18. sindromul conn
TRANSCRIPT
-
7/28/2019 18. Sindromul Conn
1/20
Hiperaldosteronismulprof.dr.I.Gh. Totoianu
-
7/28/2019 18. Sindromul Conn
2/20
Aciunile aldosteronului
Stimuleaz reinerea
sodiului
Stimuleaz reinerea apei
Favorizeaz secreia
(eliminarea) potasiului i ahidrogenului
Cl
Cl
ClK
KNa
Na
H
Lichidul
extracelular
Lumen Snge
nefronului
H2O,
-
7/28/2019 18. Sindromul Conn
3/20
Factori stimulatori ai secreiei
de aldosteron Angiotensina II(A II) crete sinteza de aldosteron
i vascularizaia zonei glomerulare. A II se produceca rspuns la urmtorii stimuli:
- scderea volemiei- stimulareaSNV simpatic- creterea potasemiei
ACTH (efect redus)
-
7/28/2019 18. Sindromul Conn
4/20
Mecanismul de feed-back nreglarea secreiei de aldosteron
Debitul cardiac
Volemia
Rezist.periferic
TAFG
RENINA
A II
ALDOSTERON TA FG
A II
ALDOSTERON
RENINA
A II = angiotensina II; FG = filtrarea glomerular[; TA = tensiunea arterial
-
7/28/2019 18. Sindromul Conn
5/20
Hiperaldosteronismul(Definiii)
Hiperaldosteronismul definete un grup de stripatologice caracterizate prin producie n excesde aldosteron, avnd ca manifestare clinichipertensiunea arterial.
Hiperaldosteronismul primar se nsoete cuexces de mineralocorticoizi, independent desistemul renin-angiotensin.
Hiperaldosteronismul secundar se asociaz cuhipersecreie de renin.
-
7/28/2019 18. Sindromul Conn
6/20
Epidemiologie
Hiperaldosteronismul primar este rspunztor
de 1% dintre hipertensiunile arteriale.
Sex: femei/brbai: 4/1.
Vrst: 30-50 de ani.
-
7/28/2019 18. Sindromul Conn
7/20
Clasificare
Hiperaldosteronismul primar
-congenital (hiperplazie bilat. a zonei glomerulare); 15% din cazuri
-dobndit (prin tumoare a zonei glomerulare); 85% din cazuri(sindromul Conn)-adenomsolitar(cel mai frecvent)-carcinom (foarte rar)
-hipercorticism supresibil cu glucocorticoizi (n defecteenzimatice)
Hiperaldosteronism secundar (n nefropatii, ciroz hepatic,insuficien cardiac etc.)
-
7/28/2019 18. Sindromul Conn
8/20
Fiziopatologie
Retenie deNaCl i ap
Aldosteron
Scderea A IIReducerea secreiei
de renin
Hiperaldosteronism primar Hiperaldosteronism secundar
Creterea AII
Aldosteron
Pierdere de
NnCl i ap
Creterea secreieide renin
-
7/28/2019 18. Sindromul Conn
9/20
Hiperaldosteronismul primarisecundar
Aldosteronom
Renin + Angiotensin
Angiotensin
Boli reno-vasculare
ALDOSTERON
-
7/28/2019 18. Sindromul Conn
10/20
Fiziopatologiahiperaldosteronismului
Hiperaldosteronismprimar (1% dinhiperaldosteronisme)
Hiperaldosteronismulsecundar (99% dinhiperaldosteronisme)
rinichi
csrtu Aldosteron
Retenie deNa i ap
Renina
A II
rinichi
csr
Pierdere deNa i ap
Renina
A II
Aldosteron
Incepe aici!
-
+
+
-
7/28/2019 18. Sindromul Conn
11/20
Fiziopatologiahiperaldosteronismului primar
Aldosteron
Reabs.de Na Excr.de K iH
Hipernatremie Hipopotasemie
Alcaloz- TETANIE
Rinichi-nefropatie hipokal.
-sensibilit. la ADHPOLIURIE,POLIDIPSIE-tolerana la glucoz-GLICOZURIE
Muchi- ADINAMIE-CRAMPE
MUSCULARE
Volemia
Ap.juxtaglom. Macula densa
Inhibibarea secreiei derenin-angiotensin
HTA
-
7/28/2019 18. Sindromul Conn
12/20
Fiziopatologiahiperaldosteronismului secundar.
Scderea vol. lichid.intravasc.
ngustarea arterelor renale
Creterea sintezei de renin
RENINA
Angiotensina II
ALDOSTERON
-
7/28/2019 18. Sindromul Conn
13/20
Tabloul clinicn hiperaldosteronismul primar
(dup Conn, 1964)
Hipert. arterial 100%
Hipopotasemie 100%
Proteinurie 85%
Hipostenurie 80%
Modificri ECG 80%
Adinamie 73%
Poliurie 72%
Hipernatremie 51% Retinopatie 50%
Polidipsie 46%
Cardiomegalie 41%
Parestezii 24%
Tulb. de vedere 21%
Paralizie intermit. 21%
Tetanie intermit. 21%
Oboseal 19%
Crampe musculare 16% Asimptomatic 6%
Edeme semnificative 3%
-
7/28/2019 18. Sindromul Conn
14/20
Evoc hiperaldosteronismul
primar Pacienii cu HTA rezistent la tratamente obinuite
HTA asociat cu hipopotasemie
HTA cu debut nainte de 40 de ani
Femeie tnr hipertensiv
Senne de hiperexctabilitate neuro-muscular,sindrom poliuro-polidipsic, adinamie, crampemusculare asociate cu HTA
-
7/28/2019 18. Sindromul Conn
15/20
Diagnostic orientativ(Etapa I-a)
Analize nespecifice
-K seric < 3,6 mM/ l sau < 4mEq/l (cunatremie normal)
-K urinar > 25 mM / 24 ore-alcaloz metabolic
-glicozurie
ECG: und U, subdenivelare ST,T turtit(aplatizat)
-
7/28/2019 18. Sindromul Conn
16/20
Diagnostic pozitiv(Etapa aII-a)
Dozarea aldosteronului (aldosteron plasmatic crescut >30ng/L)
Activitatea reninei plasmatice (scazut
< 1ng/L)
Raportul aldosteron/APR (crescut 30-50)
n cazurile echivoce (dubioase) se recurge la proba cucaptopril (dupa captopril, nivelul aldosteronului si APRnu scade in hiperaldosteronismul primar)
-
7/28/2019 18. Sindromul Conn
17/20
Diagnostic etiologicAldosteronom sau hiperplazie?
(Etapa a III-a A) Testul postural este negativ naldosteronom i pozitiv n hiperplaziaidiopatic
CT/RMN suprarenale(sectiuni < 1cm)
- n aldosteronom (tu) csr contralateralaeste normala)- hiperplazia se constata bilateral
( f )
-
7/28/2019 18. Sindromul Conn
18/20
Diagnostic etiologic (topografic)Aldosteronom sau carcinom?
(Etapa a-III-a B ) Scintigrafia cu iodcolesterol cu NP-59 dupsupresie cu DXM:
- n carcinom captarea lipset
Cateterism venos csr
-raportul aldosteron/cortizol este crescut departea cu aldosteronomul
-raportul aldosteron/cortizol este relativcrescut, bilateral
-
7/28/2019 18. Sindromul Conn
19/20
Diagnosticul de localizare(Etapa a III-a B cont.)
CT abdominal (este pozitiv doar cndtumoarea depaeste 0,5 cm; nhiperplazie, CT este normal)
Eco abdominal (csr) nu are valoarediagnostic n aldosteronoamele mici
-
7/28/2019 18. Sindromul Conn
20/20
Tratament
Aldosteronomul-tratament chirurgical (laparoscopic). Efect f.bun
asupra HTA
Carcinom-adrenalectomie (pronostic rezervat)
Hiperplazia idiopatic csr
-tratament mediamentos (spironolactona, amilorid)-adrenalectomia bilateral este urmat de insuf.csr,
efectul fiind resus asupara HTA