18. sindromul conn

Upload: gina-ionescu-anculete

Post on 03-Apr-2018

225 views

Category:

Documents


0 download

TRANSCRIPT

  • 7/28/2019 18. Sindromul Conn

    1/20

    Hiperaldosteronismulprof.dr.I.Gh. Totoianu

  • 7/28/2019 18. Sindromul Conn

    2/20

    Aciunile aldosteronului

    Stimuleaz reinerea

    sodiului

    Stimuleaz reinerea apei

    Favorizeaz secreia

    (eliminarea) potasiului i ahidrogenului

    Cl

    Cl

    ClK

    KNa

    Na

    H

    Lichidul

    extracelular

    Lumen Snge

    nefronului

    H2O,

  • 7/28/2019 18. Sindromul Conn

    3/20

    Factori stimulatori ai secreiei

    de aldosteron Angiotensina II(A II) crete sinteza de aldosteron

    i vascularizaia zonei glomerulare. A II se produceca rspuns la urmtorii stimuli:

    - scderea volemiei- stimulareaSNV simpatic- creterea potasemiei

    ACTH (efect redus)

  • 7/28/2019 18. Sindromul Conn

    4/20

    Mecanismul de feed-back nreglarea secreiei de aldosteron

    Debitul cardiac

    Volemia

    Rezist.periferic

    TAFG

    RENINA

    A II

    ALDOSTERON TA FG

    A II

    ALDOSTERON

    RENINA

    A II = angiotensina II; FG = filtrarea glomerular[; TA = tensiunea arterial

  • 7/28/2019 18. Sindromul Conn

    5/20

    Hiperaldosteronismul(Definiii)

    Hiperaldosteronismul definete un grup de stripatologice caracterizate prin producie n excesde aldosteron, avnd ca manifestare clinichipertensiunea arterial.

    Hiperaldosteronismul primar se nsoete cuexces de mineralocorticoizi, independent desistemul renin-angiotensin.

    Hiperaldosteronismul secundar se asociaz cuhipersecreie de renin.

  • 7/28/2019 18. Sindromul Conn

    6/20

    Epidemiologie

    Hiperaldosteronismul primar este rspunztor

    de 1% dintre hipertensiunile arteriale.

    Sex: femei/brbai: 4/1.

    Vrst: 30-50 de ani.

  • 7/28/2019 18. Sindromul Conn

    7/20

    Clasificare

    Hiperaldosteronismul primar

    -congenital (hiperplazie bilat. a zonei glomerulare); 15% din cazuri

    -dobndit (prin tumoare a zonei glomerulare); 85% din cazuri(sindromul Conn)-adenomsolitar(cel mai frecvent)-carcinom (foarte rar)

    -hipercorticism supresibil cu glucocorticoizi (n defecteenzimatice)

    Hiperaldosteronism secundar (n nefropatii, ciroz hepatic,insuficien cardiac etc.)

  • 7/28/2019 18. Sindromul Conn

    8/20

    Fiziopatologie

    Retenie deNaCl i ap

    Aldosteron

    Scderea A IIReducerea secreiei

    de renin

    Hiperaldosteronism primar Hiperaldosteronism secundar

    Creterea AII

    Aldosteron

    Pierdere de

    NnCl i ap

    Creterea secreieide renin

  • 7/28/2019 18. Sindromul Conn

    9/20

    Hiperaldosteronismul primarisecundar

    Aldosteronom

    Renin + Angiotensin

    Angiotensin

    Boli reno-vasculare

    ALDOSTERON

  • 7/28/2019 18. Sindromul Conn

    10/20

    Fiziopatologiahiperaldosteronismului

    Hiperaldosteronismprimar (1% dinhiperaldosteronisme)

    Hiperaldosteronismulsecundar (99% dinhiperaldosteronisme)

    rinichi

    csrtu Aldosteron

    Retenie deNa i ap

    Renina

    A II

    rinichi

    csr

    Pierdere deNa i ap

    Renina

    A II

    Aldosteron

    Incepe aici!

    -

    +

    +

  • 7/28/2019 18. Sindromul Conn

    11/20

    Fiziopatologiahiperaldosteronismului primar

    Aldosteron

    Reabs.de Na Excr.de K iH

    Hipernatremie Hipopotasemie

    Alcaloz- TETANIE

    Rinichi-nefropatie hipokal.

    -sensibilit. la ADHPOLIURIE,POLIDIPSIE-tolerana la glucoz-GLICOZURIE

    Muchi- ADINAMIE-CRAMPE

    MUSCULARE

    Volemia

    Ap.juxtaglom. Macula densa

    Inhibibarea secreiei derenin-angiotensin

    HTA

  • 7/28/2019 18. Sindromul Conn

    12/20

    Fiziopatologiahiperaldosteronismului secundar.

    Scderea vol. lichid.intravasc.

    ngustarea arterelor renale

    Creterea sintezei de renin

    RENINA

    Angiotensina II

    ALDOSTERON

  • 7/28/2019 18. Sindromul Conn

    13/20

    Tabloul clinicn hiperaldosteronismul primar

    (dup Conn, 1964)

    Hipert. arterial 100%

    Hipopotasemie 100%

    Proteinurie 85%

    Hipostenurie 80%

    Modificri ECG 80%

    Adinamie 73%

    Poliurie 72%

    Hipernatremie 51% Retinopatie 50%

    Polidipsie 46%

    Cardiomegalie 41%

    Parestezii 24%

    Tulb. de vedere 21%

    Paralizie intermit. 21%

    Tetanie intermit. 21%

    Oboseal 19%

    Crampe musculare 16% Asimptomatic 6%

    Edeme semnificative 3%

  • 7/28/2019 18. Sindromul Conn

    14/20

    Evoc hiperaldosteronismul

    primar Pacienii cu HTA rezistent la tratamente obinuite

    HTA asociat cu hipopotasemie

    HTA cu debut nainte de 40 de ani

    Femeie tnr hipertensiv

    Senne de hiperexctabilitate neuro-muscular,sindrom poliuro-polidipsic, adinamie, crampemusculare asociate cu HTA

  • 7/28/2019 18. Sindromul Conn

    15/20

    Diagnostic orientativ(Etapa I-a)

    Analize nespecifice

    -K seric < 3,6 mM/ l sau < 4mEq/l (cunatremie normal)

    -K urinar > 25 mM / 24 ore-alcaloz metabolic

    -glicozurie

    ECG: und U, subdenivelare ST,T turtit(aplatizat)

  • 7/28/2019 18. Sindromul Conn

    16/20

    Diagnostic pozitiv(Etapa aII-a)

    Dozarea aldosteronului (aldosteron plasmatic crescut >30ng/L)

    Activitatea reninei plasmatice (scazut

    < 1ng/L)

    Raportul aldosteron/APR (crescut 30-50)

    n cazurile echivoce (dubioase) se recurge la proba cucaptopril (dupa captopril, nivelul aldosteronului si APRnu scade in hiperaldosteronismul primar)

  • 7/28/2019 18. Sindromul Conn

    17/20

    Diagnostic etiologicAldosteronom sau hiperplazie?

    (Etapa a III-a A) Testul postural este negativ naldosteronom i pozitiv n hiperplaziaidiopatic

    CT/RMN suprarenale(sectiuni < 1cm)

    - n aldosteronom (tu) csr contralateralaeste normala)- hiperplazia se constata bilateral

    ( f )

  • 7/28/2019 18. Sindromul Conn

    18/20

    Diagnostic etiologic (topografic)Aldosteronom sau carcinom?

    (Etapa a-III-a B ) Scintigrafia cu iodcolesterol cu NP-59 dupsupresie cu DXM:

    - n carcinom captarea lipset

    Cateterism venos csr

    -raportul aldosteron/cortizol este crescut departea cu aldosteronomul

    -raportul aldosteron/cortizol este relativcrescut, bilateral

  • 7/28/2019 18. Sindromul Conn

    19/20

    Diagnosticul de localizare(Etapa a III-a B cont.)

    CT abdominal (este pozitiv doar cndtumoarea depaeste 0,5 cm; nhiperplazie, CT este normal)

    Eco abdominal (csr) nu are valoarediagnostic n aldosteronoamele mici

  • 7/28/2019 18. Sindromul Conn

    20/20

    Tratament

    Aldosteronomul-tratament chirurgical (laparoscopic). Efect f.bun

    asupra HTA

    Carcinom-adrenalectomie (pronostic rezervat)

    Hiperplazia idiopatic csr

    -tratament mediamentos (spironolactona, amilorid)-adrenalectomia bilateral este urmat de insuf.csr,

    efectul fiind resus asupara HTA