14 - l.p. anemii 1
TRANSCRIPT
-
7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1
1/44
Anemii
-
7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1
2/44
-
7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1
3/44
-
7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1
4/44
Anemii
Definiie:
Anemia este o tulburare hematologic fundamental,definit ca scderea nivelului de hemoglobin (Hb) din snge, ahematocritului sau a numarului de hematii, sub valorile de referinpentru vrsta i sexul unei persoane.
Se caracterizeaz prin incapacitatea sngelui de a asigura aportuladecvat de oxigen pentru acoperirea necesarului metabolic alesuturilor.
OMS: barbati Hb < 13 g/dl (HCT
-
7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1
5/44
Clasificare
I. ANEMIE ABSOLUT (scaderea volumului eritrocitar)A. Scdereaproduciei de eritrocite
1. Dobndita. Afectarea celulelor stem pluripotente: Anemie aplastaicb. Afectarea morfologic a progenitorilor eritrocitari:Anemie sideroblastic
dobnditc. Afectare funcional a progenitorilor eritroizi i a altor progenitori
cauzat de malnutriie sau de alte cauze(1) Anemie feripriv
(2) Anemie megaloblastic(3) Anemia din bolile cronice i inflamatorii(4) Anemia din insuficienarenal(5) Anticorpi anti-etritropoietin
2. Ereditara. Afectarea celulelor stem pluripotente: Anemia Fanconi
b. Afectarea morfologic a progenitorilor eritrocitari: Sd. Blackfan-Diamondc. Afectare funcional a progenitorilor eritroizi i a altor progenitori
cauzat de malnutriiesau de alte cauze(1) Anemii megaloblastice(2) Defecte ereditare ale metabolismului purinelor i pirimidinelor(3) Tulburri n metabolismul Fe(4) Anemie sideroblasticereditar(5) Talasemiii ereditare
-
7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1
6/44
I. ANEMIE ABSOLUT (scaderea volumului eritrocitar)
B. Creterea distruciei eritrocitelor1. Dobndit
a. Mecanic(1) Macroangiopatice (valv cardiac protezat)(2) Microangiopatice (CID, purpur trombotic trombocitopenic, vasculite)(3) parazii i microorganisme (malaria etc.)
b. Mediat de anticorpi
(1) Anemie hemolitic autoimun cu Ac la cald(2) Sd. criopatic (boala cu aglutinine la rece, hemoglobinurie paroxistic
afrigore, crioglobulinemie)(3) Reacii transfuzionale (imediate i intrziate)
c. Hipersplenismd. Afectarea membranei eritrocitare
(1) Acantocitoz dobandit(2) Stomatocitoz dobandit
e. Lezare chimic (arsenic, Cu, cloruri, muctur de paianjen, scorpion ierpi veninoi)
f. Lezare fizic(cldur, oxigen, radiaii)
-
7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1
7/44
I. ANEMIE ABSOLUT (scaderea volumului eritrocitar)
B. Cretereadistruciei eritrocitelor2. Ereditar
a. Hemoglobinopatii(1) Siclemie
(2) Hemoglobininstabilb. Afectarea membranei eritrocitare
(1) Tulburri ale citoscheletului membranara) sferocitozereditarb) eliptocitoz
(2) Tulburri ale lipidelor membranarea) a--lipoproteinemie ereditarb) stomatocitozereditar
(3)Afeciuni membranare asociate cu anomalii ale antigenelor eritrocitarea) sd. McLeodb) sd. deficitului de Rh
(4)Afeciuni membranare asociate cu tulburri de transport (xerocitozereditar)
c. Defecte ale enzimelor eritrocitare(1) deficit de piruvat kinaz(1) glucozo-6-fosfat-dehidrogenaz
d. PorfiriiC. Hemoragii sau redistribuiesanghin
1. Hemoragii acute2. Criza din sechestrarea splenic
-
7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1
8/44
II. ANEMIE RELATIV (creterea volumului plasmatic)B. SarcinaC. AtleiD. Post-ieire n spaiu la astronaui
-
7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1
9/44
INVESTIGAII DE LABORATOR PENTRU DIAGNOSTICUL ANEMIEI
I. Hemoleucograma complet:
A. Informaii despre eritrocitele (RBC) circulante
1. Numrul de eritrocite (NE)
2. Hemoglobina (Hb) total
3. Hematocritul (Hct)
4. Indicii eritrocitaria) Volumul eritrocitar mediu (VEM) (MCV)b) Hemoglobina eritrocitar medie (HEM) (MCH)
c) Concentraia medie a hemoglobinei eritrocitare (CMHE)(MCHC)d) RBC distribution widith (RDW) = Variaiadistribuiei
eritrocitelor (VDE)
5. Frotiul din sngele periferic - morfologia eritrocitar
-
7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1
10/44
B. Informaii despre leucocitele circulante (WBC)
1. Numrul de leucocite
2. Formula leucocitar
C. Informaii despre trombocitele circulante (PLT)1. Numrul de trombocite
2. Plachetocrit3. Indicii trombocitari
a) Volumul plachetar mediu (VPM)
b) Platlet distribution widith (PDW) = Variaiadistribuiei plachetelor (VDP)
II. Reticulocite
A. Numrul de reticulocitele (NR)B. Numrul de reticulocite corectat (NRC)
C. Indexul produciei de reticulocite (IR sau IPR)
-
7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1
11/44
III. Bilanul fierului din organismA. Determinarea Fe seric
1. Sideremia2. Transferina
a) Saturaia transferineib) Capacitatea total de legare a fierului (CTLF)
(TIBC)B. Evaluarea depozitelor de Fe
1. Feritina seric
2. Hemosiderina
IV. Examinarea mduvei hematogeneA. Aspiratul medular
1. Raportul E/G (ntre precursorii eritrocitari i ceigranulocitari)
2. Morfologia eritrocitar3. Frotiul medular
B. Biopsia medular1. Celularitate2. Morfologie
-
7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1
12/44
V. Investigaii de laborator suplimentare pentru stabilireaetiologiei n caz de anemie
testul hemocultanemie feripriv
acidul folic, vitamina B12, acidul metilmalonic, homocistein, testul
Shillinganemie macrocitar/ megaloblastic
bilirubin, LDH2, haptoglobin, hemopexin, methemalbumin, glucozo-
6-fosfat dehidrogenaz (G-6-PDH), piruvat kinaz (PK) anemie
hemolitic
testul de fragilitate osmotic a eritrocitelor sferocitoz (anemiehemolitic)
testul Coombsanemie hemolitica autoimun
-
7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1
13/44
electroforeza hemoglobineitalasemie, hemoglobinoz S, C, M
analize de snge pentru stabilirea grupului sanghin, a Rh-ului i a compatibilitii
sanghine pentru investigarea unei posibile anemii izoimune n perioada
neonatali pentru eventuale transfuzii sanghine
titrul viral (ex: Epstein-Barr virus, cytomegalovirus)
stabilirea raportului uree/ creatinin care furnizeaz informaii asupra nivelului
azotemiei sanghine necesare investigrii funciei reanale anemia din
insuficiena renal
tiroxina (T4)/ thyroid-stimulating hormone (TSH) pentru a exclude
hipotiroidismul
methemalbuminanemia hemolitic
-
7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1
14/44
I. A. Informaii despre eritrocitele(RBC) circulante
1. Numrul de eritrocite (NE)
-
7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1
15/44
NUMRTOAREA ERITROCITELOR
RBC (red blood cells)
Normal: Adult brbat 4,7 - 6,1 X 106 / L
Adult femeie 4,2 5,4 X 106 / L
Analiz uzual
Sngele venos
Dac valoarea numrului eritrocitar scade cu maimult de 10% din valoarea normal pacientul este
declarat anemic.
-
7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1
16/44
Proba de sange se recolteaza pe EDTA sitrebuie analizata in laborator in maxim 4
ore din momentul prelevarii.
-
7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1
17/44
Valori sczute ale numrului eritrocitelor(anemie):
1. Deficit dietetic fier, vitamina B12, acid folic, etc.2. Insuficien medular postchimioterapie, fibroz post radioterapie, neoplazii
hematologice.
3. Insuficien renal deficit de eritropoetin hormon produs de celulele
peritubulare interstiiale.
4. Boli cronice LES, PAR;
5. Hemoragii active sunt necesare mai multe ore de hemoragie continu pentru ca
numrul eritrocitelorsscad
6. Hemoliz hemoglobinopatii (siclemia, talasemiile etc.)
- splenomegalie (ciroz,insuficiencardiaccongestiv,mononucleoz, limfoame)
- reacieadvers la medicamente
- Proteze valvulare cardiace traumatism mecanic
7. Sarcinnormalhemodiluie n realitate numrul de eritrocite este crescut.
-
7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1
18/44
Valori crescute (eritrocitoz):
1. Policitemia vera sindrom mieloproliferativ cronic
2. Boli cardiace congenitale cu hipoxie cronic Tetralogia Fallot
3. Altitudine mare
4. BPOC hipoxie cronic
5. Deshidratri severe aspect fals crescut
-
7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1
19/44
HEMATOCRIT (HCT sau PCV packed cell
volume)
Normal: Adult brbat 40% - 54% ~ 47%
Adult femeie 37% - 47% ~ 42%
Femeie nsrcinat > 33%
Hematocritul este procentul din volumul total de snge reprezentat de
eritrocite.
Sngele venos este centrifugat.
Se compar nlimea coloanei de eritrocite cu nlimea coloanei de
snge venos total.
-
7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1
20/44
Dup centrifugare
coloan de eritrocite
coloan de plasm
-
7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1
21/44
Valoarea hematocritului reflect valoarea hemoglobineii a numrului total de eritocite.
HCT n puncte procentuale = 3 xHbcalculat n grampe decilitru, dac eritocitele sunt de dimensiuni normale
iconin o cantitate normal de hemoglobin.
La pacienii deshidratai volumul total de snge esteredus, eritrocitele reprezint un procent mai mare dinvolumul total valori fals crescute ale hematocritului.
Hiperhidratare hematocritul fals sczut
-
7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1
22/44
La pacienii cu modificri morfologice ale eritrocitelor valoareahematocritului nu este concordant cu numrul eritrocitelor.
Ex: eritrocite de dimensiuni mari procent mai mare dinvolumul total de snge hematocrit mare.
Leucocitoza (numr crescut de leucocite) importantdetermin rezultate fals sczute ale hematocritului.
n general, valorile anormale ale hematocritului indicaceleai
afeciuni ca i valoarea numrului eritrocitelori a hemoglobinei.
HEMOGLOBINA (H b)
-
7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1
23/44
HEMOGLOBINA (Hgb)
Normal: Adult brbat 14 - 18 g/dl
Adult femeie 12 - 16 g/dl
Femeie nsrcinat > 11 g/dl
Hgb este transportorul de oxigen i bioxid de carbon.
Hgb are rol i de sistem tampon n echilibrul acido-bazic.
Valori anormale ale Hgb indic aceleai afeciuni ca i
numrtoarea eritrocitelor i Hct (anemie sau eritrocitoz).
-
7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1
24/44
Modificrile n volumul plasmatic (deshidratare sau
hiperhidratare) sunt reflectate de concentraia de hemoglobin
(valori fals ridicate sau fals sczute).
O concentraie sczut de Hb suprasolicit sistemul
cardiovascular, datorit necesitiipstrrii unei concentraiinormale de oxigen i bioxid de carbon (exp: anemia determin
tahicardie).
Pacienii cu valori foarte sczute ale hemoglobinei au risc
crescut de anginpectoral, infarct miocardic, insuficien
cardiac, accident vascular cerebral de tip ischemic, etc.
P i ii l i t l h l bi i i t d
-
7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1
25/44
Pacienii cu valori crescute ale hemoglobinei au risc crescut de
tromboz (infarctizri) Hgb > 20 g/dl.
Decizia administrrii de transfuzii se bazeaz pe urmtoarelevalori:
- La pacienii tineri care i pot crete n siguran debitul
cardiac este acceptabil o valoare a Hgb < 6 g/dl
sau
Hct < 18%
- Adult fr afectare cardiopulmonar Hgb < 8 g/dl
sau
Hct < 24 %
-
7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1
26/44
- La pacienii vrstinici sau la cei cu afectare cardiopulmonar
transfuziile se administreaz de la valori ale Hgb < 10 g/dl
sau
Hct < 30%
Exist o uoar variaie diurn a Hgb, de maxim 1 g/dl,dimineaa (cea mai mare valoare 8 A.M) fiind mai ridicat
dect seara (8 PM).
La fumtori valorile Hgb sunt mai ridicate (hipoxie).
-
7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1
27/44
Anemii
4. a) Volumul eritrocitar mediu (VEM) = Mean corpuscular or cell
volume(MCV)
valori normale: 88 (8096) fL
valori sczute (anemie microcitar): anemie feripriv, anemia din bolilecronice, infecii, sferocitoz, anemie sideroblastic, hemoglobinopatii,hemoragii, neoplasme, IRC
valori crescute (anemie macrocitar): sarcin, anemie megaloblastic,anemie hemolitic, anemie sideroblastic, anemie aplastic, neoplasme,consum cronic de alcool, afeciuni hepatice, medicamente, post-hemoragie,post-menopauz
-
7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1
28/44
Anemii
4. b) Hemoglobina eritrocitar medie (HEM) = Mean cell hemoglobin
(MCH)
valori normale: 30 (27 - 33) pg/eritrocit
valori sczute:anemie microcitar (anemie feripriv, talasemie)
anemie hipocrom (infecii, anemia din bolile cronice, anemiesideroblastic,intoxicaie cu Pb)
valori crescute: anemie macrocitar (hemocromatoz)
RBCHEM (MCH)
-
7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1
29/44
Anemii
4. c) Concentraia medie a hemoglobinei eritrocitare (CMHE) = Mean
cell hemoglobin concentration (MCHC)
valori normale (anemia se numetenormocrom): 34
(33 -35) g/dL
valori sczute (anemia se numetehipocrom): anemie feripriv, anemia dinbolile cronice, infecii, anemie sideroblastic, sngerari cronice,hemoglobinopatii, intoxicaie cu Pb
valori crescute (anemia se numete hipercrom): sferocitoz, anemiepernicioas, siclemie, anemie hemolitic, deshidratare celular, medicamente
-
7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1
30/44
Anemii
4. d) RBC distribution widith (RDW) = Variaia distribuiei eritrocitelor (VDE)
-
7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1
31/44
Anemii
4. d) RBC distribution widith (RDW) = Variaia distribuiei eritrocitelor
(VDE)
valori normale: 13 (11,5 - 14,5) % sau 38,7 - 45,1 fL
valori sczute: nu se ntlnesc
valori crescute: Alcoolism
boli hepatice
hemoglobinopatii (siclemie) anemie post-hemoragic
anemie sideroblastic
AHAI
deficit de: G-6-PDH, Fe, acid folic sau vitamin B12
-
7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1
32/44
Anemii
5. Frotiul din sngele periferic
-
7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1
33/44
5. Frotiul din sngele perifericmorfologia eritrocitar
a) Caracteristicile Er normale: anucleate, biconvexe, roz,
diametrul de 6,7-7,7 m (n medie 7,2 m)b) Coninutul de hemoglobin - evaluare calitativ
c) Anizocitoza - dimensiuni variate normocit
microcit sferocit macrocit megalocit
d) Poikilocitoza - forme variate
acantocit echinocit picnocit schizocit drepanocit
-
7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1
34/44
Anemii
e) Anizocromia
anulocit = leptocit = codocit = celuln int hipercromie
hipocromie
f) Policromazia - culori variate
Er ptatereticulocitoz
g) Incluziuni eritrocitare
Er nucleate = normoblati
corpusculii Howell-Jolly corpusculii Heinz
I B I f ii d l it l (WBC) i l t
-
7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1
35/44
I. B. Informaii despre leucocitele (WBC) circulante
1. Numrul normal de leucocite
valori normale: 4.400-11.300/mm3 (L)
valori sczute: acidozmetabolic,
agranulocitoz, SIDA,
alcoolism,
anemie aplastic,
anemie megaloblastic,
anemie feripriv,intoxicaii
valori crescute: infecii,
anemie post-hemoragic,
anemie post-hemolitic
-
7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1
36/44
2. Formula leucocitar
Valori normale
% 109/L
Granulocite (PMN)
neutrofile nesegmentate 3-5 0,6-1,2
neutrofile segmentate 47-79 2,5-5,6
eozinofile segmentate 1-7 0,03-0,25
bazofile segmentate 0-2 0-0,03
Mononucleare (agranulocite)
limfocite 12-40 1,2-3,1
monocite 2-11 0,15-0,58
-
7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1
37/44
I. C. Informatii despre trombocitele circulante
1. Numrul de trombocite valori normale: 150.000-400.000/mm3
2. Plachetocrit(PCT) valori normale:
3. Indicii trombocitari
a)Volumul plachetar mediu (VPM) = Mean platlet volume (MPV)
valori normale: 7,8-11 fL
valori sczute:hipersplenism, chimioterapie
valori crescute: anemie megaloblastica, hemoragii masive
b)Variaia distribuiei trombocitelor (VDT) = Platlet distributionwidith (PDW)
valori normale: 16%
f
-
7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1
38/44
II. Informaii despre reticulocite
A. Numrul de reticulocite (NR)
valori normale:0.5 2 % raportat la cantitatea total de Er circulante
valori sczute:anemie feripriv, anemie aplastic, anemiemegaloblastic
valori crescute:anemie hemolitic, status post-hemoragic
B. Numrul de reticulocite corectat (NRC)
valoarea martor (ideal) a Hct martor este considerat 45%
-
7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1
39/44
C. Reticulocyte index (RI) = Reticulocyte productionindex (RPI) = Indexul reticulocitar (IR)
Timpul de maturaie corectat n funcie de Hct:
Hct (%)
Maturaia (n zile) a reticulocitelor
Factorul decorecie "shift"
n mduvahematogen
n sngeleperiferic
45% 3,5 1
35% 3 1,5 1,5
25% 2,5 2 2
15% 1,5 2,5 2,5
-
7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1
40/44
Anemii
-
7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1
41/44
valori normale: IR = 2-3
valori sczute (IR < 2 => anemie hipo- sau aregenerativ):alcoolism, anemie aplastic, anemie, feripriv, anemiemegaloblastic, afeciuni hepatice, afeciuni renale,medicamente
valori crescute (IR > 3 => anemie hiperregenerativ):sarcin, AHAI, hemoragii acute, hipoxemie cronic,medicamente
Anemie + NR => anemie de cauz periferic
Anemie + NR => anemie de cauz central => OBLIGATORIU
trebuie examinat maduva hematogen!!!
-
7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1
42/44
III. A. Determinarea Fe seric
1. Sideremia
valori normale:50-150 g Fe/dLvalori sczute:anemie, feripriv, anemia din bolile cronice
2. Transferinavalori normale:250-460 mg/dL
a) Capacitatea totala de legare a Fe (CTLF) = Transfferin Iron
binding capacity (TIBC)valori normale: 300-360 g /dL
b)Saturaia procentual a transferinei sau coeficientul desaturaie a transferinei (CS):
valori normale: 30-50 %
valori sczute: anemia din bolile cronice, anemie feripriv
valori crescute: talasemie, suprancrcare cu Fe
-
7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1
43/44
III. B. Evaluarea depozitelor de Fe
1. Feritina seric
valori normale:B = 16-300 ng/dL [g/L];F = 4-161 ng/dL [g/L]
valori sczute: anemie feripriv
valori crescute: suprancrcare cu Fe, alcoolism, afeciuni hepatice,DZNID, boli inflamatorii cronice
2. Hemosiderina
prin lizarea eritrocitelor se elibereaz Hb, care va finglobati apoidegradat de ctre macrofage, rezultnd hemosideriniporfirin
suprancrcarea cu Fe determin acumularea hemosiderinei nesuturi, cu instalarea hemosiderozei
-
7/30/2019 14 - L.P. Anemii 1
44/44
IV. Examinarea mduvei hematogene
este indicat la un pacient cu anemie hipoproliferativ, la care Feseric este normal
raportul E/G (ntre precursorii eritrocitari i cei granulocitari) este utiln aprecierea creterii/ descreterii numrului unei linii celuare ncomparaie cu o alt linie celular [valoarea normal a raportuluiE/G = 1/4 - 1/3]
depozitele de Fe sunt sub form de feritin sau hemosiderin
informaii referitoare la coninutulidistribuia Fe (depozitele de Fedin citoplasma macrofagelor, Fe funcional din Er nucleate).
La indivizii normali, aproximativ 1/3 din Er nucleate conin1-4 incluzii/particule ce se coloreaz cu albastru pe Prusia i acestecelule sunt precursorii eritrocitari denumiiSIDEROBLATI [valoareanormal a sideroblatilor = 30-60%]