1.achalazia
TRANSCRIPT
-
8/13/2019 1.Achalazia
1/6
Page
1
ACHALAZIA
Definitie: = afect.(rara) motorie primara a esofagului caracteriz.prin p. bazale a
SEI avand ca si consecinta imposibilitatea cardiei de a se relaxa in
moment.deglutitiei (asincronismul dintre unda peristaltica propulsoare si relaxareaSEI) staza alim.in esofag cu dilatarea si alungirea acestuia.
consecinta cardiospasmului
Etiologia :
obscura s-a dem.:
o degenerescentaplexurilor nervoase mienterice
Auerbach(in mucoasa)
oimflamatia cr.a
musculat.netede esofagiene
!!! un tablou histopatologic
similar apare in infestatia cu
Trypanosoma cruzi = protozoar
Epidemiologie:-b.afecteaza
egal ambele sexe, se poate
manifesta la orice varsta
Fizipat.:
-e considerat o b.neurogen, implicnd pierderea mec. normale, care permit
relaxarea SEI., fie prin denervarea primar a acestuia, fie ca manifestare sec.unei
tulb.neurologice centr.
!!! NC X relaxeaza peristaltica si blocheaza cardia, iar simpaticul invers.
-esofagul, stomacul, IS si IG, separate prin valve
musc./sfinctere prez.4 tunici concentrice:1.mucoasa
formata din a)epit.de S + epit.glandular dispus pe o MB;
b)corion si c)muscular mucoasei alc.din FMN in 2 straturi
int.circular si ext.longitudinal; 2.submucoasa,
3.musculara: formata in general (!!!pt.ca sfincterul anal
= format din FMS) din FMN a)circulare (patura int.)cu rol
constrictor , formeaza de-a lungul tractului eso-gastro-
intestinal sfincetrul piloric, anal int., valva ileo-cecala si
b)longitud.(ext.) cu rol de largire a lumenului(prin
scurtarea intestinului)
!!! contractia musculat.netede propulseaza
continutul alimentar in lumenul digestiv, proces =
PERISTALTISM
4.adventitia acopera seg.supradiafragmatic + rectul sau
seroasa peritonealace acopera etajul
subdiafragmatic
-
8/13/2019 1.Achalazia
2/6
Page
2
Morfopat.:
-MA:
esofagul apare dilatat, fusiform cu contur regulat isi sporeste multcapacit., de la 500 ml putand ajunge la 1500 ml
poate fi megaesofag simplu sau asociat cu dolicoesofag initial musculat.esofagului devine hipertrofica, peretele = mult ingrosat,
ulterior, dat.stazei si infectiei apar fen.inflamatorii ce det.atonia organului
mucoasa prez.ulceratii si eroziuni-MO:
lez.subacute inflamatorii interesand plexul Auerbach cu disparitia celulelor
ganglionare in esofagul inf. si infiltratia mononucleara
Tablou clinic:-clinic, P prez.disfagie, regurgitatii, dureri retro-sternale si vrsturi
esofagiene
-neputndu-se hidrata si alimenta corect, pierd ponderal si pot ajunge chiar la casexie
-tab.clinic = dominat deDISFAGIE
-caracterele disfagiei:
1. de lunga durata
2. disfagia se acc.in tp. :initial intermitenta, ulterior devine permanenta
3. paradoxala (poate fi la fel de intensa de la inceput si pt.lichide)
4. paroxistica
-majorit.P prez.disfagie pt.alim.solide; o parte si pt.cele lichide
-manevrele posturale (P mananca in tp.ce se plimba/ isi extindepost.umerii)pot ameliora disfagia
-P descriu frecv.senzatia de sufocare nocturna din cauza regurgitarii de saliva/
resturi alimentare, precum si patarea pernei cu saliva in cursul noptii
ATENTIE !!! - Disfagia din achalazie trebuie diferentiata intotdeauna de cea
din neo.esofagian (recenta, permanenta, progresiva).
- se mai adauga regurgitatiile (niciodata acide!!), ponderala, dispnee(comprimarea traheei si bronhiilor), tusea (iritatia
nn.recurenti/aspiratiei de lichid regurgitat)Complicatii:
-bronsite/ pneumopatii cr.(bronsiectazii sau abcese pulm.)din cauza aspiratiei
continutului esofagian in CR in cursul noptii
-se mai descriu: sughit persistent (iritarea n.frenic), tuse, stranut, palpitatii
prin comprimarea AS de catre esofagul dilatat
-
8/13/2019 1.Achalazia
3/6
Page
3
-durerile retrosternale si pirozisul care nu rasp.la antiacide respectiv cu nitrati
= frecv descrise de P cu achalazie
Examne paraclinice:
1. Rx simpla toracica: mediastinul largit/ un niv.hidro-aeric esofagioan-un semn radiologic specific = absenta pungii cu aer a stomacului = ANAEROGASTRIA
2. Tranzitul baritat esofagianidentifica esofagul mult dilatat, cu aspectcilindric/ fusiform
-coloana de bariu se ingusteaza in cioc de pasare sau deget de manusa
aspect radiologic al achalaziei achalaziaimag.de colon sigmoid
3. Endoscopia OBLIGATORIE - diag.diferential cu neo.esofagian !!!(diferentierea achalaziei care = un sindr.functional esofagian de
pseudoachalazie = achalazie sec., prin obstacol mecanic la niv.jonctiunii
esogastrioce- ex: cauze tumorale sau sechele ale chirurgiei hiatale antireflux).
-poate avea si scop terapeuticdilatator
-endoscopia = si o metoda de screening pt.P cu achalazie, fiind cunoscut
potentialul de malignizare al afect.
-se vizualizeaza leziunile esofagiene preexistente (ulceratii, eventuale hemoragii)
care incep sub nivelul sup.al coloanei de staza; pretele organului poate fi normal
-in achalazie SEI nu se deschide la insuflarea de aercum se intampla in mod
normal; cu toate acestea endoscopul trece cu usurinta prin cardia in stomac
-daca endoscopul nu depaseste cu usurinta orificiul cardial trebuie suspectata
-
8/13/2019 1.Achalazia
4/6
Page
4
!!!!!! o stenozare benigna/ maligna
4. Evaluare manometricaESTE OBLIGATORIE IN ACHALAZIE-arata absenta peristalticii esofagiene, relaxarea incompleta/anormala a SEI, p
la niv.cardiei,p intraesofagian comparativ cu cea de la niv.intragastric
-absenta totala a peristalticii in esofagul distal= obligatorie pt.diag.de
achalazie a cardiei
Evolutie si prognostic
-achalazia = o b.lent evolutiva, progresiva si fara remisiuni spontane
-2-7% din P dezvolta dupa o perioada de 15-20 de ani un c.esofagian cu
cel.scuamoase
Complicatii:esofagita prin staza alimentara, ulcer peptic esofagian, esofagul
Barrett, carcionom esofagian cu cel.scuamoase, fistula eso-cardiala/ eso-bronsica,
diverticul esofagian distal, p.de aspiratie, pericardita supurativa, corpii straini
esofagieni
Diag.diferential:
b.Chagas produsa de un protozoar hemiflagelat(Trypanosoma cruzi) si
det.aceleasi manifestari clinice
neo.ce intereseaza cardia si esofagul distal pot produce un sindr.clinic =
PSEUDOACHALAZIE sau achalazia simptomatica, ce mimeaza achalazia
idiopatica
o acesti P prez.: disfagie progresiva, durere toracica, regurgitatii si ponderala
o cea mai frecv.cauza de pseudoachalazie este adenocarcinomulfundului gastric, dar b.poate fi det.si de metastaze de la cancere de
prostata, pancreas, plaman, ficat sau limfoame
o achalazia sec.apare dupa 60 ani; P in greutate ion scurt tp.(10 kg/an), iar nitritul de amil care det diametrului SEI achalazic nu are
efect in pseudoachalazie
ocand se ridica suspiciunea de pseudoachalazie prima indicatieterapeutica devine miotonia, evitandu-se intarzierea diag., precum si
dilatatiile pneumatice periculoase in stenoza maligna a cardiei
Tratam.achalaziei
-achalazia = o b.ireversibila si nu exista nicio posibilitate de a corecta
disfunctia motorie, de aceea unuicul scop pe care-l are tratam.este acela de a
anihila bariera ce se opune bolului alimentar
-
8/13/2019 1.Achalazia
5/6
Page
5
1. Medical
igiena alimentatiei
adm.de nitriti inaintea si in tp. meselor (nitroglicerinautiliz.cr.duce la
cefalee)
adm.de blocante de canale de Ca (verapamil, nifedipin)injectarea de toxina botulinica in zona SEI (toxina botulinica = un ag.inhibitor
al transmisiei neuromusculare prin inh.elib.de Aco de la niv.term.nervoase de
catre placa neuromotorie)
2.Tratam.dilatator= endoscopicrezolva cauza si nu efectul recidive frecv.
-se folosesc fie:
sonde olivare (tip celestin)este rigida si isis exercita axial forta dilatatorie dilatatoare pneumatice introduse cu endoscopul (tip Witzel): balonasul
pneumatic = mai elastic si produce o dilatatie radiala, uniforma reducand
considerabil riscurile perforatiei esofagiene
3.Tratam.chirurgicalrata de insucces mult mai mica
POSIBILITATI: A.clasic
B. laparoscopic
A. Prototip: OPERATIA HELLEREsocardiomiotomia estramucoasa, la
care se adaugaun procedeu antireflux dat.RGE care apare consecutiv,
deoarece SEI devine insuficient
-cardiomiotomia extramucoasase realiz.pe circa 2 cm in jos pe versantul gastric al
cardiei si circa 6 cm in sus pe versantul esofagian al cardiei a.i. sa se anuleze complet
bariera sfincteriana pt.a evita persistenta achalaziei
-dupa cardiomiotomia propriu-zisa trebuie realiz.un mec.antirefluxcare trebuie sa
fie partial (tehnica Dor) pt.evitarea riscului continentei excesive care apare la
fundoplicatura Nissen (de 360), pe care esofagul atonic din achalazie nu ar reusi sa
o invinga
-daca totusi se foloseste tehnica Nissenn e indispensabil controlul manometric
intraoperator pt.calibrarea corespunzat.a unei presiuni de 15-20 mm Hg
operatia Heller + fundoplicatura Nissenn
-
8/13/2019 1.Achalazia
6/6
Page
6
Prof.dr.doc.Dan Gavriliua introdus in tratam achalaziei tripla operatie ce-i
poarta numele:
1.cardiomiotomie extramucoasa Heller + 2.Fundoplicatura Dor(180) +
3.miomectomia ventrala extramucoasa a pilorului (este necesara intrucat
lez.degenerative ale plexului Auerbach se intind si la acest nivel, determinand
hipertonia pilorului si favorizarea RGE).
B.
miotomia realiz.pe cale celioscopica- AVANTAJprezervareamezoesofagului post., cel mai import.mijloc de fixare a esofagului ceea ce
face inutila realiz.unor mec.antireflux
miotomia laparoscopica- COMPLICATIE
perforatiapoate sa apara si
disfagia recurenta/ RGE
!!!! Metoda laparoscopica nu necesita asocierea mec.antireflux, evolutia
postoperatorie e simpla si spitalizarea redusa, ceea ce o face TRATAM.DE ELECTIE
IN ACHALAZIA CARDIEI.