14 - l.p. anemii 1

Upload: anda-madalina-zaharia

Post on 04-Apr-2018

230 views

Category:

Documents


0 download

TRANSCRIPT

  • 7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1

    1/44

    Anemii

  • 7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1

    2/44

  • 7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1

    3/44

  • 7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1

    4/44

    Anemii

    Definiie:

    Anemia este o tulburare hematologic fundamental,definit ca scderea nivelului de hemoglobin (Hb) din snge, ahematocritului sau a numarului de hematii, sub valorile de referinpentru vrsta i sexul unei persoane.

    Se caracterizeaz prin incapacitatea sngelui de a asigura aportuladecvat de oxigen pentru acoperirea necesarului metabolic alesuturilor.

    OMS: barbati Hb < 13 g/dl (HCT

  • 7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1

    5/44

    Clasificare

    I. ANEMIE ABSOLUT (scaderea volumului eritrocitar)A. Scdereaproduciei de eritrocite

    1. Dobndita. Afectarea celulelor stem pluripotente: Anemie aplastaicb. Afectarea morfologic a progenitorilor eritrocitari:Anemie sideroblastic

    dobnditc. Afectare funcional a progenitorilor eritroizi i a altor progenitori

    cauzat de malnutriie sau de alte cauze(1) Anemie feripriv

    (2) Anemie megaloblastic(3) Anemia din bolile cronice i inflamatorii(4) Anemia din insuficienarenal(5) Anticorpi anti-etritropoietin

    2. Ereditara. Afectarea celulelor stem pluripotente: Anemia Fanconi

    b. Afectarea morfologic a progenitorilor eritrocitari: Sd. Blackfan-Diamondc. Afectare funcional a progenitorilor eritroizi i a altor progenitori

    cauzat de malnutriiesau de alte cauze(1) Anemii megaloblastice(2) Defecte ereditare ale metabolismului purinelor i pirimidinelor(3) Tulburri n metabolismul Fe(4) Anemie sideroblasticereditar(5) Talasemiii ereditare

  • 7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1

    6/44

    I. ANEMIE ABSOLUT (scaderea volumului eritrocitar)

    B. Creterea distruciei eritrocitelor1. Dobndit

    a. Mecanic(1) Macroangiopatice (valv cardiac protezat)(2) Microangiopatice (CID, purpur trombotic trombocitopenic, vasculite)(3) parazii i microorganisme (malaria etc.)

    b. Mediat de anticorpi

    (1) Anemie hemolitic autoimun cu Ac la cald(2) Sd. criopatic (boala cu aglutinine la rece, hemoglobinurie paroxistic

    afrigore, crioglobulinemie)(3) Reacii transfuzionale (imediate i intrziate)

    c. Hipersplenismd. Afectarea membranei eritrocitare

    (1) Acantocitoz dobandit(2) Stomatocitoz dobandit

    e. Lezare chimic (arsenic, Cu, cloruri, muctur de paianjen, scorpion ierpi veninoi)

    f. Lezare fizic(cldur, oxigen, radiaii)

  • 7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1

    7/44

    I. ANEMIE ABSOLUT (scaderea volumului eritrocitar)

    B. Cretereadistruciei eritrocitelor2. Ereditar

    a. Hemoglobinopatii(1) Siclemie

    (2) Hemoglobininstabilb. Afectarea membranei eritrocitare

    (1) Tulburri ale citoscheletului membranara) sferocitozereditarb) eliptocitoz

    (2) Tulburri ale lipidelor membranarea) a--lipoproteinemie ereditarb) stomatocitozereditar

    (3)Afeciuni membranare asociate cu anomalii ale antigenelor eritrocitarea) sd. McLeodb) sd. deficitului de Rh

    (4)Afeciuni membranare asociate cu tulburri de transport (xerocitozereditar)

    c. Defecte ale enzimelor eritrocitare(1) deficit de piruvat kinaz(1) glucozo-6-fosfat-dehidrogenaz

    d. PorfiriiC. Hemoragii sau redistribuiesanghin

    1. Hemoragii acute2. Criza din sechestrarea splenic

  • 7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1

    8/44

    II. ANEMIE RELATIV (creterea volumului plasmatic)B. SarcinaC. AtleiD. Post-ieire n spaiu la astronaui

  • 7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1

    9/44

    INVESTIGAII DE LABORATOR PENTRU DIAGNOSTICUL ANEMIEI

    I. Hemoleucograma complet:

    A. Informaii despre eritrocitele (RBC) circulante

    1. Numrul de eritrocite (NE)

    2. Hemoglobina (Hb) total

    3. Hematocritul (Hct)

    4. Indicii eritrocitaria) Volumul eritrocitar mediu (VEM) (MCV)b) Hemoglobina eritrocitar medie (HEM) (MCH)

    c) Concentraia medie a hemoglobinei eritrocitare (CMHE)(MCHC)d) RBC distribution widith (RDW) = Variaiadistribuiei

    eritrocitelor (VDE)

    5. Frotiul din sngele periferic - morfologia eritrocitar

  • 7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1

    10/44

    B. Informaii despre leucocitele circulante (WBC)

    1. Numrul de leucocite

    2. Formula leucocitar

    C. Informaii despre trombocitele circulante (PLT)1. Numrul de trombocite

    2. Plachetocrit3. Indicii trombocitari

    a) Volumul plachetar mediu (VPM)

    b) Platlet distribution widith (PDW) = Variaiadistribuiei plachetelor (VDP)

    II. Reticulocite

    A. Numrul de reticulocitele (NR)B. Numrul de reticulocite corectat (NRC)

    C. Indexul produciei de reticulocite (IR sau IPR)

  • 7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1

    11/44

    III. Bilanul fierului din organismA. Determinarea Fe seric

    1. Sideremia2. Transferina

    a) Saturaia transferineib) Capacitatea total de legare a fierului (CTLF)

    (TIBC)B. Evaluarea depozitelor de Fe

    1. Feritina seric

    2. Hemosiderina

    IV. Examinarea mduvei hematogeneA. Aspiratul medular

    1. Raportul E/G (ntre precursorii eritrocitari i ceigranulocitari)

    2. Morfologia eritrocitar3. Frotiul medular

    B. Biopsia medular1. Celularitate2. Morfologie

  • 7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1

    12/44

    V. Investigaii de laborator suplimentare pentru stabilireaetiologiei n caz de anemie

    testul hemocultanemie feripriv

    acidul folic, vitamina B12, acidul metilmalonic, homocistein, testul

    Shillinganemie macrocitar/ megaloblastic

    bilirubin, LDH2, haptoglobin, hemopexin, methemalbumin, glucozo-

    6-fosfat dehidrogenaz (G-6-PDH), piruvat kinaz (PK) anemie

    hemolitic

    testul de fragilitate osmotic a eritrocitelor sferocitoz (anemiehemolitic)

    testul Coombsanemie hemolitica autoimun

  • 7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1

    13/44

    electroforeza hemoglobineitalasemie, hemoglobinoz S, C, M

    analize de snge pentru stabilirea grupului sanghin, a Rh-ului i a compatibilitii

    sanghine pentru investigarea unei posibile anemii izoimune n perioada

    neonatali pentru eventuale transfuzii sanghine

    titrul viral (ex: Epstein-Barr virus, cytomegalovirus)

    stabilirea raportului uree/ creatinin care furnizeaz informaii asupra nivelului

    azotemiei sanghine necesare investigrii funciei reanale anemia din

    insuficiena renal

    tiroxina (T4)/ thyroid-stimulating hormone (TSH) pentru a exclude

    hipotiroidismul

    methemalbuminanemia hemolitic

  • 7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1

    14/44

    I. A. Informaii despre eritrocitele(RBC) circulante

    1. Numrul de eritrocite (NE)

  • 7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1

    15/44

    NUMRTOAREA ERITROCITELOR

    RBC (red blood cells)

    Normal: Adult brbat 4,7 - 6,1 X 106 / L

    Adult femeie 4,2 5,4 X 106 / L

    Analiz uzual

    Sngele venos

    Dac valoarea numrului eritrocitar scade cu maimult de 10% din valoarea normal pacientul este

    declarat anemic.

  • 7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1

    16/44

    Proba de sange se recolteaza pe EDTA sitrebuie analizata in laborator in maxim 4

    ore din momentul prelevarii.

  • 7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1

    17/44

    Valori sczute ale numrului eritrocitelor(anemie):

    1. Deficit dietetic fier, vitamina B12, acid folic, etc.2. Insuficien medular postchimioterapie, fibroz post radioterapie, neoplazii

    hematologice.

    3. Insuficien renal deficit de eritropoetin hormon produs de celulele

    peritubulare interstiiale.

    4. Boli cronice LES, PAR;

    5. Hemoragii active sunt necesare mai multe ore de hemoragie continu pentru ca

    numrul eritrocitelorsscad

    6. Hemoliz hemoglobinopatii (siclemia, talasemiile etc.)

    - splenomegalie (ciroz,insuficiencardiaccongestiv,mononucleoz, limfoame)

    - reacieadvers la medicamente

    - Proteze valvulare cardiace traumatism mecanic

    7. Sarcinnormalhemodiluie n realitate numrul de eritrocite este crescut.

  • 7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1

    18/44

    Valori crescute (eritrocitoz):

    1. Policitemia vera sindrom mieloproliferativ cronic

    2. Boli cardiace congenitale cu hipoxie cronic Tetralogia Fallot

    3. Altitudine mare

    4. BPOC hipoxie cronic

    5. Deshidratri severe aspect fals crescut

  • 7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1

    19/44

    HEMATOCRIT (HCT sau PCV packed cell

    volume)

    Normal: Adult brbat 40% - 54% ~ 47%

    Adult femeie 37% - 47% ~ 42%

    Femeie nsrcinat > 33%

    Hematocritul este procentul din volumul total de snge reprezentat de

    eritrocite.

    Sngele venos este centrifugat.

    Se compar nlimea coloanei de eritrocite cu nlimea coloanei de

    snge venos total.

  • 7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1

    20/44

    Dup centrifugare

    coloan de eritrocite

    coloan de plasm

  • 7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1

    21/44

    Valoarea hematocritului reflect valoarea hemoglobineii a numrului total de eritocite.

    HCT n puncte procentuale = 3 xHbcalculat n grampe decilitru, dac eritocitele sunt de dimensiuni normale

    iconin o cantitate normal de hemoglobin.

    La pacienii deshidratai volumul total de snge esteredus, eritrocitele reprezint un procent mai mare dinvolumul total valori fals crescute ale hematocritului.

    Hiperhidratare hematocritul fals sczut

  • 7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1

    22/44

    La pacienii cu modificri morfologice ale eritrocitelor valoareahematocritului nu este concordant cu numrul eritrocitelor.

    Ex: eritrocite de dimensiuni mari procent mai mare dinvolumul total de snge hematocrit mare.

    Leucocitoza (numr crescut de leucocite) importantdetermin rezultate fals sczute ale hematocritului.

    n general, valorile anormale ale hematocritului indicaceleai

    afeciuni ca i valoarea numrului eritrocitelori a hemoglobinei.

    HEMOGLOBINA (H b)

  • 7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1

    23/44

    HEMOGLOBINA (Hgb)

    Normal: Adult brbat 14 - 18 g/dl

    Adult femeie 12 - 16 g/dl

    Femeie nsrcinat > 11 g/dl

    Hgb este transportorul de oxigen i bioxid de carbon.

    Hgb are rol i de sistem tampon n echilibrul acido-bazic.

    Valori anormale ale Hgb indic aceleai afeciuni ca i

    numrtoarea eritrocitelor i Hct (anemie sau eritrocitoz).

  • 7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1

    24/44

    Modificrile n volumul plasmatic (deshidratare sau

    hiperhidratare) sunt reflectate de concentraia de hemoglobin

    (valori fals ridicate sau fals sczute).

    O concentraie sczut de Hb suprasolicit sistemul

    cardiovascular, datorit necesitiipstrrii unei concentraiinormale de oxigen i bioxid de carbon (exp: anemia determin

    tahicardie).

    Pacienii cu valori foarte sczute ale hemoglobinei au risc

    crescut de anginpectoral, infarct miocardic, insuficien

    cardiac, accident vascular cerebral de tip ischemic, etc.

    P i ii l i t l h l bi i i t d

  • 7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1

    25/44

    Pacienii cu valori crescute ale hemoglobinei au risc crescut de

    tromboz (infarctizri) Hgb > 20 g/dl.

    Decizia administrrii de transfuzii se bazeaz pe urmtoarelevalori:

    - La pacienii tineri care i pot crete n siguran debitul

    cardiac este acceptabil o valoare a Hgb < 6 g/dl

    sau

    Hct < 18%

    - Adult fr afectare cardiopulmonar Hgb < 8 g/dl

    sau

    Hct < 24 %

  • 7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1

    26/44

    - La pacienii vrstinici sau la cei cu afectare cardiopulmonar

    transfuziile se administreaz de la valori ale Hgb < 10 g/dl

    sau

    Hct < 30%

    Exist o uoar variaie diurn a Hgb, de maxim 1 g/dl,dimineaa (cea mai mare valoare 8 A.M) fiind mai ridicat

    dect seara (8 PM).

    La fumtori valorile Hgb sunt mai ridicate (hipoxie).

  • 7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1

    27/44

    Anemii

    4. a) Volumul eritrocitar mediu (VEM) = Mean corpuscular or cell

    volume(MCV)

    valori normale: 88 (8096) fL

    valori sczute (anemie microcitar): anemie feripriv, anemia din bolilecronice, infecii, sferocitoz, anemie sideroblastic, hemoglobinopatii,hemoragii, neoplasme, IRC

    valori crescute (anemie macrocitar): sarcin, anemie megaloblastic,anemie hemolitic, anemie sideroblastic, anemie aplastic, neoplasme,consum cronic de alcool, afeciuni hepatice, medicamente, post-hemoragie,post-menopauz

  • 7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1

    28/44

    Anemii

    4. b) Hemoglobina eritrocitar medie (HEM) = Mean cell hemoglobin

    (MCH)

    valori normale: 30 (27 - 33) pg/eritrocit

    valori sczute:anemie microcitar (anemie feripriv, talasemie)

    anemie hipocrom (infecii, anemia din bolile cronice, anemiesideroblastic,intoxicaie cu Pb)

    valori crescute: anemie macrocitar (hemocromatoz)

    RBCHEM (MCH)

  • 7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1

    29/44

    Anemii

    4. c) Concentraia medie a hemoglobinei eritrocitare (CMHE) = Mean

    cell hemoglobin concentration (MCHC)

    valori normale (anemia se numetenormocrom): 34

    (33 -35) g/dL

    valori sczute (anemia se numetehipocrom): anemie feripriv, anemia dinbolile cronice, infecii, anemie sideroblastic, sngerari cronice,hemoglobinopatii, intoxicaie cu Pb

    valori crescute (anemia se numete hipercrom): sferocitoz, anemiepernicioas, siclemie, anemie hemolitic, deshidratare celular, medicamente

  • 7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1

    30/44

    Anemii

    4. d) RBC distribution widith (RDW) = Variaia distribuiei eritrocitelor (VDE)

  • 7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1

    31/44

    Anemii

    4. d) RBC distribution widith (RDW) = Variaia distribuiei eritrocitelor

    (VDE)

    valori normale: 13 (11,5 - 14,5) % sau 38,7 - 45,1 fL

    valori sczute: nu se ntlnesc

    valori crescute: Alcoolism

    boli hepatice

    hemoglobinopatii (siclemie) anemie post-hemoragic

    anemie sideroblastic

    AHAI

    deficit de: G-6-PDH, Fe, acid folic sau vitamin B12

  • 7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1

    32/44

    Anemii

    5. Frotiul din sngele periferic

  • 7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1

    33/44

    5. Frotiul din sngele perifericmorfologia eritrocitar

    a) Caracteristicile Er normale: anucleate, biconvexe, roz,

    diametrul de 6,7-7,7 m (n medie 7,2 m)b) Coninutul de hemoglobin - evaluare calitativ

    c) Anizocitoza - dimensiuni variate normocit

    microcit sferocit macrocit megalocit

    d) Poikilocitoza - forme variate

    acantocit echinocit picnocit schizocit drepanocit

  • 7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1

    34/44

    Anemii

    e) Anizocromia

    anulocit = leptocit = codocit = celuln int hipercromie

    hipocromie

    f) Policromazia - culori variate

    Er ptatereticulocitoz

    g) Incluziuni eritrocitare

    Er nucleate = normoblati

    corpusculii Howell-Jolly corpusculii Heinz

    I B I f ii d l it l (WBC) i l t

  • 7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1

    35/44

    I. B. Informaii despre leucocitele (WBC) circulante

    1. Numrul normal de leucocite

    valori normale: 4.400-11.300/mm3 (L)

    valori sczute: acidozmetabolic,

    agranulocitoz, SIDA,

    alcoolism,

    anemie aplastic,

    anemie megaloblastic,

    anemie feripriv,intoxicaii

    valori crescute: infecii,

    anemie post-hemoragic,

    anemie post-hemolitic

  • 7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1

    36/44

    2. Formula leucocitar

    Valori normale

    % 109/L

    Granulocite (PMN)

    neutrofile nesegmentate 3-5 0,6-1,2

    neutrofile segmentate 47-79 2,5-5,6

    eozinofile segmentate 1-7 0,03-0,25

    bazofile segmentate 0-2 0-0,03

    Mononucleare (agranulocite)

    limfocite 12-40 1,2-3,1

    monocite 2-11 0,15-0,58

  • 7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1

    37/44

    I. C. Informatii despre trombocitele circulante

    1. Numrul de trombocite valori normale: 150.000-400.000/mm3

    2. Plachetocrit(PCT) valori normale:

    3. Indicii trombocitari

    a)Volumul plachetar mediu (VPM) = Mean platlet volume (MPV)

    valori normale: 7,8-11 fL

    valori sczute:hipersplenism, chimioterapie

    valori crescute: anemie megaloblastica, hemoragii masive

    b)Variaia distribuiei trombocitelor (VDT) = Platlet distributionwidith (PDW)

    valori normale: 16%

    f

  • 7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1

    38/44

    II. Informaii despre reticulocite

    A. Numrul de reticulocite (NR)

    valori normale:0.5 2 % raportat la cantitatea total de Er circulante

    valori sczute:anemie feripriv, anemie aplastic, anemiemegaloblastic

    valori crescute:anemie hemolitic, status post-hemoragic

    B. Numrul de reticulocite corectat (NRC)

    valoarea martor (ideal) a Hct martor este considerat 45%

  • 7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1

    39/44

    C. Reticulocyte index (RI) = Reticulocyte productionindex (RPI) = Indexul reticulocitar (IR)

    Timpul de maturaie corectat n funcie de Hct:

    Hct (%)

    Maturaia (n zile) a reticulocitelor

    Factorul decorecie "shift"

    n mduvahematogen

    n sngeleperiferic

    45% 3,5 1

    35% 3 1,5 1,5

    25% 2,5 2 2

    15% 1,5 2,5 2,5

  • 7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1

    40/44

    Anemii

  • 7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1

    41/44

    valori normale: IR = 2-3

    valori sczute (IR < 2 => anemie hipo- sau aregenerativ):alcoolism, anemie aplastic, anemie, feripriv, anemiemegaloblastic, afeciuni hepatice, afeciuni renale,medicamente

    valori crescute (IR > 3 => anemie hiperregenerativ):sarcin, AHAI, hemoragii acute, hipoxemie cronic,medicamente

    Anemie + NR => anemie de cauz periferic

    Anemie + NR => anemie de cauz central => OBLIGATORIU

    trebuie examinat maduva hematogen!!!

  • 7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1

    42/44

    III. A. Determinarea Fe seric

    1. Sideremia

    valori normale:50-150 g Fe/dLvalori sczute:anemie, feripriv, anemia din bolile cronice

    2. Transferinavalori normale:250-460 mg/dL

    a) Capacitatea totala de legare a Fe (CTLF) = Transfferin Iron

    binding capacity (TIBC)valori normale: 300-360 g /dL

    b)Saturaia procentual a transferinei sau coeficientul desaturaie a transferinei (CS):

    valori normale: 30-50 %

    valori sczute: anemia din bolile cronice, anemie feripriv

    valori crescute: talasemie, suprancrcare cu Fe

  • 7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1

    43/44

    III. B. Evaluarea depozitelor de Fe

    1. Feritina seric

    valori normale:B = 16-300 ng/dL [g/L];F = 4-161 ng/dL [g/L]

    valori sczute: anemie feripriv

    valori crescute: suprancrcare cu Fe, alcoolism, afeciuni hepatice,DZNID, boli inflamatorii cronice

    2. Hemosiderina

    prin lizarea eritrocitelor se elibereaz Hb, care va finglobati apoidegradat de ctre macrofage, rezultnd hemosideriniporfirin

    suprancrcarea cu Fe determin acumularea hemosiderinei nesuturi, cu instalarea hemosiderozei

  • 7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1

    44/44

    IV. Examinarea mduvei hematogene

    este indicat la un pacient cu anemie hipoproliferativ, la care Feseric este normal

    raportul E/G (ntre precursorii eritrocitari i cei granulocitari) este utiln aprecierea creterii/ descreterii numrului unei linii celuare ncomparaie cu o alt linie celular [valoarea normal a raportuluiE/G = 1/4 - 1/3]

    depozitele de Fe sunt sub form de feritin sau hemosiderin

    informaii referitoare la coninutulidistribuia Fe (depozitele de Fedin citoplasma macrofagelor, Fe funcional din Er nucleate).

    La indivizii normali, aproximativ 1/3 din Er nucleate conin1-4 incluzii/particule ce se coloreaz cu albastru pe Prusia i acestecelule sunt precursorii eritrocitari denumiiSIDEROBLATI [valoareanormal a sideroblatilor = 30-60%]