artrita juvenila sistemica

16
. CODUL BOLII (CIM 10): M08.02  Artrită juvenilă idiopatică, forma sistemică:

Upload: kriss-botnari

Post on 07-Jan-2016

30 views

Category:

Documents


1 download

DESCRIPTION

pediatrie anul V, medicina generala prezentare de curs: atrita juvenila idiopatica, forma sistemica

TRANSCRIPT

Page 1: artrita juvenila sistemica

7/17/2019 artrita juvenila sistemica

http://slidepdf.com/reader/full/artrita-juvenila-sistemica 1/16

. CODUL BOLII (CIM 10): M08.02

 Artrită juvenilă idiopatică,forma sistemică:

Page 2: artrita juvenila sistemica

7/17/2019 artrita juvenila sistemica

http://slidepdf.com/reader/full/artrita-juvenila-sistemica 2/16

DEFINIŢIA

 Artrită juvenilă idiopatică, formasistemică: boală infamatorie cronicămultisistemică, caracterizată prin

semne clinice şi paraclinice deinfamaţie articulară de genezănedeterminată, cu o durată de cel puţin

6 săptămîni, debut de pînă la 16 ani, şicare necesită un suport specializat.

Page 3: artrita juvenila sistemica

7/17/2019 artrita juvenila sistemica

http://slidepdf.com/reader/full/artrita-juvenila-sistemica 3/16

INFORMAŢIA EPIDEMIOLOGICĂ

 AJI sistemică este maniestată în 11-20 din cazurile de !"#. $oate apărea înorice %îrstă a copilăriei cu toate că,

după unele publicaţii, sunt recunoscutedouă apogee ale incidenţei, unul & sub6 ani şi altul & între 11-12 ani, e'istînd

cazuri în care boala se instalează la%îrsta de 1 an sau c(iar la sugari

Page 4: artrita juvenila sistemica

7/17/2019 artrita juvenila sistemica

http://slidepdf.com/reader/full/artrita-juvenila-sistemica 4/16

 )!*++ +#/#

!rtrita sistemică, la el ca alte boli sistemice,aectează mai multe organe i sisteme.!ceastă ormă poate în egală măsură att la

etiţe, ct i la băieţei.  3i este caracteristică ebra cu o durată de cel

puţin 2 săptămni în asociere cu unul sau mai  multe din următoarele semne4 ras(

eritematos ne 'at 5e'antem,nepruriginos,limadenopatie generalizată, (epatomegalie,splenomegalie, serozite.

Page 5: artrita juvenila sistemica

7/17/2019 artrita juvenila sistemica

http://slidepdf.com/reader/full/artrita-juvenila-sistemica 5/16

!rtralgiile i artrita pot asocia ebra.neori, primele i singurele semne deartrită sunt prezentate de dureri i

redoare cer%icală. !rtrita poate absenta în primele zile sau

c(iar săptămni de la debutul ebrei.

 )otui, pe termen lung, aectareaarticulară de%ine o problemă ma7orăpentru astel de copii.

Page 6: artrita juvenila sistemica

7/17/2019 artrita juvenila sistemica

http://slidepdf.com/reader/full/artrita-juvenila-sistemica 6/16

8#!9/:)#+

;'amenul paraclinic rele%ă perturbări esenţiale alereactanţilor de ază acută a inf amaţiei 5<:=, $>,leucocite.

<:= atinge uneori indici de peste 100 mm?(. )otodată,

poate constatată trombocitoza marcată.  ;%oluţia !#" sistemice se caracterizează prin pusee

impre%izibile cu remisiuni de la cte%a luni la cţi%a ani.  +a circa 7umătate din copiii bolna%i simptomatologia

clinică poate dispărea peste un an de la debutul bolii.  8e remarcat că inecţiile căilor respiratorii superioare ar

putea un trigger în apariţia puseelor.

Page 7: artrita juvenila sistemica

7/17/2019 artrita juvenila sistemica

http://slidepdf.com/reader/full/artrita-juvenila-sistemica 7/16

INVESTIGAŢII PAA!"INI!E

Teste pet!" #ete!$%&!e& &'t%%t*%% +,-%% % pet!"s"p!&e/e!e& e,-"*%e% +,-%%: 

A =emograma, <:=, trombocitele, proteina reacti%ă,brinogenul, erritina, erul seric.

Notă: Testele se efectuează obligatoriu la nivel de AMP şispecializată. erritina şi ferul seric se determină după posibilităţi. 

Teste % p!,'e#"!% pet!" #ete!$%&!e& %$p-%'!%% p!,'es & ,!/&e-,! %te!e % pet!" ee't"&!e&#%&/,st%'"-"% #%e!e*%&-: 

*ioc(imia serică 5!+), !:), bilirubina totală şi racţiile ei,reacţia cu timol, osataza alcalină, ureea, proteina totală.

#munoglobulinele serice, anticorpii antinucleari, complementulB C.

Page 8: artrita juvenila sistemica

7/17/2019 artrita juvenila sistemica

http://slidepdf.com/reader/full/artrita-juvenila-sistemica 8/16

INVESTIGAŢII PAA!"INI!E

;'aminarea serologică pentru e'cluderea inecţiilor %irale saubacteriene 5inecţia cu %irus ;bştein-*arr, citomegalo%irus, inecţie(erpetică.

 :umarul urinei.  ;'aminarea radiologică articulară, a cutiei toracice. ltrasonograa articulară sau tomograa computerizată 5la

necesitate sau rezonanţa magnetică nucleară articulară 5lanecesitate.

 ;cocardiograa.  ;lectrocardiograa.

 :pirograa.  $uncţia articulară sau pleurală 5la necesitate cu e'aminarea

bacteriologică a acestor fuide.  =emocultura.  $uncţia sternală 5la necesitate.

 ltrasonograa organelor interne.  :cintigraa sc(eletală 5la necesitate.

Page 9: artrita juvenila sistemica

7/17/2019 artrita juvenila sistemica

http://slidepdf.com/reader/full/artrita-juvenila-sistemica 9/16

#IAGN$STI!%" #I&EENŢIA"

Daladii inecţioase 5bacteriene, %irale & ;bştein-*arr sau citomegalo%irus.

#necţii osteoarticulare & osteomielita, artrita septică.

 )raumatism articular.

Daladii neoplazice & leucemia, limoamele, neuroblastomul generalizat,(istiocitoza.

Daladii cronice infamatorii & colita ulceroasă, sarcoidoza, boala *e(cet.

!lte maladii cronice ale ţesutului con7uncti% & +;:, 8D", boala EaFasaGi, alte

%asculite, ebra reumatismală acută.

:indrom de ebră periodică.

#munodecienţa, boala astelman.

:indrom de (ipermobilitate.

Page 10: artrita juvenila sistemica

7/17/2019 artrita juvenila sistemica

http://slidepdf.com/reader/full/artrita-juvenila-sistemica 10/16

PA'II $("IGAT$II )N !$N#%ITA PA!IENT%"%I !% A*I, &$+A SISTE+I!

:tabilirea diagnosticului precoce de !"#, orma sistemică.

#n%estigarea obligatorie pentru determinarea gradului deacti%itate şi a posibilei implicării sistemice.

!lcătuirea sc(emei de tratament 5indi%idualizat în uncţiede4 gradul de acti%itate, termenele de adresare primară,durata maladiei, e'primarea implicării sistemice.

Donitorizarea e%oluţiei bolii, a complianţei la tratament, aecacităţii tratamentului de remisiune cu apreciereacriteriilor de remisiune !>

Page 11: artrita juvenila sistemica

7/17/2019 artrita juvenila sistemica

http://slidepdf.com/reader/full/artrita-juvenila-sistemica 11/16

E!$+AN#I )N !$"E!TAEA ANA+NESTI!%"%I

;%idenţierea actorilor de risc 5inecţiile intercurente rec%ente,traumatismul articular rec%ent, (iperinsolaţia, reacţiile ad%ersepost%accinale şi medicamentoase.

8eterminarea susceptibilităţii genetice.

8ebutul recent al bolii 5acut sau insidios.

:imptomele !"#, orma sistemică, 5durată a ebrei H1C zile, dureri şi?sautumeeri articulare, erupţii eritematoase, maculopapuloase la picul ebril,

limadenopatie, (epatosplenomegalie, dispnee, palpitaţii, dureri în cutiatoracică, astenie, atigabilitate.

 )ratament anterior 5glucocorticosteroizi, antiinfamatoare nesteroidiene,tratament de remisiune.

Page 12: artrita juvenila sistemica

7/17/2019 artrita juvenila sistemica

http://slidepdf.com/reader/full/artrita-juvenila-sistemica 12/16

TATA+ENT%"

>egim cruţător 5cu e%itarea eorturilor zice e'cesi%e înprezenţa semnelor de insucienţă poliorganică.

A 8ieta cu restricţii în lic(ide şi (iposodată 5în prezenţasemnelor de #, cu aport sporit de Dicroelemente 5în

prezenţa semnelor de osteoporoză şi tratament cronic cuglucocorticosteroizi.  )ratamentul medicamentos4

!#/:I glucocorticosteroiziI

tratament de remisiune.  )ratament inter%enţional 5plasmaereză & la necesitate.  )ratament c(irurgical 5ortopedic & la necesitate.  )ratament de reabilitare.

Page 13: artrita juvenila sistemica

7/17/2019 artrita juvenila sistemica

http://slidepdf.com/reader/full/artrita-juvenila-sistemica 13/16

:unt indicate la debutul bolii, la introducerea noului preparat deremisiune, în cazul persistenţei semnelor clinice de sino%ităacută.

O+-%/&t,!%": 

Napro-en 51J mg?Gg?zi, de 2 ori sau  I.uprofen 5C0 mg?Gg?zi, de B ori, sau  #iclofenac 52-B mg?Gg?zi, de 2 ori, sau  Indometacină 52-B mg?Gg?zi, de 2 sau B ori, sau  Nimesulid J mg?Gg?2Cde ore, 2-B prize, sau  +elo-icam 5pacienţi mai mari de 1J ani 0,1J&0,2 mg?Gg?2Cde

ore, 1-2 prize, sau  Piro-icam 5pacienţi mai mari de 12 ani 0,B&0,6 mg?Gg?2Core,

1-2 prize. 

Page 14: artrita juvenila sistemica

7/17/2019 artrita juvenila sistemica

http://slidepdf.com/reader/full/artrita-juvenila-sistemica 14/16

G"%!$!$TI!$STE$I/I

:unt recomandate în prezenţa contraindicaţiilor la !#/:, îniniţierea tratamentului cu preparate de remisiune ca KpunteL pînăla apariţia semnelor de ecacitate a citostaticelor, în lipsa decontrol al maladiei cu !#/:.

Re',$&#&+%-:  Prednison: oral, iniţial 1-2 mg?Gg?zi, cu reducerea treptată a

dozei iniţiale după obţinerea răspunsului clinic şi celui paraclinic5descreşterea dozei M 0,2 mg?Gg?zi, imediat cum este posibil sau 

+etilprednisolon: intra%enos în puls terapie J00-1000 mg?1,NB

mO 520-B0 mg?Gg în B zile consecuti%eI poate repetatsăptămînal sau lunar.

Glucocorticosteroi0i intraarticular 5*etametason, )riamcinolonă. 

Page 15: artrita juvenila sistemica

7/17/2019 artrita juvenila sistemica

http://slidepdf.com/reader/full/artrita-juvenila-sistemica 15/16

LA RECOMANDĂRI 4PECIALE

T!&t&$et"- %te!e*%,&-   )ransplant de mădu%ă osoasă în cazul inecienţei

tratamentului medicamentos 5tratament combinat inclusi% şidoze mari de Detotre'at sau tratament cu ;tanercept.

T!&t&$et"- '%!"!/%'&-  $acienţii cu o durată a bolii şi cu implicare se%eră articulară

%or benecia de tratament ortopedic 5corecţia tendoanelor,a ligamentelor, protezarea articulară, dacă este posibil înperioada de stopare a creşterii. atenţie sporită se acordă

complicaţiilor care %izează sectorul cer%ical al coloanei%ertebrale.

3n cazul artritei localizate care nu se supune tratamentuluimedicamentos & sino%ectomia

Page 16: artrita juvenila sistemica

7/17/2019 artrita juvenila sistemica

http://slidepdf.com/reader/full/artrita-juvenila-sistemica 16/16

TRATAMENTUL DE REABILITARE 

>eabilitarea reprezintă c(eia succesului în cazulartritei persistente4 se %a utiliza terapia intensi%ăcu remedii zice terapia ocupaţională, crioterapia.

;laborarea programului de gimnastică curati%ă ladomiciliu, protecţia articulară (abituală,coordonarea tratamentului ocupaţional cuprogramul şcolar.

>eabilitarea psi(ologică pentru pacienţi şi pentrupărinţi, pedagogiI acordarea asistenţeieducaţionale părinţilor, suport psi(osocial.