polineuropatii upg
Post on 09-Aug-2015
55 Views
Preview:
DESCRIPTION
TRANSCRIPT
Mononeuropatii multiple
colagen
fibră nemielinizată
fibră mielinizată
elastină
macrofag
capilarneutrofil
fibroblast
mastocit
limfocit
substanţă de bază
Mononeuropatii multiple
Neuropatie – periferică – senzitivă şi motorie – asimetrică şi – asincronă, – frecvent dureroasă, care – afectează cel puţin 2 arii nervoase separate.
Pot fi afectaţi mai mulţi nervi din diferite părţi ale corpului, în ordine aleatorie. – Sindroamele de tip mononeuropatie multiplex pot fi distribuite
bilateral, distal sau proximal. Pe măsură ce afecţiunea evoluează, devine mai puţin
multifocală şi mai simetrică
Mononeuropatii multiple
Reuneşte un grup de afecţiuni, mai degrabă decât o singură entitate etiopatogenică.
Este asociată cu – afecţiuni sistemice - diabet, vasculite, amiloidoză, afectare
tumorală directă, PAN, PAR, LES, sindroame paraneoplazice
– Boala Lyme, granulomatoza Wegener, sindromul Sjögren, crioglobulinemie, hipereozinofilie, arterită temporală, sclerodermie, sarcoidoză, lepră, hepatită virală acută A, SIDA.
Frecvent afectare axonală
Mononeuropatii multiple
Debut cu durere lombară sau la nivelul şoldului, care se extinde spre coapsă, genunchi.
Durere profundă, severă, cu episoade de durere lancinantă mai severe noaptea. – Diabeticii prezintă de obicei debut brusc unilateral
urmat rapid de deficit motor şi atrofii ale musculaturii anterioare a coapsei, abolirea r. rotulian
– Amorţeală, parestezii, tulburări de sensibilitate– Cauzalgie, disestezie
Deficit motor Atrofii musculare
– Disfuncţia unui nerv: sciatic, femural, sciatic popliteu extern, axilar, radial, median, cubital, disfuncţie autonomă
Mononeuropatii multiple
Tratament:– Tratamentul bolii de bază– Imunosupresoare:
• Prednison
• Imunoglobuline i.v.
– Antalgice: • Anticonvulsivante – Neurontin
• Antidepresive triciclice
Cel mai frecvent deficitele se recuperează integral, în cursul unei perioade variabile (luni sau ani).
Pot apare recurenţe în acelaşi teritoriu sau în alte arii.
Polineuropatii
Definiţie
Polineuropatie – proces generalizat, relativ omogen, care afectează mai mulţi nervi periferici, procesul fiind mai accentuat distal
Etiologie
Etiologie– Polineuropatii ereditare– Polineuropatii dobândite
Ereditare– Pure – neuropatie ereditară senzitivo-motorie, neuropatie
ereditară senzitivă şi autonomă, neuropatie ereditară sensibilă la presiune
– Cu semne neurologice suplimentare: ataxie Friedreich, ataxia telangiectazică (sd. Louis-Bar); porfiria acută intermitentă; amiloidoză; boala Krabbe; leucodistrofie metacromatică; boala Fabry
Etiologie
Dobândite– Metabolice: diabet, hipoglicemie, uremie, gută, hepatopatii,
hipotiroidie, acromegalie, hiperlipidemie
– Paraneoplazii
– Paraproteinemii
– Colagenoze: LES, sclerodermie, artrită reumatoidă, b. Sjogren
– Vasculite: granulomatoza Wegener, PAN, crioglobulinemie, b. Churg-Strauss
– Malnutriţie; carenţe vitaminice
– Inflamator/infecţios: borelia, botulism, CMV, HIV, lepră, leptospiroză, dizenterie, mononucleoză, tifos
– Toxice: alcool, metale grele, solvenţi organici, monoxid de carbon, organofosforate, “aurolac”
– Altele: sarcoidoză, policitemia vera
Tablou clinic
Debut: cel mai frecvent insidios, cu progresie mai mult sau mai puţin rapidă
Dispoziţia tulburărilor: “în ciorap” şi “în mănuşă” Tulburări de sensibilitate:
– Parestezii, frecvent dureroase (arsură, strivire); “picioare neliniştite”
– Hipoestezie• Termo-algezică
• Profundă vibratorie şi mioartrokinetică: hiporeflexie, ataxie
– Hiperestezie, disestezii
Tablou clinic
Tulburări motorii– Deficit motor distal,
amiotrofii, hiporeflexie
Tulburări trofice – piele, unghii, tulburări de
secreţie a transpiraţiei, tulburări de vasomotricitate
Clasificare clinică
Majoritatea polineuropatiilor au un debut senzitiv, pentru ca apoi să apară şi simptomatologie motorie
Neuropatii cu caracteristici particulare:– Polineuropatii primar motorii– Polineuropatii pur senzitive – Afectarea nervilor cranieni– Afectare autonomă– Afectare predominantă a membrelor superioare– Polineuropatii dureroase– Polineuropatii cu debut acut
Polineuropatii senzitivo-motorii distaleBoli endocrine
•Diabet•Hipotiroidism
Acromegalie Deficite nutriţionale
•Alcoolism •hipovitaminoza B12 •Deficit de folaţi •Boala Whipple•Sindrom postgastrectomie•Chirurgie gastrică de restrictie pentru obezitate •Deficit de tiamină
HipofosfatemiePolineuropatia din bolile graveBolile ţesutului conjunctiv
•Poliartrită reumatoidă •Poliarterită nodoasă•LES•Vasculită Churg-Strauss•Crioglobulinemie
Amiloidoză
Polineuropatia senzitivomotorie axonală carcinomatoasăBoli infecţioase
•SIDA •Boala Lyme
Sarcoidoză Polineuropatii toxice
•Acrilamidă•Carbon disulfide•Dichlorophenoxyacetic acid •Etilene oxide •Hexacarboni •Monoxid de carbon•Organofosforate•“aurolac”
Polineuropatii datorate metalelor grele
•Arsenic•Mercur•Aur•Taliu
Medicamente
Polineuropatii cu evoluţie particulară
Polineuropatii simetrice motorii proximale
– Sindromul Guillain-Barre– Poliradiculoneuropatia
demielinizantă inflamatorie cronică– Diabet– Porfirie– Mielom osteosclerotic– Macroglobulinemie Waldenstrom– Gamapatii monoclonale– Intoxicaţia acută cu arsenic– Limfom– Difterie– HIV/SIDA– Boala Lyme– Hipotiroidia– Vincristina (Oncovin)
Polineuropatii pur senzitive– Paraneoplazic– Medicamente– Polineuropatia carcinomatoasă
senzitivă– Sd Sjogren– Paraproteinemii– Polineuropatia senzitivă
idiopatică– Polineuropatia periferică indusă
de stiren– Ciroza biliară primitivă– Boala Crohn– Enteropatia glutenică– Deficit de vitemina E– Polineuropatiile senzitive
ereditare tip I şi IV– Ataxia Freidreich
Polineuropatii cu evoluţie particulară
Neuropatii cu debut brusc– Sindrom Guillain-Barré– Boala serului– Arsenic– Difterie, botulism– Medicamente (săruri de aur, disulfiram, nitrofurantoin)– Porfirie– Paraneoplazic– Diabet– Uremie– Poliarterită nodoasă– Artrită reumatoidă
Polineuropatii cu evoluţie particulară Polineuropatii cu implicarea
nervilor cranieni– Diabet– Sindrom Guillain-Barré– HIV/SIDA– Boala Lyme– Sarcoidoză– Difterie– Invazie neoplazică a bazei craniului
şi meningelor Polineuropatii cu afectare
predominantă a membrelor superioare
– Sindromul Guillain-Barré– Diabet zaharat– Porfirie– Neuropatia senzitivomotorie
ereditară– Deficitul de vitamină B12– Neuropatie amiloidă ereditară tip II– Intoxicaţia cu plumb
Evoluţie cu durere– Diabet– Alcool– Carenţa de B1 şi acid pantotenic– Paraneoplazic– Vasculite– Sindrom Guillain-Barré– Hipotireoză– Uremie– infecţie cu CMV– medicamente (săruri de aur, sulfonamide,
antiretrovirale)– HIV
Cu implicarea sistemului autonom– Diabet– Amiloidoză– Paraneoplazic– uneori în sindromul Guillain-Barre– SIDA– Porfirie– polineuropatii ereditare senzitive şi autonome– Taliu, arsenic, mercur– Vincristina– mai rar alcool
Clasificare în funcţie de procesul patologic
Polineuropatie demielinizantă– Polineuropatii inflamatorii – sd. Guillain-Barré, poliradiculopatii demielinizante cronice
inflamatorii, HIV
– Polineuropatii ereditare: NPE senzitivo-motorie tip I (Charcot-Marie Tooth tip I), tip IV (Refsum), leucodistrofia metacromatică, boala Krabbe)
– Diabet, uremie, amiodaronă, difterie, paraneoplazic
Polineuropatii mixte (diabet, alcool) Axonopatie
Metode de examinare
Diapazon calibrat Monofilamente Testare senzitivă cantitativă (pragul
sensibilităţii vibratorii, prag termal, prag electric)
Testarea electrofiziologică
Oferă atestarea şi cuantificarea leziunilor, care pot fi corelate cu examenul anatomopatologic şi manifestările clinice.
Testele de conducere anormale preced apariţia simptomatologiei
Viteza de conducere motorie, unda F Viteza de conducere senzitivă, potenţial evocat senzitiv EMG (tibial anterior, extensorul scurt al degetelor, muşchii mici
ai mâinii)
Alte investigaţii
Glicemia a jeun, VSH, hemoleucograma, probe hepatice şi renale, electroliţi, electroforeza, parametri tiroidieni, dozarea vitaminei B12, acidului olic
Boli endocrine Boli metabolice Colagenoze/vsculite Paraneoplazie Paraproteinemii Intoxicaţii Infecţii Boli metabolice rare (acid fitanic – boala Refsum,
trihexozilhexamidaza – boala Fabry, acizi graşi nesaturaţi cu lanţ lung – adrenoleucodistrofie)
Alte investigaţii
Cercetarea genetică Biopsia nervoasă/musculară
– Mai ales când se bănuieşte un proces inflamator/vasculitic, neuropatie ereditară, lepră, sarcoidoză
– În general nervul sciatic popliteu extern
Teste pentru evaluarea neuropatiei autonome (variaţia ratei cardiace la îndeplinirea unor activităţi)
LCR – radiculopatii, neuropatii inflamatorii, citologie (limfom), identificarea unor antigene/acizi nucleici
Polineuropatii ereditare (NE)
NESM I – Charcot Marie-Tooth– Cel mai frecvent. AD– Tipul demielinizant al bolii Charcot-Marie Tooth– Hipertrofia nervului periferic – aspect în “coajă de ceapă”
• Debut între 5 şi 20 ani
• Tulburări motorii mai ales la mb. inf.; mers stepat; picior scobit. Tulburări senzitive puţin exprimate. Tulburări autonome (gambe şi picioare reci, livedo reticularis, modificări trofice, anomalii pupilare, tulburări de ritm). Picior scobit
• Tremor esenţial, areflexie osteotendinoasă, îngroşări ale nervilor periferici
– Asociere cu artofie optică – NESM tip VI– Asociere cu retinita pigmentară – NESM tip VII
Polineuropatii ereditare (NE)
NESM II – tipul axonal al bolii Charcot-Marie- Tooth– AD– Debut 20-40 ani; fără hipertrofii nervoase.
NESM III – Déjérine-Sottas – hipomielinizarea congenitală– AD sau AR– Hipo- de- şi remielinizare; aspect de “coji de ceapă”– Debut la 1-10 ani– Întârziere de dezvoltare; deficit motor distal, cu picior scobit
şi mână simiană; afectare senzitivă precoce (parestezii); îngroşarea nervilor periferici; eventual cifoscolioză, pupile areactive şi nistagmus, oligofrenie
– Evoluţie rapidă
Polineuropatii ereditare (NE)
NESM IV – boala Refsum– AR; debut sub 20 ani;– Demielinizare segmentară, aspect de foi de ceapă– Retinită pigmentară, polineuropatie, ataxie cerebeloasă,
hipoacuzie, ihtioză, anosmie, cardiomiopatie, tulburări ale scheletului
– Dozarea acidului fitanic Neuropatia ereditară sensibilă la presiune (neuropatia
tomaculară)– AD; demielinizare segmentară; îngroşare internodală în formă de
cârnat– Decadele 2-3 de viaţă, paralizii recurente de nervi periferici după
compresiuni Neuropatii ereditare senzitive şi autonome
– Afectarea preferenţială a fibrelor subţiri
Polineuropatia diabetică -ipoteze patogenice
Hiperglicemia Glicozilarea neenzimatică a proteinelor Hiperactivarea căii poliol Tulburări ale factorilor neurotrofici Anticorpi Stressul oxidativ Lezarea endoteliului
Neuropatia diabetică
Neuropatia difuză– Polineuropatie senzorială şi motorie simetrică distală
• Cu afectare predominantă a fibrelor subţiri • Afectarea fibrelor groase• Mixt
– Neuropatia autonomă• Funcţie pupilară anormală, Disfuncţie sudomotorie,Neuropatie autonomă
genito-urinară,Neuropatia autonomă cardiovasculară, Neuropatia autonomă gastrointestinală, Lipsa reacţiei la hipoglicemie (neuropatia medularei adrenale), Hipoglicemia asimptomatică
Neuropatia focală– Mononeuropatii– Mononeuropatia multiplex– Plexopatie– Radiculopatie– Neuropatia craniană
Polineuropatia alcoolică
Degenerescenţă axonală (influenţa directă a alcoolului) cu demielinizare secundară (malnutriţie)
Debut insidios (săptămâni/luni); ocazional acut – zile
Tulburări simpatico-motorii, senzaţie de arsură, durere la compresiunea maselor musculare, crampe musculare, ataxia mersului, mononeuropatii
Polineuropatii medicamentoase
Axonale– Vincristina (Oncovin, Vincosar PFS)– Paclitaxel (Taxol)– Oxid nitros– Colchicină (Probenecid, Col-
Probenecid)– Isoniazidă (Laniazid)– Hidralazină (Apresoline)– Metronidazol (Flagyl)– Piridoxină (Nestrex, Beesix)– Didanosină (Videx)– Litiu– Alfa interferon (Roferon-A, Intron A,
Alferon N)– Dapsona– Fenitoin (Dilantin)– Cimetidină (Tagamet)– Disulfiram (Antabuse)– Chloroquină (Aralen)– Ethambutol (Myambutol)– Amitriptilină (Elavil, Endep)
Polineuropatie distală simetrică, predominant senzitivă
Antiretrovirale – poate fi foarte dureroasă
Demielinizante– Amiodaronă (Cordarone)– Chloroquină– Suramin (Fourneau 309, Bayer 205,
Germanin)– Aur
Neuronopatii– Thalidomidă (Synovir)– Cisplatin (Platinol)– Piridoxină
Tratamentul polineuropatiilor
Etiologic – rezolvarea factorului cauzator acolo unde este posibil
Simptomatic– Nevralgii – carbamazepina, fenitoin, gabapentin– Crampe musculare – baclofen (Lioresal), eventual doze
reduse de benzodiazepine la culcare– Cauzalgia – sărurile acidului alfa lipoic, eventual haloperidol,
levomepromazin, doze reduse de benzodiazepine
Trofice nervoase
Poliradiculonevrite
Poliradiculonevrite
Acute (maxim în mai puţin de 8 săptămâni), sau cronice
Sindromul Guillain-Barré Sd. Miller-Fisher – infecţie febrilă care precede instalarea tabloului
neurologic; oftalmoplegie cu afectare pupilară, ataxie, areflexie; în general evoluţie benignă
Sd. Eisberg – radiculomielită a cozii de cal (variantă a Sd. G-B, forme simptomatice de borrelioză, infecţie cu Herpes simplex tip 2, CMV); în general reversibilitate completă
Polinevrita craniană – afectare multiplă de nervi cranieni(Diagnostic diferenţial în borelioze)
Polinevrita cronică inflamatorie demielinizantă idiopatică
Sindromul Guillain-Barré
– Episod febril cu 2-3 săptămâni anterior, însoţit de semne respiratorii sau digestive (Campzlobacter, diaree), infecţie cu CMV, operaţii, traumatisme, sarcină
– Clinic:• Iniţial: parestezii şi/sau dureri cu debut la mb inferioare
• Deficit motor: paralizii flasce, de cele mai multe ori cu caracter ascendent pe parcursul mai multor zile sau ore; tulburări respiratorii.
• Pareze de nervi cranieni (50% pareză facială, adesea bilaterală)
• Tulburări senzitive discrete
• Tulburări vegetative – tahi/bradiaritmie, variaţii extreme ale tensiunii arteriale, anomalii ale secreţiei de ADH
• Abolirea ROT
Sindromul Guillain-Barré
Laborator– LCR – creşterea albuminei (până la 10g/l), celularitate normală
(sau sub 50/l) – DISOCIERE ALBUMINO CITOLOGICĂ
– Neurografie – creşterea latenţei undei F, scăderea VCM,blocuri de conducere
– EMG – activitate spontană patologică la 2-3 săptămâni de la debutul bolii
– ECG, studiu neuro-vegetativ, serologie Diagnostic diferenţial
– Mielite, procese expansive medulare, botulism, miopatii acute, miastenia gravis, tulburări electrolitice
– Alte cauze de neuropatie/radiculopatie predominant motorie: mononucleoza, HIV, CMV, herpes, hepatita B, difterie, poliolielită, porfirie, intoxicaţii, vaccinări, seroterapie, colagenoză, vasculite)
Sindromul Guillain-Barré
Tratament– Imunoglobuline i.v. – tablou clinic grav, progresiv
• Efectul poate fi mai bun decât al plasmaferezei
• Contraindicaţii: deficienţă de IgA (reacţii anafilactice)
– Plasmafereza– Tratament simptomatic
• Profilaxia trombozelor
• Respiraţie asistată
• Menagementul simptomelor vegetative/cardiace
• Antalgice, antiinflamatorii, carbamazepin
top related