Sindroamele hemoragipare

1.Tulburari ale hemostazei primare: - sindroame hemoragipare de cauza vasculara ( Rendu-Osler) - tulburari de cauza trombocitara, calitative ( trombopatii) sau cantitative (trombopenii)

2.Tulburari ale coagularii: - congenitale ( ex: hemofiliile, boala von Willebrand)/ dobandite 3.Tulburarile fibrinolizei4.Anomalii complexe ale coagularii: CID, PTT ( purpura trombotica trombocitopenica)

Afectiunile hemoragice de cauza vasculara

Se impart in:1. Purpure vasculare palpabile: vasculopatia fie prin depuneri crioproteice, ca in gamapatiile monoclonale sau crioglobulinemii, fie purpurele din vasculite, ale caror prototip e purpura Henoch- Schönlein;2. Purpure vasculare nepalpabile: pot fi purpure prin afectarea zonei subendoteliale ( traduc afectari ale tesutului conjunctiv, ex: din boala si sindromul Cushing, purpura senila din deficitul sever de vitamina C, amiloidoza) sau prin alterarea endoteliului vascular ( purpurele infectioase datorate infectiilor cu meningococ, fungi, riketsii, VEB, rujeolos, ex: purpura alergica inflamatorie din boala serului sau purpurele medicamentoase, la Allopurinol de ex.);3. Leziuni hemoragice nepurpurice- din afectiuni cu teleangiectazii (boala Rendue-Osler), sarcomul Kaposi, alte sarcoame vasculare.

Boala Rendue-Osler

Boala se manifesta cu teleangiectazii la nivelul dermului, mucoaselor, viscerelor cavitare si cu fistule arterio-venoase la nivelul organelor parenhimatoase (ficat, plaman, cerebral). Teleangiectaziile apar datorita unei discontinuitati a endoteliului, ce poate fi evidentiata la un examen bioptic. Caracteristic apar complicatiile hemoragice ale mucoaselor, fie mici ca volum dar repetitive, fie foarte abundente, astfel incat epistaxisul, ca aspect clinic particular, e o manifestare universala in aceasta boala ( apare teoretic intotdeauna in evolutia bolii, dar atunci cand apare din copilarie e un element de gravitate). Cel mai adesea boala e diagnosticata la un adult tanar cu epistaxis masiv. Acesta poate fi recurent, abundent ( cu dezechilibru hemodinamic si anemie severa) sau greu de stapanit, cu severitate ce creste cu varsta.

Un alt tip de hemoragii sunt cele pe tubul digestiv- HDS/ HDI ( hematemeza, melena), ce pot fi abundente sau sub forma de hemoragii discrete, mici, in timp antrenand anemie feripriva cronica fara cauza aparenta de sangerare. Pot asocia elemente de angiodisplazie la examenul endoscopic. Alte tipuri de hemoragii: hemoptiziile, sangerarile urogenitale, teleangiectaziile la nivel cutanat. Teleangiectaziile apar odata cu inaintarea in varsta, uneori dupa aparitia manifestarilor hemoragice propriu-zise. Exista zone de electie pentru teleangiectazii, unde acestea trebuie cautate pentru diagnostic: perioral, la baza piramidei nazale, pe lobul urechii, sublingual, pe fata, pe buze, pe varfurile degetelor si plantelor.

Din punct de vedere al prognosticului, cel global e rezervat, pe de o parte prin abundenta, severitatea si repetitivitatea manifestarilor hemoragice, prin localizarea potentiala a lor in organe-tinta ( cerebrale, de ex) si pe de alta parte prin faptul ca aceste fistule din organele parenhimatoase au un trend evolutiv ce poate duce la fenomene de insuficienta hepatica, HTP, IC dreapta, astfel incat, per total, pacientul nu are un prognostic bun evolutiv, putand adauga in timp patologie de organ.

Tratamentul se face in urgenta pentru hemoragii. De o mare importanta este tratamentul local al acestora: tamponament pentru epistaxisul anterior sau posterior, embolizare pentru sangerarile genitale la care hemoragia se opreste greu ( pentru metroragii se foloseste embolizarea arterei uterine) sau sonda Blackmore pentru

hematemeza- HDS. Se mai folosesc masuri de tratament general al socului hipovolemic (cu re-echilibrare), al anemiei severe ( sange integral si masa eritrocitara), agenti antifibrinolitici (acidul tranexamic si epsilonamincaproic- EACA) in cazul femeilor cu hemoragii genitale, suplimentare cu fier daca exista feriprivie cronica.

Purpurele trombocitopenice

Se caracterizeaza prin ↓ numarului PLT; de retinut ca trombocitopenia= PLT< 150.000 si ca de regula aparitia fenomenelor hemoragice e corelata cu ↓PLT, insa nu e intotdeauna paralela cu aceasta, in sensul ca amploarea sindromului hemoragipar nu e paralela doar cu nr PLT, ci si cu trombopatiile acute si alti factori ce pot accentua diateza hemoragica (febra, infectia, uremia, etc…)De regula:

- daca PLT >150.000: nu exista manifestari hemoragice;

- 50.000- 100.000 PLT: se asociaza cu hemoragii post-traumatisme sau chirurgie;

- intre 30.000-50.000 PLT: manifestarile hemoragice apar si dupa traumatisme minore sau spontan;

- <30.000 PLT: apar hemoragii cutanate ( purpura trombocitopenica) sau mucoase de tipul epistaxis,

HDS, HDI, hematurie, metroragii;

- <10.000 PLT: risc major de sangerare la nivelul SNC, riscul crescand cu varsta si fragilitatea vasculara;

Sub 30.000 PLT se numeste “purpura umeda”, in cavitatea bucala apar bule hemoragice, ce semnifica gravitatea

crescuta, apar gingivoragii, hemoragii retiniene la fundul de ochi, cu tulburari de vedere si hemoragii conjunctivale.

Toate acestea indica un risc major de complicatie hemoragica cerebrala!

De regula, hemoragiile din trombociopenii sunt difuze, teoretic imposibil de stopat prin manevre locale (care din

contra, le amplifica), de aceea e important controlul hemostazei, sistemic (se mai numesc “hemoragii in panza”).

Exista 2 grupe de trombocitopenii: centrale si periferice.

CENTRALE PERIFERICE

Mecanism producere Afectarea productiei, fie prin nereprezentarea serie MK, fie prin hipoplazia ei sau MKpoieza ineficienta;

Predomina mecanismele de distructie periferica;

Exemple Trombocitopeniile din metastazele medulare;LA; MM; LLC cu infiltrat medular mare; mielodisplaziile, post-radioterapie /chimioterapie; asocieri infectioase (HIV, hepatite); unele medicamente (tiazidicele, alcoolul); anemiile aplastice.

1. Imune: PTI si sindroamele PTI-like asociate cu patologie infectioasa (hepatite, boli imune, limfoproliferarile medicamentoase, de sarcina); trombocitopeniile alloimune ( TBp neonatala, purpura post-transfuzionala);

2. Non-imune: complica microangiopatiile trombotice din CID, PTT, sdr hemolitic-

uremic sau pot fi TBp prin distributie, asociate hipersplenismului din SM neoplazice- LGC, infiltrative- amiloid, infectioase- malaria, congestive- ciroza.

Patogeneza Componenta MK in maduva e slab reprezentata; dpdv al tratamentului, e important cel etiologic si substitutia cu masa trombocitara.

De regula e o distructie accelerata sau o sechestrare extramedulara asociata cu o reactie compensatorie a MK din maduva, de tip hiperplazie.

Se observa deci ca evaluarea medulara este un element de baza in diagnosticul diferential central-periferic, atat prin

punctie cat si prin biopsie!

Purpura trombocitopenica imuna idiopatica (PTI)

E o suferinta autoimuna, dobandita, caracterizata de trombocitopenie izolata idiopatica prin definitie, desi exista si

forme PTI-like secundare, ce pot sa apara in multiple alte afectari.

Din punct de vedere al mecanismelor fiziopatologice, exista documentata prezenta anticorpilor anti-PLT ce se leaga

de GP IIb/IIIa, sensibilizand PLT, care vor fi distruse apoi usor in SREin principal prin mecanism imun. Din aceasta

perspectiva, ultimele date se refera la faptul ca in PTI nu exista doar aceasta distructie periferica ce constituie

mecanismul de baza, ci ca anticorpii anti-PLT se leaga inclusiv de precursorii MK din MO, asociat cu o insuficienta

productie medulara de PLT si cu existenta, in anumite conditii, a unei scaderi (respectiv o neadaptare) a nivelului

Trombopoietinei serice, cel mai important reglator al sistemelor trombocito-MK.

Clinic se caracterizeaza prin amploarea manifestarilor hemoragice: cutanat apare purpura; mucos hemoragii de tipul

gingivoragiilor, epistaxisului, hematemezei, melenei, menometroragiilor, bule hemoragice, hemoragii cerebrale,

echimoze in principal la locurile de venopunctie sau post-traumatic.

Exista o clasificare a PTI in forme nou-diagnosticate (3 luni de evolutie), caz persistent (evolutie 3-12 luni) sau forme

cronice (tot ce e >12 luni). Afectiunea apare si la copil, apartinand suferintelor hematologice cu incidenta crescuta

dupa IACRS de cauza virala, cu aspect dramatic- bule hemoragice bucale, sindrom hemoragipar extins, valori ↓ PLT,

dar cu evolutie de episod autolimitat/ izolat, cu raspuns bun la tratament si fara tendinta la cronicizare de regula.

La adult, spre deosebire de copil, formele cu aspect acut pot sau nu sa fie precedate de IACRS; poate sa existe o

usoare predominanta feminina, asemeni tuturor bolilor autoimune, dar aspectul cel mai clasic e acela al unei evolutii

de durata, intrerupta de acutizari cu ↓ nr PLT sau evoluand in mai multe pusee autolimitate.

Ca si element de diagnostic, in trecut se facea un diagnostic de excludere a altor cauze asociate cu sindroamele PTI-

like; actual existenta contextului evocator, trombocitopenia izolata cu MK numeric ↑ si cu predominanta formelor

tinere la examenul medular si documentarea prezentei ac anti-PLT stabilesc diagnosticul. Ca si abordare insa, trebuie

facut un bilant de excludere a etiologiilor posibil asociate cu formele secundare.

Tratamentul: trebuie sa urmareasca ↑ nr de PLT si, evident, prevenirea hemoragiilor sau oprirea lor atunci cand s-au

instalat.

Algoritm de tratament:

-Prima linie de tratament este CORTICOTERAPIA; fie ca DXM, fie Metilprednisolon sau Prednison. Cea mai buna rata

o au corticoizii injectabili tip DXM/ MP in doze mari ( 16-40 mg DXM sau 40 mg in 4 zile in puls/ MP 30 mg/kgc x7

zile) dar asociaza reactii adverse ale corticoterapiei sistemice iar majoritatea pacientilor fac recaderi la scaderea

dozei. 30% din pacienti au raspuns la terapia de I linie si nu necesita tratament de sustinere; altfel->

-A doua linie de tratament sunt Ig anti D ( Rh+) sau Ig de spectru larg, iv, cu eficacitate foarte buna, in cateva scheme

diferite ( 1g/kgcx 2 zile sau 400 mgx5 zile) ce duc la cresterea rapida si stabila a nr PLT. Reactiile adverse ale IG iv sunt

de tip cefalee sau anafilaxie.

Daca PTI nu raspunde la tratamentul de I linie, asa-numita forma persistenta si cronica, sunt utile alte masuri de linia

a IIa:

-terapii de imunosupresie cu AZA, Ciclofosfamida, oral sau iv ( Imuran se da DOAR ORAL!) , insa cu raspuns < 25%.

Ciclosporina e de electie in anemiile aplastice, fiind un imunosupresor puternic in formele ce nu asociaza o

componenta MK bine reprezentata.

-splenectomia ( la care se apeleaza inainte de a pune un pacient tanar pe imunosupresor), poate da un raspuns

durabil si stabilizeaza oricum numarul PLT, putandu-se mentine valori de cca 100.000 fara fenomene hemoragice sau

oscilatii, insa 30% din pacienti nu raspund, situatie in care mai exista ca solutie

-DANAZOL, un hormon anabolizant ce in doza mare e eficient in PTI cronica refractara, insa face virilizare alaturi de

multe alete efecte secundare.

- alte optiuni: Vincristin si Vinblastin in doze saptamanale, ac anti-CD20 ( Mabthera), si, mai nou, o generatie de

agonisti ai receptorilor Trombopoietinici-ELTROMBOPAG (oral, tablete) sau Lomiplastin, sc, saptamanal.

Boala Von Willebrand

Cea mai frecventa boala ereditara, AD, cu polimorfism clinic (atat intre indivizi cat in la acelasi bolnav in timpul vietii),

ce duce cel mai adesea la subdiagnosticare. Apare la ambele sexe.

E o afectiune complexa a coagularii, data de afectarea cantitativa si/sau calitativa a factorului von Willebrand (FvW),

o proteina plasmatica multimerica secretata de MK si de celulele endoteliale prezenta in plasma si in trombocite si

care are un dublu rol: in adeziunea PLT la subendoteliu (la colagen) si rol de transportor al factorului VIII. Boala se

caracterizeaza clinic prin 2 grupe de complicatii hemoragice: de tip hemoragii mucoase la valori normale ale PLT

(deci non-purpurice) si de tip hematoame- hemartroze, ce caracterizeaza coagulopatiile si in principal hemofilia A, cu

o fateta data de alterarea hemostazei primare si una hemofilica.

Complicatiile hemoragice pot sa apara din copilarie in formele severe, dar de regula apar la adult, de tip echimoze,

gingivoragii, menometroragii (adesea elemente clinice evocatoare), epistaxis, hemoragii post-traumatisme sau

interventii chirurgicale ( clasic post-amigdalectomie). Hematoamele musculare si hemartrozele sunt rarisime, ele

aparand doar in formele extrem de severe.

Tipuri:

1. Tipul 1 e cel mai frecvent, AD, caracteristic functia FvW e normala dar exista un deficit cantitativ al FvW –

incadreaza o mare parte din formele usoare/intermediare ca severitate;

2. Exista 5 subtipuri ale tipului 2, afectiunea transmitandu-se AD sau AR in functie de subtip. Cantitatea de FvW

e normal dar exista deficiente calitative ale acestuia ce traduc o serie de afectari selective ale unor

componente multimerice implicate in diferite functii. Exista o forma 2b in care alterarea functiei FvW se

coreleaza si cu o crestere a afinitatii pentru PLT si o scadere chiar a numarului acestora.

3. Cu transmitere AR, extrem de rar, nu raspunde la Desmopresina, asociaza deficit cantitativ sever, adica

absenta FvW- cuprinde forme clinice severe ce afecteaza si hemostaza primara si coagularea.

Diagnosticul: se ridica suspiciunea in baza contextului clinic evocator, cu numarul PLT normal, cu timpii de

sangerare usor prelungiti si cu explorarea caii intrinseci a coagularii (aPTT) prelungita in formele severe dar normala

altfel. Acestea sunt elemente de screening, diagnosticul specific stabilindu-se in baza testelor specifice: dozarea

antigenica a FvW si testul de agregare trombocitara la Ristocetina (la bolnavi e absenta agregarea trombocitelor la

Ristocetina). Se mai testeaza si activitatea factorului VIII, FvW placetar, si, pentru a determina subtipul bolii,

structura FvW.

Din punct de vedere al tratamentului, el e dictat de severitatea hemoragiilor si poate fi in mai multe grade de

complexitate:

-in sangerarile mici, tip epistaxis, sunt utile masuri locale de hemostaza sau antifibrinolitice tip acid tranexamic 15

mg/kgc/zi;

-in formele usoare si intermediare: terapia cu viza sistemica utilizand Desmopresina, ce elibereaza FvW din endoteliu

(depozitul). Se foloseste in tipul 1 de boala, si in unele forme din tipul 2, niciodata in 2b, unde accentueaza agregarea

si poate induce tromboze. Se administreaza 0,3 mg/kgc, iv sau sc;

-in formele severe ce asociaza si fateta hemofilica sau in preajma interventiilor chirurgicale se face substitutie de

factori ai coagularii, in principal cu preparate de substitutie de factor VIII ce contin si FvW ( HAEMATE P);

(crioprecipitatul contine si factor VIII si FvW, insa in c% mult prea mici pentru a putea fi util)

-in menometroragiile recurente sunt de mare utilitate agentii antifibrinolitici tip acid tranexamic, uneori si

transfuziile de masa trombocitara, COC hormonale, vitaminoterapia si suplimentarea de Fe daca e cazul;

Hemofiliile

Sunt afectiuni congenitale, recesive, cu transmisie legata de cromozomul X, femeile fiind purtatoare iar barbatii

facand boala. Exista mai multe tipuri de hemofilie: A (deficit de f VIII, cea mai frecventa forma, de 5x mai frecventa

ca B); B (deficit de f IX); C (deficit de f XI, afecteaza ambele sexe, clinic diferita de restul). Hemofilia A si B sunt

similare din punct de vedere clinic si ca mod de transmitere, insa difera ca diagnostic si tratament.

Severitatea manifestarilor hemoragice e strict corelata cu nivelul de factor deficitar, existand forme severe ( nivel de

factor < 1 unitate/dl; asociaza hemoragii spontane), moderate (nivel de factor intre 1-5 unitati/dl, sangerari dupa

traumatisme sau chirurgie) si usoare (nivel de factor 6-40 unitati/dl, sangerare doar dupa chirurgie masiva sau

trauma importanta).

Ca o caracteristica generala, sangerarea in hemofilie e importanta prin durata, prin elementul de resangerare si prin

faptul ca incepe dupa o perioada de latenta de ore-1 zi de la trauma declansatoare. De regula, primele complicatii

hemoragice apar atunci cand copilul incepe sa mearga sau cand se loveste cu cotul in grilajul patutului si face

hemartroza de cot. In formele severe, de la nastere poate sa apara asa-numita “sangerare post-circumcizie”, tipica

deficitului de f XIII, si cefalhematomul ( nici el nu e tipic hemofiliei). Sangerarile iau aspectul hemartrozei la

traumatisme minime, afecteaza de regula articulatii mari- genunchi, cot, sold, umar; articulatiile afectate au aspect

inflamator in acut si in timp se ajunge la remanieri si modificari articulare cu distructie si anchiloze, evoluand spre

complicatia invalidanta si dezastruoasa a bolii, artropatia hemofilicului.

Un alt tip de complicatii sunt hematoamele musculare la efort minim: lingual, retrofaringian, de psoas, de antebrat;

pe de o parte pot evolua cu compresie locala si simptome “false” (ex: hematomul de psoas poate da fals abdomen

acut prin compresie de radacini nervoase, cel retrofaringian poate duce la asfixie la ingestie de semisolide, cel orbitar

poate da enucleere), iar pe de alta pot fi, in timp, surse de septicemie , infectia fiind o alta complicatie de temut a

hemofilicului.

A treia complicatie hemoragica se refera la sangerarile abundente post-chirurgie, chiar si in interventii mici

( extractii dentare, amigdalectomie, apendicectomie). Apar de asemenea hematurie macroscopica cu colica renala si

posibila evolutie spre blocaj, hemoragii mucoase provocate sau nu si hemoragii cerebrale.

In privinta diagnosticului, el e sugerat clinic dar face apel la teste de screening si teste inalt specifice pentru

confirmare. Testele de screening: coagularea pe cale extrinseca e normala (tp Quick), cea pe calea intrinseca e

crescuta (aPTT, normal in formele usoare). Testele de confirmare: nivelul de factor, ce indica severitatea deficitului;

verificarea existentei inhibitorilor anti-factori (inhibitorii anti-factori sunt o complicatie a hemofiliei, fie secundara

tratamentului transfuzional fie conditionata genetic, ce face ca pacientul sa devina la un moment dat refractar la

produsul transfuzat, iar adaugarea produsului deficitar sa nu mai corecteze testul plasmatic), care apar in hemofilia A

in 20% cazuri si mai rar in cea tip B.

Pe termen lung, in afara complicatiilor hemoragice si aparitiei inhibitorilor, secundar transfuziilor de produse

plasmatice se pot transmite infectii diverse ( HIV, VHB, VHC) cu toate complicatiile lor – blood-born disease, ce se

adauga la boala de baza.

Abordarea terapeutica presupune un tratament complex, in mai multe etape: oprirea hemoragiilor, tratarea

complicatiilor, masuri de reinsertie, schimbarea regimului de viata si munca.

Oprirea sangerarii: se face diferit in functie de tipul hemoragiei si de deficitul de factor. Un element important e

necesarul de tratament substitutiv ce s-a impus, fie cu produs plasmatic inalt purificat inactivat viral si tratat, fie cu

produse recombinate prin inginerie genetica. Tratamentul substitutiv trebuie inceput cat mai precoce, administrat

profilactic inaintea complicatiilor hemoragice, inca din primul an de viata chiar, de 2-3x pe saptamana. Ca regula,

factorul VIII are timp de injumatatire scurt si necesita administrare de 2-3x/zi, factorul IX putandu-se administra la 1

zi- 1 zi jumate.

Pentru sangerarile mici sau in caz de interventie chirurgicala mica, in hemofilia A se poate folosi Desmopresin in

aceeasi doza ca pentru boala von Willebrand (creste nivelul de factor VIII de 3x). Pentru o interventie ORL/ chirurgie

BMF se foloseste EACA/ acid tranexamic (antifibrinolitici) atunci cand se doreste un nivel de factor VIII de pana la 20-

50%- se face un calcul al necesarului de factor, diferentiat pe tipul de chirurgie si particularitatile pacientului.

Hemofilicii nu au voie sa faca injectii i.m, sa ia AINS, repaosul e obligatoriu la orice accident hemoragic iar orice

interventie chirurgicala se face doar in urgenta si in centre specializate.

In hemofilia cu inhibitori se folosesc modalitati de imunosupresie pentru a scadea anticorpii inhibitori: Cortizon sau

Imuran, uneori chiar Mabthera. In caz de complicatii hemoragice se foloseste asa-numitul “factor sapte recombinat”-

NOVO SEVEN, ce face un bypass al caii intrinseci si care opreste sangerarea, fiind un agent hemostatic extrem de

potent si cu un spectru foarte larg: trombopenii severe, politrauma, transplant hepatic, chirurgia foarte sangeranda,

etc…

CID

E un sindrom plurietiologic, o coagulopatie de consum ce asociaza anomalii complexe ale hemostazei, coagularii si

fibrinolizei. De retinut ca nu este o boala ci un sindrom ce complica mai multe boli, deci are intotdeauna o cauza!

Tipuri:

o Acut;

o Cronic- prototip: diateza protrombotica asociind trombocitopenie usoara complicand neoplasmele

secretante de mucina, tromboflebitele migratorii; (???)

o Localizat;

CID acut apare in cateva situatii:

- Obstetrical: sunt cele mai severe cauze de CID, exista o multitudine de afectiuni obstetricale ce pot duce la

aparitia sa.

- Infectii sistemice, septicemiile cu gram -, varicela, rujeola, riketsii, micoze (aspergilozele!);

- Neoplasme: clasic- Leucemia Acuta Promielocitara ( tipul 3), orice alt tip de LA, carcinoamele, amiloidoza,

rhabdomiosarcomul;

- Colagenozele, malformatiile cu sunt, malformatiile vasculare ( dau CID localizat sau acut);

- Traumatismele, arsurile severe, chirurgia mare hepatica, cea extracorporeala, hemolizele iv severe,

accidentele transfuzionale;

Fiziopatologic:

1.Exista o initiere a procesului trombotic in circulatie, ce se poate face la mai multe niveluri: eliberarea de

tromboplastina tisulara endogena, endotoxine cu rol tromboplastinic, procoagulantii tumorigeni.

2. Efectul initierii e o tromboza patologica, atat in microcirculatie cat si in macrocirculatie, cu formarea si activarea

trombinei, fara existenta limitarii in spatiu si timp, asa cum se intampa fiziologic, in care trombina se activeaza

sistemic, se formeaza si actioneaza libera in plasma. Consecinta directa a acestei activari patologice sunt ocluziile

vasculare si ischemiile.

3. In acelasi timp are loc si o depletie a factorilor coagularii, care se consuma, aparand o diateza hemoragica.

Consumul trombocitelor, prin distrugerea lor in reteaua de fibrina, si prin epuizarea in procesul trombozei, va genera

o trombocitopenie ce va accentua si mai mult diateza hemoragica, impreuna cu consumul fibrinogenului si al

factorilor anticoagulanti (AT-III) ce vor agrava diateza trombotica.

4.Se declanseaza fibrinoliza secundara ( se activeaza imediat dupa initierea formarii fibrinei, ca raspuns al

endoteliului la tromboza) ce va duce si ea la scaderea nivelului de fibrinogen si accentuarea diatezei hemoragice, cu

aparitia de produsi de degradare ai fibrinei (PDF) si ai fibrinogenului (PDFg), plasmina actionand atat pe fibrina cat si

pe fibrinogen. PDF si PDFg au rol antihemostatic si accentueaza diateza hemoragica.

5.Hemoliza microangiopatica ce apare duce la o anemie hemolitica microangiopatica consecutiva, ce poate fi

accentuata de complicatiile hemoragice.

6.Ca urmare a ischemiei, apar mari deficiente si insuficiente de organ: cardiaca, hepatica, renala, hipoxie cerebrala,

ischemie la nivelul circulatiei pulmonare, toate ducand la soc si epuizarea organismului.

Din punct de vedere clinic, CID asociaza 2 grupe de semne: pe de o parte elemente ale diatezei hemoragice

(complexa, severa, cu purpura, echimoze, hematoame, sangerari mucoase, interne, in plaga, echimoze in harta

geografica, etc…) iar pe de alta parte elemente legate de tromboze si ischemii. Alte descoperiri clinice sunt anemia ce

poate fi severa si aspectele bolii de baza ce a determinat CID acut. De regula predomina fenomenele hemoragice.

Diagnosticul de laborator:

o aspect global modificat al timpilor coagularii; timpul global ↑, timpul de Protrombina ↑, aPTT ↑, timpul

Quick ↑;

o fibrinogenul ↓↓↓; prezenta PDF , D-Dimeri ;

o evidentierea trombopeniei, anemie hemolitica microangiopatica cu schizocite, Rt, Ebl pe FSP;

Tratamentul: Trebuie avut in vedere tratamentul bolii de baza in primul rand. Se practica sustinerea functiilor vitale,

masuri de reanimare daca e necesar si masuri terapeutice specifice in CID. Acestea sunt: supleerea consumului de

factori cu plasma proaspata (2 unitati la 4-6 h, controverse legate de utilitate), crioprecipitat, sange integral sau masa

trombocitara/ eritrocitara, restabilirea hemostazei ( prin aducerea de AT-III), introducerea de protein-C-human-

activated (aPC) ce inhiba generarea trombinei la nivel microvascular, factor 7 recombinat activat pentru diateza

hemoragica severa, insa cu riscul favorizarii celei trombotice. Nu exista tratament de electie patogen.

In CID cronic pot exista niveluri de PLT scazute, hemostaza poate fi modificata sau nu, apar D-Dimeri si PDF. Daca

trombopenia nu e foarte severa se poate asocia LMWH ( Heparina cu greutate mica la 12 h, sc- Clexan).