ANEMII

CLINICA de HEMATOLOGIE SUUB

CUPRINS

• definitie anemii

• clasificarea functionala si morfologica a anemiilor

• clasificarea patogenica a anemiilor microcitare

• metabolismul Fe

• investigarea anemiilor microcitare

ANEMIA FERIPRIVA

• definitie

• etiologie

• manifestari clinice

• modificari de laborator

• tratament

DEFINITIE

• Dpdv functional=masa eritrocitara insuficienta pentru a asigura transportul O2 la tesuturile specifice.

• Practic apreciem HB, Ht, RBC.

• Adulti Hb< 14g/dl (barbati) si < 12g/dl pt femei

• varstnicii au valori mai scazute

LIMITE ale utilizarii Hb, Ht, RBC

• Variatii ale volumului plasmatic

gravide- creste vol plasmatic, Hb scade, dar masa de globule rosii = N

pacienti cu arsuri severe, scade vol plasmatic, Hb are val mai crescute decat cele reale.

• Cresterea necesarului de O2 pacienti cu Insuficienta respiratorie sau sunt dreapta

-stanga

RETICULOCIT

• eritrocite tinere care contin ARN rezidual

• pe coloratiile uzuale: policromatofile, MCV>

• 1-2% din RBC

• importante in evaluarea clinica a anemiilor

• aduc informatii asupra ratei de productie a eritrocitelor

Reticulocit

• daca scade nr de RBC, nr Rt % trebuie corectat

• IR=% Rt x Ht pac/ 45 (Ht ideal)

• val absoluta = % Rt x RBC/ L

• normal 25-75 x 109/l

Clasificare anemii

• criteriul functional

1.Regenerative -Mo compenseaza pierderea sau distrugerea de Er prin productie crescuta (Rt↑)

+ ss de hemoliza= anemie hemolitica

- ss de hemoliza = anemie postsangerare

2. Aregenerative- anemia sec scaderii productiei de Er (Rt↓)

Clasificare anemii

• criteriul morfologic

MCV> 100 fl= anemii macrocitare

MCV 80-100 fl= anemii normocitare

MCV < 80 fl= anemii microcitare

Clasificarea patogenica a anemiilor hipocrome microcitare

1. Tulburare a metabolismului fieruluianemia feripriva, anemia din afectiunile cronice

2. Afectarea sintezei de globina

ß, α talasemie, Hb E, C, Hb instabile.

3. Afectarea sintezei protoporfirinei

Anemii sideroblasticeprotoporfirina+Fe=HEM + Globina=Hemoglobina

Anemia feripriva

• Eritropoeza deficitara in fier, scade productia de eritrocite, eritrocitele sunt mici si hipocrome.

Metabolismul fierului

• Fe - element esential• intra in constitutia Hb si mioglobinei

asigurand transportul de O2 • in enzime (citocromi, fe sulf proteine) -

metabolismul energetic, transferul de electroni.

• catalizator pt R de oxidare, hidroxilare• R imune, proliferare celulara

Metabolismul fierului• Cantitatea totala 3-4g (40-50mg/kgc)

• Fe liber= toxic

• 3 compartimente

1.functional (75%) hemoglobina, mioglobina, enzime ce contin hem si enzime nonhem

2. transport (0.1%) Fe legat de transferina <1mg/kgc

3. depozit (25%): feritina si hemosiderina

Metabolismul Fe• proces foarte dinamic• absorbtie la nivelul intestinului subtire• transportat de transferina la compartimentele

functionale si cel in exces in depozit• Fe rezultat din degradarea Hb si a altor

proteine este reutilizat• aportul compenseaza pierderile (1-2 mg/zi)

Metabolismul Fe

• nu exista un mecanism eficient si reglabil de excretie a Fe

• absorbtia are rolul important in mentinerea homeostaziei Fe

• absorbtie este crescuta cand depozitele sunt scazute si invers

• 2 tipuri de Fe in dieta- hem (peste, carne) si nonhem (vegetale).

Metabolismul Fe

• cresc absorbtia Fe: ac ascorbic, consumul de carne

• scad absorbtia: taninii, fitatii• 4mg Fe se afla tranzitoriu in compartimentul

de transport, se schimba de 10-15x/zi • Transferina: stz in ficat, 2 situsuri de legare pt

ionii de Fe+++, 1/3 din capacitatea de legare este saturata cu Fe.

Metabolismul Fe

• toate celulele au R pt Transferina

Depozitul

• Fe este depozitat in celulele sist RE din F,S, MO ca feritina si hemosiderina

Feritina

- cea mai mare parte a Fe de depozit,

~ 2500 atomi de Fe sub forma Fe (OH)3

Metabolismul Fe

Hemosiderina

• considerata o feritina degradata, pierde din continutul proteic si agrega.

• elibereaza mai greu Fe

• creste in conditii de supraincarcare cu Fe.Fe din depozit este folosit mai lent si nu poate fi

utilizat pt sinteza rapida a Hb ( hemoragie acuta, trat cu RHuEpo).

Investigare anemii microcitare

1.aspectul frotiului de sange periferic microcitoza, anizocitoza, poikilocitoza, anulocite, hipocromie

punctatii bazofile (talasemii, an sideroblastice)

policromatofilie (talasemii, sangerare activa, dupa tratament cu Fe)

2. cercetarea nivelului Fe circulant = sideremie N=80 -100µg/dl

scade- an feripriva, an din boli cronice

creste: talasemii, an sideroblastice, an cu abs R pt Transferina

Investigare anemii microcitare

3.saturatia transferinei N=30%<16% an feripriva,<20% an cronica simpla, >30%

talasemii, 100%hemocromatoza, an sideroblastice, talasemii majore.

4. CTLF( capacitate totala de legare a fierului)

~300µg/dl, creste in sarcina, an feripriva, usor scazuta in an cr simpla, net scazuta talasemii, an sideroblastice

5. evaluarea Fe medular= hemosiderina medulara- depozit, coloratia cu albastru de Prusia 0 - +6

Investigare anemii microcitare

Examinarea sideroblastilor medulari, N 30-50 la 100 Ebl, an feripriva<10, an boli cronice 12-15, an sideroblastice>50 la 100 Ebl

• determinarea feritinei serice met RIA

69 µg/l si 35µg/l1000µg/l hemocromatoze, tal majore, an sideroblastice

ereditare, <10µg/l in an feripriva

• investigarea sintezei de globina electroforeza de Hb( talasemii)

• PLE -creste in an feripriva

Stadiile deficitului de Fe

Deficit prelatent de Fe

• Feritina scazuta, sideremia N, Hb N,

Deficit latent de Fe

• Feritina scazuta, sideremia scazuta, Hb N

Anemie prin deficit de Fe

• Feritina scazuta, sideremie scazuta, anemie.

ANEMIA FERIPRIVA

Balanta negativa a fierului, perioada mai lunga de timp, prin:

1. necesitati crescute (sarcina, copii in crestere, lactatie)

2. aport inadecvat +/- pierdere3.pierderi cronice hemoroizi, ulcer, HH, diverticuloza, neoplazii, boala

inflamatorie a colonului, malformatie arterio-venoasa, abuz de aspirina, metroragii, epistaxis, donare de sange, teleangiectazia ereditara, IRC+ hemodializa, anemia factitia- autoflebotomie)

4. absorbtie scazuta gastrectomie, boala celiaca, by-pass duodenal

CLINICA

• Copii- deficit de crestere si dezvoltare, scaderea atentiei, lipsa de interes

• oboseala, iritabilitate, ameteli, palpitatii, cefalee-edem cerebral si edem papilar- sd pseudotumoral

• tesuturi epiteliale: unghii - koilonichia, ozena, limba depapilata- glosita, stomatita angulara, disfagie, gastrita hipotrofica,

CLINICA

• ~10% splenomegalie usoara

• tulburari menstruale

• sistemul imunitar- scade apararea mediata de lf T, scade fagocitoza- apararea mediata de Mfag- predispune la infectii

• pica

• pagofagia, geofagia

Modificari de laborator

• RBC, HB, HT ↓ • MCV, MCH, MCHC↓• RDW ( red cell distribution width)↑• frotiu- hipocromie de grade diferite-

anulocite, microcite, poikilocite, policromatofilie mai ales dupa tratamentul cu Fe

• trombocitoza (2xVN)

Modificari de laborator

• MO- absenta Fe medular sau sever redus

• sideremie scazuta,

• CTLF crescuta,

• saturatia transferinei < 16%, la acest nivel eliberarea Fe catre precursorii eritrocitari este limitata

• feritina scazuta< 10µg/l

Tratament anemie feripriva

Scopul

1. corectarea anemiei si a rezervelor de Fe

2. recunoasterea si tratarea bolii subiacente -care a generat deficitul de Fe.

• Se administreaza Fe sub forma de preparate orale si parenterale

Tratament• preparatele orale- cost scazut, eficiente,

sigure• cel mai folosit - sulfatul feros• gluconat, fumarat feros• doza la adulti= 200mg/zi - 100mg/zi• copii 1.5-2mg Fe /kg c x3/zi• se administreaza inainte de masa; in caz de

intoleranta g-i in timpul mesei sau dupa masa.

Tratament

• tratamentul trebuie continuat 3-6 luni dupa refacerea anemiei; permite refacerea depozitelor.

• Ra g-i= greata, pirozis, diaree sau constipatie

• acidul ascorbic creste absorbtia

• fitatii, oxalatii, taninul scad absorbtia

Tratament

Lipsa de raspuns la terapia cu Fe oral

• diagnostic incorect

• lipsa de complianta

• prescriptie inadecvata (doza, forma)

• pierderi nerezolvate care depasesc absorbtia

• malabsorbtie de Fe

Terapia parenterala- Indicatii• intoleranta la terapia cu Fe oral

• lipsa de complianta la terapia cu Fe oral

• malabsorbtie de Fe ( b celiaca, gastrectomie totala)

• deficit sever de Fe care necesita o corectare rapida ( postop, postpartum, donare autologa de sange)

• terapia cu eritropoetina (RHuEpo) -deficit functional de Fe.

Tratament parenteral

Preparate

• Fe dextran - R anafilactice; se poate administra toata doza intr-o sg zi- controverse.

• Gluconat Feric- D max 100mg/zi

• Fe sucroza -R anafilactice rare, D max 300mg/zi

Fe(mg)=G (kg) x [Hb n- Hb act(g/dl)]x 2.4+500mg

Tratament parenteral- R. adverse

• Imediate- R anafilactice (Fe dextran), hipotensiune, durere de cap, greata, gust metalic.

• Intarziate- limfadenopatie, mialgii, artralgii, febra.

Tratament• Administrarea profilactica de Fe

in sarcina, a 2-a jumatate, gastrectomizati, donatori de sange (B 1000mg, F 2000mg pt fiecare 250ml), sugar 1mg/kgc/zi

• Administrarea de Fe perioada nedefinita

boli fara solutie; hernie hiatala, telangiectazia ereditara, menoragii functionale, hemoliza cronica intravasculara la pacienti cu proteza valvulara.

Tratament

• subiectiv ameliorare rapida

• ss cel mai timpuriu –criza reticulocitara z5-z10

• indicii eritrocitari se corecteaza dupa val Hb

• Hb se normalizeaza ~2 luni

• modificarile epiteliale 3-6 luni.

Intoxicatia acuta cu Fe• mai ales la copii care ingereaza preparate de

Fe in cantitate mare.

• hematemeza, melena, hipotensiune; in timp: pneumonita, insuficienta hepatica ac, tulb neurologice

• tratament- se provoca varsaturi, se administreaza sol calduta de bicarbonat de Na, chelatori (Desferal, EDTA).

• combaterea socului si a acidozei metabolice