SDR. ANEMIC

Definitie : sindrom determinat de scaderea Hb functionale circulante cu scaderea capacitatii sangelui de a transporta O2.

CLASIFICAREA ANEMIILOR

I.Clasificare morfologica pe baza indicilor eritrocitari :VEM = Ht 10 VN = 80-90 3 Nr GRHEM = Hb 10 VN = 30-34 pg Nr GRCHEM = Hb 100 VN = 34 2% HtA.Anemii macrocitare - VEM ( deficit de folati, vit B 12 )B.Anemii normocrome, normocitare (indici normali ):ex. anemia posthemoragica, unele anemii hemolitice, s.a. C.Anemii hipocrome microcitare ( scderea tuturor indicilor) : anemii prin carenta de fier, talasemii, anemii inflamatorii, .a.D.Anemii normocrome microcitare ( VEM ):ex. microsferocitoza ereditara

II. Clasificare fiziopatologica (dupa mecanismul de producere ):

A. ANEMII CENTRALE prin productie medulara insuficienta ( scaderea productiei de eritrocite ):

1.alterarea celulei stem pluripotente din maduva osoasa = APLAZII MEDULARE idiopatice: - congenitale - dobandite secundare: produse de medicamente ( saruri Au, cloramfenicol, AINS ), infectii, agenti chimici ( benzen ), radiatii ionizante

2. inlocuirea sau sufocarea maduvei hematoformatoare = ANEMII MIELOFTIZICE din leucemii, limfoame, metastaze tumorale s.a.

3. alterarea celulei stem eritroformatoare = ERITROBLASTOPENII congenitale - A. Blackfan Diamond dobandite - eritroblastopenia tranzitorie, anemia din insuficienta renala cronica .a.

4.deficit de factori specifici eritropoiezei: Anemii prin scaderea sintezei de ADN ( anemii megaloblastice ) Anemii prin blocarea sintezei Hb secundara tulburarilor metabolismului Fe: ex anemia feripriva Anemii prin blocarea sintezei Hb secundara tulburarii metabolismului hemului ( ex. saturnismul )

B.ANEMII PERIFERICE prin pierderi sau distrugeri crescute de eritrocite:

1.Anemia acuta posthemoragica

2.Anemii hemolitice corpusculare: a) prin anomalii de sinteza ale Hb - cantitative ( Talasemii ) - calitative (Hemoglobinopatii )b) prin anomalii ale membranei eritrocitare ( sferocitoza, eliptocitoza, stomatocitoza, etc )c) prin anomalii enzimatice ale eritrocitelor ( deficit de G6PD , glutation reductaza, deficit de piruvat kinaza .a )

3.Anemii hemolitice extracorpusculare:a) nonimunologicesubst chimice / medicamenteinfectiitraumatisme mecanice ( proteze valvulare )traumatime fizice ( arsuri )

b) prin mecanism imunologicAc naturali ( transfuzii de sange incompatibil)Izo Ac ( boala hemolitica a nou nascutului )Auto Ac ( anemii hemolitice autoimune )

III. Clasificare eritrokinetica dupa nr de reticulocite:Anemie regenerativa = reticulocite 150.000/mm3 cauze periferice (hemoliza, hemoragii )Anemie hipo sau aregenerativa = reticulocite 50.000/mm3 cauze centrale ( depresie sau sufocare medulara )

ABORDAREA DIAGNOSTICA1. Motivele prezentarii la medic 2. Suspiciune clinica de anemie:- paloarea tegumentelor si mucoaselor ( jugale, palatine )3. Anamneza:varsta copiluluianamneza familiala de boli hematologiceancheta nutritionalaprezenta icteruluiinfectii recentepierderi de sange4. Examene de laborator si paraclinicea) confirmarea suspiciunii de anemie = scaderea Hb 11g%b) afectarea izolata a liniei eritrocitare sau interesarea globala a hematopoiezei? nr eritrocite + trombocite + leucocite + celule blastice/cel anormale afectare globala APLAZIE MEDULARAc) stabilirea mecanismului de producere a anemieiNr. reticulocite crescut anemii regenerative ( periferice )Nr. reticulocite scazut anemii aregenerative ( centrale )d) stabilirea etiologiei examen morfologic al sangelui perifericmicrocite hipocrome : anemii feriprive, sdr talasemicemacrocite : deficit de folati, deficit de vit B12normocite normocrome: Anemii posthemoragice acute, Anemii din infectii sau inflamatii cronice, .aaspecte morfologice specifice: microsferocite, ovalocite, drepanocite, schizocite,.a. examenul maduvei osoasee) examene specifice pt confirmarea diagnosticului etiologic al unei anemii Anemii prin carenta martiala: Fe seric, feritina, CTLF, hemoragii oculte Anemii prin deficit de folati sau vitaminei B12: nivel seric B12, folati serici sau eritrocitari Anemii hemolitice corpusculare: - examen morfologic al frotiului de sange periferic - electroforeza Hb - determinarea activitatii enzimatice eritrocitare Anemii hemolitice extracorpusculare - test Coombs Anemia aplastica - examen morfologic al MO - studii citogenetice

ANEMIA FERIPRIVA

reprezinta 90% din totalul anemiilor copilului Date OMS: carenta de Fe este cea mai raspandita carenta nutritionala de pe glob.Rezervele de Fe 250 mg: - se constituie in ultimele 3 luni de sarcina - se epuizeaza in 4-6 luni la nou nascutul la termen si in 2-3 luni la prematur - 4 luni 1 an aport suplimentar de Fe 200 mg

Cauzele carentei de Fe:1. rezerve insuficiente la nastere: prematuri, gemeni, hemoragii neonatale, copii din mame multipare, anemice 2. carente alimentare: alimentatie lactata prelungita, diversificare tardiva, exces de fainoase, dificultati de alimentatie3. deficit de absorbtie: sdr de malabsorbtie, diarei trenante severe, malnutritie, parazitoze, rezectii intestinale4. pierderi de Fe prin sangerari repetate: boala ulceroasa, intoleranta la proteinele laptelui de vaca, epistaxis recidivant, hematurie recidivanta, menstruatie abundenta, parazitoze, tulburari cronice de hemostaza5. necesitati crescute de Fe: prematuri, gemeni, malformatii congenitale de cord cianogene, pubertate6. deturnarea Fe: infectii cronice, colagenoze, neoplazii

Tablou clinicDebut - nou nascut la termen dupa 5-6 luni - prematur la 2-3 luniscaderea capacitatii de adaptare la solicitari obisnuite: apatie, oboseala, somnolenta, instabilitate, agresivitateanorexieapetit capriciostranspiratii abundentecrestere ponderala incetinitaincetirea ritmului de dezvoltare neuro-psihica

Perioada de stare se adauga urmatoarele simptome:

1. sdr anemicpaloare cu tenta albaaspect transparent al tegumentelor (palme si plante decolorate la sugar ) si mucoaselor ( buze, mucoasa bucala )astenie, cefalee, ameteliHb. < 7g% tahicardie, suflu sistolic, IC

2. sdr carentei de Fe fatigabilitate, scaderea capacitatii de concentrare alterari ale fanerelor par uscat, friabil unghii friabile, plate sau concave alterari ale mucoaselor stomatita angulara glosita ( limba lucioasa , depapilata ) disfagie sideropenica gastrita atrofica creste susceptibilitatea la infectii ( subfebrilitate, discreta splenomegalie )

Diagnostic de laborator A. Date hematologice 1. Hb. 11 g% 2. GR in numar normal sau scazute ( 4 mil/mmc ) 3. Ht ( hematocrit) 35% 4. Frotiu de sange periferic : hematii hipocrome , microcitare VEM 80 3 CHEM 30% HEM 25 pg 5. Reticulocite normale ( 1% )B. Date biologice 1. Fe seric 50 (60) % 2. CTLF 350 % ( N = 250-350 % ) 3. feritina serica 10 ng/mlC. Raspunsul la tratamentul oral cu Fe = criza reticulocitara apare la 48-72 de ore maxima la 7-10 zile

Forme clinice forme fruste Hb = 9-11g%hipocromia relativa din MCC cianogeneanemia hipocroma cu hipocupremie a sugarului ( prematur )anemia cu mielemie a sugarului rahiticcloroza tinerelor fete

Dg diferentialtalasemii ( Fe seric , electroforeza Hb )hemoglobinozeintoxicatii : plumb, hidrazida, pirazinamidaanemii din dezordini cronice (inflamatorii )hipo, atransferinemia congenitala sau castigata TratamentA. Profilactic dieta echilibrata a mamei in cursul sarcinii profilaxia prematuritatii ligatura tardiva a cordonului ombilical alimentatia naturala ( 50% absorbtie a Fe din lapte de mama) alimentatie artificiala cu preparate de lapte imbogatit cu Fe diversificare precoce si corecta profilaxia medicamentoasa- nou nascut la termen ( dupa 4-5 luni ) 1 mg/kg/zi, 1 an- prematur ( dupa 1,5 2 luni ) 2 mg/kg/zi, 2 ani B. Curativ

1. Corectarea deficitelor nutritionale2. Terapia martialaa) orala 4 6 mg/kg/zi , 3 prize zilnice, intre mese- durata 6 8 saptamani dupa normalizarea Hb- preparate de saruri feroase solubile ( sulfat, gluconat,succinat, fumarat, aspartat )- ex Glubifer ( glutamat feros ) = 22 mg Fe elemental/dgFerro Gradumet ( sulfat ) = 105 mg/cpFerronat ( fumarat ) = 50 mg/5 mlFerrum Hausmann solutie 50 mg/ml sau sirop 50 mg/5 ml ( complex de hidroxid de fier polimaltozat )Efecte secundare : colorarea negricioasa a scaunului, dintilor, dureri epigastrice, varsaturi, diaree sau constipatieb)parenteral = intra muscular profundFe polimaltozat, Jectofer ( f = 2 ml cu 100 mg Fe elemental )in imposibilitatea efectuarii tratamentului oral 3. TransfuziaHb 4 g% simptomatologia hipoxica este evidentainsuficienta cardiaca asociatamax 5-10-15 ml /kg la o administrare

Evolutia si prognosticul sunt favorabile in conditiile inlaturarii cauzei generatoare.