REUMATISMUL ARTICULAR ACUT (RAA)

Definitie. Boala inflamatorie acuta, nesupurativa a tesutului conjunctiv, consecinta tardiva a infectiilor faringo-amigdaliene cu streptococ beta-hemolitic de grup A.

Leziunile inflamatorii pot afecta cordul, articulatiile, S.N.C., pielea si tesutul subcutanat.

RAA = boala post streptococica: complicatie tardiva a infectiei faringiene streptococice care, prin mecanisme imune umorale si celulare, determina modificari inflamatorii ale colagenului.

Epidemiologie

- poate afecta orice grupa de varsta si e raspandit pe tot globul

- mai frecvent intre 5 - 15 ani (peste 90%), perioada cand si incidenta faringitelor streptococice e maxima.

- 3% din bolnavii cu angina streptococica fac RAA

Incidenta RAA s-a redus semnificativ prin introducerea profilaxiei cu antibiotice.

EtiologieInfectia faringiana cu streptococ hemolitic grup A precede boala cu 7-20 zile Infectiile streptococice cutanate nu produc boalaStreptococul -hemolitic este alcatuit din: capsula perete celular membrana citoplasmaticacitoplasmaTipuri reumatogene(tip 5, 14, 18, 19, 24) caracterizate prin: virulenta crescuta, rezistenta la fagocitoza, capacitate imunogena puternica. Acestea se datoresc prezentei proteinei M (in perete) si acidului hialuronic (in capsula).

EtiologieStreptococul hemolitic grup A capsula - acid hialuronic.peretele celular :- proteina M - cel mai important factor de virulenta - permite rezistenta la fagocitoza - favorizeaza formarea de colonii mucoide- proteina T - rol diviziunea streptococului grup A - proteina C - un Ag puternic, incrucisat cu MPZ valvulareCitoplasma - enzime care sunt Ag (cu exceptia streptolizinei S).antigene extracelulare : hemolizine (streptolizinele O si S - SLO si SLS), streptokinaze, hialuronidaza, nicotinadenildinucleaza (NADaza) si mai multe dezoxiribonucleaze (DNaze).

EtiologiePredispozitie genetica: * HLA-DRConditii favorizante: - supraaglomerarea familiala si sociala - nutritie inadecvata - igiena defectuoasa - frigul si umezeala (incidenta mai mare in zona temperata, cu varf de aparitie iarna si primavara).Risc crescut de recidive : - pacienti cu antecedente de RAA - pacienti cu afectare cardiaca - pacienti cu persistenta infectiei Riscul scade odata cu cresterea in varsta

Patogenie

teoria autoimuna:

are la baza cross - reactanta intre Ag ale streptococului si Ag tisulare din cord, capsula articulara, neuron. - Anti - Proteina M => reactie cu miozina, cheratina -Anti - glicoproteine streptococice reactioneaza cu glicoproteine din valve => endocardita- Anti - hialuronidaza => artrita

Anatomo-patologieleziuni exudative (la inceputul bolii)Leziuni inflamatorii focale in jurul vaselor mici de singetumefactia si fragmentarea fibrelor de collagenedem mucoid al substantei fundamentale a tesutului conjunctivinfiltratie celularadegenerarea fibrinoida

- dominante la nivelul:- articulatiilor- seroaselor- vaselor sanguine- valvelor cardiace- regreseaza spontan, lent, uneori fara urmari

Anatomo-patologie

leziuni proliferative granulomatoase (tardiv) se intalnesc in miocardcaract. = nodulul Aschoff (patognomonic)* masa centrala de fibrinoid inconjurata de limfocite, plasmocite, celule gigante (Aschoff), fibroblasti, macrofage si celule cu nuclei alungiti cu cromatina dispusa in ochi de bufnita (Anicicov) de origine miocitara* tardiv se fibrozeaza => cicatrici

Anatomo-patologie

leziuni cardiovasculareEndocardita: edem => veruci => fibroze => ingrosare si fibrozare cuspe => scurtare cordaje => fuzionare comisuri => STENOZE, INSUFICIENTE. Mai frecvent afectate: Mi, Ao; rar Tri; niciodata PMiocardita: cea mai specifica (nodulul Aschoff) Pericardita: exsudat fibrinos => vindecare PANCARDITA

Anatomo-patologie

leziuni articulareExsudative; vindecare fara secheleleziuni cutanateNodulii subcutanati: prezenti in faza acuta; formati dintr-o zona centrala de necroza fibrinoida inconjurata de histiocite, fibroblasti, limfocite leziuni pleuro-pulmonarepleurezia serofibrinoasapneumonia (aspect exudativ si proliferativ, dar fara granuloame Aschoff)leziuni SNC (necaracteristice)

Tablou clinic1. Infectia acuta streptococica2. Intervalul de latenta clinica (1 - 4 sapt.)3. Puseul acut reumatismal4. Remisiune

Angina streptococica- manifesta/nemanifesta3. Manifestari generale: - febra (variabila, creste cu prinderea unei noi articulatii) - astenie - transpiratii abundente - paloare

Tablou clinicManifestari articulare: 25 - 95%- artrita * mono/poliartriculara * migratorie * fugace * prinde articulatii mari (glezne, genunchi, coate, pumni), in succesiune rapida * vindecare fara sechele- fiecare articulatie e afectata 3 - 5 zile- durata 10 - 14 zile - raspuns prompt la tratament cu salicilati

Tablou clinicManifestari cardiace: 45 - 50%- mai frecvente la copii - pancardita (afectarea celor 3 straturi cardiace)Endocardita: - modificarea zgomotelor cardiace: asurzirea zg. I, accentuarea zg. II, zg. III - galop - sufluri noi: cel mai des sistolic= regurgitare mitrala: apexian, cu irad. in axila, de tonalitate inalta, nu se schimba cu pozitia mezodiastolic (CAREY-COOMBS) (de tonalitate joasa, incepe dupa zg. III si se termina inaintea zg. I) diastolic (in focarul Ao si pe marginea stg. a sternului ) - modificarea suflurilor preexistente

Tablou clinicManifestari cardiace:Miocardita * tulburari de ritm- TS, nelegata de febra- FiA rar, flutter atrial rar* tulburari de cond. AV: BAV gr. I, mai rar grad II , III* asurzirea zg. cardiace* galop protodiastolic , presistolic* cardiomegalie* fenomene de insuficienta cardiacaPericardita * durere pericardica* frecatura pericardica, rar revarsat

Tablou clinicManifestari SNC: Coreea Sydenham 15%- rara; apare in special la copii - apare tardiv, la aproximativ 2 luni de la infectia streptococica- determinata de o meningo-encefalita exudativa, reversibila, in nucleii bazali si capsula interna- se asociaza frecvent cu cardita- debut brusc/gradat, precedat de labilitate emotionala- manifestari: *miscari involuntare ale membrelor, capului, trunchiului, muschilor fetei * tulburari de scris, de vorbire, mers* irascibilitate* incontrol sfincterian- EEG: unde lente- dureaza 7 - 8 sapt.; se remite fara sechele

Tablou clinicNodulii subcutanati (Meynet)- frecvent pe suprafata de extensie ale antebratelor, genunchilor, coatelor, umerilor, occiput- duri, nedurerosi, neaderenti de planurile profunde, de dimensiuni diferite (mm -> 5 cm), migratori.Eritemul marginateruptie cutanata localizata pe trunchi, fata, coapse,nedureroasa, nepruriginoasa, fugace, formata din macule eritematoase neregulate, inegale, cu centrul mai palid si periferia mai rosie.- nu apare singur

Tablou clinicManifestari nespecifice

- dureri abdominale- pneumonie si pleurezie reumatica- epistaxis

Paraclinic=> infectia faringiana:- culturi din exudatul faringian- anticorpi in titru crescut - ASLO (crescut din sapt III) - antidezoxiribonucleaza - antihialuronidaza - antistreptokinaza=> semne de inflamatie acuta:- VSH crescut- leucocitoza (12000 - 20000/mmc)- PCR- 2-globulina crescuta- fibrinogen crescut- examenul lichidului sinovial cu numar crescut de PMN, steril

Paraclinic

=> afectarea cardiaca: - EKG- prelungirea interval P-R- tulburari de ritm=> afectare renala: - proteinurie-hematurie=> afectare hepatica: TGO, TGP, FA crescuta

Diagnostic pozitivCriteriile Jones (1944) revizuite de AHA=> majore:- cardita- poliartrita- coree Sydenham- eritem marginat- noduli subcutanati=> minore:clinice- antecedente de boala \ boala cardiaca reumatismala- artralgii- febrade laborator:- teste inflamatorii- alungirea interval P-R- argumente in favoarea infectiei streptococice

Diagnostic pozitiv

- 2 criterii majore- 1 criteriu major si 2 minore

Diagnostic diferential- al artritei:- artrita gonococica- PR- artrita reactiva- LES- EI- al manifestarilor cardiace:- boli congenitale cardiace- miocardite si pericardite virale- CMP- al durerilor abdominale:- drepanocitoza

Prognostic- formele fara cardita - vindecare fara sechele - VSH normal in 3 luni- formele cu cardita - evolutie mai lunga si severa - teste inflamatorii normale in 5 - 6 luniPrognosticul depinde de - forma clinica - gravitatea primului atac

Tratament1) Profilaxia primara (a puseului initial)- tratarea prompta si corecta a infectiilor faringo-amigdaliene:Penicilina GMoldamin10 zileEritromicina

Tratament2) Profilaxia secundara (prevenirea recidivelor)- Moldamin 1 200 000 u.i. la 4 sapt Eritromicina 1 g/zi- formele fara cardita - cel putin 5 ani de la ultimul puseu de boala sau pana la 25 ani- valvulopatii reumatismale severe - profilaxie - toata viata.

Tratament3) Tratament curativ=> masuri generale:- limitarea activitatilor fizice- repaus la pat- regim hiposodat (la cei cu tratament cortizonic si IC)=> eradicarea infectiei streptococicePenicilina G 1 200 000 u/zi la 6 - 8 hMoldamin1 200 000 u adultidoza unica 600 000 u copiiEritromicina20 mg/kgc/zi

- timp de 10 zile, apoi programul pentru prev. recurentelor

Tratament3) Tratament curativ=> insuficienta cardiaca- Prednison 2 mg/kgc/zi- diuretice- digitalice - mai putin eficace - pot produce aritmii ventriculare - indicate la pacientii cu IC preexistenta, Fia=> Pericardita- Prednison 2 mg/kgc/zi punctie evacuatorie

Tratament3) Tratament curativ=> CoreeHaloperidolClorpromazinaDiazepamFenobarbital=> Asanarea focarelor infectioase dupa retrocedarea puseului