boli hematologice
Post on 22-Jan-2016
51 Views
Preview:
DESCRIPTION
TRANSCRIPT
BOLI BOLI HEMATOLOGICEHEMATOLOGICE
ANEMIA FERIPRIVANEMIA FERIPRIVĂĂ
ANEMIA FERIPRIVĂANEMIA FERIPRIVĂ Carenţa de Fe este cea mai răspândită Carenţa de Fe este cea mai răspândită
carenţă nutriţională de pe globcarenţă nutriţională de pe glob Anemia feriprivă – 90% din anemiile Anemia feriprivă – 90% din anemiile
copiluluicopilului Rezervele de Fe:Rezervele de Fe:
- se constituie în - se constituie în ultimele 3 luniultimele 3 luni de de sarcinăsarcină
- - 250mg Fe250mg Fe: : - NN → - NN → 4-6 luni4-6 luni- prematur → - prematur → 2-3 luni2-3 luni
- după - după 4 luni4 luni – aport Fe – – aport Fe – 0,07 mg/kg0,07 mg/kg- eficienţa absorbţiei - eficienţa absorbţiei - - 10%10%
- - 50%50% din laptele matern din laptele matern
Au rezerve de Fe Au rezerve de Fe redusereduse: : - prematurii- prematurii
- gemenii- gemenii
- NN cu hemoragii- NN cu hemoragii
- NN din - NN din multipare/anemicemultipare/anemice
CARENŢA DE FE prinCARENŢA DE FE prin1.1. Aport deficitarAport deficitar: : -- alimentaţie lactată alimentaţie lactată
prelungităprelungită
-- diversificare diversificare tardivătardivă
-- exces de făinoase exces de făinoase
2.2. Deficit de absorbţieDeficit de absorbţie: : -- sdr. sdr. malabsorbţiemalabsorbţie
-- MPCMPC
-- parazitozeparazitoze
-- rezecţii intestinale rezecţii intestinale
3.3. Pierderi de Fe prin sângerări Pierderi de Fe prin sângerări repetaterepetate::
-- hernie diafragmaticăhernie diafragmatică-- reflux gastroesofagianreflux gastroesofagian-- parazitoze parazitoze-- alergie la proteinele laptelui de vacăalergie la proteinele laptelui de vacă-- ulcer peptic ulcer peptic-- epistaxisepistaxis-- diateze hemoragice diateze hemoragice
4.4. Nevoi crescuteNevoi crescute: : -- prematuriprematuri-- gemenigemeni-- MCC MCC
cianogenecianogene-- pubertate pubertate
5.5. Deturnarea FeDeturnarea Fe: : -- infecţiiinfecţii-- colagenoze colagenoze-- neoplaziineoplazii
Tablou clinicTablou clinic DebutDebut: : - - 5-6 luni NN la termen, 2-3 luni prematur5-6 luni NN la termen, 2-3 luni prematur
- apatie, somnolenţă- apatie, somnolenţă- - anorexie, iritabilitateanorexie, iritabilitate- - transpiraţiitranspiraţii- încetinirea creşterii, întârziere neuro-- încetinirea creşterii, întârziere neuro-
psihicăpsihică StareStare:: - - paloare – albă → tegumente: lob ureche, paloare – albă → tegumente: lob ureche,
palme, plantepalme, plante → → mucoase: buze, conjunctivalămucoase: buze, conjunctivală
- păr uscat, friabil, unghii friabile- păr uscat, friabil, unghii friabile - - limbă lucioasă, depapilatălimbă lucioasă, depapilată - - splenomegalie 10-15% cazurisplenomegalie 10-15% cazuri - tahicardie – sufluri sistolice ( - tahicardie – sufluri sistolice ( Hb Hb << 7g% 7g% → →
ICAICA)) - - hipotonie muscularăhipotonie musculară - infecţii- infecţii - - sindrom febril prelungitsindrom febril prelungit
Tablou paraclinicTablou paraclinic Hb Hb << 11g%; 11g%; GR GR –– N sau ↓ N sau ↓ ((<< 4000000/mm 4000000/mm33)) Ht Ht << 35% 35% Frotiu sânge periferic – hematii → hipocromeFrotiu sânge periferic – hematii → hipocrome
VEMVEM (N 87 (N 87µµ33) ) << 80 80 µµ33 → → microcitaremicrocitare
CHEMCHEM (N 33%) (N 33%) << 30% 30%HEMHEM (N 30-34pg) (N 30-34pg) << 25pg 25pg
Reticulocite NReticulocite N (1%) (1%) Fe seric Fe seric << 60 60γγ%% (N 80-120 (N 80-120γγ%)%) Capacitatea de saturare al transferinei Capacitatea de saturare al transferinei >>350350γγ
%% (N 250-350 (N 250-350γγ%)%) Coeficientul de saturare al transferinei Coeficientul de saturare al transferinei << 16% 16%
(N 30%)(N 30%)
TratamentTratament ProfilaxieProfilaxie
- - dietă echilibrată a mamei în timpul sarciniidietă echilibrată a mamei în timpul sarcinii- - alimentaţia naturalăalimentaţia naturală- - alimentaţia artificială cu preparate îmbogăţite cu alimentaţia artificială cu preparate îmbogăţite cu FeFe- diversificarea corectă şi precoce- diversificarea corectă şi precoce- - administrare de Feadministrare de Fe → la → la 4-5 luni la NN la termen4-5 luni la NN la termen 1mg/kg/zi1mg/kg/zi → → la la 2-3 luni la prematur2-3 luni la prematur 2mg/kg/zi2mg/kg/zi
TratamentTratament cu preparate de Fecu preparate de Fe
- - 4-6mg/kg/zi4-6mg/kg/zi în 3 prize, oral, între mese în 3 prize, oral, între mese- - durata 6-8 săptămânidurata 6-8 săptămâni- preparate: - preparate: Ferronat, Fer-Sol, Ferrum-GradumetFerronat, Fer-Sol, Ferrum-Gradumet
PrognosticPrognostic - - bunbun
HEMOFILIA AHEMOFILIA A Coagulopatie ereditară (factor VIII)Coagulopatie ereditară (factor VIII) Cea mai frecventă - 80%Cea mai frecventă - 80% Factorul VIII: Factorul VIII: - - VIIIC – efect coagulantVIIIC – efect coagulant
- - VIIIA – antigenicVIIIA – antigenic- - VIIIvW – factor WillebrandVIIIvW – factor Willebrand
Locusul genei hemofiliei A – cromozomul XLocusul genei hemofiliei A – cromozomul X Transmitere - Transmitere - recesivă legată de sex, numai la sexul recesivă legată de sex, numai la sexul
masculinmasculin- femeile heterozigote → purtătoare sănătoase- femeile heterozigote → purtătoare sănătoase
Gena factorului VIIIvW – cromozomul 12Gena factorului VIIIvW – cromozomul 12- transmitere autosomal dominant- transmitere autosomal dominant
Ancheta familială Ancheta familială – 60% boală familială– 60% boală familială– – familia tatălui N, a mamei – bolnavi de sex familia tatălui N, a mamei – bolnavi de sex
masculinmasculin– – 40% boală izolată40% boală izolată → mutaţie spontană → mutaţie spontană
Regina Victoria – purtatoare hemofilia A
Familia tarului Nicolae II cu hemofilie A
Tablou clinicTablou clinic Forme clinice după concentraţia factor VIIIForme clinice după concentraţia factor VIII
- severă – - severă – << 1% 1%- medie – 1-5%- medie – 1-5%- uşoară – 5-35%- uşoară – 5-35%
ClinicClinic: - : - hemoragii – 90% în primii 4 anihemoragii – 90% în primii 4 ani – – infecţiiinfecţii – – extracţii dentareextracţii dentare – – interv. chirurgicale, ORLinterv. chirurgicale, ORL
- epistaxis- epistaxis - - hematuriehematurie - plăgi: limbă, mucoasa bucală- plăgi: limbă, mucoasa bucală - - hematoame: bucale, faringiene, intestinale, hematoame: bucale, faringiene, intestinale,
SNCSNC - - hemoragii: hemoragii: intraarticulare, pleură, intraarticulare, pleură,
pericardpericard, peritone, peritone
→ → puncţia interzisăpuncţia interzisă - - hemostaze: hemostaze: genunchi, gleznă, cot, pumn, genunchi, gleznă, cot, pumn,
şolşoldd
→ → artropatia hemofilicăartropatia hemofilică
Artropatia hemofilica
Tablou paraclinicTablou paraclinic Timpul de coagulare alungitTimpul de coagulare alungit
Lee-White Lee-White (N 12(N 12’) → ’) → 60’60’HowellHowell (N 1’30”-2’) → > (N 1’30”-2’) → > 15’15’
TTimpul de consum protrombinimpul de consum protrombină ă scurtatscurtat
TCP 10-20”TCP 10-20” (N 40-60”) (N 40-60”) Timpul de tromboplastină parţial Timpul de tromboplastină parţial
activatăactivatăPTT alungitPTT alungit (N 50-90”) (N 50-90”)
Dozarea factor VIII Dozarea factor VIII → → scăzutscăzut
TratamentTratament Profilaxia:Profilaxia:
- - geneticăgenetică – anamneză (arbore genealogic)– anamneză (arbore genealogic)– – raportul VIIIC/VIIIAraportul VIIIC/VIIIA ↓ (N 1) ↓ (N 1)– – rata riscului legată de sex, cromatina rata riscului legată de sex, cromatina
sexuală în celulele amniotice → amniocentezăsexuală în celulele amniotice → amniocenteză- - postnatalăpostnatală – – explicarea bolii, îngrijire corectă explicarea bolii, îngrijire corectă
a dinţilora dinţilor – – limitarea/evitarea infecţiilorlimitarea/evitarea infecţiilor
Tratament corector:Tratament corector:
1u fact. VIII1u fact. VIII= cantitatea de fact. VIII/1ml plasm= cantitatea de fact. VIII/1ml plasmă ă proaspproaspătăătă
1u fact. VIII → ridică nivelul fact. VIII cu 2%1u fact. VIII → ridică nivelul fact. VIII cu 2%- - timp de înjumătăţire 8-12 oretimp de înjumătăţire 8-12 ore- - 20u fact. VIII opresc o hemoragie obişnuită20u fact. VIII opresc o hemoragie obişnuită- - nivelul de fact VIII necesarnivelul de fact VIII necesar:: extracţie dentară extracţie dentară 20-30% – 20-30% – 1 zi1 zi
extracţii multiple extracţii multiple 40-50% – 1-3 40-50% – 1-3 zilezile
hemostaze hemostaze 40-50% – 2-3 zile40-50% – 2-3 ziletraumatism cerebral – traumatism cerebral – 100-150%100-150%
PreparatePreparate: - plasmă proaspătă, : - plasmă proaspătă, congelată/liofilizatăcongelată/liofilizată
- crioprecipitat de factor VIII- crioprecipitat de factor VIII Tratament adjuvantTratament adjuvant::
- analgezice- analgezice- corticoterapie - corticoterapie 1mg/kgc 3-4 zile1mg/kgc 3-4 zile
Extracţii dentare:Extracţii dentare:- - supraveghere 10 zilesupraveghere 10 zile- asigurarea concentraţiei de factor VIII:- asigurarea concentraţiei de factor VIII:
→ → 20-30%20-30%→ → 40-50%40-50%
- - în alveolă: - debarasare de cheaguriîn alveolă: - debarasare de cheaguri- umplere cu gelatină - umplere cu gelatină
rezorbabilă/trombină, ATBrezorbabilă/trombină, ATB
HEMOFILIA B (fact. IX)HEMOFILIA B (fact. IX) Transmitere şi manifestări similareTransmitere şi manifestări similare Frecvenţă de 5 ori mai micăFrecvenţă de 5 ori mai mică Dg. laborator şi tratament similareDg. laborator şi tratament similare
ŞOCUL ANAFILACTICŞOCUL ANAFILACTIC FFormormă particulară de şocă particulară de şoc Perturbare circulatorie → poate compromite Perturbare circulatorie → poate compromite
homeostazia celularăhomeostazia celulară Reacţie anafilactică:Reacţie anafilactică:
- interval scurt între contact alergen - interval scurt între contact alergen şi reacţia organismuluişi reacţia organismului
- - alergen: Ac IgE → mastocit → alergen: Ac IgE → mastocit → histamină, serotoninăhistamină, serotonină
localizare: piele, mucoaselocalizare: piele, mucoase CauzeCauze:: - ATB- ATB
- - alte medicamente – anestezicele alte medicamente – anestezicele localelocale
- - produse biologice: sânge, vaccinuri, produse biologice: sânge, vaccinuri, seruri, înţepături insecteseruri, înţepături insecte
- substanţe diagnostic – Odiston (iod)- substanţe diagnostic – Odiston (iod)- - alimente: ou, peşte, ciocolatăalimente: ou, peşte, ciocolată
Tablou clinicTablou clinic Debut rapid Debut rapid << 30 30’’ ManifestManifestări:ări: - - cutanatecutanate:: urticarieurticarie
congestiecongestieedemedem
- - respiratoriirespiratorii:: stridorstridortusetusewheezingwheezingcorizăcoriză
- - cardio-vascularcardio-vascular:: hipotensiunehipotensiunetahicardietahicardieşocşocaritmiiaritmii
- - digestivedigestive:: greţuri, vărsăturigreţuri, vărsăturidiareediareedureri abdominaledureri abdominale
-- SN SN:: convulsii, comăconvulsii, comă
Edem alergic Alergie medicamentoasa
TratamentTratament AdrenalinaAdrenalina – medicament de elecţie – medicament de elecţie
– – s.c. sol. 1/1000, doza 0,5-1mls.c. sol. 1/1000, doza 0,5-1ml – – i.v. diluare a 0,25mg în 10ml s.f., i.v. diluare a 0,25mg în 10ml s.f.,
doza 1-2mldoza 1-2ml Hemisuccinat de hidrocortizonHemisuccinat de hidrocortizon
- - i.v. 100-200mg la 6hi.v. 100-200mg la 6h AntihistaminiceAntihistaminice - - 1mg/kgc → 50mg/doză1mg/kgc → 50mg/doză
- - i.v. lenti.v. lent Perfuzie cu glucoză 5% şi electroliţiPerfuzie cu glucoză 5% şi electroliţi Corectarea acidozei metaboliceCorectarea acidozei metabolice Terapie respiratorieTerapie respiratorie Eliminare medicament/aliment declanşatorEliminare medicament/aliment declanşator
SINDROMUL SINDROMUL DOWN(Trisomia 21)DOWN(Trisomia 21)
ME – cromozomi normali ME – trisomia 21
top related