Sindromul de neuron motor central

4

UNIV.MED.FARM. TRGU MURE

DISCIPLINA DE NEUROLOGIE

Prof.dr.ION PASCU

SINDROMUL DE NEURON MOTOR CENTRAL

1. Anatomofiziologia NMC

1.1. Originea

1.1.1. celulele Be (piramidale) din stratul V al SC cu axoni de tip eferent-descendent

1.1.2. aria motorie primar

- circ.front.ascendent: aria 4 Brodman cu somatotopie: homunculus motor

- arii prefrontale: 6, 8

- arii parietale: 3, 1, 2, 5, 7

1.1.3. aria motorie secundar

- la baza ariilor precentral i postcentral

1.1.4. aria motorie suplimentar

- pe faa medial a emisferelor

1.2. Proiecia: cel.motorii

- din coarnele ant.ale MS = fsc.corticospinal (piramidal)

- din ncl.nv.cranieni fsc.corticonuclear (geniculat)

1.3. Sistemul piramidal:

- Caracteristici

- fibrele piramidale sunt amestecate cu alte tipuri de fibre nervoase

- leag direct SC de NMP

- Topografie

- centrul oval (corona radiata)

- capsula intern: somatotopie:

bra post.: m.inf.= post.

m.sup.= mij.

genunchiul: faa (fsc.geniculat)

- piciorul pedunculului cerebral

- fsc.genic.: 1/5 int.

- fsc.piram.: 3/5 mij.

- fsc.temporopontin: 1/5 ext.

- fsc.geniculat

- se ncrucieaz in cea mai mare parte la nivelul fiecrui nv.motor cranian

- la nivel bulbar se epuizeaz

- fsc.piramidal

- disociat n piciorul punii de ncl.punii i fibrele transversale

- se ncrucieaz parial la limita dintre bulb i MS (decusatia piramidal)

75% - din fibrele piramidale formeaz fsc. piramidal ncruciat n cordonul

lateral al MS

10% - din fibrele piramidale rmn ipsilaterale n fsc.piramidal ncruciat

15% - din fibrele piramidale rmn ipsilaterale i formeaz fsc.piramidal

direct n cordonul ant. al MS

- in mduva spinrii:

55% se opresc la nivelul MS cervicale

20% se opresc la nivelul MS dorsale

25% se opresc la nivelul MS lombosacrate

1.4. Funcia

- f.bine dezvoltat la om

- fazic: controlul motilitii voluntare

- tonic: controlul tonusului muscular

- mai ales la m.sup.

2. Simptomatologia sdr.NMC (piramidal)

2.1. Tulb.de motilitate

2.1.1. Tulb.de motilitate activ: deficite motorii

- direct proporionale cu gradul de afectare al NMC

- extinse: hemiplegii-pareze; paraplegii-pareze

- mai exprimate la m.sup.i distal (motilitatea voluntar fin i difereniat)

- elective: legea Wernicke-Mann

- m.sup.: - extensorii minii i antebraului

- supinatorii antebraului

- rotatorii ext.ai braului

- adductorii braului

- m.inf.: - flexorii dorsali ai piciorului

- flexorii gambei

- adductorii i rotatorii ext.ai coapsei

- respect musculatura axial

- paralizie facial de tip central

- afectarea deglutiiei i fonaiei numai n condiiile lezrii bilaterale a fsc.geniculat

- recuperarea debuteaz cu micri voluntare rizomelice la m.inf.

2.1.2. Tulb.de motilitate pasiv: contractura muscular: hipertonie (spasticitate)

- debut: - acut: hipotonie timp de 3 spt., apoi hipertonie

- lent - progresiv: hipertonie de la nceput

- direct proporional cu gradul de afectare

- extins: hemi., para.

- mai exprimat distal

- electiv: legea Wernicke-Mann: contrar deficitului motor

- m.sup.: - flexorii degetelor minii

- flexorii antebraului

- pronatorii antebraului

- adductorii braului

- rotatorii int.ai braului

- m.inf.: - extensorii piciorului

- extensorii gambei

- adductorii coapsei

- rotatorii int.ai coapsei

- cedeaz n mod continuu

- fenomenul "lamei de briceag"

- se exagereaz n ortostaiune la emoii i la frig

- atitudine caracteristic n ortostaiune

2.1.3. Tulb.de mers

- mers "imposibil" n hemiplegii complete

- mers "cosind" n hemipareze moderate cu spasticitate

- mers "spastic" bilateral n parapareze moderate

2.1.4. Tulb.de motilitate automat

- diminuat sau abolit:

- clipitul

}de partea

- balansul membrului sup.}hemiplegic

2.1.5. Tulb.de motilitate asociat patologic: sincinezii

- globale

- de imitaie

- de coordonare

2.2. Tulb.de reflexe

2.2.1. Rfl.normale

1. Rfl.osteotendinoase

- exagerate n perioada de hipertonie muscular

- diminuate n perioada de hipotonie muscular

2. Rfl.cutanate: abdominale, cremasteriene i plantare

- diminuate sau abolite

3. Rfl.mucoase

- nemodificate

4. Rfl.articulare: semnele Mayer i Leri

- diminuate sau abolite

5. Rfl.de postur

- locale: diminuate sau abolite

- generale: nemodificate

6. Rfl.idiomuscular

- nemodificat

2.2.2. Rfl.patologice: prezente

1. La membrele sup.

- rfl.de flexie ale degetelor minii (Hoffman, Rossner, Trmner, Wartenberg)

- clonusul minii

2. La membrele inf.

- rfl.de extensie a halucelui - Babinski i variantele (Oppenheim, Gordon,

Schffer, Chaedock, Puusepp, Gonda, Chiliman, Grigorescu, Bing).

- rfl.de flexie a degetelor piciorului (Rossalimo, Mendel-Bechterew, Weingraw,

Guillain-Barr).

- clonusul piciorului i al rotulei

3. Orofaciale

- rfl.palmomentanier (Marinescu-Radovici)

- rfl.orbicularului buzelor (Toulouse)

4. De automatism medular

- rfl.de tripl flexie (Marie-Foix), de extensie ncruciat, de mas, de mers,

de extensie ipsilateral

2.3. Tulb.vegetative i trofice: de mic importan

- edem moale sau dur al feei dorsale a minii

- cianoza extremitilor

- atrofii moderate ale muchilor miniilor (transsinaptice)

- membre mai mici i atrofice n hemiplegiile infantile

3. Dg.topografic al sdr.de NMC

3.1. Sdr.piramidal cortical

- deficit motor inegal - predominant sau exclusiv faciobrahial sau crural

- alte semne de afectare SC

- convulsii focale

- afazie, apraxie, agnozie

3.2. Sdr.piramidal capsular

- deficit motor global

- egal la m.sup.i m.inf.

- uneori predominant la m.sup.

3.3. Sdr.piramidal de TC

- sdr.alterne

- hemiparez-plegie de partea opus leziunii

- afectarea unuia sau a mai multor nv.cranieni de partea leziunii

- simptomatologie mai complex prin afectarea i a altor formaiuni nervoase din TC

3.4. Sdr.piramidal medular

- hemiplegie spinal prin leziunea unei 1/2 din MS, deasupra umflturii cervicale

- tetraplegie prin afectarea complet a MS, deasupra umflturii cervicale

- monoplegie crural prin afectarea unei 1/2 din MS, sub umfltura cervical

- paraplegie prin leziunea complet a MS, sub umfltura cervical

- simptomatologie specific lezrii MS