8. Leucemia Limfatica Cronica

Definitie: afectiune neoplazica a tesutului limfatic;

Caracterizata prin proliferarea si acumularea unei clone maligne de lf, blocate in maturatie si incompetente imunologic.

LLC-B 95 – 98% cazurile de LLC

Laborator:

Sangele periferic: leucocitoza cu limfocitoza marcata, leucocite: 20.000 – 200.000/mm3,, Lf.B – mici , citoplasma foarte putina, rare limfocite mai mari cu nucleoli vizibili; prezente numeroase umbre nucleare Gumbrecht ?, anemie progresiva normocroma si normocitara, trombocitopenie progresiva

MO – hipercelulara prin infiltratie cu limfocite

- Limfocitele reprezinta minim 30% din celulele nucleate- 4 tipuri lezionale:- interstitial, - nodular, - mixt (tip I + tip II) - difuz (inlocuiesc tes hematop ?)

ultimele doua avand pronostic nefavorabil.

Leucemia cu Celule Paroase

Definitie: forma rara de de limfoproliferare cronica, aspectul caracteristic: prezenta de celule mononucleare anormale avand numeroase prelungiri citoplasmatice fine pe suprafata lor, in sange, MO, splina.

Laborator

Sange periferic: - pancitopenie moderat/severa;

- anemie normocroma, normocitara;- trombocitopenie usoara/moderata;- de obicei leucopenie cu neutropenie;- prezentecelule „hairy” pe frotiu: mononucleare mai mari decat

limfocitele, margini dantelate, nucleu mare rotund, ovalar, uneori polilobat, cromatina fina, nucleoli de obicei absenti, citoplasma variabila, palid bazofila, fara granulatii;

- util examenul in contrast de faza pe preparat proaspat.

CITOCHIMIE:

- reactie pozitiva pentru izoenzima 5 a FAC rezistenta la denaturarea cu acid tartric;

- lizozim absent;

IMUNOFENOTIPARE:

CD11, CD22, CD25, CD103, HLA-DR.

MO: - aspirat: MO hipocelulara, frecvente limfocite, plasma , mastocite, granulocite rare/absente.

- Biopsie: densitate celulara mare prin infiltrare cu celule „hairy”(zone de mielopoieza normala – insule de eritrablasti +/- MGC), mielofibraza asociata.

Diagnosticul pozitiv:

- Stare febrila prelungita sau splenomegalie;- Pancitopenie cu neutropenie imporatanta;- Aspectul caracteristic al cel „haity” pe frotiul de sange;- Certitudine prin PBO.