Artrita idiopatica juvenila (AIJ) - artrita reumatoida juvenila - artrita cronica juvenila = sinovita persistenta, cu debut sub varsta de 16 ani, sinovita ce afecteaza una sau mai multe articulatii, si evolueaza cel putin 6 saptamani; toate celelalte cauze de artrita persistenta trebuie sa fie excluse.

ETIOPATOGENIE Factori genetici susceptibilitate genetica

Factori infectiosi au fost izolate variate microrganisme in sinoviala bolnavilor, dar nici unul nu s-a dovedit responsabil de producerea bolii

Ipoteza imuna Tulburrile imunologice includ producie de autoaticorpi, perturbarea produciei de citokine rspuns imun (la agenii infecioi) modificat

Antigenul e prezentat celulelor T de catre macrofage, celule B, celulele dendritice, fibroblasti, celule endoteliale Activarea celulelor T stimuleaza productia de limfocite T si B Eliberarea citokinelor TNF- , IL-1 si IL-6 determina Expansiunea policlonala a cel T Stimularea productiei de prostaglandine, neutrofile, complement, proteaze, enzime lizozomale Migrarea cel inflamatorii in lichidul si tesutul sinovial Cresterea permeabilitatii vasculare

FORMA CU DEBUT SISTEMIC Boala Still E forma cea mai rara dar adesea cu aspect dramatic Tabloul clinic e dominat de manifestarile extraarticulare Debutul - frecvent la varsta mica (uneori in primul an de viata)

Primele manifestari clinice pot fi inselatoare poliartrita febrila -simuland RAA-dar artritele sunt moderate, persistente si fixe febra izolata asociata cu adenopatii eruptii splenomegalie

FORMA CU DEBUT SISTEMICTABLOU CLINIC

Febra neregulata osciland intre 37-40o Eruptii cutanate Adenopatii Hepatosplenomegalie

Artrita adesea absenta in cursul primelor saptamani bilateral si simetrica afecteaza mai frecvent pumnul, genunchii, gleznele

Serozita pericardita pleurezie serozita abdominala

Miocardita rar Intarzierea cresterii

FORMA CU DEBUT SISTEMICEXAMENE DE LABORATOR Nu exista ex de laborator caracteristice VSH crescut (50-100mm pt 1 h) Proteina C reactiva valori crescute Hiperleucocitoza cu neutrofilie Anemie normocroma normocitara Trombocitoza Serologia reumatoida e negativa

FORMA CU DEBUT SISTEMICEXAMEN RADIOLOGIC

Tumefactia partilor moi, osteoporoza Periostita Imagini de distructie a cartilajului si a osului subcondral

EVOLUTIE, COMPLICATII, PROGNOSTIC

Evolutie in pusee inflamatorii febrile 25% evolueaza cu poliatrita severa puseu supra-acut cu miocardita, infectii se poate pune in joc prognosticul vital

Complicatii Sindromul de activare a macrofagelor (proliferare necontrolata a macrofagelor activate si eliberare de citokine proinflamatorii): anemie, leucopenie, trombocitopenie, tablou CID, cresterea transamin retard statural

FORMA OLIGOARTICULARASunt afectate cel mult 4 articulatii Oligoartrita persistenta dupa primele 6 luni nu apar alte artrite extinsa sunt afectate 5 sau mai multe art dupa primele 6 luni de boala

Varsta de debut 1-6 ani - incidenta maxima la 2 ani Debut manifestari articulare febra inconstanta si moderata

Sunt afectate articulatii mari: genunchi, glezna, cot

Artritele sunt asimetrice evolueaza mai multe luni cu tumefactie artic. rar distructive pot apare tulburari de crestere

Iridociclita cronica - cu semne si simptome discrete cecitatii datorita dg tardiv

riscul

Ex laborator hemograma si VSH valori normale sau usor modificate FR neg AAN poz HLA DR-5, DR-8

lichidul articular bogat in albumina PMN aseptic

Ex histologic sinovita nespecififica: hipertrofia vilozitatilor Hipervascularizatie infiltrate celulare depozite de fibrina

Complicatii iridociclita se poate complica cu : glaucom, sinechii, cataracta

Evolutie in pusee, dar prognosticul functional la distanta e relativ favorabil

FORMA POLIARTICULARA

Sunt afectate mai mult de 4 articulatii in primele 6 luni de boala. E mai frecv la fete Debutul febra moderata si afectare poliarticulara monartrita prelungita

Artrita simetrica afecteaza art mici ale miinii art mari (genunchi, cot) art col cervicale art temporomandibulara

redoare matinala

Uneori manifestari sistemice: febra moderata anemie leucocitoza

FORMA POLIARTICULARA F seropozitiva pt FR la 9-16 ani dupa 1 an de evolutie cei mai multi au artrita distructiva HLA DR4

Forma seronegativa pt FR

EXAMEN RADIOLOGIC Leziuni importante si evolutive tumefactia partilor moi osteoporoza periostita pensarea spatiului articular si neregularitati ale conturului osos art carpului art coxofemurala art col cervicale` art temporomandibulara

Sunt afectate anumite teritorii:

ARTRITA PSORIAZICA = artrita +psoriazis = placi eritematoase, proeminente, bine delimitate, acoperite de scuame albesidefii, usor detasabile

Artrita asociata entezitei Entezita = inflamatia insertiilor osoase ale tendoanelor si ligamentelor. ) Apare deobicei dupa varsta de 8 ani, la baieti, poate evolua ca spondilartropatie Afecteaza asimetric articulatiile membrelor inferioare art genunchi art coxofemurala art tibiotarsiana art metatarsofalangiana a halucelui

Astenie, uneori scadere ponderala, febra, anorexie Iridociclita acuta scaderea acuitatii vizuale, eritem Ex lab Normale uneori VSH crescut HLA B27 FR si AAN neg

TRATAMENT AINS Acidul acetilsalicilic 50-80 mg/Kg/zi ibuprofen 20-30 mg/Kg/zi diclofenac 2-4 mg/Kg/zi naproxen 10-15 mg/kg/zi

Celecoxib (Celebrex) inhibitori selectiv - COX-2 - >2 years: >10 kg - 25 kg: 100 mg x 2/zi po

TRATAMENT Corticoterapia este recomandata: in formele sistemice necontrolate prin AINS in formele sistemice cu poliserozita iridociclita

Metilprednisolon 15-30 mg/kg/zi 2-3 zile prednison 2mg/Kg/zi

Metotrexat 7,5 -15 mg/m2/sapt efectele favorabile dupa 6-12 saptamini

TRATAMENT Sulfasalazina - 40-60 mg/kg/zi trat de intretinere= 30 mg/kg/zi Saruri de aur 0,5 mg/Kg /saptamina 1mg/Kg/sapt

D-penicilamina 5 mg/Kg/zi 1 luna apoi 10-15 mg/Kg/zi utilizare limitata in prezent

Agenti anti TNF INFLIXIMAB ETANERCEPT 0,4 mg/kg/sapt

Agenti care blocheaza IL-1 ANAKINRA

Anticorpi monoclonali antireceptori IL-6 MRA (tocilizumab)

TRATAMENT

Terapia afectarii oculare midritice corticoizi

Corticoterapia intraarticulara triamcinolon hexacetonid Sinovectomia are indicatii limitate la copil Kinetoterapie