Reumatoida Juvenila prezentare Caz

IntroducereIntroducere

• In prezent sunt folosite 3 sisteme de clasificare sub varsta de 16 ani cu artrita In prezent sunt folosite 3 sisteme de clasificare sub varsta de 16 ani cu artrita cronica a;cronica a;

• Colegiului american de reumatologie –ACRColegiului american de reumatologie –ACR• Ligii europene impotriva reumatismului-EULARLigii europene impotriva reumatismului-EULAR• Ligii internationale a asociatiilor de reumatologieLigii internationale a asociatiilor de reumatologie

• Niciunul dintre cele 3 sisteme de clasificare nu este perfect;Niciunul dintre cele 3 sisteme de clasificare nu este perfect;• Unii pacienti indeplinesc criteriile pentru mai mult decat un subtipUnii pacienti indeplinesc criteriile pentru mai mult decat un subtip• In timp ce alti pacienti sunt dificil de incadrat intr-un subgrup specificIn timp ce alti pacienti sunt dificil de incadrat intr-un subgrup specific

Page 5: Artrita Reumatoida Juvenila prezentare Caz

Etiologie si FiziopatologieEtiologie si Fiziopatologie

• ’’ ’’ trasatura’’ genetica complexa ce include efectele unor gene multiple raportate trasatura’’ genetica complexa ce include efectele unor gene multiple raportate /legate de imunitate si inflamatie/legate de imunitate si inflamatie

• Poate fi declansata la o persoana predispusa genetic de;Poate fi declansata la o persoana predispusa genetic de;• stress-uri psihologicestress-uri psihologice• niveluri serice crescute de hormoniniveluri serice crescute de hormoni• de traumatismul unei articulatii de traumatismul unei articulatii • infectii bacteriene sau viraleinfectii bacteriene sau virale

• O serie de studii au implicat ca posibile cauze de JIA virusul rubeolei si parovirusul O serie de studii au implicat ca posibile cauze de JIA virusul rubeolei si parovirusul B19B19

• Virusul rubeolic persista in limfocite si realizeaza un focar de infectie Virusul rubeolic persista in limfocite si realizeaza un focar de infectie persista in limfocite si realizeaza un focar de infectie persistenta in sinoviala persista in limfocite si realizeaza un focar de infectie persistenta in sinoviala articulatiei inflamatie cronica.articulatiei inflamatie cronica.

• Proteinele rezultate din socul caloric bacterian pot fi potentiali “triggers” ai Proteinele rezultate din socul caloric bacterian pot fi potentiali “triggers” ai bolii bolii

Page 6: Artrita Reumatoida Juvenila prezentare Caz

Etiologie si Etiologie si FiziopatologieFiziopatologie

• Alelele antigenelor de histocompatibilitate HLA clasele I si II sunt asociate cu un Alelele antigenelor de histocompatibilitate HLA clasele I si II sunt asociate cu un risc crescut de JIA.risc crescut de JIA.

• Antigenele HLA-DRB1*08 si *11Antigenele HLA-DRB1*08 si *11• DQA1*04 si *05DQA1*04 si *05• DQB1*04 clasa II sunt asociate cu JIA oligoarticulara persistenta si DQB1*04 clasa II sunt asociate cu JIA oligoarticulara persistenta si

JIA oligoarticulara extensiva.JIA oligoarticulara extensiva.

• HLA-DRB1 *08 confera un risc crescut pentru poliartrita cu FR- HLA-DRB1 *08 confera un risc crescut pentru poliartrita cu FR- negativnegativ

• HLA-DRB1*11 confera un risc crescut pentru JIA cu debut sistemicHLA-DRB1*11 confera un risc crescut pentru JIA cu debut sistemic• HLAB1*04 este asociat cu un riscx crescut de JIA poliarticulara FR-HLAB1*04 este asociat cu un riscx crescut de JIA poliarticulara FR-

pozitivpozitiv

• Antigenul HLA-B27 clasa I si antigenele HLA-DRB*01 si DQA1*010 Antigenul HLA-B27 clasa I si antigenele HLA-DRB*01 si DQA1*010 clasa II sunt corelate cu artrita asociata cu entezite si JPsA clasa II sunt corelate cu artrita asociata cu entezite si JPsA

• O serie de date obtinute prin tehnici de scanning genome-wide in familii cu sib-pair O serie de date obtinute prin tehnici de scanning genome-wide in familii cu sib-pair demonstreaza ca susceptibilitatea la JIA este influentata de gene multipledemonstreaza ca susceptibilitatea la JIA este influentata de gene multiple

Page 7: Artrita Reumatoida Juvenila prezentare Caz

Etiologie si FiziopatologieEtiologie si Fiziopatologie• Exista o disreglare imuna in JIAExista o disreglare imuna in JIA

• Activarea si consumul complementului promoveaza inflamatia si cresterea nivelului Activarea si consumul complementului promoveaza inflamatia si cresterea nivelului seric de complexe imune circulante si este prezenta in JIA activa.seric de complexe imune circulante si este prezenta in JIA activa.

• ANA-40% dintre pacientii ci JIA, in special la fetele tinere cu boala pauciarticularaANA-40% dintre pacientii ci JIA, in special la fetele tinere cu boala pauciarticulara

• 5-10% dintre pac. Cu JIA sunt FR pozitivi5-10% dintre pac. Cu JIA sunt FR pozitivi

• Raspunsul imun mediat de limfocitele T este implicat in inflamatia cronica, si Raspunsul imun mediat de limfocitele T este implicat in inflamatia cronica, si celulele T din lichidul sinovial sunt predominant celule mononucleare.celulele T din lichidul sinovial sunt predominant celule mononucleare.

• Niveluri serice crescute ale IL-1,-2,-6, si ale receptorului IL-2 si niveluri crescute in Niveluri serice crescute ale IL-1,-2,-6, si ale receptorului IL-2 si niveluri crescute in lichidul sinovial al IL-1b,IL-6, si IL-2R.lichidul sinovial al IL-1b,IL-6, si IL-2R.

• Nivelurile serice crescute ale IL-6,IL-2R si receptorului TNF se coreleaza cu Nivelurile serice crescute ale IL-6,IL-2R si receptorului TNF se coreleaza cu parametrii inflamatori, ca PCR la pacientii cu JIA cu boala activa.parametrii inflamatori, ca PCR la pacientii cu JIA cu boala activa.

• Nivelurile serice de IL-6 sunt crescute in JIA forma cu debut sistemic si cresc cu Nivelurile serice de IL-6 sunt crescute in JIA forma cu debut sistemic si cresc cu fiecare puseu de febra,corelanduse cu boala activa si cu cresterea reactantilor de fiecare puseu de febra,corelanduse cu boala activa si cu cresterea reactantilor de faza acuta.faza acuta.

Page 8: Artrita Reumatoida Juvenila prezentare Caz

Clasificarea JIAClasificarea JIA

• Clasificarea ILAR a JIA include cele 7 Clasificarea ILAR a JIA include cele 7 subtipurisubtipuri

• In ordinea frecventei , subtipurile de In ordinea frecventei , subtipurile de boala sunt:boala sunt:

• JIA oligoarticulara – 50-60%JIA oligoarticulara – 50-60%• JIA poliarticulara – 30-35 %JIA poliarticulara – 30-35 %• SOJIA – 10-20%SOJIA – 10-20%• JpsA- 2-25%JpsA- 2-25%• ERA 1-7%ERA 1-7%

Page 9: Artrita Reumatoida Juvenila prezentare Caz

Clasificarea artritei cronice la copilClasificarea artritei cronice la copil

ClasificareaClasificarea

ACR(1977)ACR(1977)

ClasificareaClasificarea

EULAR (1978)EULAR (1978)

Clasificarea ILARClasificarea ILAR

(1997)(1997)

SistemicaSistemica SistemicaSistemica SistemicaSistemica

PoliarticularaPoliarticulara PoliarticularaPoliarticulara

Artrita reumatoidaArtrita reumatoida

juvenilajuvenila

PoliarticularaPoliarticulara

FR-negativFR-negativ

PoliarticularaPoliarticulara

FR- pozitivFR- pozitiv

PauciarticularaPauciarticulara PauciarticularaPauciarticulara OligoarticularaOligoarticulara•PersistentaPersistenta•extensivaextensiva

PauciarticularaPauciarticulara Artrita psoriazica juvenilaArtrita psoriazica juvenila PsoriazicaPsoriazica

Asociata cu enteziteAsociata cu entezite

AlteAlte

Page 10: Artrita Reumatoida Juvenila prezentare Caz

Elemente de diferentiere intre cele 3 sisteme de Elemente de diferentiere intre cele 3 sisteme de clasificareclasificare

ACRACR EULAREULAR ILARILAR

Tipul de debut Tipul de debut 33 66 77

Varsta de debutVarsta de debut <16 ani <16 ani < 16 ani< 16 ani < 16 ani< 16 ani

Durata artriteiDurata artritei > 6 saptamani> 6 saptamani > 3 luni> 3 luni > 6 saptamani> 6 saptamani

Include ARJ,APJInclude ARJ,APJ NuNu Da Da DaDa

Include Boala Include Boala inflamatorie inflamatorie intestinalaintestinala

Nu Nu DaDa DaDa

Include evolutiaInclude evolutia NuNu NuNu DaDa

Page 11: Artrita Reumatoida Juvenila prezentare Caz

Clasificarea JIAClasificarea JIA

• Manifestarile clinice importante care ajuta la clasificarea pacientilor Manifestarile clinice importante care ajuta la clasificarea pacientilor include prezenta de :include prezenta de :

• Entezite ( inflamatia siturilor de atasare a ligamentelor , Entezite ( inflamatia siturilor de atasare a ligamentelor , tendoanelor sau fasciei pe os)tendoanelor sau fasciei pe os)

• DactilitaDactilita• Durerile lombo-sacrate Durerile lombo-sacrate • Afectarea patului unghealAfectarea patului ungheal• Sacro-ileitaSacro-ileita• PsoriazisulPsoriazisul• FebraFebra• Rash-ulRash-ul• serozitaserozita

Page 12: Artrita Reumatoida Juvenila prezentare Caz

JIA oligoarticularaJIA oligoarticulara

• Este diagnosticata la pacientii cu prezenta de artrite la mai putin de 5 articulatii, in Este diagnosticata la pacientii cu prezenta de artrite la mai putin de 5 articulatii, in cursul primelor 6 luni de boala.cursul primelor 6 luni de boala.

• Afectate articulatiile mari ale extremitatilor inferioare( genunchi si glezne)Afectate articulatiile mari ale extremitatilor inferioare( genunchi si glezne)• Debutul monoarticular cu afectarea numai a genunchiului este comuna , si Debutul monoarticular cu afectarea numai a genunchiului este comuna , si

este vazuta la 50% dintre pacienti – tind sa evolueze in mod remarcabil este vazuta la 50% dintre pacienti – tind sa evolueze in mod remarcabil favorabil si frecvent nu acuza durerifavorabil si frecvent nu acuza dureri

• Risc crescut pt dezvoltarea uveitei:Risc crescut pt dezvoltarea uveitei:• Nediagnosticata poate evolua torpid spre:Nediagnosticata poate evolua torpid spre:

• cataracta, cataracta, • glaucom secundarglaucom secundar• Keratita in banda Keratita in banda • Compromiterea functiei vizuale.Compromiterea functiei vizuale.

• Un copil care dezvolta artrita acuta la 5 sau mai multe articulatii dupa primele 6 luni Un copil care dezvolta artrita acuta la 5 sau mai multe articulatii dupa primele 6 luni de boala este considerat ca are JIA oligoarticulara extensivade boala este considerat ca are JIA oligoarticulara extensiva

Page 13: Artrita Reumatoida Juvenila prezentare Caz

• Pana la 50 % dintre pac. Cu JIA oligoarticulara pot dezvolta o boala Pana la 50 % dintre pac. Cu JIA oligoarticulara pot dezvolta o boala extensivaextensiva

• 30% vor avea aceeasi evolutie in primii doi ani dupa efectuarea 30% vor avea aceeasi evolutie in primii doi ani dupa efectuarea diagnosticuluidiagnosticului

• factorii de risc pentru boala extensiva include:factorii de risc pentru boala extensiva include:• Artrita tibio-tarsianna sau radiocarpianaArtrita tibio-tarsianna sau radiocarpiana• Artrita simetricaArtrita simetrica• Artrita localizata la 2-4 art. Si o crestere a VSH si a Artrita localizata la 2-4 art. Si o crestere a VSH si a

AAN--------confera un prognostic nefavorabil. AAN--------confera un prognostic nefavorabil.

Page 14: Artrita Reumatoida Juvenila prezentare Caz

JIA poliarticularaJIA poliarticulara

• Pac. cu artrita la 5 sau mai multe articulatii in primele 6 luni de boala sunt dg ca Pac. cu artrita la 5 sau mai multe articulatii in primele 6 luni de boala sunt dg ca avand JIA poliarticulara.avand JIA poliarticulara.

• Acest subtip include:Acest subtip include:• copii cu JIA- FR negativ- 20%copii cu JIA- FR negativ- 20%• Copii cu JIA- FR pozitiv – 5-10%Copii cu JIA- FR pozitiv – 5-10%

• Ambele subtipuri afecteaza fetele mai frecvent decat baietii.Ambele subtipuri afecteaza fetele mai frecvent decat baietii.

• Pacientii sero-pozitivi sunt in principal fete adolescente cu afectarea micilor Pacientii sero-pozitivi sunt in principal fete adolescente cu afectarea micilor articulatii si cu boala eroziva severa:articulatii si cu boala eroziva severa:

• Pot dezvolta noduli cutanati nesensibili , leziuni ferme la pctele de presiune Pot dezvolta noduli cutanati nesensibili , leziuni ferme la pctele de presiune si la nivelul tecilor tendoanelor.si la nivelul tecilor tendoanelor.

Deformatiile in butoniera ( flexia articulatiilor interfalangiene proximale si Deformatiile in butoniera ( flexia articulatiilor interfalangiene proximale si hiperextensia articulatiilor interfalangiene distale)hiperextensia articulatiilor interfalangiene distale)

Diformitatile in “gat de lebada”(hiperextensia art.interfalangiene proximale si flexia Diformitatile in “gat de lebada”(hiperextensia art.interfalangiene proximale si flexia art. Interfalangiene distale ) –sunt comune.art. Interfalangiene distale ) –sunt comune.

Page 15: Artrita Reumatoida Juvenila prezentare Caz

Artrita idiopatica juvenila cu debut sistemicArtrita idiopatica juvenila cu debut sistemic

• Este singurul subtip de JIA fara o caracteristica evidenta de varsta, Este singurul subtip de JIA fara o caracteristica evidenta de varsta, gen sau asociere HLA.gen sau asociere HLA.

• La debut, manifestarile extra-articulare ce includ:La debut, manifestarile extra-articulare ce includ:• rash-ul rash-ul • febrafebra• adenopatiileadenopatiile• hepatosplenomegaliahepatosplenomegalia• afectarea seroaselor(serozite )afectarea seroaselor(serozite )• sunt predominantesunt predominante

• 10% pot sa prezinte numai manifestari extra-articulare si pot sa nu 10% pot sa prezinte numai manifestari extra-articulare si pot sa nu prezinte artrita timp de multe luni.prezinte artrita timp de multe luni.

Page 16: Artrita Reumatoida Juvenila prezentare Caz

Artrita idiopatica juvenila cu debut sistemicArtrita idiopatica juvenila cu debut sistemic

• In situatii clinice corespunzatoare cu febra caracteristica si rash clasic, dg probabil In situatii clinice corespunzatoare cu febra caracteristica si rash clasic, dg probabil al unei boli cu debut sistemic poate fi facut, acesta fiin insa confirmat numai dupa al unei boli cu debut sistemic poate fi facut, acesta fiin insa confirmat numai dupa dezvoltarea unei artrite persistentedezvoltarea unei artrite persistente

• Copii cu SOJIA prezinta , in mod tipic, in timp de 2 saptamani;Copii cu SOJIA prezinta , in mod tipic, in timp de 2 saptamani;• FebraFebra• Clasic cu 2 ,,varfuri’’ zilniceClasic cu 2 ,,varfuri’’ zilnice• In cursul episoadelor febrile, frisoanele sunt comune- copilul avand aspect In cursul episoadelor febrile, frisoanele sunt comune- copilul avand aspect

de bolnavde bolnav• Dar cand febra scade ,starea copilului revine la normal,Dar cand febra scade ,starea copilului revine la normal,

• Artrita asociata cu SOJIA este:Artrita asociata cu SOJIA este:• poliarticulara poliarticulara • Se manifesta in cursul primelor 6 luni de boala cu manifestari sistemice.Se manifesta in cursul primelor 6 luni de boala cu manifestari sistemice.

Page 17: Artrita Reumatoida Juvenila prezentare Caz

Artrita asociata cu entezitaArtrita asociata cu entezita

• Are o prevalenta de 12-33/100.000Are o prevalenta de 12-33/100.000• Cea mai comuna la baietii peste varsta de 8 ani.Cea mai comuna la baietii peste varsta de 8 ani.• Prezinta o predispozitie genetica importanta, evidentiata printr-un istoric Prezinta o predispozitie genetica importanta, evidentiata printr-un istoric

pozitiv familial si o inalta frecventa a prezente HLA-B27 la pacientii pozitiv familial si o inalta frecventa a prezente HLA-B27 la pacientii afectati.afectati.

• Caracteristicile marcante ale bolii sunt:Caracteristicile marcante ale bolii sunt:• DurereaDurerea• RedoareaRedoarea• Eventuala pierdere a mobilitatii spateluiEventuala pierdere a mobilitatii spatelui

• Trebuie suspectata la orice copil cu:Trebuie suspectata la orice copil cu:• artrita cronica a scheletului axial si perifericartrita cronica a scheletului axial si periferic• EntezitaEntezita• FR si AAN serinegativiFR si AAN serinegativi

Page 18: Artrita Reumatoida Juvenila prezentare Caz

Artrita psoriazica-JPsAArtrita psoriazica-JPsA• Este o artrita inflamatorie cronica cu un varf al varstei de debut in copilaria Este o artrita inflamatorie cronica cu un varf al varstei de debut in copilaria

mijlociemijlocie• Diagnosticul JPsA este dificil,deoarece artrita poate sa devina evidenta cu multi Diagnosticul JPsA este dificil,deoarece artrita poate sa devina evidenta cu multi

ani anterior rash-ului.ani anterior rash-ului.

• Este o artrita asimetrica care afecteaza:Este o artrita asimetrica care afecteaza:• genunchii genunchii • gleznele gleznele • Articulatiile mici ale mainilor si picioarelorArticulatiile mici ale mainilor si picioarelor

• frecvent inflamate sunt:frecvent inflamate sunt:• Articulatiile interfalangiene proximaleArticulatiile interfalangiene proximale• Art.interfalangiene distaleArt.interfalangiene distale• ,,teaca’’ tendoanelor ,,teaca’’ tendoanelor

• Datele de laborator evidentiaza:Datele de laborator evidentiaza:• reactantilor de faza acutareactantilor de faza acuta• Anemie in cursul unei boli croniceAnemie in cursul unei boli cronice• TrombocitozaTrombocitoza• AAN pot fi prezenti.AAN pot fi prezenti.

Page 19: Artrita Reumatoida Juvenila prezentare Caz

Manifestarile extra-articulare in JIAManifestarile extra-articulare in JIA

UVEITAUVEITA• Este prezenta cel mai frecvent la tinerele fete cu boala Este prezenta cel mai frecvent la tinerele fete cu boala

oligoarticulara si cu un titru pozitiv de AANoligoarticulara si cu un titru pozitiv de AAN• Asimptomatica, desi pacientii se pot prezenta cu :Asimptomatica, desi pacientii se pot prezenta cu :

• Conjunctivita Conjunctivita • Pupile inegalePupile inegale• Dureri oculareDureri oculare• CefaleeCefalee

• Poate fi prezenta la efectuarea dg, poate aparea in cursul Poate fi prezenta la efectuarea dg, poate aparea in cursul evolutiei JIA sau poate fi o manifestare initiala a JIAevolutiei JIA sau poate fi o manifestare initiala a JIA

• Complicatiile uveitei include:Complicatiile uveitei include:• CataractaCataracta• Sinechiile posterioareSinechiile posterioare• Keratopatia in bandaKeratopatia in banda• GlaucomulGlaucomul• Afectarea vederii pana la 30%Afectarea vederii pana la 30%

Page 20: Artrita Reumatoida Juvenila prezentare Caz

Manifestarile extra-articulare in JIAManifestarile extra-articulare in JIA

• Afectarea nutritionala:Afectarea nutritionala:• Este comuna la copii cu boala reumaticaEste comuna la copii cu boala reumatica• Copii cu JIA au o scadere a masei musculare si o Copii cu JIA au o scadere a masei musculare si o

crestere a masei grase – aceste efecte pot fi crestere a masei grase – aceste efecte pot fi atribuite cresterii nivelurilor de Il-1 si TNF-alfaatribuite cresterii nivelurilor de Il-1 si TNF-alfa

• Este important a se utiliza ghidurile dietetice Este important a se utiliza ghidurile dietetice pentru copii sanatosi ,bazanduse pe varsta si sex pentru copii sanatosi ,bazanduse pe varsta si sex si nu pe greutatea actuala.si nu pe greutatea actuala.

Page 21: Artrita Reumatoida Juvenila prezentare Caz

Manifestarile extra-articulare in JIAManifestarile extra-articulare in JIA

• Tulburari ale cresterii:Tulburari ale cresterii:• Retardul cresterii si instalarii pubertatii sunt comune Retardul cresterii si instalarii pubertatii sunt comune

la pacientii cu JIAla pacientii cu JIA• Copii cu SOJIA si cu boala poliarticulara de lunga Copii cu SOJIA si cu boala poliarticulara de lunga

durata sunt cu cel mai mare risc pentru diminuarea durata sunt cu cel mai mare risc pentru diminuarea cresterii liniare.cresterii liniare.

• In cursul perioadei de remisiune,pacientii pot recupera In cursul perioadei de remisiune,pacientii pot recupera daca epifizele nu s-au inchis prematur.daca epifizele nu s-au inchis prematur.

• Cresterea in exces a unei extremitati se poate dezvolta la un Cresterea in exces a unei extremitati se poate dezvolta la un pacient cu inflamatie cronica a genunchiului secundara pacient cu inflamatie cronica a genunchiului secundara hiperemiei sau inflamatiei.hiperemiei sau inflamatiei.

• Injectiile intra-articulare de steroizi la nivelul genunchiului sunt Injectiile intra-articulare de steroizi la nivelul genunchiului sunt utile , deoarece acestia controleaza inflamatia locala si in acest fel utile , deoarece acestia controleaza inflamatia locala si in acest fel reduc incidenta unei discrepante a lungimii gambei.reduc incidenta unei discrepante a lungimii gambei.

Page 22: Artrita Reumatoida Juvenila prezentare Caz

Manifestarile extra-articulare in JIAManifestarile extra-articulare in JIA

Osteopenia/Osteoporoza:Osteopenia/Osteoporoza:• Ca o consecinta a bolii si a tratamentului cu Ca o consecinta a bolii si a tratamentului cu

corticosteroizi , copii cu JIA au un risc crescut corticosteroizi , copii cu JIA au un risc crescut pentru osteopenie si osteoporoza si ca urmare un pentru osteopenie si osteoporoza si ca urmare un risc mare pentru fracturi.risc mare pentru fracturi.

• Cea mai buna cale de a preveni aceste complicatii Cea mai buna cale de a preveni aceste complicatii este :este :

• Controlul activitatii boliiControlul activitatii bolii• Aport adecvat caloric si de CaAport adecvat caloric si de Ca• Promovarea activitatii fizicePromovarea activitatii fizice

• La pacientii ce primesc o terapie cu corticosteroizi La pacientii ce primesc o terapie cu corticosteroizi pe cale orala trebuie sa li se suplimenteze de la pe cale orala trebuie sa li se suplimenteze de la inceputul curei de corticosteroizi o doza de 1200-inceputul curei de corticosteroizi o doza de 1200-1500 mg Ca si 400 unitati de vit.D.1500 mg Ca si 400 unitati de vit.D.

Page 23: Artrita Reumatoida Juvenila prezentare Caz

Consideratii specialeConsideratii speciale

Consideratii psihosocialeConsideratii psihosociale• Copii cu JIA nu difera de copii sanatosi in ceea ce priveste:Copii cu JIA nu difera de copii sanatosi in ceea ce priveste:

• autoconsideratieautoconsideratie• Motivatia de succesMotivatia de succes• Teama de insuccesTeama de insucces• Infatisarea fizicaInfatisarea fizica

• Durerea este un factor major ce afecteaza capacitatea Durerea este un factor major ce afecteaza capacitatea pacientilor cu JIA de a indeplini activitati curente, zilnic, de pacientilor cu JIA de a indeplini activitati curente, zilnic, de participare zilnica la scoala si la activitati recreative.participare zilnica la scoala si la activitati recreative.

• Managementul durerii cognitiv-comportamentale s-a Managementul durerii cognitiv-comportamentale s-a demonstrat a fo tratamentul eficient pentru dureri.demonstrat a fo tratamentul eficient pentru dureri.

Page 24: Artrita Reumatoida Juvenila prezentare Caz

Consideratii specialeConsideratii speciale

Incapacitatea/Invaliditatea:Incapacitatea/Invaliditatea:• Pacientii cu JIA poliarticulara prezinta o limitare Pacientii cu JIA poliarticulara prezinta o limitare

functionala usoara sau moderata si o crestere a functionala usoara sau moderata si o crestere a incapacitatii functionale corelata cu cresterea incapacitatii functionale corelata cu cresterea durerii si contracturii / rigiditatii zilnice.durerii si contracturii / rigiditatii zilnice.

Page 25: Artrita Reumatoida Juvenila prezentare Caz

Diagnostic diferentialDiagnostic diferential

• Semnele clinice importante cum ar fi:Semnele clinice importante cum ar fi:• Manifestarile sistemice ce preced infectiaManifestarile sistemice ce preced infectia• Durata febreiDurata febrei• Rash-ul si caracteristicile artritei sunt utile in Rash-ul si caracteristicile artritei sunt utile in

diferentierea JIA de alte cauze de artrita.diferentierea JIA de alte cauze de artrita.

• Include o serie de entitati :Include o serie de entitati :• din cadrul larg al artritelor reactive , din cadrul larg al artritelor reactive , • bolilor inflamatoriibolilor inflamatorii• InfectiilorInfectiilor• Bolilor sistemiceBolilor sistemice• MalignitatilorMalignitatilor• traumatismelortraumatismelor

Page 26: Artrita Reumatoida Juvenila prezentare Caz

Diagnostic diferentialDiagnostic diferential

RAARAA:: asemanari: asemanari: -artrita la nivelul articulatiilor -artrita la nivelul articulatiilor

mari mari -probe -probe inflamatorii crescuteinflamatorii crescute

excludere:excludere:• prinderea articulara este asimetrica, migratorie si prinderea articulara este asimetrica, migratorie si

autolimitata(se vindeca spontan in 3 saptamani si autolimitata(se vindeca spontan in 3 saptamani si nu lasa sechele), extrem de sensibila la medicatia nu lasa sechele), extrem de sensibila la medicatia AINS AINS

• participarea endocardica sugereaza puternic un participarea endocardica sugereaza puternic un RAARAA

• pericardita poate aparea atat in RAA cat si in JIApericardita poate aparea atat in RAA cat si in JIA• titru ASLO crescuttitru ASLO crescut

Page 27: Artrita Reumatoida Juvenila prezentare Caz

Diagnostic diferentialDiagnostic diferential

LESLES: manifestarile articulare pot fi : manifestarile articulare pot fi asemanatoareasemanatoare cu cele din cu cele din JIA si afecteaza cu predilectie articulatiile interfalangiene JIA si afecteaza cu predilectie articulatiile interfalangiene ale mainilorale mainilor

ExcludereExcludere::• celule lupice prezentecelule lupice prezente• Eritemul malarEritemul malar• NefritaNefrita• Pancitopenia autoimunaPancitopenia autoimuna• HipocomplemetiaHipocomplemetia• Prezenta de auto-anticorpi anti-AND si alti autoanticorpi, sunt Prezenta de auto-anticorpi anti-AND si alti autoanticorpi, sunt

unici in LESunici in LES•

Dermatomiozita/Polimiozita: Dermatomiozita/Polimiozita: asemanari:asemanari:interesarea interesarea articulara este frecventa la copil, variind de la poliartralgii articulara este frecventa la copil, variind de la poliartralgii la tumefactii simetrice difuze, la tumefactii simetrice difuze, dar dar vindecarea se face fara vindecarea se face fara sechele.Totodata ↑LDH, ↑CPK.sechele.Totodata ↑LDH, ↑CPK.

Pacientii scleroza sistemica pot prezenta o limitare a Pacientii scleroza sistemica pot prezenta o limitare a gradului de mobilitate, secundar modificarilor sclerotice gradului de mobilitate, secundar modificarilor sclerotice ale tegumentelor, care trebuie distinse de cele din artritele ale tegumentelor, care trebuie distinse de cele din artritele inflamatorii.inflamatorii.

Page 28: Artrita Reumatoida Juvenila prezentare Caz

Sclerodermia:Sclerodermia: procesul procesul

inflamatorinflamator poate interesa poate interesa articulatiile mainii; FR prezent articulatiile mainii; FR prezent in 20-40% din cazuriin 20-40% din cazuri

Excludere: Excludere: foarte rara la copil;foarte rara la copil;• sese considera ca sclerodermia considera ca sclerodermia

carecare debuteaza in copilarie este debuteaza in copilarie este aproape exclusiv localizataaproape exclusiv localizata--localizarea tipica copilului-> pe localizarea tipica copilului-> pe frunte cu afectarea scalpului frunte cu afectarea scalpului ((„in lovitura de sabie”)„in lovitura de sabie”); ;

• modificarile modificarile degetelor(sclerodactilie) difera degetelor(sclerodactilie) difera de cele din JIA.de cele din JIA.

Page 29: Artrita Reumatoida Juvenila prezentare Caz

TratamentTratament

Page 30: Artrita Reumatoida Juvenila prezentare Caz

Modalitati terapeuticeModalitati terapeutice

Terapia fizica si ocupationalaTerapia fizica si ocupationala Sunt importante masuri asociate terapiei medicamentoase Sunt importante masuri asociate terapiei medicamentoase

deoarece:deoarece: Mentin si amelioreaza gradul de miscare Mentin si amelioreaza gradul de miscare Tonusul muscular Tonusul muscular Abilitatea pacientului in activitatea zilnicaAbilitatea pacientului in activitatea zilnica

Medicatia antiinflamatorie nesteroidianaMedicatia antiinflamatorie nesteroidiana:: Tratamentul initial al celor mai multi pacienti cu JIA include:Tratamentul initial al celor mai multi pacienti cu JIA include:

injectiile inrtra-articulare cu corticosteroizi cu actiune de injectiile inrtra-articulare cu corticosteroizi cu actiune de lunga durata lunga durata

Medicatia antiinflamatorie non-steroidianaMedicatia antiinflamatorie non-steroidiana

Page 31: Artrita Reumatoida Juvenila prezentare Caz

Modalitati terapeuticeModalitati terapeutice

GlucocorticoiziiGlucocorticoizii Sunt medicamente anti-inflamatorii eficace care trebiue utilizate judicios la Sunt medicamente anti-inflamatorii eficace care trebiue utilizate judicios la

pacientii cu artrita, deoarece efectele adverse ale acestora include manifestari pacientii cu artrita, deoarece efectele adverse ale acestora include manifestari de tipul:de tipul:

aspectului cushingoidaspectului cushingoid HiperglicemieiHiperglicemiei ImunosupresieiImunosupresiei Cataractei Cataractei GlaucomuluiGlaucomului Supresia medulo-suprarenaleiSupresia medulo-suprarenalei Ulcerul pepticUlcerul peptic DislipoproteinemiaDislipoproteinemia HTAHTA Necroza avasculara osoasaNecroza avasculara osoasa Tulburari ale SNC.Tulburari ale SNC.

Odata boala ameliorata,steroizii trebuie sa fie scazuti progresiv, cat mai rapid posibil Odata boala ameliorata,steroizii trebuie sa fie scazuti progresiv, cat mai rapid posibil sau utilizati la cea mai redusa doza care controleaza simptomele.sau utilizati la cea mai redusa doza care controleaza simptomele.

Page 32: Artrita Reumatoida Juvenila prezentare Caz

Modalitati terapeuticeModalitati terapeutice

Agentii antireumatici care atenueaza boala/ medicatia Agentii antireumatici care atenueaza boala/ medicatia remisiva:remisiva:

Sulfasalazina este utilizata obisnuit in tratamentul JIA oligoarticulara si Sulfasalazina este utilizata obisnuit in tratamentul JIA oligoarticulara si spondiloartropatiile HLA-B27spondiloartropatiile HLA-B27

Folosire –limitata-efecte adverse ca: Folosire –limitata-efecte adverse ca: cefaleea cefaleea RashRash Toxicitate gastrointestinalaToxicitate gastrointestinala Imunosupresia si hipoimunoglobulinemiaImunosupresia si hipoimunoglobulinemia

Page 33: Artrita Reumatoida Juvenila prezentare Caz

Metotrexatul- antagonist al folatului este agentul Metotrexatul- antagonist al folatului este agentul medicamentos de linia a doua , cel mai frecvent utilizat in medicamentos de linia a doua , cel mai frecvent utilizat in JIAJIA

Efectele adverse aditionale descrise dupa adm.de MTX Efectele adverse aditionale descrise dupa adm.de MTX includ:includ:

HepatotoxicitateHepatotoxicitate Ulceratii la nivelul mucoasei oraleUlceratii la nivelul mucoasei orale TeratogenitateTeratogenitate ImunosupresieImunosupresie Boala pulmonaraBoala pulmonara PancitopeniePancitopenie Crestere a riscului de malignitate limfoproliferativaCrestere a riscului de malignitate limfoproliferativa

Page 34: Artrita Reumatoida Juvenila prezentare Caz

Agenti biologici – medicatia remisiva biologicaAgenti biologici – medicatia remisiva biologica

Agentii biologici ce includ:Agentii biologici ce includ: Inhibitorii TNFInhibitorii TNF Anticorpii monoclonali anti-receptor de IL-1Anticorpii monoclonali anti-receptor de IL-1 Depletori al celulelor betaDepletori al celulelor beta

Au imbunatatit ,,arsenalul’’ terapeutic al pacientilor Au imbunatatit ,,arsenalul’’ terapeutic al pacientilor cu artrita reumatoida si JIAcu artrita reumatoida si JIA

Page 35: Artrita Reumatoida Juvenila prezentare Caz

Agenti biologici – medicatia remisiva biologicaAgenti biologici – medicatia remisiva biologica

EtanerceptEtanercept.. Cresterea nivelului TNF si receptorului TNF solubil sunt constatate Cresterea nivelului TNF si receptorului TNF solubil sunt constatate

in serul sanuin al pacientului cu JIAin serul sanuin al pacientului cu JIA

Niveluri crescute ale TNF alfa in lichidul sinovialNiveluri crescute ale TNF alfa in lichidul sinovial

Etanerceptul prin legarea sa cu TNF alfa in circulatie,previne Etanerceptul prin legarea sa cu TNF alfa in circulatie,previne interactiunea acestora cu receptorii sai de pe suprafata celulara , interactiunea acestora cu receptorii sai de pe suprafata celulara , impiedicand astfel activarea celulara si perpetuarea cascadei impiedicand astfel activarea celulara si perpetuarea cascadei inflamatiei.inflamatiei.

Date preliminare asupra Etanerceptului in combinatie cu MTX sau Date preliminare asupra Etanerceptului in combinatie cu MTX sau Sulfasalazina au demonstrat o buna toleranta si eficienta in Sulfasalazina au demonstrat o buna toleranta si eficienta in JIArefractara la alte terapii.JIArefractara la alte terapii.

Page 36: Artrita Reumatoida Juvenila prezentare Caz

Concluzii la terapia JIAConcluzii la terapia JIA

• Toti pacientii cu JIA trebuie initial sa primeasca medicatie Toti pacientii cu JIA trebuie initial sa primeasca medicatie anti-inflamatorie nesteroidiana si, daca este necesar,trebuie sa anti-inflamatorie nesteroidiana si, daca este necesar,trebuie sa se ia in considerare si efectuarea injectiilor intra-articulare cu se ia in considerare si efectuarea injectiilor intra-articulare cu corticosteroizi.corticosteroizi.

• Metotrexatul trebuie sa fie considerat in tratamentul bolii Metotrexatul trebuie sa fie considerat in tratamentul bolii articulare ca si un agent de abandon al steroizilor.articulare ca si un agent de abandon al steroizilor.

• In prezent ,agentii biologici care au fost probati a fi eficienti in In prezent ,agentii biologici care au fost probati a fi eficienti in JIA sunt:JIA sunt:

• Etanercept-ul , care trebuie utilizat la pacientii cu boala Etanercept-ul , care trebuie utilizat la pacientii cu boala poliarticulara , care nu au raspuns la Metotrexatpoliarticulara , care nu au raspuns la Metotrexat

• Anakinra – anticorpi monoclonali anti-receptorIL-1 –Anakinra – anticorpi monoclonali anti-receptorIL-1 –utilizati in forma sistemica de JIAutilizati in forma sistemica de JIA

Page 37: Artrita Reumatoida Juvenila prezentare Caz

Prezentare cazPrezentare caz

Page 38: Artrita Reumatoida Juvenila prezentare Caz

• C.C, 6 ani,sex M, mediul rural, se interneaza C.C, 6 ani,sex M, mediul rural, se interneaza in 26.09.2005 pe sectia Pediatrie II, in urma in 26.09.2005 pe sectia Pediatrie II, in urma cu aproximativ o luna inainte de a fi internat cu aproximativ o luna inainte de a fi internat prezinta:prezinta:

• artralgii la nivelul membrelor artralgii la nivelul membrelor inferioare inferioare

• febra prelungitafebra prelungita• rash fugacerash fugace

Page 39: Artrita Reumatoida Juvenila prezentare Caz

• Examenul clinic la internare a relevat:Examenul clinic la internare a relevat:• stare generala influentata ,stare generala influentata ,• G=17kgG=17kg• Tegumente palideTegumente palide• Limba saburalaLimba saburala• Candidoza bucalaCandidoza bucala• Stetacustic pulmonar: m.v. prezent, bilateral,normal Stetacustic pulmonar: m.v. prezent, bilateral,normal

transmis,fara raluritransmis,fara raluri• Stetacustic cardiac:zgomote cardiace ritmice ,bine Stetacustic cardiac:zgomote cardiace ritmice ,bine

batute,AV=80 b/minbatute,AV=80 b/min• Abdomen suplu,dureros la palpare in hipocondrul dreptAbdomen suplu,dureros la palpare in hipocondrul drept• TI prezentTI prezent• Ficat palpabil la 2cm sub rebordFicat palpabil la 2cm sub rebord• Splina nepalpabilaSplina nepalpabila

Page 40: Artrita Reumatoida Juvenila prezentare Caz

• Biologic se deceleaza:Biologic se deceleaza:• sindrom inflamator intens pozitiv-L=27.400;VSH=102/155;CRP=+;sindrom inflamator intens pozitiv-L=27.400;VSH=102/155;CRP=+;• Anemie feripriva- Hb =9,4Anemie feripriva- Hb =9,4• Imunograma modificataImunograma modificata

• Examene paraclinice :Examene paraclinice :• EKG-traseu normalEKG-traseu normal• Rx cardiopulmonar: transparenta pulmonara normala, cord moderat marit de Rx cardiopulmonar: transparenta pulmonara normala, cord moderat marit de

volum.volum.• Renala simpla- Urografie - aspect normalRenala simpla- Urografie - aspect normal• Hemocultura-nu s-au dezvoltat germeni microbieniHemocultura-nu s-au dezvoltat germeni microbieni• Urocultura sterilaUrocultura sterila

• In cursul evolutiei prezinta numeroase pusee febrile insotite de rash In cursul evolutiei prezinta numeroase pusee febrile insotite de rash fugace,ridicandu-se suspiciunea de ARJ forma sistemica.fugace,ridicandu-se suspiciunea de ARJ forma sistemica.

• Se introduce Prednison tb po,3 tb/zi------evolutia fiind nefavorabila .Se continua Se introduce Prednison tb po,3 tb/zi------evolutia fiind nefavorabila .Se continua tratamentul cu Ibuprofen 3x5 ml.tratamentul cu Ibuprofen 3x5 ml.

Page 41: Artrita Reumatoida Juvenila prezentare Caz

• Avand in vedere starea generala buna, spitalizarea prelungita, mentinerea febrei si Avand in vedere starea generala buna, spitalizarea prelungita, mentinerea febrei si probele inflamatorii pozitive se decide externarea si monitorizarea in ambulatorul de probele inflamatorii pozitive se decide externarea si monitorizarea in ambulatorul de specialitate cu largirea paletei de investigatii.specialitate cu largirea paletei de investigatii.

• Se recomanda continuarea terapiei cu Ibuprofen 3x 5 ml.Se recomanda continuarea terapiei cu Ibuprofen 3x 5 ml.

• dupa 2 luni se interneaza la Spitalul Clinic ’’ Louis Turcanu”TM pentru dupa 2 luni se interneaza la Spitalul Clinic ’’ Louis Turcanu”TM pentru precizarea diagnostica si tratament de specialitate.precizarea diagnostica si tratament de specialitate.

• Examene paraclinice:Examene paraclinice:• Rx cardiopulmonar:Rx cardiopulmonar:

• hili mariti neomogenhili mariti neomogen• Accentuare peri si infrahilara bilaterala a interstitiului pulmonarAccentuare peri si infrahilara bilaterala a interstitiului pulmonar• Cord moderat marit global cu accentuarea arcului inferior drept si alungirea Cord moderat marit global cu accentuarea arcului inferior drept si alungirea

arcului ventricular stangarcului ventricular stang• Indice cardiotoracic > 0,5Indice cardiotoracic > 0,5

• Rx genunchi bilateral:Rx genunchi bilateral:• Nuclei condilieni cu contur usor neregulatNuclei condilieni cu contur usor neregulat• Spatiu articular stang usor largitSpatiu articular stang usor largit• Moderata tumefiere a partilor moi periarticulare.Moderata tumefiere a partilor moi periarticulare.

Page 42: Artrita Reumatoida Juvenila prezentare Caz

Examene paraclinice:Examene paraclinice:

• Rx maini bilateral:Rx maini bilateral:• Varsta scheletala corespunzatoare pt circa 2 aniVarsta scheletala corespunzatoare pt circa 2 ani• Osteoarticular normalOsteoarticular normal

• Eco abdominal:Eco abdominal:• Ficat cu ecostructura usor crescuta,omogena , lob caudat 2,6/3 cm.Ficat cu ecostructura usor crescuta,omogena , lob caudat 2,6/3 cm.• Colecist nelocuitColecist nelocuit• Rinichi cu ecostructura normala, fara calculiRinichi cu ecostructura normala, fara calculi• Splina cu structura omogena 9,2/4,3cmSplina cu structura omogena 9,2/4,3cm• Ax splenoportal normalAx splenoportal normal• Pancreas normalPancreas normal

• Ekg:Ekg:• Tahicardie sinusala 147b/minTahicardie sinusala 147b/min• Ax electric la 60 gradeAx electric la 60 grade• hipovoltajQRS IN avLhipovoltajQRS IN avL• Fara alte modificariFara alte modificari

• Ecografia cardiaca:Ecografia cardiaca:• Aorta=1,8 cm cu deschidere valvulara 1,1 cm. inchidere concentricaAorta=1,8 cm cu deschidere valvulara 1,1 cm. inchidere concentrica• Regurgitare tricuspidiana gr IRegurgitare tricuspidiana gr I• Fara lichid pericardic: pericard intens reflectogenFara lichid pericardic: pericard intens reflectogen

• Consult oftalmologic:Consult oftalmologic:• Aspect normalAspect normal

Page 43: Artrita Reumatoida Juvenila prezentare Caz

• Investigatii de laborator:Investigatii de laborator:• VSH-90mm/hVSH-90mm/h• Fibrinogen 4,75 g/lFibrinogen 4,75 g/l• CRP +CRP +• FR –FR –• AAN –AAN –• Imunograma modificataImunograma modificata• Celule lupice absenteCelule lupice absente• Ac anti ADN –Ac anti ADN –• R P Bunell –R P Bunell –• Test HIV –Test HIV –• Hemoculturi sterileHemoculturi sterile• Ex coproparazitologic: chiste de lamblii prezentiEx coproparazitologic: chiste de lamblii prezenti• Urocultura – sterilaUrocultura – sterila

Page 44: Artrita Reumatoida Juvenila prezentare Caz

• Se instituie tratament cu:Se instituie tratament cu:• TienamTienam• prednison 35 mg/ziprednison 35 mg/zi• DicarbocalmDicarbocalm• CalciuCalciu• VoltarenVoltaren• Ferrum-hausmannFerrum-hausmann• FurosemidFurosemid• KclKcl

• dupa 3 saptamania evolutia sub tratament este dupa 3 saptamania evolutia sub tratament este favorabila cu noormalizarea probelor inflamatorii si cu favorabila cu noormalizarea probelor inflamatorii si cu remiterea durerilor articulare, a febrei si a rash-ului remiterea durerilor articulare, a febrei si a rash-ului cutanat – se externeaza cutanat – se externeaza

• Recomandari:Recomandari:• continuarea tratamentului cu Prednison 25 mg /zi cu reducerea continuarea tratamentului cu Prednison 25 mg /zi cu reducerea

progresiva a dozei pana la 10 mgprogresiva a dozei pana la 10 mg• Regim alimentar hiposodat pe perioada corticoterapieiRegim alimentar hiposodat pe perioada corticoterapiei• Control hemoleucogramaControl hemoleucograma• VSH,Fibrinogen,CRPVSH,Fibrinogen,CRP• Regim alimentar bogat in fibre ,lactate,carne,fructe,dar sarac in Regim alimentar bogat in fibre ,lactate,carne,fructe,dar sarac in

fainoasefainoase

Page 45: Artrita Reumatoida Juvenila prezentare Caz

• Dupa 3 luniDupa 3 luni - bilant de etapa, fiind in - bilant de etapa, fiind in sevraj corticoterapic.sevraj corticoterapic.

• Examen clinic obiectiv- Examen clinic obiectiv- tegumente palidetegumente palide

- tesut celular subcutanat - tesut celular subcutanat in excesin exces

- facies in luna plina- facies in luna plina

• Investigatiile de laborator Investigatiile de laborator –normal–normal

• Consult oftalmologic- Consult oftalmologic-

• Astigmatism miopic Astigmatism miopic

• EKG-ritm sinusal EKG-ritm sinusal regulat,AV=120b/min,ax regulat,AV=120b/min,ax electric intermediar la 80 electric intermediar la 80 grade,BRD minor,fara alte grade,BRD minor,fara alte modificarimodificari

Page 46: Artrita Reumatoida Juvenila prezentare Caz

• Dupa 3 luni- internare pentru:Dupa 3 luni- internare pentru:• Eruptie cutanata Eruptie cutanata • Artralgie la nivelul articulatiei radio-Artralgie la nivelul articulatiei radio-

carpiene stg, cu impotenta functionala carpiene stg, cu impotenta functionala relativa,relativa,

• Fenomene aparute dupa o viroza Fenomene aparute dupa o viroza respiratorierespiratorie

• Sevrajul corticoterapiei cu 10mg Sevrajul corticoterapiei cu 10mg Prednison/ziPrednison/zi

Page 47: Artrita Reumatoida Juvenila prezentare Caz

• Biologic se deceleaza:Biologic se deceleaza:• sindrom inflamator intens pozitiv-sindrom inflamator intens pozitiv-

L=27.400;VSH=102/155;CRP=+;ASLO< 200 UIL=27.400;VSH=102/155;CRP=+;ASLO< 200 UI• Anemie feripriva- Hb =11,4Anemie feripriva- Hb =11,4• Imunograma modificataImunograma modificata

• Ex oftalmologic-Ex oftalmologic- Blefaroconjunctivita acuta Blefaroconjunctivita acuta• Echo-cardiacEcho-cardiac: fara lama de lichid pericardic, fara alte : fara lama de lichid pericardic, fara alte

modificari fata de explorarea precedenta.modificari fata de explorarea precedenta.• In clinica a urmat terapia cu:In clinica a urmat terapia cu:

• Cefzil ivCefzil iv• Gentamicina inj ivGentamicina inj iv• Prednison 40mg cu scaderea dozeiPrednison 40mg cu scaderea dozei• DicarbocalmDicarbocalm• CalciuCalciu• EurovitaEurovita• FurosemidFurosemid• RanitidinaRanitidina• AeriusAerius

• Evolutia Evolutia sub tratament este favorabila se externeaza sub tratament este favorabila se externeaza fara acuze subiective si fara rash..fara acuze subiective si fara rash..

• Recomandari: prednison 30mg/zi---------15 mg/zi in Recomandari: prednison 30mg/zi---------15 mg/zi in interval de 4 sapt.interval de 4 sapt.

Page 48: Artrita Reumatoida Juvenila prezentare Caz

• Timp de 2 ani pacientul are 10 internari Timp de 2 ani pacientul are 10 internari cu recaderi repetate la sistarea cu recaderi repetate la sistarea tratamentului cu Prednison, prezentand:tratamentului cu Prednison, prezentand:

• artralgii la nivelul membrelor artralgii la nivelul membrelor superioare si inferioaresuperioare si inferioare

• Artrita interfalangiana maini Artrita interfalangiana maini bilateral bilateral

• Impotenta functionala si Impotenta functionala si • Redoare matinalaRedoare matinala• Eruptie eritematoasa la nivelul Eruptie eritematoasa la nivelul

membrelor superioare si inferioaremembrelor superioare si inferioare• Se recomanda continuarea sevrajului de Se recomanda continuarea sevrajului de

Prednison teoretic , lent si conform cu Prednison teoretic , lent si conform cu statusul clinic cu 50 mg/zi.statusul clinic cu 50 mg/zi.

Page 49: Artrita Reumatoida Juvenila prezentare Caz

• Se interneaza in urma cu 2 luni pe Se interneaza in urma cu 2 luni pe sectia Pediatrie II Arad pentru sectia Pediatrie II Arad pentru pregatirea dosarului si initierea pregatirea dosarului si initierea tratamentului cu Etanercept.tratamentului cu Etanercept.

Page 50: Artrita Reumatoida Juvenila prezentare Caz

Ex.clinic la internare:Ex.clinic la internare:

• Stare generala Stare generala moderat influentatamoderat influentata

• Facies in luna plinaFacies in luna plina• Poliadenopatie cu Poliadenopatie cu

ggl ggl submandibulari,axilasubmandibulari,axilariri

Page 51: Artrita Reumatoida Juvenila prezentare Caz

Ex.clinic la internareEx.clinic la internare::

• Teguments palide cu multiple Teguments palide cu multiple leziuni eritematoase rozate la leziuni eritematoase rozate la nivelul membrelor superioare si nivelul membrelor superioare si inferioareinferioare

Page 52: Artrita Reumatoida Juvenila prezentare Caz

Ex.clinic la internare:Ex.clinic la internare:• Tesut celular subcutanat bogat Tesut celular subcutanat bogat

reprezentatreprezentat

• Hepatomegalie la 4-5 cm s.r.c.dr.Hepatomegalie la 4-5 cm s.r.c.dr.

• Splina acrosabilaSplina acrosabila

• Biologic se deceleaza:Biologic se deceleaza:• sindrom inflamator intens sindrom inflamator intens

pozitivpozitiv• VSH=28;CRP=+;FibrinogenVSH=28;CRP=+;Fibrinogen

=592=592• Hb =11,4Hb =11,4

Page 53: Artrita Reumatoida Juvenila prezentare Caz

• Reevaluare si atitudine terapeutica:Reevaluare si atitudine terapeutica:• Sevraj cu ft mare grija sa nu faca recadere si Sevraj cu ft mare grija sa nu faca recadere si

introducerea MTXpana la 10 mg a permis o introducerea MTXpana la 10 mg a permis o reducerea corticoterapieireducerea corticoterapiei

• Prednison 30mg/zi cu scaderea dozei de la Prednison 30mg/zi cu scaderea dozei de la 50mg/zi- 5 mg/zi si 50mg/zi- 5 mg/zi si

• se introduce terapia cu MTX se introduce terapia cu MTX 2,5-10mg/saptamana si 2,5-10mg/saptamana si

• Enbrel 12,5mg s.c 2x/sapt. Enbrel 12,5mg s.c 2x/sapt. • Evolutie:Evolutie:

• Au disparut fenomenele cortizonice Au disparut fenomenele cortizonice • Au ramas elementele de rash fugaceAu ramas elementele de rash fugace• Ora actuala este pe tratament cu MTX si Ora actuala este pe tratament cu MTX si

Enbrel-raspunsul este bun.Enbrel-raspunsul este bun.

Page 54: Artrita Reumatoida Juvenila prezentare Caz

ConcluziiConcluzii

• Strategia sistarii corticoterapieiStrategia sistarii corticoterapiei• Sevraj etapizat si asocierea unei alte linii terapeutice cu Sevraj etapizat si asocierea unei alte linii terapeutice cu

efect imunosupresor cu MTXefect imunosupresor cu MTX

• Initierea unei terapii biologice cu Initierea unei terapii biologice cu Etanercept:Etanercept:

• Este o proteina de fuziune dimerica Este o proteina de fuziune dimerica • Produs prin tehnologia AND recombinat intr-un sistem de Produs prin tehnologia AND recombinat intr-un sistem de

celule ovariene de hamster chinezesccelule ovariene de hamster chinezesc• Contine 934 AA fiind un dimerContine 934 AA fiind un dimer• Ceea ce-I permite sa produca inhibitia competitiva de Ceea ce-I permite sa produca inhibitia competitiva de

legare TNF-ului de suprafata celulara legare TNF-ului de suprafata celulara macrofagica(fibroblastilor si celulele endoteliale din macrofagica(fibroblastilor si celulele endoteliale din sinovie)sinovie)

• In acest mod sunt impiedicate raspunsurile mediate prin In acest mod sunt impiedicate raspunsurile mediate prin TNF.TNF.

Page 55: Artrita Reumatoida Juvenila prezentare Caz

Particularitatea cazuluiParticularitatea cazului

• Elementele de debut:Elementele de debut:• VarstaVarsta• SimptomatologieSimptomatologie• Particularitati de evolutie a Particularitati de evolutie a

simptomatologieisimptomatologiei• Dificultati de incadrareDificultati de incadrare• Elementul care a dus in final la incadrarea Elementul care a dus in final la incadrarea

cazului este ca:cazului este ca:

“ “ TIMPUL ESTE CEL CARE FIXEAZA DG”TIMPUL ESTE CEL CARE FIXEAZA DG”

Page 56: Artrita Reumatoida Juvenila prezentare Caz

Singurul fapt de a fi ceea ce suntem,De a face faţă vieţii şi a nu fugi,

Cere uneori mai mult curaj decât orice altă acţiune.Nu e nici o nevoie de a face mai mult de atât.

Page 57: Artrita Reumatoida Juvenila prezentare Caz
Page 58: Artrita Reumatoida Juvenila prezentare Caz

Va multumesc pentru atentie…Va multumesc pentru atentie…