NEOPLAZIILE MALIGNE ALE GLANDEI TIROIDE

EPIDEMIOLOGIE:

Cancerele tiroidiene reprezintă 90% din cancerele endocrine

98%

2%

Toate cancerele Neoplaziile maligne tiroidiene

PREZENTARE:

Manifestări locale:

– nodul tiroidian

– voce răguşită

– disfagie

– dispnee

– durere

– limfadenopatie cervicală

Manifestări sistemice:

– simptome hipo- şi hipertiroidism

– carcinomul medular tiroidian - diaree, flush

Sindroame paraneoplazice:

– sunt frecvente pentru carcinomul medular tiroidian:

• secreţie ectopică de ACTH

• hipocalcemie

EVALUARE DIAGNOSTICĂ:

Statusul funcţional tiroidian:

• T3 ; T4 ; TSH

• calcitonină

Confirmare diagnostic:

• puncţie aspirativă cu ac fin ghidată de ecografie/scintigrafie cu I131 sau Tc-99m (arată cel mai fidel zona cu cele mai intense modificări celulare)

• biopsie

Markeri:

• tireoglobulina, atc-Tg

• CEA

ANATOMIE PATOLOGICĂ:

Localizare:

– orice localizare în glanda tiroidiană

– carcinomul medular tiroidian ocupă regiunile laterale (celulele parafoliculare = celulele C)

Multifocalitate:

– carcinoamele papilare > 40%

– carcinoamele foliculare 13-16 %

– carcinoamele medulare -forma familială (MEN IIA şi B) > 90%

Tipuri histopatologice:

a) Carcinomul papilar:

– are o frecvenţă de 60-70 % din cancerele tiroidiene

– radiaţia ionizantă

– multicentricitate

– corpii Psamoma (microcalcificări)

– diseminare limfatică (adenopatie)

b) Carcinomul folicular:

– are o frecvenţă de 15-20 % din cancerele tiroidiene

– asociere cu guşa endemică (scade în incidenţă odată cu uzul sării iodate)

– diagnosticul se bazează pe confirmarea invaziei vasculare sau capsulare (diagnostic diferenţial adenom/carcinom foliculare)

– diseminare hematogenă - metastaze la distanţă

– tumoră cu elemente de - carcinom folicular

- carcinom papilar

c) Carcinomul cu celule Hürthle:

– are o frecvenţă de 5% din cancerele tiroidiene

– se caracterizează prin celule eozinofilice mari

– variantă a carcinomului folicular tiroidian

– absorb iodul radioaciv în măsură mai mică decât carcinomul folicular sunt radiorezistente

d) Carcinomul medular tiroidian - (celule parafoliculare = celulele C)

– are o frecvenţă de 5% din cancerele tiroidiene

– 20% din pacienţi au un mod de transmitere autozomal dominant

– forme: sporadică (frecvent unilaterală)

familială (frecvent bilaterală)

– calcitonina se poate identifica prin coloraţii imunohistochimice

– cresc încet dar metastazează limfatic (cervical, mediastinal sup.) şi hematogen

e) Carcinomul anaplazic

– are o frecvenţă de 10-15% din cancerele tiroidiene

– frecvent diagnosticat în stadiu inoperabil (invadează structurile locale - trahee, esofag, musculatura regiunii - şi metastazează la distanţă )

– este tumora cu cea mai mare letalitate (supravieţuire medie ~ 6 luni)

f) Limfoame:

– sunt tumorile cu cea mai rapidă creştere

– pot fi primare sau secundare

– cel mai frecvent limfom tiroidian primar este limfomul histiocitic non-Hodgkin

– prognosticul depinde de extensia bolii

STADIALIZARE TNM:

Tip carcinom Stadiu Vârstă < 45 ani Vârstă > 45 ani

papilar/ I orice T , orice N M0 T1 N0 M0

folicular II orice T , orice N M1 T2 N0 M0

III --- T4 N0 M0

IV --- orice T , orice N M1

medular I T1 N0 M0

II T2,3,4 N0 M0

III orice T , N1 M0

IV orice T , orice N M1

nediferenţiat IV --- ---

TRATAMENT:

Aborduri:

1A) Intervenţia chirurgicală (tratamentul de elecţie)

• Lobectomie

• Tiroidectomie subtotală

• Tiroidectomie totală

• Neck dissection

Leziune Tratament

I) Carcinom papilar

< 1,5 cm Lobectomie + Istmectomie

> 1,5 cm Tiroidectomie totală

II) Carcinom folicular Tiroidectomie totală

III) Hürthle

benign Lobectomie + Istmectomie malign Tiroidectomie totală

IV) Carcinom medular Tiroidectomie totală + Neck dissection

Argumente pentru Tiroidectomia totală:

• intervenţie chirurgicală în siguranţă cu incid. de 2% a lezării permanente a nervului recurent sau a hipoparatiroidismului permanent

• nu există riscul carcinomului permanent sau a recidivei carcinomului în ţesutul rezidual

• nu există impedimentul diagnosticării precoce a metastazelor prin scintigrafie cu iod radioactiv sau prin tireoglobulină

Argumente pentru Tiroidectomia subtotală (near -total) şi pentru Lobectomie + Istmectomie:

• risc mai mic pentru lezarea nervului laring. sau a glandelor paratiroide

• focarele oculte (papilar) pot fi tratate după intervenţia chirurgicală prin radioterapie

• nu există beneficiu în supravieţuire după tiroidectomia totală comparativ cu o intervenţie chirurgicală mai restrânsă

1B) Neck dissection

• radical - vena jugulară internă, nervul spinal accesor, muschiul sternocleidomastoidian

• modificat

2) Radioterapie - externă - doză de 55 Gy în 5-6 săptămâni

- pentru leziunile recidivate ce nu captează iod şi pentru carcinoamele diferenţiate invazive

- internă (iodoterapia I131) - doză 100 mCi

- pentru carcinoamele papilare , tumoră reziduală cunoscută

3) Chimioterapia - Doxorubicină

- pentru tumora metastazată/recidivată

4) Hormonoterapia - supresivă

- de substituţie în ablaţia tiroidiană (Levo-Tiroxină 100-200 micrograme / zi)

Algoritm de evaluare a unui nodul tiroidian

Puncţie aspirativă cu ac fin malign benign cistic

IC Ecografie Evaluare

celule foliculare

solid recurenţă

Ecografie

Scintigrafie Reaspirare

nodul nodul multiplu

unic >2cm, risc scăzut “cald” “rece” (IC / agent sclerozant / OBS)

IC OBS toxic nontoxic supresie T4

mare mic regresie fără regresie

I131 sau IC OBS continuă T4 IC vs OBS

PROGNOSTIC:

AGES / AMES

– age

– meta

– extent (size)

– gradding

Supravieţuirea la 10 ani:

– std I 95%

– std II 50-95 %

– std III 15-50 %

– std IV < 15%

Deep cervical muscles

Carotid artery

Nerves of the neck

Salivary and thyroid glands

Jugular veins

Lymphatics

Sternocleidomastoid muscle and external jugular vein

Investing fascia

Platysma layer

Skin of the neck