7. hepatitele cronice non-virale
TRANSCRIPT
-
7/30/2019 7. Hepatitele Cronice Non-Virale
1/26
Calea Plevnei nr. 136, sector 1, Bucureti 010242Tel/Fax 021 316 2339; E-mail: [email protected]
-
7/30/2019 7. Hepatitele Cronice Non-Virale
2/26
-
7/30/2019 7. Hepatitele Cronice Non-Virale
3/26
Patologie rezultata in urma afectarii imune ahepatocitelor si ductelor biliare
Afectare inflamatorie hepatica
agresiva progresiva fibroza / ciroza hepatica
Etiologie necunoscuta
-
7/30/2019 7. Hepatitele Cronice Non-Virale
4/26
Profil hepatitic Profil colestatic
Hepatita autoimuna Ciroza/hepatita biliaraprimitiva
Colangita sclerozantaprimitiva
Colangita autoimuna (CBPAMA -)
Sindrom de overlap
-
7/30/2019 7. Hepatitele Cronice Non-Virale
5/26
Injuria imunologica a hepatocitelorInflamatie periportalaHipergamaglobulinemieAutoanticorpi specifici
Raspuns favorabil la tratamentul imunosupresor
-
7/30/2019 7. Hepatitele Cronice Non-Virale
6/26
Sex femininSub 40 ani la diagnosticEvolutie insidioasa
Hepatosplenomegalie / stelute vasculare (CH neg)Clasic: hepatita lupoida Acnee Obezitate Amenoree Hirsutism Hepatosplenomegalie
-
7/30/2019 7. Hepatitele Cronice Non-Virale
7/26
Hepatocitoliza (>5xN)HipergamaglobulineCrestere policlonala IgGCresterea bilirubinei si fosfataza alcalina - 2-3xN
-
7/30/2019 7. Hepatitele Cronice Non-Virale
8/26
ANASMAAnti LKM
Evolutie in dinamicaTitrul nu se coreleaza cu prognosticul
DG pozitiv PBH Hepatita periportala
-
7/30/2019 7. Hepatitele Cronice Non-Virale
9/26
Abundenta plasmocitelor, Prezenta hepatocitelor gigante, multinucleate,Rozetelor de hepatocite Arii de colaps parenchimatos
Creste specificitatea diagnosticului HAI NU estepatognomonic
-
7/30/2019 7. Hepatitele Cronice Non-Virale
10/26
hepatite cronice viralehepatite cronice medicamentoaseboala Wilsondeficit de alfa1 antitripsin
hepatopatia cronic alcoolic ciroza biliar primitiv
-
7/30/2019 7. Hepatitele Cronice Non-Virale
11/26
Corticoterapie Prednison 30-40 mg/ziAzathioprin (Imuran) 2 mg/kgcAsociere
Ursofalk overlap cu boli colestatice
-
7/30/2019 7. Hepatitele Cronice Non-Virale
12/26
Ciroza biliara primitiva
Colangita sclerozanta primitiva
Evolutie progresiva catre fibroza / ciroza hepatica /transplant hepatic
-
7/30/2019 7. Hepatitele Cronice Non-Virale
13/26
sexul femininvarsta medie la diagnostic decada a 5a de viata
AMA > 1:40 in peste 95% din cazuri
distructia inflamatorie granulomatoasa imun-mediata aductelor biliare mici si medii (interlobulare si septale)intrahepatice
-
7/30/2019 7. Hepatitele Cronice Non-Virale
14/26
sexul masculinvarsta medie la diagnostic decada a 4a de viata
AMA rareori prezenti (2%); ANCA+ 70%
aspect caracteristic al colangiogrameiinflamatia si fibroza difuza a intregului arbore biliar
-
7/30/2019 7. Hepatitele Cronice Non-Virale
15/26
Ciroza biliara primitiva(CBP)
Colangita sclerozantaprimitiva (CSP)
asimptomatici
50% prurit leziuni de grataj
icterul succede pruritului si reprezintaun semn de prognostic prost
astenie progresiva
anorexie
durere hipocondrul drept
asimptomatici
70% fatigabilitate, prurit si icterprogresiv
episoade recurente de colangita: febra,frisoane, durere hipocondruldreapta si icter
anamneza pozitiva pentru interventiiendoscopice/chirugicale biliare
-
7/30/2019 7. Hepatitele Cronice Non-Virale
16/26
xantoame, xantelasma
hepato-splenomegalie ferma
manifestari ale complicatiilor datorate malabsorbtieilipidelor si vitaminelor liposolubile
manifestari ale afectiunilor autoimune asociate (80%)
angioame stelate, denutritie, ascita, HDS, EH
-
7/30/2019 7. Hepatitele Cronice Non-Virale
17/26
Cresterea FALC x 3-4N
Cresterea GGT
ALT / AST moderat crescute
Cresterea BR tardiv - predictor al supravietuiriiCresterea IgM in 90% din cazuri
Cresterea nivelului Co (HLD, LDL, VLDL)
Alterarea testelor de sinteza hepatica (in stadii avansate)- albumina, timpul de protrombina
-
7/30/2019 7. Hepatitele Cronice Non-Virale
18/26
Ciroza biliara primitiva (CBP) AMA > 1:40 in 95% din cazuriAMA anti-M2 pozitivi in peste 98% din cazuriAMA constant pozitiv recurenta post transplant
Colangita sclerozanta primitiva (CSP)p-ANCA 65-79%
ANA, ASMA, FR, anti-plachetari, anti-centromerici, anti-tiroidieni
-
7/30/2019 7. Hepatitele Cronice Non-Virale
19/26
ERCP gold standard
Stenoze ale cailor biliare intra si extrahepatice alternandcu dilatatii sacciforme
-
7/30/2019 7. Hepatitele Cronice Non-Virale
20/26
Diagnostic de certitudine
-
7/30/2019 7. Hepatitele Cronice Non-Virale
21/26
Evolutie catre ciroza si insuficienta hepaticaSupravietuire medie aprox 10 ani din momentul dgDeficit de vitamina A, D, K, EOsteodistrofie hepatica
CBP BR 8-10 mg/dl - supravietuire medie 2 ani Risc crescut de carcinom hepatocelular
Colangita sclerozanta primitiva Stenoze ducte biliare extrahepatice Colangite bacteriene Colangiocarcinom
-
7/30/2019 7. Hepatitele Cronice Non-Virale
22/26
Agenti farmacologici specifici UDCA
Tratamentul complicatiilorPrurit: colestiramina, fenobarbital, fototerapie
Osteodistrofie: vitamina D, bifosfonatiHipolipemiante la cholesterol > 250 mg/dl
Transplant hepatic tratament de electie
-
7/30/2019 7. Hepatitele Cronice Non-Virale
23/26
anomalii ale excretiei biliare a cuprului cu acumulareaacestuia in diferite tesuturi (ficat, creier)
Diagnostic pozitiv
minim 2 dintrenivel redus al ceruloplasminei serice (> 95% dintre homozigoti auvalori ale ceruloplasminemiei < 20 mg/dl; normal 20-50 mg/dl)prezenta inelului Keyser-Fleischer (asociat cu prezenta manifestarilorneurologice)
concentratia tisulara crescuta a cuprului (> 250 g/g tesut hepaticuscat; normal < 250 g/g)
-
7/30/2019 7. Hepatitele Cronice Non-Virale
24/26
Insuficienta hepatica acuta asociata cu transaminaze normale/usor crescute hemoliza inexplicabila Coombs- icter intens FALC normala
-
7/30/2019 7. Hepatitele Cronice Non-Virale
25/26
Asimptomatici (presimptomatici) screening familial anomalii biochimice izolate
Simptomatici Manifestari hepatice Manifestari neurologice sau/si psihiatrice Manifestari ale altor sisteme/organe
-
7/30/2019 7. Hepatitele Cronice Non-Virale
26/26
D-penicilamina Cu seric liber250 g/24h
Saruri de zinc Zinc urinar > 1000 g/24hTransplant hepatic