02_acidozele tubulare
Post on 25-Feb-2018
236 Views
Preview:
TRANSCRIPT
-
7/25/2019 02_Acidozele tubulare
1/46
Acidozele tubulare renale
-
7/25/2019 02_Acidozele tubulare
2/46
Acidoza metabolica:
Este o tulburare acido-bazica initiata de oreducere a concentratiei plasmatice abicarbonatului, find asociata cu o scadere a
valorii pH-ului plasmatic si a pCO2.
Introducere
-
7/25/2019 02_Acidozele tubulare
3/46
Acidoza metabolica:
Hiatusul anionic = [Na+ ! "[Cl- + [HCO#-$= %-&' mE()l
*cidoze metabolice cu valori ridicate ale H*
- acidocetoza diabetica
- uremie - inestie de etilenlicol
- inestie de metanol
- acidoza lactica
Introducere
-
7/25/2019 02_Acidozele tubulare
4/46
Acidoza metabolica:
Hiatusul anionic = [Na+ ! "[Cl- + [HCO#-$= %-&'
mE()l
*cidoze metabolice cu valori normale ale H* - acidozele tubulare renale
- pierderi de bicarbonat pe cale astrointestinala
Introducere
-
7/25/2019 02_Acidozele tubulare
5/46
Defnitie:
Sindroame biochimice caracterizate prin acidoza
metabolica cu gaura anionica normala, de origine
tubulara renala, frecventa asociata cu perturbari ale
nivelului seric alpotasiuluisi care sunt datorate alterariicapacitatii rinichiului de a excreta incarcatura acida
zilnica disproportionat fata de reducerea filtrarii
glomerulare.
Introducere
-
7/25/2019 02_Acidozele tubulare
6/46
Acidoza metabolica:
ieta zilnica enereaza &-&. mmol H+)/c)zi
Patogenie
0 &11 mmoli H+zilnic
-
7/25/2019 02_Acidozele tubulare
7/46
- reabsorbtia de HCO3- la nivelul TC
- sinteza si excretia la nivelul TC a !H"#
- secretia de H#la nivelul TC$ si TC
Patogenie
Mecanismele renale implicate inrealizarea echilibrului acido-bazic
-
7/25/2019 02_Acidozele tubulare
8/46
- Tubul contort proximal%
- principala functie% reabsorbtia HCO3-filtrat
Patogenie
-
7/25/2019 02_Acidozele tubulare
9/46
H2CO3ATP
+ -
CO2 H2O
AC II
Cl-
3 HCO3
3 a!
K+
Na+Cl-
H2O
CO2H2O
AC I"
H2CO3
HCO3
Na+
H+
2 K+
Celula tub proximal#umen tubular $ange
%ubul contort pro&imal
Patogenie
-
7/25/2019 02_Acidozele tubulare
10/46
- Tubul contort proximal%
- principala functie% reabsorbtia HCO3-filtrat
- productia si secretia de !H"#
- reducerea pH-ului urinar de la &." la '.&
Patogenie
-
7/25/2019 02_Acidozele tubulare
11/46
Glutaminaza
+ -
NH4 Glutamina
Na+
K+
Na+Cl-
H2O
Na+
2 K+
Celula tub proximal#umen tubular $ange
%ubul contort pro&imal
Patogenie
-
7/25/2019 02_Acidozele tubulare
12/46
-
7/25/2019 02_Acidozele tubulare
13/46
- Tubul contort proximal%- reabsorbtia a ()* din HCO3-filtrat
- productia si secretia de !H"#
- reducerea pH-ului urinar de la &." la '.&
Patogenie
-
7/25/2019 02_Acidozele tubulare
14/46
- Tubul contort distal si colector%
- principala functie% secretia de H#
- reabsorbtia a +)* din HCO3-filtrat
Patogenie
-
7/25/2019 02_Acidozele tubulare
15/46
- tubul contort distal si colector
- celule principale% reabs. !a, H+O, secretia de
- celule intercalate%
- % secretia de H#
T-aza H#
si T-aza H#
/ #
0- % reabs. HCO3 la schimb cu Cl -
Patogenie
-
7/25/2019 02_Acidozele tubulare
16/46
%ubul contort distal si colector
-
7/25/2019 02_Acidozele tubulare
17/46
%ubul contort distal si colector
-
7/25/2019 02_Acidozele tubulare
18/46
Modelul schematic al secretiei de H!
intubul colector cortical
H2CO3
ATP
+-
CO2 H2O
AC II
Na+
3 HCO3
3 Na+
K+H'-
H3
H+
H! - A%Paza
2 K+
Celule intercalate tip
#umen $ange
Cl-
Cl-
K+
K+
ATP
ATPH+
H!()!A%Paza
%ubul contort distal si colector
Diferenta de potential:-5 - 30 mV
-
7/25/2019 02_Acidozele tubulare
19/46
- gazometria sangvina(permite stabilirea diagnosticului de tulburareacido-bazica si aprecierea caracterului metabolic sau ventilator prin
masurarea pH-ului, pCO2 si concentratiei de HCO3 in sangele arterial)
- ionograma plasmaticaaduce informatii privind diagnosticul etiologic al
unei acidoze metabolice prin calculul gaurii anionice, precum si prezenta
diselectrolitemiilor asociate (ipo- sau iperpotasemie)
- determinarea produsilor de retentie azotata
- determinarea valorii pH-ul urinar (peste !"! in prezenta unei acidoze
sistemice sustine diagnosticul de #$% distala &acientii cu #$% pro'imalasau #$% distala tip netratati cu acidoza sistemica severa pot avea pH-
ul urinar sub !"!)"
- determinarea excretiei urinare de amoniu
Diagnosticul paraclinic:
cidoza tubulara tip I
-
7/25/2019 02_Acidozele tubulare
20/46
- determinarea gaurii anionice urinare (GAU).*#+ se calculeazadin formula +#* +.a/ / +0/ 1 + Cl-, unde +.#/ " O *#+
ecivaleaza cu o concentratie urinara scazuta de amoniu si sugereaza
originea tubulara a acidozei"
- citratul urinar este normal in #$%p si in #$% tip dar este redusa in#$%d aloarea normala a e'cretiei urinare de citrat este de 4,5 1 6,!
mmoli726 ore"
- calciul urinar ipercalciuria este intalnita la unii pacienti cu #$%d tip posibil datorita unei cresteri a reabsorbtiei osoase sau a unei scaderi a
reabsorbtiei tubulare a calciului secundar acidozei metabolice
- Glucoza urinara, aa. urinari, fosfatul urinar #$%p tip seasociaza cu disfunctie tubulara pro'imala
- testul de incarcare la bicarbonat fractia de e'cretie a HCO3- 4!-
28 la o valoare a HCO3- seric 25mmol79 in cazul #$%p tip , iar in- :
Diagnosticul paraclinic:
cidoza tubulara tip I
-
7/25/2019 02_Acidozele tubulare
21/46
Clasifcare:
2ipul 3 *cidoza tubulara distala cu normo sau4ipo/
2ipul 33 *cidoza tubulara pro5imala
2ipul 333 6orma mi5ta tip 3+
33 2ipul 37 *cidoza tubulara distala cu 4iper/
Introducere
-
7/25/2019 02_Acidozele tubulare
22/46
- d.p.v al mecanismelor moleculare 3 tipuri%
- secretor
- retrodifuziune
- volta1-dependent
Patogenie
Acidoza tubulara distala tip I
-
7/25/2019 02_Acidozele tubulare
23/46
- d.p.v al mecanismelor moleculare 3 tipuri%
- secretor
- cel mai frecvent
- incapacitatea secretiei de H#
- disfunctia T-azei H#si T-azei H#/ #
Patogenie
Acidoza tubulara distala tip I
-
7/25/2019 02_Acidozele tubulare
24/46
- d.p.v al mecanismelor moleculare 3 tipuri% - retrodifuziune%
- capacitatea de secretie pastrata
- gradientul nu poate fi mentinut datorita retrodifuziei
Patogenie
Acidoza tubulara distala tip I
-
7/25/2019 02_Acidozele tubulare
25/46
- d.p.v al mecanismelor moleculare 3 tipuri% - volta1-dependent
- incapacitatea de a mentine un potential
electronegativ intraluminal
- scaderea secretiei de H# si #
- se asociaza cu hiper 2aliemie
Patogenie
Acidoza tubulara distala tip I
-
7/25/2019 02_Acidozele tubulare
26/46
- clasica cu hipo2aliemie0 - primara%
- ereditara
- sporadica
- disproteinemii hipergammaglobulinemii, crioglobulinemii, amiloidoza0
- boli autoimune Sd. S1ogren, !, C, etc0
- boli genetice b. 4abr5, 6ilson, 7arfan, etc0
- boli renale nefropatia balcanica, pielonefrita cronica, transplantul
renal, etc0
- medicamente/ toxine amphotericina, 8i, toluen, etc0
Introducere
Cauze de acidoza tubulara distala tipI
-
7/25/2019 02_Acidozele tubulare
27/46
AB
;*+%< 2Ligt cain cast nepropat! LA"B#A L$GH% &HA$'
-
7/25/2019 02_Acidozele tubulare
28/46
- cu Hiper2aliemie volta1 dependenta0 - nefropatie obstructiva
- hemoglobinopatii% siclemie
- medicamente%- amilorid
- triamteren, etc
Introducere
Cauze de acidoza tubulara distala tipI
-
7/25/2019 02_Acidozele tubulare
29/46
- K seric scazut normal
- pH urinar ! "#"
- $%HCO3&"'
- Ca urinar crescut
%ablou clinico-biologic:
cidoza tubulara tip I
-
7/25/2019 02_Acidozele tubulare
30/46
- mani(estari neurolo)ice
- mani(estari pulmonare
- mani(estari car*ioasculare
- mani(estari musculo-sc,eletale rare
- mani(estari )enito-urinare ne(rocalcinoza.
urolitiaza
%ablou clinico-biologic:
cidoza tubulara tip I
-
7/25/2019 02_Acidozele tubulare
31/46
- a*ministrarea *e bicarbonat /-2 m%0K)24,
pt# a putea mentine ni# 1icarbonatului seric !
22 m%0l
- corectia potasemiei
%ratament:
cidoza tubulara tip I
-
7/25/2019 02_Acidozele tubulare
32/46
- incapacitatea de a reabsorbi HCO3-% - functionarea defectiva a pompelor de protoni
- inhibitie sau deficit de anhidraza carbonica
- asociat cu alte disfuctii ale TC% - co-transport cu !a
- aa, glucoza , fosfati, etc
Patogenie
Acidoza tubulara pro&imala tip II
-
7/25/2019 02_Acidozele tubulare
33/46
- 9zolata fara sindr. 4anconi0%
- primara%
- ereditara
- sporadica - anhidraza carbonica
- inhibitie acetazolamida, sulfamide, etc0
- deficit C tip 990
Introducere
Cauze de acidoza tubulara pro&imalatip II
-
7/25/2019 02_Acidozele tubulare
34/46
- :eneralizate cu sindr. 4anconi0% - primara%
- ereditara
- sporadica
- boli autoimune
- boli genetice cistinoza, galactozemie, etc0
- metale Cd, 7e,etc0
- medicamente/ toxine% aminoglicozide, tetracicline,
cumarinice, etc
Introducere
Cauze de acidoza tubulara pro&imalatip II
-
7/25/2019 02_Acidozele tubulare
35/46
Lead inclusions
-
7/25/2019 02_Acidozele tubulare
36/46
BISMUTH INCLUSIONS
-
7/25/2019 02_Acidozele tubulare
37/46
- mani(estari neurolo)ice
- mani(estari pulmonare
- mani(estari car*ioasculare
- mani(estari musculo-sc,eletale (recent
- mani(estari )enito-urinare rar
%ablou clinico-biologic:
cidoza tubulara tip II
-
7/25/2019 02_Acidozele tubulare
38/46
- K seric scazut normal
- HCO3 ! /" m%0l
- $%HCO3 !/"'
- pH & "#"
Tablou clinico-biolo)ic
Acidoza tubulara tip II
id b l i
-
7/25/2019 02_Acidozele tubulare
39/46
- a*ministrarea *e bicarbonat /-/"
m%0K)24,. oral
- tratamentul osteomalaciei ra,itismului
Tratament
Acidoza tubulara tip II
i
-
7/25/2019 02_Acidozele tubulare
40/46
- incapacitatea de a excreta H# si # la niv. TC% - deficit de aldosteron
- rezistenta la aldosteron
- absenta stimularii T-azei H# si/sauscaderii reabsorbtiei distale a !a#
Patogenie
Acidoza tubulara distala tip I"
I d
-
7/25/2019 02_Acidozele tubulare
41/46
- deficit primar mineralocorticoid - izolat%
- deficit familial de meth5loxidaza
- deficit combinat - boala ddison
- deficit de desmolaza
- deficit de +; hidroxilaza
Introducere
Cauze de acidoza tubulara distala tipI"
I t d
-
7/25/2019 02_Acidozele tubulare
42/46
- hipoaldosteronism hiporeninemic
- nefropatie diabetica
- nefropatie tubulo-interstitiala
- nefropatie obstructiva
- nefropatie lupica
- deficit g 99 % inhibitori de
-
7/25/2019 02_Acidozele tubulare
43/46
- mani(estari neurolo)ice
- mani(estari pulmonare
- mani(estari car*ioasculare
- mani(estari musculo-sc,eletale rar
- mani(estari )enito-urinare ne(rocalcinoza.
urolitiaza
%ablou clinico-biologic:
cidoza tubulara tip I"
A id t b l ti I"
-
7/25/2019 02_Acidozele tubulare
44/46
- seric crescut
- pH urinar * +.+ - H&/ *0+1
Tablou clinico-biolo)ic
Acidoza tubulara tip I"
A id t b l ti I"
-
7/25/2019 02_Acidozele tubulare
45/46
- corectia *ecitului mineralocorticoi*
- restrictie *e potasiu
- *ieta ,iperso*ata si *iuretice *e ansa
- alcalinizare mo*erata bicarbonat /-2
m%05)24 ore6
Tratament
Acidoza tubulara tip I"
i ti l di* ti l l A%+
-
7/25/2019 02_Acidozele tubulare
46/46
7# 7n aci*oza metabolica spontana sau *upa incarcare aci*a6
K+plasmatic N sau N sau pH urinar 5,5 >5,5
top related